Тромбоцитопения: причины и лечение у взрослых, детей, новорожденных, у женщин при беременности, у мужчин, подростков

Почему возникает

Физиологическое снижение количества тромбоцитарных элементов вызвано увеличением объема циркулируемой крови – прежнее количество кровяных телец распределяется в большем объеме жидкости, что и приводит к развитию патологического состояния.

Тромбоцитопения при беременности – причины:

  • апластическая анемия – нарушения процесса формирования новых кровяных телец;
  • вирусные или бактериальные инфекции, невропатические состояния;
  • авитаминоз – дефицит фолиевой кислоты и витамина B12;
  • аллергия;
  • сильная интоксикация на фоне антибактериальной терапии, отравление алкоголем, солями тяжелых металлов, другими токсичными веществами;
  • ВИЧ-инфекция;
  • отслойка плаценты;
  • внутриутробная гибель плода, генные мутации;
  • тяжелая форма гестоза;
  • эклампсия – повышение показателей артериального давления до угрожающих значений;
  • болезни почек, увеличение размеров селезенки, лейкоз.

Сокращение продолжительности жизни кровяных клеток происходит на фоне активной гормональной перестройки в организме, или имеет наследственный характер.

  • апластическая анемия – нарушения процесса формирования новых кровяных телец;
  • вирусные или бактериальные инфекции, невропатические состояния;
  • авитаминоз – дефицит фолиевой кислоты и витамина B12;
  • аллергия;
  • сильная интоксикация на фоне антибактериальной терапии, отравление алкоголем, солями тяжелых металлов, другими токсичными веществами;
  • ВИЧ-инфекция;
  • отслойка плаценты;
  • внутриутробная гибель плода, генные мутации;
  • тяжелая форма гестоза;
  • эклампсия – повышение показателей артериального давления до угрожающих значений;
  • болезни почек, увеличение размеров селезенки, лейкоз.

Острая жировая дистрофия печени

Острая жировая дистрофия печени — редкое заболевание, которое встречается при одной из 10000-15000 беременностей, в основном в третьем триместре или в раннем послеродовом периоде. Она развивается из-за нарушений бета-окисления внутримитохондриальных жирных кислот.

К симптомам относят тошноту, рвоту, боль в правом верхнем квадранте, недомогание и холестатическую дисфункцию печени, нарушение оттока желчи.

Тромботические микроангиопатии возникают при одной из 25000 беременностей. Патология встречается у беременных во втором и третьем триместрах. Микроангиопатии принимают за преэклампсию или синдром АД из-за схожести симптомов. ТТП негативно влияет на центральную нервную систему, а ГУС на почки.

У детей

Болезнь в детском возрасте подразделяется на первичную и вторичную форму. В 1-м случае патология вызвана аутоиммунными нарушениями, при которых в организме ребенка происходит усиленная выработка антител к тромбоцитам.

Причинами вторичной формы являются внутренние заболевания и состояния:

  • болезни крови;
  • аллергические реакции;
  • отравление токсическими веществами;
  • инфекционное поражение;
  • эндокринные нарушения;
  • почечная недостаточность.

Развитие патологии может спровоцировать увеличенная в размерах селезенка. Происходит подобное явление при развитии цирроза печени или гепатита. Состояние требует оперативного лечения ввиду высоких рисков развития осложнений и последствий в виде кровоизлияний.

  • болезни крови;
  • аллергические реакции;
  • отравление токсическими веществами;
  • инфекционное поражение;
  • эндокринные нарушения;
  • почечная недостаточность.

Симптомы тромбоцитопении при беременности

Симптомы тромбоцитопении при беременности имеют более яркое и разнообразное описание, нежели у других больных. Для беременных характерны:

  • Появление на кожных покровах небольших гематом после прикосновений, иногда даже без внешнего воздействия на них.
  • Различные кровотечения – носовые, из десен. Но этот признак нельзя назвать сугубо специфическим, у многих беременных на фоне дефицита витаминов развивается воспаление десен.
  • Кровотечения из желудочно-кишечного тракта, также фиксируются кровотечения из трещин заднего прохода, из геморроидальных узлов при геморрое.
  • Кровотечения из полости матки, не связанные с менструальным циклом.
  • Появление мелкоточечных кровоизлияний, поражающих переднюю поверхность туловища и конечности.

Симптомы тромбоцитопении при беременности говорят об очень серьезных нарушениях процесса кроветворения. Это очень опасно как и в период беременности, так и в родах. Особую опасность представляет высокая вероятность кровотечения, что может стоить жизни самой беременной, так и привести к развитию тромбоцитопении у новорожденного. В родах женщинам с тромбоцитопенией запрещают проводить какие-либо действия, сопровождающиеся физическим воздействием на ребенка, так как это может стать причиной кровотечения во внутричерепную полость.

  • Врачебного осмотра.
  • Проведения анализа крови (биохимический и клинический).
  • Выявление фактора свертываемости крови.
  • Анализ крови, свидетельствующий о том, вырабатываются ли к тромбоцитам аутоантитела.
  • Проведение аспирационной биопсии костного мозга.

Причины

Существует множество причин тромбоцитопении. Они могут быть врожденными и приобретенными. В первом случае немаловажную роль играет наследственность. Тромбоцитопения у новорожденных может быть вызвана синдромом Вискота-Олдрича, Бернара-Сулье, анемией Фанкони и другими наследственными патологиями.

Заболевание может возникать из-за снижения образования тромбоцитов или их разрушения.

Вторичная тромбоцитопения у новорожденных может возникнуть после переливания крови, перенесенного инфекционного заболевания или вследствие аллергии на медикаменты.

Приобретенные причины тромбоцитопении у детей старшего возраста и взрослых:

  • заболевания печени;
  • туберкулез селезенки;
  • эндокринные патологии;
  • гемангиома (доброкачественное образование, состоящее из сосудов);
  • вирусные заболевания (гепатит, ветряная оспа, краснуха, корь, мононуклеоз);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, тиреоидит, ВИЧ, миеломная болезнь);
  • портальная гипертензия;
  • тромботическая или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
  • авитаминоз (дефицит железа, витаминов В6 и В12);
  • саркоидоз;
  • заболевания крови, в том числе онкологического происхождения (геморрагический диатез, железодефицитная или апластическая анемия, лейкоз, лимфома);
  • опухоль костного мозга;
  • алкоголизм;
  • химиотерапия, облучение костного мозга;
  • применение некоторых медицинских препаратов, в основном антибактериальных, седативных, сульфаниламидов;
  • вакцинация.

Разрушение тромбоцитов может происходить вследствие механического воздействия, например, при вливании крови, после операции по протезированию сердечного клапана.


Разрушение тромбоцитов может происходить вследствие механического воздействия, например, при вливании крови, после операции по протезированию сердечного клапана.

Питание

Наряду с назначенными методами лечения, женщине следует обратить внимание на свой рацион питания. Следует отказаться от жирных, копчёных и сильно солёных блюд. Предпочтение необходимо отдавать диетическим видам мяса, печени, морепродуктам, яйцам, фруктам и овощам, а также смородине, шиповнику и малине.

В 2015г. в Институте клеточного и внутриклеточного симбиоза Уральского отделения РАН прошла повышение квалификации по дополнительной профессиональной программе “Бактериология”.

Причины снижения

Причины, по которым количество тромбоцитов в крови уменьшается, многообразны. Для того чтобы доктору понять, что именно привело к такой клинической картине, обязательно понадобятся дополнительные исследования. Для этого женщине назначают сдачу крови на биохимию, а также на инфекции, в том числе на гепатиты и ВИЧ-статус.

Чтобы понять, все ли в порядке с функцией этих кровяных пластин, назначат комплексный анализ на свертываемость крови, который покажет не только количество тромбоцитов, но и их качество, определит скорость свертывания крови, покажет, достаточно ли в ней ферментов и белков, участвующих в факторах свертываемости.

Наиболее часто к тромбоцитопении приводят следующие заболевания и состояния:

  • Аллергия. При любой неадекватной реакции организма на аллерген состав крови меняется. Количество тромбоцитов может оказаться уменьшенным.
  • Аутоимунные процессы. Достаточно часто причина кроется в том, что организм женщины вырабатывает особые антитела, разрушающие тромбоциты. Снижение в этом случае неизбежно.
  • Недостаточное питание и нехватка витаминов. Несбалансированное, скудное или вредное питание влияет на состав крови, при этом количественные формулы могут заметно колебаться в ту или иную сторону. Чаще всего пониженные тромбоциты при беременности наблюдаются при дефиците витамина В 12 и фолиевой кислоты.
  • ВИЧ-инфекция. В состоянии иммунодефицита количество тромбоцитов резко снижается. Даже если первый анализ на ВИЧ был отрицательным (а его делают всем беременным при постановке на учет), нет никаких гарантий, что второй анализ также окажется отрицательным. Инкубационный период болезни долог, да и заражение могло произойти уже после постановки на учет.

  • Проблемы с щитовидной железой. Если эта железа продуцирует недостаточное или чрезмерное количество гормонов, это также не может не повлиять на состав крови.
  • Заболевания крови. Некоторые недуги, например, лейкоз, сопровождаются значительным уменьшением количества кровяных пластинок-тромбоцитов. Женщине потребуется консультация врача- гематолога и дополнительное обследование, чтобы эта причина была подтверждена или опровергнута.
  • Онкология. В последнее время количество беременных, у которых уже в процессе вынашивания ребенка впервые обнаруживаются злокачественные опухоли, увеличилось. При любом онкологическом процессе количество тромбоцитов падает. Снижение более явное и стремительно наблюдается при злокачественных процессах, затрагивающих костный мозг.

  • Обострение хронических заболеваний и острые недуги. Инфекционные болезни, а также имеющиеся патологии внутренних органов во время вынашивания ребенка нежелательны еще и потому, что они влияют на состав материнской крови, приводят к тромбоцитопении, анизоцитозу (разрастанию) тромбоцитов.
  • Лекарства. Прием некоторых препаратов, таких, как антигистаминные средства, антибиотики, обезболивающие препараты, может вызвать понижение концентрации в крови будущей мамы тромбоцитов.
Читайте также:  Укус медузы: симптомы и лечение. Что делать если обожгла медуза


Обычно даже выраженный дефицит тромбоцитов не воспринимается женщиной как серьезное заболевание, требующее незамедлительной медицинской помощи. Ее состояние в целом не вызывает опасений, и в этом заключается главная опасность тромбоцитопении. У ничего не подозревающей будущей мамы в любой момент могут развиться тяжелые внутренние кровотечения, любые раны и травмы являются для нее смертельно опасными из-за вероятности потерять слишком много крови.

Как повысить тромбоциты при беременности?

Беременность накладывает существенные ограничения при подборе методов лечения любых заболеваний. Поскольку некоторые лекарственные препараты могут нарушить нормальное внутриутробное развитие плода и привести к мутациям. Важно, чтобы именно врач подбирал методы терапии тромбоцитопении. Только в этом случае будет достигнут благоприятных исход, а также снизится риск возникновения побочных эффектов.

На первом этапе следует определить причину тромбоцитопении. Исходя из этого, и будет подбираться тактика лечения.

Сдавать кровь беременной женщине следует в утренние часы, строго натощак. Минимальный временной интервал после последнего приёма пищи – 8 часов. Разрешается употребление чистой и несладкой воды в неограниченном количестве.

Тромбоцитопения: причины и лечение у взрослых, детей, новорожденных, у женщин при беременности, у мужчин, подростков

Описано несколько редких форм наследственной тромбоцитопении. Те, при которых дефектны тромбоциты, обсуждались выше.
1. Синдром Бернара — Сулье. Этот синдром гигантских тромбоцитов, обусловленный нарушением структуры клеточной оболочки, описан выше.

2. Аномалия Мея—Хегглина. Это очень редкое гематологическое нарушение обнаруживают случайно при исследовании по той или иной причине мазка периферической крови. Оно характеризуется гигантскими тромбоцитами, выраженной в той или иной степени тромбоцитопенией и базофильными включениями в лейкоцитах, известными под названием телец Деле. Длина тромбоцитов может достигать 20 мкм, но они функционируют нормально. Тромбоцитопения может и не быть либо носить интермиттирующий характер.

У большинства вольных аномалия клинически не проявляется, но иногда сообщают о пурпуре, склонности к образованию синяков и небольших носовых кровотечениях. Аномалия наследуется как аутосомно-доминантный признак, и ее можно диагностировать пренатально путем исследования крови плода. Однако потенциальная опасность для носителей этой аномалии ничтожно мала.

3. Макротромбоцитопатия при синдроме Альпорта. Эта ассоциация гигантских тромбоцитов, подобных таковым при синдроме Бернара — Сулье, с нефритом и глухотой обсуждалась выше. В настоящем разделе она упоминается потому, что у некоторых больных иногда бывает тромбоцитопения.

4. Тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (синдром TAR). Это заболевание характеризуется тромбоцитопенией и двусторонним отсутствием лучевых костей. У всех больных имеются и другие аномалии скелета, а у 1/3 — также врожденные пороки сердца. Синдром TAR следует дифференцировать от анемии Фанкони, с которой он сходен.

Основные отличия, перечисленные в таблице, это возраст, когда появляются гематологические нарушения, их тяжесть, сопутствующие врожденные аномалии развития и хромосомные аберрации. Подробный обзор заболевания представили Hall и сотр..

а. Клинические особенности. Геморрагические проявления в виде петехий, носовых кровотечений и кровотечений из слизистых оболочек отмечаются с раннего грудного возраста. В половине случаев, включенных в анализ Hall и сотр., симптомы появились на 1-й неделе жизни. В течение 1-го года отмечается высокая смертность, но затем прогноз улучшается, и у тех, кто становится взрослым, симптомы менее выражены.
При появлении менструаций число тромбоцитов увеличивается до нижней границы нормы, и больные женщины обычно не страдают меноррагиями.

б. Лабораторные данные. При рождении больного ребенка число мегакариоцитов в костном мозге уменьшено или они отсутствуют, число тромбоцитов от 1*104 до 6*104 в 1 мм3. Тот и другой показатель увеличиваются с возрастом. Полагают, что функция и выживаемость тромбоцитов не изменены, но описано несколько больных, у которых имело место нарушение функции красных кровяных пластинок, сходное с таковым при болезни накопительного пула [Zahavi et al.]. В раннем грудном возрасте часто имеет место лейкемоидная реакция и число лейкоцитов может достигать 105 в 1 мм3.

в. Генетика. Синдром TAR наследуется как аутосомно-рецессивный признак. Как будто бы не связанные друг с другом дефекты являются результатом очень плейотропного действия одного гена. Основной молекулярный дефект неизвестен.

г. Беременность и пренатальный диагноз. Для больной матери риск, связанный с родами, должен быть минимален, но зависит от числа тромбоцитов. Пренатальный диагноз осуществлен путем рентгенологического обнаружения отсутствия лучевых костей у плода [Omenn et al.].

д. Плод и новорожденный. В случае болезни у ребенка велика опасность внутричерепного кровоизлияния во время родов. При подозрении на наличие поражения, возможно, целесообразно прибегнуть к плановому кесареву сечению, а вскоре после родов следует подумать о лечении переливанием тромбоцитарной массы.

е. Лечение. Симптомы кровоточивости можно устранить переливанием нормальных тромбоцитов. Применение кортикостроидов и удаление селезенки неэффективны.

5. Синдром Уискотта — Олдрича. Синдром Уискотта — Олдрича— это триада, включающая тромбоцитопению, повторные инфекции и экзему, у детей мужского пола. Большинство больных умирают в первые несколько лет жизни от инфекции или злокачественной лимфоретикулярной патологии. Синдром Уискотта-Олдрича наиболее широко известен как состояние иммунодефицитности, но в некоторых случаях бывают и довольно тяжелые кровотечения.

Полагают, что первичный иммунологический дефект заключается в нарушении функции В-лимфоцитов, тогда как дисфункция Т-клеток вторична [Lawton, Cooper]. Гематологический дефект не до конца понятен, но его постоянные проявления — тромбоцитопения и необычно мелкие тромбоциты. Тромбоцитопения обусловлена, по-видимому, укорочением продолжительности жизни тромбоцитов, скорость их оборота увеличена по сравнению с нормой в 8 раз [Baldini].

Учитывая укороченную продолжительность жизни, следовало ожидать увеличение размеров тромбоцитов, если бы их продукция не была нарушена. Однако размер тромбоцитов при синдроме Уискотта-Олдрича составляет 1/3 от нормального размера [Baldini]. В сочетании с ярко выраженными морфологическими изменениями мегакариоцитов, которые описали Pearson и сотр., это свидетельствует о нарушении тромбопоэза. Комбинация тромбоцитопении с мелкими тромбоцитами патогномонична для данного синдрома [Murphy].

а. Клинические особенности. Синдром Уискотта-Олдрича проявляется у мальчиков на 1-м году жизни тромбоцитопенической пурпурой, атопическим дерматитом и частыми вирусными и бактериальными инфекциями. Отмечают также носовые кровотечения, кровавую диарею, хронический средний отит и анемию вследствие кровопотери. Могут быть петехии и вариабельная гепатоспленомегалия.

б. Лабораторные данные. Обычно обнаруживают выраженную тромбоцитопению, анемию и низкое содержания IgM. Размер тромбоцитов составляет примерно 1/3 от нормального, а период их полужизни — 24 ч. Исследования показали, что продолжительность жизни тромбоцитов здоровых людей в крови больных с синдромом Уискотта-Олдрича нормальная, тогда как тромбоциты больного быстро исчезают и из организма здоровых людей.
Некоторые авторы отмечали фагоцитоз тромбоцитов макрофагами и ретикулярными клетками в костном мозге и на этом основании предположили, что ретикулоэндотелиальная система распознает патологию тромбоцитов [Grottum et al., White, Gerrard]. Кроме того, тромбоцитам больных с синдромом Уискотта-Олдрича свойственно функциональное нарушение II фазы агрегации, о котором речь шла выше.

в. Генетика. Этот синдром является сцепленным с Х-хромосомой рецессивным признаком. Ни одна из гипотез относительно первичного молекулярного дефекта не дает удовлетворительного объяснения наличия и иммунологического и гематологического компонентов болезни [Krivit, Good, Rosen].

г. Беременность. Никаких осложнений в родах у матери, являющейся носительницей мутантного гена, ожидать не приходится, но вероятность рождения ею больного сына равняется 1:4.

д. Пренатальный диагноз. Пренатальное определение пола плода позволило прерывать беременности плодами мужского пола, для которых риск оказаться больными составляет 50%. М. S. Golbus (неопубликованные наблюдения) предположил, что наличие поражения плода можно диагностировать путем исследования размера тромбоцитов в его крови.

е. Плод и новорожденный. Влияние на плод не описано. Болезнь обычно не проявляется в период новорожденности, хотя изменение тромбоцитов доступно обнаружению.

ж. Лечение обычно направлено на иммунодефицитность; его дополняет переливание эритроцитарной массы для коррекции анемии. Некоторых успехов удалось достичь с помощью фактора переноса. Стероиды и спленэктомия противопоказаны. Лучшим способом лечения кровоточивости является переливание нормальных тромбоцитов. Обнадеживающие результаты дали эксперименты с трансплантацией костного мозга, идентичного по тканевым антигенам.

Читайте также:  Эффективные антибактериальные свечи для женщин: описание средства

6. Наследственная тромбоцитопения, сходная с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Наследственная тромбоцитопения, не сочетающаяся с другими аномалиями развития, встречается очень редко и ее следует дифференцировать от идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП), являющейся приобретенной патологией. В мазках периферической крови нет тромбоцитов при отсутствии каких (бы то ни было других нарушений, а в костном мозге — нормальное или даже увеличенное число мегакариоцитов.

Кровотечения появляются уже в раннем возрасте в отличие от ИТП, которая обычно развивается позднее. Клинические симптомы включают: петехиальные кровоизлияния, синяки и кровотечения из слизистых оболочек. Дифференцировать эти две формы патологии помогает кинетика тромбоцитов. При наследственной форме период полужизни красных кровяных пластинок нормальный, тогда как при ИТП — значительно укорочен [Murphy]. Наличие тромбоцитопении в семейном анамнезе подтверждает диагноз. Описаны и аутосомно-рецессивная [Murphy et al.] и аутосомно-доминантная [Seip] формы. Проявления кровоточивости обычно выражены в легкой степени и не требуют лечения.

Беременную женщину с нарушением гемостаза следует тщательно обследовать до родов. Она должна рожать в учреждении, оснащенном соответствующей лабораторией, в котором есть опытный гематолог и где ей может быть проведена заместительная терапия, необходимая при ее состоянии. Семья больной с геморрагическими нарушениями нуждается в квалифицированном диагностическом и лечебном обслуживании, включающем генетическую консультацию и оценку возможности пренатального диагноза, если этого требует тяжесть заболевания.

ж. Лечение обычно направлено на иммунодефицитность; его дополняет переливание эритроцитарной массы для коррекции анемии. Некоторых успехов удалось достичь с помощью фактора переноса. Стероиды и спленэктомия противопоказаны. Лучшим способом лечения кровоточивости является переливание нормальных тромбоцитов. Обнадеживающие результаты дали эксперименты с трансплантацией костного мозга, идентичного по тканевым антигенам.

Немедикаментозное лечение иммунной тромбоцитопении

После выписки из стационара, больные наблюдаются у гематолога. Им назначаются процедуры, которые способствуют улучшению состояния. Это комплексные мероприятия, включающие различные направления:

  • обеззараживание инфекционных очагов,
  • дегельминтизация,
  • консультации по предотвращению вирусных заражений, которые спровоцируют вспышку тромбоцитарных аномалий,
  • закаливание, лечебная физкультура, гармонизация нагрузок.

Предупреждение! Помните, что чрезмерные нагрузки вызывают рецидив заболевание, поэтому контролируйте физическую активность.

После выписки из стационара, больные наблюдаются у гематолога. Им назначаются процедуры, которые способствуют улучшению состояния. Это комплексные мероприятия, включающие различные направления:

Тромбоцитопения у новорожденных

Высшее образование:

Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)

Уровень образования – Специалист

Дополнительное образование:

«Кардиология»

ГОУ «Институт усовершенствования врачей» Минздравсоцразвития Чувашии

Заболевания новорожденных детей – это огромный вызов для их родителей и врачей-педиатров. Довольно часто различные недуги могут превратить жизнь ребенка на постоянное нахождение в больнице и прием лекарств. Но многие из них все-таки можно вылечить, дав шанс малышу на счастливое детство. Это относится и к такому недугу, как тромбоцитопения у новорожденных, который с годами становится все более распространенный в послеродовом периоде выхаживания ребенка.


Уровень образования – Специалист

Лечение

Для нормализации показателя используется различные медикаментозные средства. Лечение тромбоцитопении у детей и взрослых начинается с установления точного диагноза. В большинстве случаев снижение уровня этих кровяных телец вызвано соответствующим заболеванием или патологическим процессом. После выздоровления уровень тромбоцитов нормализуется естественным образом. В случае отсутствия болезни, причина тромбоцитопения остается не выявленной. Лечение проводится в соответствии с симптомами.

На первом этапе терапии следует прекратить прием любых лекарственных препаратов, разжижающих кровь (Аспирин, Ибупрофен и пр.). При необходимости устраняют недостаток железа и витамина B12. Корректируется диета при тромбоцитопении у детей. В рацион включается больше красного мяса, печени, орехов, гречневой каши, тыквы и пр.

В отдельных случаях рекомендуется изменить распорядок дня ребенка. Отсутствие достаточного времени для отдыха может стать причиной нарушения кроветворной функции.

Медикаментозное лечение назначает только лечащий врач, ребенку рекомендуется постельный режим. В тяжелых случаях лечить пациента следует только в стационаре. Это необходимость обусловлена риском возникновения неотложных состояний, купировать которые можно только в больнице.

Для лечения используются иммуноглобулины внутривенно, кортикостероидные гормоны, рутин, антирезусная сыворотка, переливание тромбоцитарной массы от донора. При наличии соответствующих показаний назначается удаление селезенки.

Уровень тромбоцитов один из важных показателей состояния здоровья. Однако не следует спешить с выводами и паниковать. Незначительное снижение количества пластинчатых клеток не является патологией. Ставить диагноз и назначать лечение должен только квалифицированный врач.

Способы лечения

Методы терапии подбираются индивидуально, исходя из причин, вызвавших отклонение, а также степени и формы заболевания. В особо тяжелых случаях требуется переливание тромбоцитарной массы.

В детском возрасте показаны этамзилат и пантотенат натрия. Вводят препараты внутривенно на протяжении 10 дней.

Что такое иммунная тромбоцитопения

ИТП — это когда у человека средние показатели количества тромбоцитов от 200 до 400 ед. Вариации по возрасту следующие:

  • норма у взрослого 200 — 400 ед,
  • у подростков от 15 до 18 лет — от 180 до 420 ед,
  • до 15-летнего возраста — 150 — 450 ед,
  • новорождённые младенцы — 100 — 400 ед.

Снижение порога бывает у женщин, особенно во время менструации и беременности, но следить за показателями нужно в постоянном режиме, чтобы не допустить иммунной тромбоцитопении, которая ослабляет защитные силы в разы.

Нормальное функционирование красных кровяных телец — это жизненный цикл в крови от 5 до 8 дней в виде округлых двояковыпуклых дисков. Но когда возникает ситуация травмы, то они изменяются, растут, выпускают склеивающие псевдоподии, которые закрывают повреждённые ткани сосуда, останавливая таким образом кровотечение. Недостаточность тромбоцитов делает выздоровление после ранений длительным. Поэтому к проблеме развития иммунной тромбоцитопении врачи относятся с повышенным вниманием.

Оптимальный уровень красных кровяных телец поддерживает костный мозг — главный орган иммунитета, его задача восполнять до 13% их массы, этот процесс обеспечивают гемопоэтические стволовые клетки.

Опасные последствия! Иммунная тромбоцитопения со снижением количества тромбоцитарной массы до критического уровня вызывает внезапные кровотечения.

Снижение порога бывает у женщин, особенно во время менструации и беременности, но следить за показателями нужно в постоянном режиме, чтобы не допустить иммунной тромбоцитопении, которая ослабляет защитные силы в разы.

10. Болезни крови и беременность (анемия, лейкозы, тромбоцитопеническая пурпура). Особенности течения и ведения беременности и родов.

Анемии и беременность.

Анемия при беременности присутствует у 15-42% женщин.

Различают анемии диагно­стируемые во время беременности (проявляются во 2 половине беременности) и существовавшие до ее наступления (проявляются в 1 половине беременности).

Чаще у беременных встречается железодефицитная анемия.

Этиология: высокий уровень эстрогенов, ранние гестозы, препятствующие всасыванию в желудочно-кишеч­ном тракте элементов железа, магния, фосфора, необходимых для кроветво­рения, прогрес­сирующий дефицит железа (связан с утилизацией железа на нужды фетоплацентарного комплекса, для увеличения массы циркулирующих эритро­цитов, малым физиологическим интервалом между родами, увеличением ОЦК при бере­менности, особенностями диеты).

Клиника и диагностика. Часто больные с ане­мией не предъявляют никаких жалоб. Однако могут наблюдаться слабость, одышка, головокружение, обмороки. Нередко появляются трофические из­менения, связанные с дефицитом в организме ферментов, содержащих же­лезо: выпадение волос, ломкость ногтей, трещины в углах рта.

В общем и биохимическом анализах крови отмечается снижение гемоглобина ниже 110 г/л (I степень – Hb 110-100 г/л; II степень – Нb 100-90 г/л; III степень – Нb 90-80 г/л; IV степень – Нb ниже 80 г/л), уровня гематокрита менее 0,32 /л, эритроцитов ниже 3,5х10 12 /л, концентрации железа в плазме крови (в норме 13-32 мкмоль/л), железосвязывающей способности трансферрина и показателя насыщения трансферрина железом.

Лечение. Предупредить развитие серьезных нарушений у матери и плода можно путем своевременной профилактики анемии: начиная со второй полови­ны беременности назначают молочные питательные смеси, содержащие необ­ходимые для эритропоэза микроэлементы.

При снижении уровня гемоглобина менее 110 г/л назначают препараты железа: ферроплекс, железа сульфат, тардиферон, гинотардиферон, феррофольтамма и др.Введение препаратов железа сочетают с назначением комплекса витаминных таблеток «Гендевит», «Ундевит», «Аевит».

Лечение проводится в амбулаторных условиях, при тяжелых формах – в стационаре.

Читайте также:  Ребенок много ест: почему постоянно хочет есть, любит сладкое, что делать, если грудничок все время ест

Течение и ведение беременности и родов.

Осложнения беременности: гестоз; угрожающее прерывание беременности; внутриутробная гипоксия плода; гипотрофия плода.

Осложнения родов: преждевременная отслойка плаценты; интранатальная гипоксия плода; гипотонические кровотечения.

Родоразрешение: роды обычно ведутся консервативно.

Лейкозы и беременность.

Лейкозы – опухоли кроветворной ткани, поражающие костный мозг.

Лейкозы классифицируют по течению (острые и хронические), а также по цитоморфологическим признакам.

Острые лейкозы. У беременных встречаются острый лимфобластный и острый нелимфобластный лейкозы.

а) Острый лимфобластный лейкоз обычно начинается в детском возрасте, когда он протекает более благоприятно. Среди беременных это заболевание встречается, как правило, в случаях, когда в детстве была достигнута ремиссия лейкоза.

б) Острый нелимфобластный лейкоз встречается в основном у взрослых. Прогноз обычно неблагоприятен, длительной ремиссии удается достичь только в 10-20% случаев. Беременность наступает редко, поскольку при остром нелимфобластном лейкозе фертильность значительно снижена.

Течение беременности.

Беременность не влияет на течение лейкозов. Однако, лейкозы повышают риск самопроизвольного аборта, преждевременных родов, ВУЗР, а также перинатальную смертность (обычно вследствие недоношенности). При нелеченном лейкозе гибель плода чаще всего связана со смертью матери. Исход беременности при лейкозе обычно зависит от эффективности лечения и от воздействия препарата на плод. Тератогенное действие лучевой и химиотерапии наиболее вероятно в I триместре беременности. Однако при лечении беременных (даже в начале I триместра) пороки развития плода встречаются редко, давольно часто развивается ВУЗР.

У женщин детородного возраста на фоне рецидивов лейкоза снижается фертильность. При лечении лейкоза она также может несколько снизиться, причем вероятность восстановления фертильности уменьшается с возрастом. Если ремиссия достигнута до начала полового развития, способность к деторождению сохраняется.

Ведение беременности.

Если лейкоз диагностирован в I триместре, показано прерывание беременности. В случае отказа от аборта назначают химиотерапию. Если заболевание диагностировано в поздние сроки, химиотерапию рекомендуется отложить до послеродового периода. При рецидиве заболевания или обнаружении нежизнеспособности плода лечение назначают безотлагательно. В процессе дородового наблюдения следует проверять соответствие размеров плода сроку беременности, так как часто наблюдается ВУЗР. Больным, истощенным вследствие лейкоза или химиотерапии, показано дополнительное или полное парентеральное питание. При ремиссии острого лимфобластного лейкоза беременность допустима. При остром нелимфобластном лейкозе, течение которого часто сопровождается рецидивами, беременность допустима лишь в случаях устойчивой ремиссии. Для контрацепции лучше использовать пероральные контрацептивы. Подавляя овуляцию, эти препараты снижают риск меноррагий.

Хронические лейкозы. Хронический лимфолейкоз обычно поражает лиц старше 50 лет, поэтому у беременных он практически не встречается, в отличие от хронического миелолейкоза. Течение хронического миелолейкоза характеризуется ремиссиями и обострениями (бластные кризы). В отсутствие бластных кризов химиотерапию проводят только при появлении значительного лейкоцитоза и тромбоцитопении. Обычно используют монотерапию бусульфаном. Осложнение лечения – низкий вес новорожденных. При бластных кризах назначают полихимиотерапию. Беременность ведут как при остром лейкозе.

Тромбоцитопеническая пурпура и беременность.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – это приобретенная аутоиммунная тромбоцитопения, является самым частым вариантом тромбоцитопении, составляя 90%.

Тромбоцитопения – это состояние, при котором количество тромбоцитов менее 150×10 9 /л. Тромбоцитопения может быть обусловлена повышенным разрушением или потреблением, недостаточным образованием тромбоцитов.

Тромбоцитопении бывают наследственные (связанные с изменением функциональных свойств тромбоцитов) и приобретенные: иммунные или появившиеся под влиянием различных повреждающих факторов, например лекарственных веществ.

Клинические проявления болезни Верльгофа в острой форме встречаются у детей, у взрослых старше 20 лет наблюдается хроническое рецидивирующее течение, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Этиология болезни неизвестна. Патогенез связан с образованием антител на поверхности тромбоцитов. Такие тромбоциты удаляются из крови макрофагами селезенки.

Селезенка играет существенную роль в развитии болезни: в ней вырабатываются антитромбоцитарные антитела, разрушаются тромбоциты, комплекс тромбоцит-антитела поглощаются макрофагами.

Болезнь нередко начинается задолго до беременности.

Клинические проявления болезни: периодические носовые, десневые кровотечения; обильные менструации; появление на коже и слизистых оболочках петехиальной сыпи; появление небольших синяков, «беспричинных» или возникших после легкого надавливания, преимущественно на коже конечностей, особенно ног, животе, груди; отсутствует спленомегалия; печень не увеличена.

Гематологические проявления: тромбоцитопения; во время обострения тромбоциты могут отсутствовать; нормальное или увеличенное количество мегакариоцитов в костном мозге; укорочение жизненного цикла тромбоцитов до нескольких часов вместо 8-10 дней; время кровотечения увеличено; нарушена ретракция кровяного сгустка; плазменные факторы свертывания крови не изменены; количество гемоглобина и эритроцитов уменьшается только после значительного кровотечения.

Течение беременности, родов, послеродового периода.

Болезнь может представлять опасность для матери и плода в случае частых обострений и во многом зависит от характера лечения, предшествующего беременности.

У 1/3 беременных беременность протекает благополучно и не приводит к обострению болезни, у них наблюдается стойкая клиническая и гематологическая ремиссия заболевания. При неблагоприятном течении беременность вызывает обострение болезни обычно во II-III триместрах (у 2/3 больных), причем даже у пациенток с удаленной селезенкой. Среднее количество тромбоцитов при стойкой ремиссии 220×10 9 /л; при обострении – 36×10 9 /л.

Осложнения: угроза самопроизвольного выкидыша у 1/4; гестоз у 1/3; слабость родовой деятельности у каждой 4-ой; преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты; кровотечения в последовом и раннем послеродовом периоде у 25%.

Осложнения развиваются преимущественно у женщин с обострениями клинического течения болезни. Спленэктомия, произведенная до беременности, нередко снижает частоту и тяжесть осложнений для матери.

Осложнения со стороны плода и новорожденного: глубокая недоношенность; внутричерепные кровоизлияния; гипотрофия плода; внутриутробная гипоксия плода; тромбоцитопения у новорожденных (60-80%) – клинически проявляется петехиальными кровотечениями, которые появляются сразу или вскоре после рождения; печень и селезенка не увеличены; может быть анемия вследствие повышенной кровоточивости; редко наблюдаются наружные кровотечения -мелена, гематурия. Лечение кортикостероидами показано при количестве тромбоцитов менее 60×10 9 /л.

Акушерская тактика при спокойном течении заболевания без выраженных признаков геморрагического диатеза должна быть выжидательной. Необходимо предупреждать травмы, инфекционные заболевания, не следует назначать препараты, снижающие функцию тромбоцитов (диуретики, антибиотики, препараты фенотиазидового ряда и др.).

Ведение родов.

Предпочтительнее консервативное. Не следует допускать затяжных родов, т.е. родостимуляция должна проводиться своевременно. Обязательно проводится профилактика кровотечения в последовом и послеродовом периодах путем назначения сокращающих матку средств.

Досрочное родоразрешение путем КС проводится при: нарастании геморрагии; нарастании анемии; ухудшении общего состояния женщины.

КС в вышеперечисленных ситуациях рекомендуется производить с одновременной спленэктомией. Если КС проводится по акушерским показаниям, то от удаления селезенки можно воздержаться, если операция прошла без массивной кровопотери повышенной кровоточивости.

Беременность противопоказана при частых рецидивах заболевания; выраженной тромбоцитопении, наличии тяжелых осложнений.

Лечение болезни Верльгофа определяется наличием геморрагического синдрома и количеством тромбоцитов (во вторую очередь). Основное лечение – кортикостероиды: преднизолон в дозе 50 мг/сут, при нормализации тромбоцитов доза постепенно снижается; при появлении рецидивов дозу опять увеличивают и в дальнейшем лечение не прекращают, а переходят на поддерживающую дозу 10-20 мг/сут. Во время беременности можно попытаться ограничиться меньшей дозой (30-40 мг), учитывая высокий уровень эндогенного кортизола в этот период и возможность неблагоприятного воздействия на плод.

Перед родами за 1-1,5 нед. Всем беременным назначается преднизолон профилактически в поддерживающей дозе 10-15 мг/сут, в зависимости от состояния больной.

В послеродовом периоде лечение продолжают (в убывающей дозировке). Кормление грудью противопоказано, так как кортикостероиды в значительном количестве переходят в молоко.

Показания к гемотрансфузии резко ограничены (при выраженной анемии), переливают индивидуально подобранные отмытые эритроциты, переливание тромбоцитов противопоказано, т.к. может усугубить тромбоцитопению.

Если эффекта от кортикостероидов нет, показан другой патогенетический метод лечения – спленэктомия. Увеличение количества тромбоцитов происходит уже через 2 недели после операции. Во время беременности спленэктомия показана при отсутствии эффекта от консервативной терапии и частых рецидивах. Операцию лучше проводить в I триместре беременности или после родов, т.к. после оперативного вмешательства наблюдается большое число преждевременных родов и гибель плода.

Перед родами за 1-1,5 нед. Всем беременным назначается преднизолон профилактически в поддерживающей дозе 10-15 мг/сут, в зависимости от состояния больной.

Добавить комментарий