Острый лимфобластный лейкоз у детей

Острый лимфобластный лейкоз (Код по МКБ 10)

В Международном классификаторе болезней 10-го пересмотра выделяют три разновидности ОЛЛ:

C91.0 Острый лимфобластный лейкоз

C92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз]

C93.0 Острый моноцитарный лейкоз

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) выделяет несколько разновидностей этого заболевания. Основывается оно на типе лейкоцитов, которые являются источниками бластных клеток:

воздействие радиации или рентгеновских лучей до рождения;

Детская острая лейкемия лимфобластного типа: предпосылки возникновения

Достоверно причины острого лимфобластного лейкоза у детей до сих пор не известны. При одинаковых исходных данных и жизненных обстоятельствах у одного ребенка процесс может запуститься, а у второго – нет.

Предположительно предпосылками для проявления ОЛЛ являются:

  • наследственные факторы. Сюда входят генетические мутации, хромосомные патологии, врожденные дефекты генов, а также наличие иных генетических заболеваний, например, синдрома Дауна, анемии Фанкони, некоторых других;
  • врожденный иммунодефицит;
  • воздействие ионизирующего излучения (радиации) как на самого ребенка, так и на мать во время беременности;
  • накапливание в организме солей тяжелых металлов, а также пестицидов, гербицидов и промышленных канцерогенов;
  • определенные вирусы – Эпштейн-Барр, вирус папилломы человека некоторых видов, герпес и другие;
  • прием ребенком или женщиной во время вынашивания плода большого количества нестероидных противовоспалительных препаратов и антибиотиков, а также иммуносупрессоров и цитостатиков, например, в рамках лечения другого онкологического заболевания.

В группу высокого риска по острому лейкозу лимфобластного типа входят дети мужского пола европеоидной расы в возрасте от 2 до 5 лет, близким родственникам которых уже было диагностировано данное заболевание.

Также врач-гематолог может направить маленького пациента на сдачу анализа мочи на белок, лейкоциты и бактерии.

Общие сведения

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самое распространенное онкологическое заболевание детского возраста. Доля ОЛЛ составляет 75-80% от общего количества случаев болезней системы кроветворения у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 1-6 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Взрослые пациенты болеют в 8-10 раз реже детей. У пациентов детского возраста острый лимфобластный лейкоз возникает первично, у взрослых нередко является осложнением хронического лимфоцитарного лейкоза. По своим клиническим проявлениям ОЛЛ схож с другими острыми лейкозами. Отличительной особенностью является более частое поражение оболочек головного и спинного мозга (нейролейкоз), при отсутствии профилактики развивающееся у 30-50% пациентов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

В соответствии с классификацией ВОЗ различают четыре типа ОЛЛ: пре-пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный и Т-клеточный. В-клеточные острые лимфобластные лейкозы составляют 80-85% от общего количества случаев заболевания. Первый пик заболеваемости приходится на возраст 3 года. В последующем вероятность развития ОЛЛ повышается после 60 лет. Т-клеточный лейкоз составляет 15-20% от общего количества случаев болезни. Пик заболеваемости приходится на возраст 15 лет.

Болезнь развивается стремительно. К моменту постановки диагноза суммарная масса лимфобластов в организме может составлять 3-4% от общей массы тела, что обусловлено бурной пролиферацией клеток злокачественного клона на протяжении 1-3 предыдущих месяцев. В течение недели количество клеток увеличивается примерно вдвое. Различают несколько синдромов, характерных для острого лимфобластного лейкоза: интоксикационный, гиперпластический, анемический, геморрагический, инфекционный.

Возможные последствия и осложнения

На фоне острого лимфобластного лейкоза у пациентов происходит значительно снижение гуморального и клеточного иммунитета. В результате у них часто развиваются инфекционно-воспалительные заболевания (тонзиллит, синусит, пиелонефрит, пневмония), которые принимают тяжелое затяжное течение и могут стать причиной сепсиса.

Одной из основных особенностей лимфобластного лейкоза является частая лейкемическая инфильтрация нервных стволов, вещества и оболочек головного мозга, приводящая к развитию нейролейкоза. Без необходимой профилактики это осложнение возникает у каждого второго пациента.


При низкой эффективности проводимого лечения и повторных обострениях решают вопрос о целесообразности трансплантации костного мозга.


Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей проявляются в увеличении почек. Происходит это из-за значимого увеличения в крови содержания мочевой кислоты. При увеличении печени, развивается синдром сдавливания внутренних органов, у мальчиков зачастую происходит увеличение яичек. Дыхательная система может оказаться пораженной в случае увеличения лимфатических узлов средостения или в результате лейкемической инфильтрацией лёгочной ткани, также кровоизлияниями в неё.

Что такое ОЛЛ

Острый лимфобластный лейкоз – это онкологическое заболевание, проявляющееся у детей дошкольного возраста. Может встречаться и у взрослого человека в виде позднего рецидива, когда в истории болезни уже был установлен случай лейкоза. Имея схожие клинические проявления на начальной стадии развития, его легко можно спутать с вирусными и простудными инфекциями.

Читайте также:  Репейное масло для волос: как пользоваться, как применять

Лимфобластный лейкоз характеризуется неконтролируемым образованием молодых форм лимфоцитов – лимфобластов и пролимфоцитов. При онкологическом заболевании лимфоциты не продуцируются, поэтому костный мозг, пытаясь восстановить баланс, выбрасывает в периферическую кровь незрелые формы клеток (сдвиг влево).

Лимфоцитарные клетки представлены в организме двумя формами: малые и большие. Большими формами являются клетки –NK. Уникальность этих лимфоцитов заключается в способности разрушать раковые образования. Малые формы в свою очередь представлены Т- и В-лимфоцитами.

  1. Т-лимфоциты – имеют классификацию: Т-хелперы, Т-киллеры и Т-супрессоры. Основная их задача осуществление фагоцитоза – пожирание бактерий и вирусов. Продуцируются Т-лимфоциты в костном мозге, дозревают в вилочковой железе и тимусе. 20 % случаев развития лимфолейкоза относится к Т-клеточному типу. Выявляется он в возрасте 15 лет, когда заканчивается формирование железы вилочковой.
  2. В-лимфоциты играют важную роль при образовании антител иммунитета. Дозревают В-лимфоциты в лимфоидной ткани. Дети подвержены В-клеточной форме лимфолейкоза. В возрасте 3-4 лет наблюдается активизация костного мозга в продуцировании В-лимфоцитов (формируется гуморальный иммунитет).

Острый лимфобластный лейкоз

Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»). Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов, называется лимфоидной; остальные же лейкоциты относятся к миелоидной линии. Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других лейкоцитов (миелобластные, миелоидные, миелолейкозы).

Что такое острый лимфобластный лейкоз?

Острый лимфобластный лейкоз – это раковое заболевание крови. Возникает в результате неконтролируемого размножения раковых (лейкемических) клеток. Эти клетки в норме являются предшественниками лимфоцитов (кровяных клеток, участвующих в иммунном ответе). Во время заболевания в этих клетках происходит сбой, они превращаются в раковые, быстро с током крови и лимфы разносятся по организму.

Эта форма является самой распространённой из всех детских лейкозов и составляет треть от всей онкологической патологии. Каждый 3-5 ребёнок из 100 000 заболевает этой болезнью. Чаще всего болеют дети от трёх до пяти лет, заболеваемость в этом возрасте превышает в 10 раз заболеваемость в других возрастных группах.

Бледность кожи, слабость и частые инфекции — первые симптомы лейкоза

До сих пор точно неизвестно, почему возникает эта болезнь. Врачи только связывают некоторые факторы, которые способствуют возникновению лейкоза. Это могут быть:

Причины развития заболевания

Никто точно не знает, почему дети заболевают острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ). Известно, что ребёнок заболевает, когда ещё не созревшая клетка‎–предшественник лимфоцит‎ов начинает злокачественно изменяться

Толчком к развитию данного недуга является появление в организме так называемого «злокачественного клона». Речь идет о группе клеток, которые характеризуются способностью к неконтролируемому размножению. К образованию такого клона приводят следующие факторы:

  1. Между двумя хромосомами происходит обмен участков. Данный процесс называется транслокацией.
  2. Делеция, когда определенный участок хромосомы утрачивается.
  3. Амплификация. Процесс характеризуется появлением новых копий определенного участка хромосомы.
  4. Переворот одного из хромосомных участков, именуемый инверсией.

Развитие острой формы данного недуга происходит еще в период созревания плода, но проявляется заболевание значительно позже. Долгий период развития в скрытой форме связан с необходимостью появления определенных внешних обстоятельств для запуска патологического процесса.

Еще одной причиной развития острого лимфобластного лейкоза является постоянное воздействие на человека радиационного излучения. Речь может идти о таких факторах:

  1. Проживание рядом с мощным источником ионизирующей радиации или же работа в тяжелых условиях.
  2. Частые прохождения рентгенологических исследований. Риск развития заболевания повышается при многократных рентген-процедурах, перенесенных плодом во время внутриутробного развития.
  3. Лучевая терапия, направленная на лечение онкологических заболеваний, также может спровоцировать развитие острой формы лейкоза.

По мнению многих исследователей, вполне возможной считается связь между заболеваниями инфекционной природы и ОЛЛ. Однако на данный момент вирус возбудителя данного недуга не выявлен. В научных кругах возникли две гипотезы:

  1. Острый лимфобластный лейкоз у детей вызывает неустановленный на данный момент вирус. Толчком же к развитию недуга является предрасположенность пациента.
  2. Острый лимфобластный лейкоз развивается ввиду наличия в организме пациента нескольких вирусов. Основными факторами, создающими благоприятную почву для заражения, являются низкий уровень иммунитета и непосредственный контакт с патогенной микрофлорой.
Читайте также:  Норма суточного диуреза при беременности: таблица и пример, как правильно считать и сколько он составляет у беременных

На данный момент обе гипотезы не имеют необходимой доказательной базы. Связь между вирусными заболеваниями и лейкозами была доказана лишь для взрослых пациентов, которые являются жителями стран Азии.

Высокая вероятность развития данного заболевания наблюдается в том случае, если беременная женщина контактировала с токсическими веществами, пребывая в периоде гестации. Также привести к развитию недуга может наличие серьезных генетических аномалий:

  • синдром Вискотта-Олдрича;
  • целиакия;
  • синдром Швахмана;
  • анемия Фанкони;
  • синдром Дауна;
  • синдром Клайнфельтера;
  • нейрофиброматоз;
  • иммунные нарушения, обусловленные генетически.

При длительном приеме цитостатиков также возможно развитие острой формы лимфобластного лейкоза. По мнению многих современных специалистов, в подростковом и взрослом возрасте болезнь может спровоцировать курение.

Таким образом, в современной медицине выделяют четыре основных причины развития данного недуга:

  • облучение большими дозами радиации;
  • болезни иммунной системы, которые могут иметь как врожденный, так и приобретенный характер;
  • наследственный фактор;
  • мутации хромосом и генов.

Из-за того, что ребёнку начинает не хватать здоровых белых клеток крови (например, лимфоцит‎ов и гранулоцит‎ов), его организм больше не может нормально бороться с разными возбудителями болезней. У него начинаются инфекции (инфекция‎), часто с высокой температурой


На данный момент обе гипотезы не имеют необходимой доказательной базы. Связь между вирусными заболеваниями и лейкозами была доказана лишь для взрослых пациентов, которые являются жителями стран Азии.

Лечение

Лечение при остром лимфобластном лейкозе осуществляется с помощью различных комбинаций цитостатических препаратов, оказывающих губительное воздействие на клетки опухоли. эти лекарства можно вводить внутрь, внутривенно или ректально. При поражении нервной системы может потребоваться лучевая терапия (не во всех случаях).

Лечение проводится в несколько этапов:

  1. индукционный – активное подавление опухолевых клеток с помощью лекарственных препаратов
  2. консолидирующий – поддержка достигнутого эффекта
  3. реиндукционный – повторное активное подавление опухоли
  4. поддерживающий.

В некоторых случаях может потребоваться проведение трансплантации костного мозга . Показаниями для нее являются:

  • невозможность достигнуть ремисси на индукционного этапе с помощью разных схем фармакологических препаратов
  • раннее или очень раннее появление рецидивов
  • поздние рецидивы с изолированным поражением костного мозга
  • любой рецидов острого лимфобластного лейкоза из Т-клеток.

Пациент с лейкозом должен выполнять определенные рекомендации по уходу , которые помогут снизить риск различных осложнений (в первую очередь, инфекционных). Основными советами являются:

  1. при уходе за ротовой полостью полоскать ее необходимо 4 раза в день различными антисептическими растворами, дважды в день обрабатывать вяжущими средствами, которые способствуют заживлению микротрещин
  2. использование только щеток, имеющих максимальную мягкость
  3. если имеется тромбоцитопения, то зубные щетки запрещены (рот обрабатывают вяжущими средствами и хлоргексамедом)
  4. зубные щетки также запрещены при различных травмах слизистой
  5. для предотвращения запоров и их лечения применяются препараты на основе лактулозы
  6. регулярный уход за кожей – ежедневный душ, обработка кожи хлоргексидином, если имеются повреждения, то их обрабатывают раствором бриллиантового зеленого
  7. использование в помещении воздухоочистителей
  8. тщательное соблюдение гигиенических мероприятий родителями, которые контактируют с ребенком
  9. при критическом количестве зрелых лейкоцитов должна производиться ежедневная смена белья (постельного и нательного).


В некоторых случаях может потребоваться проведение трансплантации костного мозга . Показаниями для нее являются:

Особенности протекания и лечения острого лимфобластного лейкоза у детей

Острый лимфобластный лейкоз у детей – одно из самых распространенных заболеваний онкологической этиологии в возрасте от 2-5 лет. При его развитии наблюдается избыточная выработка костным мозгом лимфоцитарных клеток крови. Болезнь может сопровождаться опасными последствиями, вплоть до летального исхода. Именно поэтому необходимо знать первые симптомы лейкоза, чтобы своевременно диагностировать и начать соответствующее лечение.

  • радиоактивное излучение при воздействии на организм (в пример можно поставить аварию на Чернобыльской АЭС и ситуацию с Хиросимой и Нагасаки, когда после происшествия большинство людей были заражены опасными заболеваниями, в том числе и лейкозом);
  • химические вещества вследствие длительного контакта с организмом (сюда можно отнести бензол и другие вредные компоненты, с которыми человек может взаимодействовать на производстве);
  • вирус Эпштейна-Барр, присутствующий в организме;
  • наличие генетических мутаций хромосом;
  • расовый фактор (научно доказано, что чаще всего развитию онкологических заболеваний крови подвержены «белые» дети и взрослые);
  • однояйцевые близнецы не менее подвергаются развитию лейкемии в любой период жизни;

Как проявляется заболевание

Все признаки заболевания можно разделить на несколько групп. В каждую группу входят различные по своему проявлению симптомы. Существует 3 группы таковых:

  1. Интоксикационные симптомы . Сюда можно отнести обычные интоксикационные проявления: общее недомогание, слабость, лихорадка, повышенная температура, быстрая потеря веса, утрата аппетита и др.
  2. Гиперпластические симптомы . К таковым можно отнести увеличение периферических лимфатических узлов. При пальпации можно ощутить присутствие болезненного конгломерата в узле, который достаточно плотный. Также происходит отекание суставов, они начинают болеть и становиться причиной ограничения подвижности человека. Болят и те кости, которые были ранее сломаны. В случае проникновения патологического инфильтрата в такие органы, как селезенка и печень, возникает сильный болевой синдром в левом подреберье.
  3. Анемические симптомы . Таковые проявляются со стороны кожных покровов: они становятся бледными; со стороны слизистых: начинают беспричинно кровоточить; со стороны сердца: развивается тахикардия. Также наблюдается возникновение кровавой рвоты и внутренних кровоизлияний.

Анализ крови показывает анемию, повышение скорости оседания эритроцитов, тромбоцитопению, увеличение объема содержания лейкоцитов. Лимфобластные клетки содержатся в объеме не менее 20% с учетом общего числа лейкоцитов. Нейтрофилы понижены в своем содержании.

Признаки, симптомы и проявления

Клиническая картина этого заболевания носит весьма неоднозначный характер, на ранних этапах симптомы могут быть приняты за проявления другой патологии.

Основные признаки представлены:

  • лихорадочной реакцией;
  • ознобом;
  • отсутствием аппетита;
  • снижением массы тела;
  • слабость, вялость, головокружения;
  • геморрагические проявления – спонтанные синяки, петехии, геморрагии;
  • частые инфекционные заболевания;
  • бледные кожные покровы;
  • болезненность в суставах;
  • рвота (часто с примесью крови);
  • увеличение размеров печени и селезенки, болезненность при их пальпации.

В связи с поражением опорно-двигательного аппарата довольно возникают патологические переломы.

При проведении диагностических процедур можно выявить:

  • в общем анализе крови: снижение уровня тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина, увеличение лейкоцитов и СОЭ;
  • в миелограмме: бластные клетки.

Для оценки работы других органов и систем следует провести биохимический анализ крови, снять электрокардиограмму, сделать ультразвуковое исследование органов брюшной полости, обзорную рентгенограмму органов грудной клетки.

Вместе с полихимиотерапией зачастую применяют:

Лечение и прогноз острого лимфобластного лейкоза у детей

Современные протоколы терапии превратили острый лимфобластный лейкоз у детей из абсолютно летального в потенциально излечимое заболевание.

Исходя из индивидуальных особенностей, возможно три варианта прогноза.

Во время химиотерапии очень важен тщательный уход за полостью рта и кожей, дезинфекция палаты, личная гигиена родителей, ухаживающих за ребенком.

К какому врачу идти?

Родителям важно помнить, что болезнь развивается стремительно. Поэтому при обнаружении первых признаков заболевания нужно срочно показать ребенка педиатру — детскому врачу, который осмотрит его и направит к специалистам. В данном случае правильно проконсультировать и поставить диагноз смогут врачи:

Специалист осмотрит ребенка, произведет пальпацию лимфоузлов, селезенки и печени, измерит температуру, сделает опрос. Родители должны быть готовы к следующим вопросам:

  1. Как протекала беременность матери?
  2. Были ли осложнения при родах?
  3. Где проживает ребенок?
  4. Были ли у родственников онкологические заболевания?
  5. Чем болел ребенок?

После предварительного диагноза врач выписывает направление в лабораторию. Вначале обследуют кровь. Если в ней обнаруживают злокачественные клетки, делают еще ряд исследований:

  • миелограмма — анализ костного мозга;
  • спинномозговая пункция;
  • кровь на биохимический состав.

Дополнительно проводятся УЗИ внутренних органов, компьютерная томография и флюроограмма. Конечный диагноз лимфобластного лейкоза у детей ставят в случае, если в костном мозге обнаруживается более 30 % злокачественных клеток.

Для лечения лимфолейкоза также могут применять и лучевую терапию, но этот метод сейчас менее популярен, чем химиотерапия. В тяжелых случаях могут прибегнуть к пересадке стволовых клеток, что восстанавливает здоровое кровоснабжение и иммунную систему ребенка.

Добавить комментарий