Первичный склерозирующий холангит: что это, диагностика

Холангит у детей

Чаще патология возникает у взрослых мужчин, но может заболеть и ребенок. Клиническая картина аналогична. Причины также не установлены. Вне зависимости от вида заболевания – первичный или вторичный холангит, осложнения развиваются одинаковые.

Это нарушает полноценное отхождение желчи, наблюдаются застойные явления, усиливающие воспаление. Постепенно застой желчи приводит к повреждению печеночных клеток, развиваются осложнения в виде цирроза, печеночной недостаточности.

Причины

ПСХ — это аутоиммунное заболевание. Иммунная система воспринимает собственные клетки печени как чужеродные и атакует их. Почему это происходит, пока неизвестно. Нарушается кровоснабжение, разрушаются желчные протоки внутри печени. Развивается застой желчи, ткань печени замещается соединительной тканью. Формируется цирроз печени с развитием печеночной недостаточности.

Первыми симптомами заболевания могут быть:

Биопсия печени и гистологическое исследование

При первичном склерозирующем холангите назначают биопсию, из печени отбирают клетки на гистологию. Различают 4 стадии:

  1. Портальная. Характеризуется изменениями желчных протоков. Возможен фиброз или отек. Без выхода за пограничную пластину.
  2. Перипортальная. Перипортальный фиброз с воспалением и без. Изменения выходят за пределы. Возможны ступенчатые некрозы.
  3. Септальный фиброз.
  4. Билиарный цирроз.

Биопсию печени с гистологическим исследованием проводят для уточнения диагноза.

  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. В двенадцатиперстную кишку через ротовое отверстие вставляется эластичный эндоскоп, с помощью которого вводится вещество. Благодаря этому рентген может зафиксировать изменения в желчных путях, далее проводится рентгенография.
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография. В желчевыводящий канал иглой вводится трубка, через которую внедряют окрашивающее вещество. Выполняется рентгенография.
  • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Самый щадящий вид диагностики. При помощи магнитного поля выявляются изменения. Никаких контрастных препаратов не вводится.

Лечение ПСХ

В лекарственной терапии ПСХ используются:

  • препараты урсодезоксихолевой кислоты (УДХК)
  • при наличии ВЗК: препараты 5-АСК
  • по показаниям: глюкокортикостероиды, иммуносупрессоры
  • при развитии осложнений: антибактериальные препараты, спазмолитики, жирорастворимые витамины, препараты кальция
  • препараты для уменьшения кожного зуда.

При наличии доминирующей стриктуры (сужения) желчных протоков необходимо обязательное исключение развития холангиокарциномы, возможно проведение хирургического лечения (балонная дилятация и стентирование желчного протока).

При развитии терминальной стадии с печеночно-клеточной недостаточностью, холангиокарциномы, тяжелых бактериальных холангитов — пациентам показана трансплантация печени.

10-летняя выживаемость после трансплантации печени составляет около 70%. Хотя у каждого 4ого пациента в трансплантате возможно повторное развитие ПСХ.

10-летняя выживаемость после трансплантации печени составляет около 70%. Хотя у каждого 4ого пациента в трансплантате возможно повторное развитие ПСХ.

Первичный склерозирующий холангит – Диагностика

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Лабораторные исследования

При исследовании сыворотки крови выявляются признаки холестаза с повышением активности щелочной фосфатазы в 3 раза выше нормы. Уровень билирубина значительно колеблется и в редких случаях превышает 10 мг% (170 мкмоль/л). Как у всех больных с холестазом, увеличивается содержание меди в сыворотке крови и церулоплазмина, а также меди в печени. Уровни у-глобулинов и IgM повышаются в 4 0-50% случаев.

В сыворотке могут выявляться низкие титры антител к гладкой мускулатуре и антинуклеарных антител, но антимитохондриальные антитела отсутствуют.

Изредка наблюдается эозинофилия.

Гистологические изменения в печени

При перфузионном исследовании жёлчных протоков печени, удалённой во время трансплантации, выявляют тубулярное и мешотчатое расширение внутрипеченочных протоков, их трансформацию в фиброзные тяжи вплоть до полного исчезновения.

Гистологически портальные зоны инфильтрированы мелкими и крупными лимфоцитами, нейтрофилами, иногда макрофагами и эозинофилами. Вокруг междольковых жёлчных канальцев выявляют перидуктулярное воспаление, в некоторых случаях сопровождающееся десквамацией эпителия. Внутри долек может отмечаться воспалительная инфильтрация, клетки Купффера набухшие и выступают в просвет синусоидов. Холестаз заметен лишь при выраженной желтухе.

Со временем в портальных трактах развивается фиброз, вызывающий образование вокруг мелких протоков пучков соединительной ткани в виде луковичной шелухи. Остатки жёлчных протоков удаётся выявить только в виде фиброзных колец. Портальные зоны приобретают звёздчатый вид.

Гистологические изменения неспецифичны, но уменьшенное количество жёлчных протоков, пролиферация канальцев и значительные отложения меди наряду со ступенчатыми некрозами позволяют заподозрить первичный склерозирующий холангит и служат основанием для проведения холангиграфии.

При гистологическом исследовании общего жёлчного протока выявляют фиброз и воспаление, не имеющие диагностического значения.

Холангиография

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография – метод выбора, хотя с успехом может быть использована чреспечёночная холангиография. Диагностическим критерием считается выявление участков неравномерного сужения и расширения (чёткообразность) внутри- и внепеченочных жёлчных путей.

Стриктуры имеют небольшую длину (0,5-2 см), вызывают перегиб протоков и чередуются с неизменёнными или слегка расширенными участками жёлчных протоков. По ходу общего жёлчного протока могут обнаруживаться выпячивания, напоминающие дивертикулы.

При холангиографии поражение может ограничиваться только внутрипеченочными, только внепечёночными протоками или даже только одним печёночным протоком.

При поражении мелких протоков на холангиограммах изменения отсутствуют.

Визуализационные методы диагностики

При ультразвуковом исследовании выявляют утолщение стенок жёлчных протоков, при компьютерной томографии – минимально расширенные участки на протяжении жёлчных протоков; аналогичная картина наблюдается при редко встречающейся диффузной холангиокарциноме.

Холангиокарцинома

Холангиокарцинома встречается примерно у 10% больных с первичным склерозирующим холангитом. Она может осложнять поражение как мелких, так и крупных протоков и обычно наблюдается у больных с неспецифическим язвенным колитом. Выживаемость в среднем равна 12 мес.

Холангиокарциному очень трудно диагностировать. Заподозрить её можно, если у больного прогрессирует желтуха. В пользу холангиокарциномы при холангиографии свидетельствуют локальное расширение жёлчных протоков, прогрессирующая стриктура их и внутрипротоковые полипы. О возможности холангиокарциномы можно думать при тромбофлебите поверхностных вен и дисплазии эпителия жёлчных протоков в участках, где опухоль отсутствует. Обязательна холангиография с цитологическим исследованием жёлчи и соскоба, а также биопсия жёлчного протока. Полезно также определение сывороточных маркёров опухоли, таких как СА 19/9. Точность диагностики при сочетании СА 19/9 и карциноэмбрионального антигена достигает 86%.

Диагностика

  • наличие обструктивной желтухи прогрессирующего типа;
  • отсутствие камней в желчных путях (ранее не проводились операции в гепатобилиарной зоне);
  • обнаружение прилапаротомии распространенных утолщений и сужений внепеченочных желчных протоков, проходимость их внутрипеченочных отделов подтверждается операционной холангиографией;
  • отсутствие злокачественных новообразований;
  • исключение первичного билиарного цирроза печени по данным морфологического исследования биоптата печени.

Отличить первичный склерозирующий холангит от первичного билиарного цирроза позволяют результаты холангиографии и отсутствие антимитохондриальных антител. Начало первичного склерозирующего холангита может напоминать хронический гепатит, особенно у детей, или криптогенный цирроз. Ключом к диагнозу оказывается повышение активности щелочной фосфатазы; диагноз верифицируют с помощью холангиографии.

При наличии в анамнезе операции на жёлчных путях или выявлении жёлчных камней следует исключать вторичный склерозирующий холангит, развивающийся вследствие послеоперационных стриктур жёлчных протоков или холедохолитиаза.

Кроме того, первичный склерозирующий холангит следует дифференцировать с ишемическим повреждением жёлчных протоков в результате введения в печёночную артерию флоксуридина, врождёнными аномалиями жёлчных путей, инфекционной холангиопатией у больных СПИДом или перенёсших трансплантацию печени, а также с опухолями жёлчных протоков и гистиоцитозом X.

  1. Общий анализ крови: увеличение СОЭ, признаки анемии, лейкоцитоз.
  2. Анализ мочи – положительная реакция на билирубин.
  3. Биохимический анализ крови: повышение содержания в крови щелочной фосфатазы, билирубина (преимущественно конъюгированного), аланинаминотрансферазы, возможно увеличение содержания меди.
  1. Лапароскопия: печень в начальных стадиях может выглядеть не измененной, в последующем формируется цирроз. Цвет ее от темно-вишневого до зеленого, но меньшей интенсивности, чем при подпеченочном холестазе. На поверхности печени выявляются втяжения звездчатой формы, сочетающиеся с выраженным фиброзом, мелкие узлы пурпурно-красного или черного цвета, напоминающие метастазы. В далеко зашедших стадиях макроскопически отмечается «большая зеленая печень», обусловленная хроническим холестазом, но на ее поверхности нет расширенных желчных капилляров, характерных для обструкгивной желтухи.
  2. Ретроградная эндоскопическая холангиопанкреатография: наиболее простой и удобный вид исследования для подтверждения диагноза. На холангиограммах обнаруживаются бусоподобные изменения крупных внутрипеченочных желчных протоков, сочетающиеся с обедненностью мелкими внутрипеченочными протоками (картина, напоминающая «мертвое» дерево). Описываются характерные, хаотично разбросанные, короткие пальцевидные перетяжки, сменяемые нормальными по размеру желчными протоками и сочетающиеся с распространенными стриктурами, дивертикулолодобными выпячиваниями и микроэгазами, что обусловливает неровность стенок протоков. Помимо внутрипеченочных поражаются и внепеченочные желчные пути. Отсутствие надстенотического расширения – важный признак первичного стенозируюещего холангита, отличающий его от вторичного холангита.
  3. Биопсия печени: фиброзное воспаление желчных протоков, возможно повышенное содержание меди.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

При ультразвуковом исследовании выявляют утолщение стенок жёлчных протоков, при компьютерной томографии – минимально расширенные участки на протяжении жёлчных протоков; аналогичная картина наблюдается при редко встречающейся диффузной холангиокарциноме.

Склерозирующий холангит

Склерозирующий холангит – редкое хроническое заболевание желчных протоков, вызывающее нарушение оттока желчи, ее застой и повреждение клеток печени с дальнейшим развитием печеночной недостаточности. Патология длительно протекает без клинических проявлений. Основные симптомы: боль в области живота, желтуха, зуд, слабость, похудение. Диагностические мероприятия заключаются в проведении анализа крови и кала, УЗИ органов брюшной полости, МРПХГ, ЭРПХГ, биопсии печени. Лечение направлено на купирование симптомов, замедление патологического процесса и восстановление функций. Наибольший эффект дает трансплантация печени.

  • Причины склерозирующего холангита
  • Симптомы склерозирующего холангита
  • Диагностика
  • Лечение склерозирующего холангита
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Склерозирующий холангит – это воспалительное заболевание внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, характеризующееся их склерозированием (рубцеванием) и нарушением оттока желчи. Сопровождается формированием цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Склерозирующий холангит встречается с частотой 1-4:100 000, хотя достаточно трудно судить о распространенности патологии, поскольку она длительно протекает бессимптомно. Кроме того, в большинстве случаев (до 80%) заболеванию сопутствует хроническая патология желудочно-кишечного тракта (язвенный колит, болезнь Крона и т. п.), признаки которой выступают на первый план. Именно это приводит к прогрессированию патологического процесса, нарастанию неблагоприятных симптомов и осложнений. Согласно статистике, заболеваемости склерозирующим холангитом подвержены мужчины в возрасте от 25 до 40 лет и женщины более старшего возраста. Не исключается возникновение болезни у детей, хотя в педиатрии ее регистрируют крайне редко.

Первичный склерозирующий холангит: причины, симптомы, лечение

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это хроническое заболевание желчных протоков печени, в результате которого происходит процесс склерозирования и замещения фиброзной тканью стенок протоков. Долгое время в качестве синонима использовался термин «стенозирующий холангит».
По статистике ежегодно регистрируется от 1 до 15 заболевших на 100 000 человек. Вероятно, эти цифры могут оказаться и выше, поскольку диагностируется заболевание, как правило, уже во второй его половине. Объясняется это часто бессимптомным протеканием первых его стадий.
Мужчины заболевают в два раза чаще женщин. Средний возраст пациентов с этим диагнозом составляет 30 — 50 лет. Однако известны случаи диагностики первичного склерозирующего холангита у старых людей и даже у детей грудного возраста.

Читайте также:  После отмены противозачаточных таблеток болит низ живота

Причины первичного склерозирующего холангита
1. Часть врачей, занимающихся изучением патогенеза этой болезни, склонны относить ее к аутоиммунным заболеваниям, подобно первичному билиарному циррозу или аутоиммунному гепатиту. В защиту этой гипотезы говорят следующие данные.
У большинства пациентов ПСХ сопровождается хроническими воспалениями кишечника — язвенный колит и болезнь Крона. А они в свою очередь тоже относятся к аутоиммунным заболеваниям.
У половины больных обнаруживается повышенное значение иммуноглобулина (lg) класса М и тех антител, которые считаются маркерами этого вида холангита.
Развитие заболевания может происходить у людей, которые генетически предрасположены к нему, при условии запуска каких-то дополнительных внешних факторов.
2. Соседство воспалительных заболеваний кишечника с первичным склерозирующим холангитом говорит о вероятном участии кишечной микрофлоры в общем процессе пагубного воздействия на печень. Причем есть гипотеза, что в возникновении холангита участвует не только вирусная и бактериальная инфекция, но и грибы Candida. Их обнаруживали в составе желчи пациентов с установленным диагнозом ПСХ.

Диагностика ПСХ
1. Лабораторные анализы:
• повышен общий уровень билирубина (в половине случаев);
• повышен уровень холестерина;
• увеличено содержание:
аминотрансфераз (в 9 из 10 случаев);
гамма-глутамилтранспептидазы;
щелочной фосфатазы;
гаммаглобулина (в половине случаев);
церулоплазмина;
• гиперлипидемия (постепенно нарастают липопротеины низкой плотности).
Признаками бактериального холангита являются:
• увеличенная концентрация С-реактивного белка;
• рост СОЭ;
• повышенные значения лейкоцитов.

2. Холангиография.
Это щадящий неинвазивный рентгенологический метод диагностики, во время которого посредством чрескожной и чреспеченочной пункции в желчные протоки вводится контрастное вещество.

3. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.
Во избежание инфекционных осложнений после этого метода диагностики рекомендуется прием антибактериальных препаратов, а также с целью профилактики панкреатита прием диклофенака или индометацина.

4. Магнито-резонансная холангиопанкреотография.
Метод исследования с помощью магнитно-резонансного томографа, дающего трехмерное изображение печени, а также внутри- и вне-печеночных желчных протоков.

5. Ультразвуковое исследование.
Позволяет обнаружить утолщение стенки, стеноз и блокаду внепеченочных протоков, а также патологию поджелудочной железы и желчного пузыря.

6. Фиброколоноскопия.
Во время обследования проводят биопсию слизистой оболочки подвздошной и толстой кишки.

7. Биопсия печени.
Гистологическое исследование определяет стадию заболевания в зависимости от того, что обнаруживается: рыхлые волокна или тяжи соединительной ткани, некроз или полное исчезновение желчных протоков.

8. Фиброгастродуоденоскопия.
Необходима для контроля варикозного расширения вен пищевода и желудка.

Симптомы первичного склерозирующего холангита
Следует отметить, что у половины пациентов болезнь может не проявляться никакими симптомами на протяжении нескольких лет и диагностируется уже в запущенном состоянии, когда возникают осложнения и развивается вторичный билиарный цирроз (см. Первичный билиарный цирроз).
К характерным проявлениям ПСХ относятся:
• повышенная утомляемость, общая слабость, которую больной может отмечать довольно длительное время, но связывать с другими факторами и не обращаться в медицинское учреждение;
• кожный зуд, который оказывается настолько мучителен, что значительно снижает качество жизни больного. На кожный зуд жалуются от 70% пациентов и более.
• гиперпигментация кожных покровов.

Менее характерные, но все же сопровождающие ПСХ симптомы:
• боль или дискомфорт в правой верхней части живота;
• желчные колики;
• лихорадка и озноб (особенно при осложнении восходящим бактериальным холангитом).

Осложнения
• механическая желтуха;
• холестаз;
• внутренние венозные кровотечения;
• остеопороз (потеря плотности костной массы);
• дефицит жирорастворимых жиров;
• портальная гипертензия (повышенное давление в воротной вене);
• печеночная недостаточность;
• озлокачествление (холангиокарцинома, которая почти в половине случаев приводит к летальному исходу);
• гепатоцеллюлярный рак;
• колоректальный рак.

Лечение
1. Для снижения уровня холестаза применяют УДХК – урсодезоксихолевую кислоту.
Как показывает практика, этот препарат снижает и риск колоректальных новообразований. Замедляется развитие портальной гипертензии. Улучшаются лабораторные показатели: снижается уровень билирубина и холестерина, а также ферментов холестаза и цитолиза. Значительно уменьшается кожный зуд. При длительном приеме препарата улучшаются результаты биопсии печени.
2. Помимо Урсодезоксихолевой кислоты для преодоления кожного зуда назначают Фенобарбитал, Холестирамин, Рифампин и Налоксон.
3. Статины (например, Симвастатин) снижают риск осложнений, уменьшают портальную гипертензию и обладают антифибротическим и антиангиоганным эффектом.
4. Кортикостероиды (Метипред, Преднизолон).
5. Препараты, препятствующие образованию фиброзной ткани (D-пеницилламин).
6. Препараты, снимающие боль (Метамизол натрия, Пентазоцин).
7. Лечение остеопороза и дефицита жирорастворимых витаминов заключается в пероральном приеме витаминов А, К, Е, Д и препаратов кальция.
8. Хирургические методы: наложение дренажа желчного протока или установление стентов. К ним прибегают в тех случаях, когда медикаментозная терапия исчерпала себя.
9. Трансплантация печени. Как показывает успешная практика, десятилетняя выживаемость после пересадки печени при диагнозе ПСХ составляет до 70 %.

Причины первичного склерозирующего холангита
1. Часть врачей, занимающихся изучением патогенеза этой болезни, склонны относить ее к аутоиммунным заболеваниям, подобно первичному билиарному циррозу или аутоиммунному гепатиту. В защиту этой гипотезы говорят следующие данные.
У большинства пациентов ПСХ сопровождается хроническими воспалениями кишечника — язвенный колит и болезнь Крона. А они в свою очередь тоже относятся к аутоиммунным заболеваниям.
У половины больных обнаруживается повышенное значение иммуноглобулина (lg) класса М и тех антител, которые считаются маркерами этого вида холангита.
Развитие заболевания может происходить у людей, которые генетически предрасположены к нему, при условии запуска каких-то дополнительных внешних факторов.
2. Соседство воспалительных заболеваний кишечника с первичным склерозирующим холангитом говорит о вероятном участии кишечной микрофлоры в общем процессе пагубного воздействия на печень. Причем есть гипотеза, что в возникновении холангита участвует не только вирусная и бактериальная инфекция, но и грибы Candida. Их обнаруживали в составе желчи пациентов с установленным диагнозом ПСХ.

Симптомы и признаки

  1. Заболевание обычно манифестирует прогрессирующей слабостью и кожным зудом.
  2. Желтуха развивается позднее.
  3. В 10–15% случаев пациентов беспокоят повторяющиеся эпизоды болей в верхнем правом квадранте живота и лихорадка, возможно за счет восходящего бактериального холангита.
  4. Могут развиться стеаторея и дефицит жирорастворимых витаминов.
  5. Персистирующая желтуха свидетельствует о далеко зашедшем патологическом процессе.
  6. В 75% случаев формируются камни желчного пузыря, холедохолитиаз, которые протекают с клиническими симптомами.
  7. Часть пациентов имеет бессимптомное течение вплоть до поздних стадий заболевания. Оно манифестирует спленомегалией или признаками цирроза печени.
  8. ПСХ прогрессирует медленно, но неуклонно.
  9. В терминальной стадии развивается декомпенсированный цирроз печени, портальная гипертензия, асцит и печеночная недостаточность.
  10. Время от момента постановки диагноза до развития печеночной недостаточности в среднем составляет 12 лет.

Несмотря на ассоциацию между ПСХ и воспалительной болезнью кишечника, каждое из этих заболеваний имеет свое клиническое течение. Язвенный колит может появиться задолго до ПСХ, ассоциация с которым способствует более легкому течению заболевания. Тотальная колэктомия не приводит к изменению течения ПСХ.

Одновременное наличие ПСХ и воспалительного заболевания кишечника повышает риск развития колоректального рака независимо от того, была ли трансплантация печени проведена по поводу ПСХ. Холангиокарцинома развивается у 10–15% больных.


Этиопатогенетические механизмы неизвестны или, по крайней мере, изучены недостаточно:

Первичный склерозирующий холангит: что это, диагностика

а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Первичный склерозирующий холангит (ПСХ)
2. Определение:
• Хроническое иммуно-опосредованное заболевание, приводящее к прогрессирующему воспалению, фиброзу и формированию стриктур внутри- и внепеченочных протоков

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Общий желчный проток поражается у 90% пациентов
о В 87% случаев наблюдается одновременное поражение внутри- и внепеченочных протоков:
– Изолированное поражение внутрипеченочных или внепеченочных протоков нетипично и наблюдается в 11% и 2% случаев соответственно
о Больше всего изменения затрагивают левый и правый печеночный протоки
о Могут также наблюдаться стриктуры пузырного протока и ППЖ
• Морфология:
о У пациентов с циррозом печени на завершающих стадиях, индуцированным первичным склерозирующим холангитом, наблюдается деформация печени, выраженная в большей степени, чем при циррозе, обусловленном иными причинами:
– Края печени бугристые и скругленные, ее периферические отделы атрофически изменены, центральные – гипертрофированы
– Увеличение центральных отделов печени и хвостатой доли печени описывается как «псевдоопухоль»
– Сочетание атрофических изменений периферических отделов печени и гипертрофии центральных отделов может наблюдаться даже при отсутствии цирроза печени

(Слева) На МРХПГ (MIP реконструкция) определяются стриктуры внутрипеченочных желчных протоков, придающие им вид «бус» – изменения сопоставимы с первичным склерозирующим холангитом. Определяется доминирующая стриктура левого печеночного протока, начинающаяся на уровне конфлюенса.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ FS МР томограмме с контрастным усилением у этого же пациента визуализируется объемное образование, мало накапливающее контраст, со слегка гипоинтенсивным сигналом, обрастающее левый печеночный проток в его проксимальной части. Образование представляет собой холангиокарциному, основным фактором риска развития которой является первичный склерозирующий холангит.

2. МРТ признаки первичного склерозирующего холангита:
• МРХПГ-лучший неинвазивный метод визуализации изменений со стороны билиарного дерева
• МРХПГ позволяет продемонстрировать стриктуры внутри- и внепеченочных протоков в виде «бус»:
о Перемежающиеся иррегулярные стриктуры, слегка расширенные желчные протоки и протоки нормального размера о Визуализация при МРХПГ большего количества периферических протоков, чем этого следовало бы ожидать, является ключевым моментом, позволяющим сделать вывод о наличии стриктуры периферических внутрипеченочных протоков о По мере прогрессирования заболевания билиарное дерево принимает «обрезанный» вид, обусловленный облитерацией мелких периферических протоков
о Часто определяются конкременты (обычно пигментные) во внутрипеченочных протоках, желчном пузыре, пузырном протоке, холедохе, которые выглядят как участки «выпадения» сигнала
• На Т1 ВИ с контрастным усилением, особенно в артериальной фазе, определяется неравномерное «пятнистое» накопление контраста, часто с перидуктальным распределением
• Утолщение и повышенное контрастное усиление желчных протоков на Т1 ВИ позволяет предположить острый воспалительный процесс
• В хронической фазе возникают атрофические изменения периферических отделов печени и гипертрофия ее центральной части; края печени становятся бугристыми, скругленными:
о Периферические отделы печени часто становятся неравномерно гиперинтенсивными («пятнистыми») на Т2 ВИ вследствие отека и воспаления
о Также часто определяются участки высокой интенсивности сигнала на Т2 ВИ, располагающиеся параллельно ветвям воротной вены и желчным протокам
о В хронической фазе могут отмечаться участки сливного фиброза, имеющие клиновидную форму, ассоциированные с уменьшением объема паренхимы и ретракцией капсулы, характеризующиеся сигналом низкой интенсивности на Т1 ВИ и сигналом высокой интенсивности на Т2 ВИ, отсроченным контрастным усилением

3. КТ признаки первичного склерозирующего холангита:
• Расширение внутри- и внепеченочных протоков:
о Изменения внешнего вида протоков в виде «бус» сложно оценить на КТ без мультипланарного реформатирования
о Нарушение ветвления желчных протоков: ветвление желчных протоков невозможно оценить на последовательных изображениях
о Патологическое утолщение и повышенное контрастное усиление стенок желчных протоков позволяет сделать вывод об активном воспалительном процессе
о Во внутрипеченочных протоках часто определяются конкременты
• Первичный склерозирующий холангит на завершающих стадиях: выраженное нарушение формы печени, цирротические изменения: прогрессирующая гипертрофия хвостатой доли, центральных отделов правой доли в сочетании с атрофией периферических отделов печени, края которой становятся бугристыми и скругленными:
о Периферические отделы печени часто выглядят гиподенсными из-за фиброза и некроза гепатоцитов, что приводит к нарушению оттока желчи от них
о Центральные отделы печени часто имеют относительно высокую плотность по сравнению с периферическими, поскольку отток желчи от них сохраняется благодаря наличию коротких желчных протоков, находящихся в открытом состоянии:
– Изменения более очевидны на нативной КТ, чем на КТ с контрастным усилением
о Часто обнаруживаются участки фиброза низкой плотности, располагающиеся параллельно протокам и кровеносным сосудам, а также очаги сливного фиброза в центральных отделах печени – гиподенсные, клиновидной формы, вызывающее ретракцию капсулы
• Включение в исследование отсроченной фазы помогает оценить наличие холангиокарциномы:
о Холангиокарциному можно заподозрить при наличии дискретного объемного образования с отсроченным контрастным усилением, прогрессирующего расширения сегментарных или долевых протоков, или при утолщении стенки протока в виде узла
• Часто обнаруживаются увеличенные лимфатические узлы в правом верхнем квадранте и в забрюшинном пространстве

Читайте также:  Синкумар: применение препарата, противопоказания к таблеткам, варфарин или синкумар - что лучше

4. Рентгенография:
• Холангиография (ЭРХПГ или чреспеченочная холангиография):
о Множественные непротяженные стриктуры внутри- и внепеченочных желчных протоков с чередованием сегментов нормальной ширины и слегка расширенных сегментов
– Возможно наличие дивертикулов в непосредственной близости к стриктурам
– Часто определяется деформация стенки протоков (в 50% случаев), варьирующая в зависимости от выраженности – от минимальной («каемка кисточки») до явной (в виде грубых «ворсинчатых» разрастаний или явных узлов):
Увеличение количества узлов подозрительно на холангиокарциному
– Со временем желчные протоки могут принимать вид «дерева с обрезанными ветвями»: визуализируются только центральные протоки, заполненные контрастом, в то время как мелкие периферические протоки облитерированы и не видны
о Размеры стриктур разнятся от 1-2 миллиметров до нескольких сантиметров:
– Доминирующая стриктура: протяженная «тугая» стриктура, приводящая к выраженному расширению желчных протоков выше места сужения; под «тугой» стриктурой понимается сужение просвета общего желчного протока менее чем до 1,5 мм или сужение просвета левого либо правого главного печеночного протока менее чем до 1 мм
Наличие доминирующей стриктуры должно вызывать подозрение на холангиокарциному, особенно, если стриктура и расширение вышележащих протоков прогрессируют со временем
о Внутрипросветные дефекты наполнения (5-10%) обычно обусловлены конкрементами в просвете протоков, особенно, малого размера (2-5 мм):
– Крупные дефекты наполнения, не обусловленные включениями кальция, подозрительны на холангиокарциному

5. УЗИ признаки первичного склерозирующего холангита:
• Утолщение стенок желчных протоков в области стеноза, перемежающееся расширение протоков, возможно, с наличием желчных конкрементов
• Асимметричное или симметричное утолщение стенки желчного пузыря (в 15% случаев), обусловленное воспалительным процессом при первичном склерозирующем холангите

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о МРХПГ или холангиография (в случаях неоднозначных результатов МРХПГ или для коррекции осложнений)

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с длительно существующим первичным склерозирующим холангитом визуализируется цирротически измененная (с наличием узлов) печень. Обратите внимание на выраженную гипертрофию хвостатой доли и атрофию периферических отделов правой доли печени.
(Справа) На Т2 ВИ FS МР томограмме определяются морфологические изменения, характерные для первичного склерозирующего холангита на поздней стадии. Обратите внимание на увеличение центральных отделов печени и иррегулярное расширение желчных протоков. Зона слегка повышенной интенсивности сигнала на Т2 ВИ в периферических отделах печени обусловлена атрофическими изменениями и фиброзом.

в) Дифференциальная диагностика первичного склерозирующего холангита:

1. Восходящий холангит:
• Острая пиогенная инфекция, обусловленная обструкцией желчных протоков
• Утолщение и повышенное накопление контраста в стенках желчных протоков, воспалительные изменения прилежащей жировой ткани, возможно, наличие дебриса в просвете протоков
• Неравномерное контрастное усиление печени, особенно в артериальной фазе: диффузное, «географическое», «пятнистое», пе-ридуктальное

2. Холангиопатия при СПИДе:
• Воспаление желчного пузыря и желчных протоков, вызываемое СПИД-обусловленными оппортунистическими инфекциями
• Множественные стриктуры внутрипеченочных протоков, папиллярный стеноз, утолщение стенки желчного пузыря
• Изменения внутрипеченочных протоков могут быть аналогичны таковым при первичном склерозирующем холангите

3. Аутоиммунный (IgG4-обусловленный) холангит:
• IgG4-обусловленная лимфоплазмоцитарная инфильтрация билиарного дерева, часто сочетающаяся с аутоиммунным панкреатитом
• Лучевые признаки перекрываются с таковыми при первичном склерозирующем холангите, но наблюдаются обычно в старшей возрастной группе; для заболевания характерно более острое начало

4. Холангит, обусловленный химиотерапией:
• Холангит на фоне внутриартериальной химиотерапии
• Заболевание невозможно дифференцировать с первичным склерозирующим холангитом, тем не менее, для него характерно менее выраженное поражение периферических желчных протоков, и более частое поражение центральных

(Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления у пациента с длительно текущим ПСХ определяется массивная гипертрофия и повышение плотности хвостатой доли, в то время как периферические отделы печени атрофически изменены и имеют низкую плотность. Эти изменения часто ошибочно интерпретируются как опухоль хвостатой доли; изредка описываются как «псевдоопухоль хвостатой доли».
(Справа) На продольной сонограмме у пациента с первичным склерозирующим холангитом визуализируется утолщенная, гиперэхогенная стенка общего протока.

г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Идиопатический воспалительный процесс в желчных протоках малого, среднего и крупного калибра, скорее всего, аутоиммунной природы:
– Поражение желчных протоков обусловлено иммунными клетками (T-клетками, В-клетками, естественными киллерами, макрофагами
– Часто сочетается с наличием аутоантител (антинейтрофильных цитоплазматических антител, антинуклеарных антител, антител ко гладким мышцам)
о В теории, роль пускового фактора при ПСХ могут играть роль бактерии из воспаленной слизистой оболочки толстой кишки
о Генетические факторы, вероятно, также имеют значение в развитии заболевания: риск возникновения заболевания у родных братьев и сестер пациентов, страдающих ПСХ, в сто раз выше
– Первичный склерозирующий холангит ассоциирован с человеческим лейкоцитарным антигеном I и II класса, а также главным комплексом гистосовместимости (хромосома VI)
• Сопутствующие патологические изменения:
о Язвенный колит (до 90%), болезнь Крона (13%)
о Другие аутоиммунные заболевания (тиреоидит, забрюшинный фиброз)
о ↑ риск возникновения холангиокарциномы: риск развития опухоли на протяжении жизни составляет 10-15% и 1,5% в течение года:
– Заподозрить холангиокарциному можно при быстро нарастающем клиническом ухудшении, нарушении функциональных печеночных проб, а также повышении уровня СА 19-9

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о у 40% пациентов на момент возникновения заболевания симптомы могут отсутствовать (часто случайная находка)
о Боль в правом подреберье, зуд, хроническая усталость, гелатоспленомегалия, снижение веса тела, желтуха
о ↑ уровня билирубина, щелочной фосфатазы

2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст дебюта заболевания составляет 30-40 лет
• Пол:
о М:Ж = 2:1
• Эпидемиология:
о Заболеваемость варьирует в зависимости от региона: выше у населения Северной Европы и Северной Америки:
– Распространенность заболевания: до 16,2 на 100000

3. Течение и прогноз:
• Возможны различные варианты течения, но чаще всего наблюдается прогрессирующее ухудшение
• Единственным ранним проявлением ПСХ может стать поражение мелких внутрипеченочных протоков (т. н. «первичный склерозирующий холангит с поражением мелких протоков»):
о Облитеративный фиброз средних и крупных протоков (т. н. «первичный склерозирующий холангит с поражением крупных протоков») возникает на поздних стадиях и приводит к холестазу, вторичному билиарному циррозу и печеночной недостаточности
о Многофакторность заболевания и хроническая обструкция желчных протоков обусловливают развитие цирроза
• Осложнения: билиарный цирроз, портальная гипертензия, холангиокарцинома, рак желчного пузыря
• Прогноз: пятилетняя выживаемость составляет 88%, медианная выживаемость – 10-12 лет с момента установления диагноза:
о >50% пациентам необходима трансплантация печени в течение 10-15 лет после появления симптоматики

4. Лечение:
• Могут применяться медикаментозные, эндоскопические и хирургические методы лечения (с малой доказанной эффективностью)
• При наличии доминирующей стриктуры – баллонная дилатация и стентирование:
о Может также потребоваться создание обходного анастомоза на желчных путях или резекция внепеченочного протока со стриктурой и выполнение гепатикоеюностомии Roux-en-Y
• Трансплантация печени позволяет добиться излечения, тем не менее, возможен рецидив ПСХ в аллографте печени

е) Список использованной литературы:
1. Costello JR et al: MR Imaging of Benign and Malignant Biliary Conditions. Magn Reson Imaging Clin N Am. 22(3):467-488, 2014

– Вернуться в оглавление раздела “Лучевая медицина”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.3.2020

4. Рентгенография:
• Холангиография (ЭРХПГ или чреспеченочная холангиография):
о Множественные непротяженные стриктуры внутри- и внепеченочных желчных протоков с чередованием сегментов нормальной ширины и слегка расширенных сегментов
– Возможно наличие дивертикулов в непосредственной близости к стриктурам
– Часто определяется деформация стенки протоков (в 50% случаев), варьирующая в зависимости от выраженности – от минимальной («каемка кисточки») до явной (в виде грубых «ворсинчатых» разрастаний или явных узлов):
Увеличение количества узлов подозрительно на холангиокарциному
– Со временем желчные протоки могут принимать вид «дерева с обрезанными ветвями»: визуализируются только центральные протоки, заполненные контрастом, в то время как мелкие периферические протоки облитерированы и не видны
о Размеры стриктур разнятся от 1-2 миллиметров до нескольких сантиметров:
– Доминирующая стриктура: протяженная «тугая» стриктура, приводящая к выраженному расширению желчных протоков выше места сужения; под «тугой» стриктурой понимается сужение просвета общего желчного протока менее чем до 1,5 мм или сужение просвета левого либо правого главного печеночного протока менее чем до 1 мм
Наличие доминирующей стриктуры должно вызывать подозрение на холангиокарциному, особенно, если стриктура и расширение вышележащих протоков прогрессируют со временем
о Внутрипросветные дефекты наполнения (5-10%) обычно обусловлены конкрементами в просвете протоков, особенно, малого размера (2-5 мм):
– Крупные дефекты наполнения, не обусловленные включениями кальция, подозрительны на холангиокарциному

Данные лабораторных исследований

У больных с ранними стадиями первичного склерозирующего холангита при биохимическом исследовании обнаруживается повышение уровня ферментов холестаза (щелочная фосфатаза и у-ГТ), тогда как активность трансаминаз возрастает умеренно. Частые колебания этих показателей хорошо отражают вариабельность клинической картины первичного склерозирующего холангита. Если заболевание прогрессирует до стадии цирроза печени, наблюдается снижение уровня сывороточного альбумина, факторов свертывания крови и холинэстеразы. Так же, как и при циррозах другой этиологии, повышается содержание гаммаглобулинов. Уровень билирубина в сыворотке колеблется соответственно рецидивирующему течению заболевания. Кроме того, он зависит от наличия или отсутствия сопутствующего холецисто- и холедохолитиаза, а также от миграции конкрементов.

Для больных первичным склерозирующим холангитом характерно отсутствие антимитохондриальных антител, хотя у 5% пациентов они могут обнаруживаться в низком титре. Антинуклеарные антитела и ATM обнаруживаются у 30-60 % больных. Антитела p-ANCA (антитела против цитоплазматических антигенов) выявляются в 30-90% случаев, причем одинаково часто у больных с сопутствующим язвенным колитом и у пациентов без него. Правда, эти антитела обнаруживаются и у больных язвенным колитом без первичного склерозирующего холангита, пациентов с первичным билиарным циррозом и аутоиммунным гепатитом. Они считаются достаточно надежным, хотя и не абсолютным, маркером первичного склерозирующего холангита. Выявление антител с-ANCA имеет прогностическое значение при системных васкулитах, особенно гранулематозе Вегенера. Атипичные p-ANCA, по-видимому, ассоциированы с тяжелым течением первичного склерозирующего холангита. ANCA-BPI обнаруживаются у 20-40% пациентов с первичным склерозирующим холангитом. Поскольку эти антитела часто определяются у больных с системными васкулитами, было высказано предположение, что патогенетическую роль в развитии первичного склерозирующего холангита могут играть повреждения сосудов или внутрисосудистые тромбозы. Наличие антикардиолипиновых антител (они выявляются у 60-65% больных) коррелирует и индексом выживаемости Мэйо и гистологической стадией заболевания. Это указывает на то, что данные антитела играют роль в прогрессировании первичного склерозирующего холангита, а не в его возникновении.

Читайте также:  Муж не хочет детей: возможные причины и тактика их преодоления

Таким образом, при первичном склерозирующеи холангите обнаруживается большое число различных органоспецифическихаутоантител, независимо от того, имеются ли сопутствующие хронические воспалительные заболевания кишечника (ХВЗК) или нет. Клиническое значение этих аутоантител является, однако, весьма скромным.

Чувствительность и специфичность опухолевых маркеров раково-эмбрионального антигена (СЕА) и карбогидратного антигена 19-9 (СА 19-9) в обнаружении холангиоцеллюлярной карциномы (ХЦК) оказываются сравнительно низкими. Комбинированная оценка СА 19-9 и СЕА по формуле: СА 19-9 + (СЕА х 40) увеличивает чувствительность до 88%, если полученные результаты превышают 400. Исследование четырех опухолевых маркеров (СЕА, СА 50, СА 19-9 и СА 242) не повышает точность диагностики ХЦК. Опухолевые маркеры характерны для далеко зашедших форм ХЦК, но не позволяют распознать ее ранние стадии. О диагностическом значении обнаружения мутации K-ras или р53 можно будет судить после дальнейших исследований.

Все большее клиническое значение в диагностике первичного склерозирующего холангита приобретает магнитная резонансная холангиография (МРХ) в связи с высоким качеством получаемого изображения. Чувствительность МРХ в распознавании нормальных внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков приближается к 90%. Такие же результаты достигаются в диагностике непроходимости желчных протоков, присутствия в них конкрементов и наличия первичного склерозирующего холангита. Сочетанное применение ЭРХГ и МРХ повышает точность распознавания первичного склерозирующего холангита до 97%. К преимуществам МРХ относятся неинвазивность, высокая информативность в оценке состояния печени и селезенки, распознавании увеличенных лимфоузлов и выявлении асцита. Кроме того, МРХ может применяться, если проведение ЭРХГ противопоказано. Преимущество ЭРХГ заключается в возможности проведения пробной биопсии и щеточной цитологии, а также терапевтических вмешательств, которые оказываются необходимыми примерно у 70% больных первичным склерозирующим холангитом. Технические возможности МРХ постоянно расширяются и в перспективе она, по-видимому, будет применяться в сочетании с чрескожной биопсией.

Симптоматика

Опасность недуга заключается в том, что с момента появления болезни и до выражения симптоматики может пройти десять лет. Именно этой причиной обуславливается неблагоприятный прогноз заболевания.

Из этого следует, что патология долгое время протекает бессимптомно и выявляется совершенно случайно — при прохождении инструментального обследования или биохимического анализа крови относительно совершенно другого недуга или в профилактических целях.

По мере прогрессирования первичной формы склерозирующего холангита, будут выражаться следующие симптомы:

  • приобретение кожным покровом и слизистыми оболочками желтоватого оттенка;
  • сильный зуд кожи, который приводит к сильным расчесам кожи, появлению ран и нагноений;
  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • значительная потеря в весе;
  • возрастание температуры тела как незначительное, так и до 40 градусов. Некоторые пациенты жалуются на чередование резкого повышения с нормальными значениями;
  • гепатомегалия – представляет собой увеличение размеров печени;
  • болевой синдром различной степени выраженности. Болезненность нередко носит постоянный характер и иррадиирует в область правой лопатки, плечо и шею;
  • быстрая утомляемость.

Подобные клинические проявления относятся к группе наиболее распространённых, однако в некоторых случаях могут наблюдаться:

  • появление дискомфорта и болевых ощущений в зоне под левыми рёбрами. Такой симптом объясняется увеличением размеров селезёнки;
  • потемнение кожного покрова, что происходит из-за скопления большого количества меланина;
  • образование ксантом и ксантелазм.

Нередко на фоне первичного холангита со склерозированием происходит развитие заболеваний ЖКТ или аутоиммунных процессов, отчего вышеуказанная симптоматика будет дополняться клиническими проявлениями вторичного недуга.

  • появление дискомфорта и болевых ощущений в зоне под левыми рёбрами. Такой симптом объясняется увеличением размеров селезёнки;
  • потемнение кожного покрова, что происходит из-за скопления большого количества меланина;
  • образование ксантом и ксантелазм.

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – это хроническое холестатическое заболевание печени, характеризующееся воспалением и фиброзом внутри- и внепеченочных желчных протоков, в исходе которого развивается билиарный цирроз.

  1. Портальный гепатит
  2. Фиброз (замещение функционирующей ткани на соединительную)
  3. Некроз
  4. Цирроз печени
  5. Факторы риска ПСХ:
  6. Возраст (до 40 лет)
  7. Пол (мужчины)
  8. Наличие ПСХ у родственников
  9. Бактерии
  10. Вирусы
  1. Желтуха
  2. Кожный зуд
  3. Потеря массы тела
  4. Астенический синдром (повышенная утомляемость, снижение работоспособности)
  5. Повышение температуры тела
  6. Боль в животе

Какие осложнения могут наблюдаться при первичном склерозирующем холангите?

• Хронический холестаз. Хронический холестаз приводит к возникновению стеатореи, дефициту жирорастворимых витаминов (A, D, E и K), остеопорозу и потере массы тела.
• Вторичный билиарный цирроз печени. В результате хронического холестаза при первичном склерозирующем холангите может развиться вторичный билиарный цирроз печени, что приводит к портальной гипертензии, которая проявляется асцитом и кровотечениями из варикозно-расширенных вен.
• Холелитиаз (камни в желчном пузыре и желчных протоках). Холелитиаз часто встречается у пациентов с первичным склерозирующим холангитом.
• Холангиокарцинома (злокачественная опухоль желчных протоков). Развитие холангиокарциномы отмечают у 6-30% пациентов с первичным склерозирующим холангитом (по данным аутопсии у 30-40% пациентов). Развитие холангиокарциномы непредсказуемо в каждом конкретном случае.
• Стриктуры (сужения) желчных путей. Образование стриктур желчных путей определяется в 20% случаев заболевания и требует дифференциальной диагностики с холангиокарциномой. Стриктуры приводят к усилению холестаза с возникновением желтухи и кожного зуда.
• Рак толстой кишки. Риск развития рака толстой кишки при одновременном наличии первичного склерозирующего холангита и язвенного колита выше, чем при наличии одного лишь язвенного колита.

• Биохимическое исследование крови – АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ, билирубин, альбумин, протромбин. У 30% пациентов отмечается гипергаммаглобулинемия, из них у 50% наблюдается повышение иммуноглобулина M (IgM).
• Серологическое исследование крови. Отмечается наличие антинейтрофильных антител (ANCA) – в 87% случаев, антикардиолипиновых антител (aCL) – в 66% случаев, антинуклеарных антител (ANA) – в 53% случаев.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) печени и желчных протоков.
• Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРПХГ)- «золотой стандарт» диагностики первичного склерозирующего холангита.
• Магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРПХГ).
• Биопсия печени.
• Фиброэластометрия печени (позволяет оценить стадию фиброза без биопсии)

Важно:
ПСХ – хроническое заболевание, которое имеет тенденцию к медленному прогрессированию
70% больных первичным склерозирующим холангитом являются мужчины
средний возраст больных мужчин около 40 лет
в конечном итоге ПСХ всегда приводит к формированию печёночной недостаточности (функциональная недостаточность печени)
средняя продолжительность жизни больных с первичным склерозирующим холангитом от момента появления первых симптомов до летального исхода составляет около 7-12 лет
единственный эффективный метод – трансплантация печени!
выживаемость после проведения операции трансплантации печени составляет через 1 год – 93,7%, через 5 лет – 86,4% и через 10 лет – 69,8%
приблизительно у 15-20% пациентов, перенесших трансплантацию печени, первичный склерозирующий холангит развивается повторно.
Часто первым признаком, позволяющим заподозрить изменения в печени, служат отклонения в анализах крови.

• Хронический холестаз. Хронический холестаз приводит к возникновению стеатореи, дефициту жирорастворимых витаминов (A, D, E и K), остеопорозу и потере массы тела.
• Вторичный билиарный цирроз печени. В результате хронического холестаза при первичном склерозирующем холангите может развиться вторичный билиарный цирроз печени, что приводит к портальной гипертензии, которая проявляется асцитом и кровотечениями из варикозно-расширенных вен.
• Холелитиаз (камни в желчном пузыре и желчных протоках). Холелитиаз часто встречается у пациентов с первичным склерозирующим холангитом.
• Холангиокарцинома (злокачественная опухоль желчных протоков). Развитие холангиокарциномы отмечают у 6-30% пациентов с первичным склерозирующим холангитом (по данным аутопсии у 30-40% пациентов). Развитие холангиокарциномы непредсказуемо в каждом конкретном случае.
• Стриктуры (сужения) желчных путей. Образование стриктур желчных путей определяется в 20% случаев заболевания и требует дифференциальной диагностики с холангиокарциномой. Стриктуры приводят к усилению холестаза с возникновением желтухи и кожного зуда.
• Рак толстой кишки. Риск развития рака толстой кишки при одновременном наличии первичного склерозирующего холангита и язвенного колита выше, чем при наличии одного лишь язвенного колита.

Немного анатомии в развитии холангита

Печень находится в правой верхней части брюшной полости. Она имеет много функций, которые включают в себя:

  1. Хранение гликогена (топливо для тела), который вырабатывается из сахара. При необходимости гликоген расщепляется до глюкозы, которая высвобождается в кровоток.
  2. Помощь в обработке жиров и белков из переваренной пищи.
  3. Продукция белков, которые необходимы для нормального свертывания крови (факторы свертывания крови).
  4. Обработка лекарственных средств, которые вы употребляете для лечения других болезней.
  5. Детоксикация крови — устранение алкоголя, никотина, ядов и токсинов, которые попадают из пищеварительного тракта.
  6. Выработка желчи, которая проходит из печени в кишечник вниз по желчным протокам. Желчь разрушает жиры в пище таким образом, что они могут быть усвоены из кишечника

Анатомическое строение печени и желчевыводящих путей способствует при появлении даже незначительных причин формированию первичного склерозирующего холангита.

Желчь — это желто-зеленая жидкость, содержащая различные химические вещества и соли жирных кислот. Она помогает переваривать пищу, особенно жирные компоненты. Под влиянием этой физиологической жидкости происходит усваивание некоторых растворимых в жиру витаминов. Желчные протоки — это микроскопические трубки, по которым желчь стекает в общий желчный проток.

Поддержка питания

Первичный склерозирующий холангит затрудняет для вашего организма поглощение определенных витаминов. Даже если вы можете есть здоровую диету, вы можете обнаружить, что не можете получить все необходимые вам питательные вещества.

Ваш врач может рекомендовать витаминные добавки, которые вы принимаете в качестве таблеток или которые вы получаете в виде вливания через вену в руке. Если болезнь ослабляет ваши кости, вы можете принимать добавки кальция и витамина D.

Лечение первичного склерозирующего холангита сосредоточено на лечении осложнений и мониторинг повреждения печени. Многие препараты были изучены у людей с первичным склерозирующим холангитом, но до сих пор не было обнаружено, что замедляется или отменяется повреждение печени, связанное с этим заболеванием.

Классификация

Заболевание может протекать остро с ярко выраженными симптомами или скрыто, периодически давая о себе знать стертыми признаками воспаления в желчевыделительных протоках. Кроме того, по характеру поражения и преобладающим изменениям в путях выделяют гнойную, катаральную и другие формы.


На фоне воспаления наблюдаются рубцовые изменения в тканях, которые сужают просвет протоков и усугубляют застой в гепатобилиарном тракте. Нарушение местного кровотока сопровождается гибелью печеночных клеток.

Добавить комментарий