Что такое Хорей (болезнь), ее симптомы, причины, диагностика, особенности формы Сиденхема и лечение

Хорея


Хорея относится к группе заболеваний нервной системы. Ее могут спровоцировать различные факторы, например, нарушение процесса кровообращения в области головного мозга, вирусные болезни, ревматизм. Нередко хорея развивается после длительного употребления сильнодействующих лекарственных препаратов и после отравления химическими веществами и угарным газом. У беременных женщин заболевание проявляется в результате частых вирусных заболеваний, в частности после рецидивов ангины.

Диагностика заболевания

На диагностику хореи влияют жалобы пациенты и клинические проявления патологии. Чтобы выявить уровень лейкоцитов, а также наличие стрептококковой инфекции делается анализ крови.

По нему также можно узнать ревматоидный фактор хореи, обусловленный показателями С-реактивного белка. Во время диагностического процесса специалист обязательно должен изучить болезни родителей страдающего ребенка для выявления наследственности.

Чтобы уловить малейшие изменения в мозговой активности, проводят электроэнцефалограмму. Для досконального исследования мышечных биопотенциалов делается инновационная электромиография. В качестве дополнительных инструментальных обследований используют компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Некоторые формы заболевания, например, хорея Генингтона, часто обостряются, поэтому следует точно придерживаться назначенного специалистом лечения. Дети, имеющие ревматизм, должны быть на учете в диспансере еще до развития патологического состояния. Благодаря этому уменьшается шанс возникновения тяжелой степени болезни.

Автор материала

При осмотре пациента производится оценка имеющихся непроизвольных движений. Также оценивается мышечный тонус, который при хорее будет повышен, отмечается снижение мышечной силы. Помимо неврологического осмотра, выполняется общий, который включает в себя аускультацию, перкуссию и пальпацию жизненно важных органов. Это необходимо для оценки общего состояния организма. Помимо этого, позволяет выявить признаки болезни Вильсона-Коновалова (увеличение печени, бурое пятно на роговице глаз (кольцо Кайзера-Флейшера)), которая также может быть причиной развития хореи.

Хорея

Хорея – это нарушение движения, характеризующееся непрерывными, плавными, но ненормальными движениями, сопровождающимися снижением мышечного тонуса. Хореические движения часто усиливаются под влиянием любых движений, которые пытается совершить больной человек. Некоторые пациенты могут частично подавлять или маскировать двигательные расстройства, совершая другие целевые движения.

Хорея делится на врождённую и приобретённую.

Что такое ревматическая хорея (хорея Сиденхема, малая хорея), ее причины

Основным заболеванием, предшествующим ревматической хорее, является ангина. Она, как известно, является результатом размножения и активности стрептококков. Если у подростка слабый иммунитет, не исключено развитие осложнений после перенесенной ангины. Осложнения появляются также в том случае, когда заболевание «залечивают», избавляясь от симптомов и боли, но не подавляя активность стрептококков до необходимой нормы.

Ревматическая хорея — редкое неврологическое расстройство, для которого свойственны быстрые, непроизвольные движения рук и ног. Частично задействуются и мышцы лица. Кроме двигательных нарушений больные испытывают мышечную слабость и проблемы с поведением, эмоциональные колебания.

Чаще всего заболевание развивается у детей и подростков (девочек в период полового созревания). Ревматическая хорея — следствие стрептококковой инфекции, вид осложнения, поражающего организм ребенка после ревматической лихорадки. Расстройство движения относится к аутоиммунным расстройствам, а это означает, что иммунная система ребенка ошибочно атакует здоровые ткани организма. Так организм может реагировать на вирусы, различные чужеродные элементы. Таким образом, иммунитет считает тело чем-то «опасным», и развивается это заболевание.

  • слабость мышц всего тела;
  • невнятная речь (дизартрия);
  • снижение общего тонуса;
  • моторные тики;
  • патологические рефлексы;
  • головные боли;
  • судороги.

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных – при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови.

Терапия: цели, методы

Основа лечения – борьба с инфекцией, а именно гемолитическим стрептококком группы А. В данном случае назначают применение антибиотиков пенициллинового и цефалоспоринового ряда.

С целью снижения воспалительного процесса в почках назначается прием противовоспалительных препаратов из группы НВПС.

Так как недуг характеризуется психоэмоциональными расстройствами, в обязательном порядке назначают прием седативных средств и транквилизаторов. При надобности применяют нейролептики. Нередко назначают прием лекарств, способствующих улучшению функционирования головного мозга, а также витаминов группы В.

В остром периоде рекомендовано соблюдение постельного режима. В это время важно создать надлежащие условия, без или же с минимальным воздействием раздражителя – это касается и света и звука. Питание ребенка должно быть сбалансированным и витаминизированным.

Читайте также:  Опух палец на ноге возле ногтя: что это может быть и как лечить


С целью снижения воспалительного процесса в почках назначается прием противовоспалительных препаратов из группы НВПС.

Малая хорея Сиденгама

Патология, проявляющаяся в подростковом возрасте. Характерна наследственная предрасположенность с преобладанием у женского пола.

Этиология. Одним из доказанных этиологических факторов является стрептококковая инфекция, вызывающая ревмокардит, острую ревматическую лихорадку (так называемая ревматическая хорея).

Патогенез представляет классическую реакцию антиген-антитело. Антитела малой хореи реагируют: с антигенами стрептококка, с антигенами белого вещества головного мозга. Это приводит к энцефалиту с неспецифической клиникой.

  1. Хаотичные, быстрые, несогласованные, отрывистые движения мышц головы, туловища, верхних и нижних конечностей (гиперкинезы).
  2. Мышечная слабость.
  3. Нарушение речи.
  4. Затруднённость глотания.
  5. Психические нарушения: тревожность, мнительность, депрессия, нарушение сознания.
  6. Общие симптомы: бледность кожи, пониженное артериальное давление.
  1. Анамнез заболевания: возраст, перенесённые стрептококковые инфекционные заболевания.
  2. Общий анализ крови: повышение СОЭ и СРБ.
  3. ЭЭГ: изменение биоэлектрической активности головного мозга.
  4. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография нарушений на ранней стадии заболевания не выявляет. В дальнейшем возможно обнаружение патологических очагов в головном мозге.

  1. Лечение проводится в стационаре.
  2. Чтобы предотвратить и исключить сердечные патологии, необходим кардиологический план обследований.
  3. Антибиотикотерапия: бициллин 1500000 ЕД.
  4. Гормонотерапия: преднизолон 30 мг/мл.
  5. Галоперидол, вальпроат натрия, пимозид по показаниям.


Патогенез представляет классическую реакцию антиген-антитело. Антитела малой хореи реагируют: с антигенами стрептококка, с антигенами белого вещества головного мозга. Это приводит к энцефалиту с неспецифической клиникой.

Что такое Хорей (болезнь), ее симптомы, причины, диагностика, особенности формы Сиденхема и лечение

Хорея (название происходит от греч. слова, означающего «танец, пляска») — нерегулярные, быстрые, неконтролируемые, непроизвольные движения. Хореические гиперкинезы часто объединяются в полупроизвольные двигательные акты, маскирующие проявления заболевания, или могут приводить к причудливым движениям кистей и рук, а также к нарушению походки.

Хорея Сиденгама — наиболее распространенная форма приобретенной хореи в детском возрасте и представляет собой изолированное неврологическое проявление ревматизма.

Патогенетической основой заболевания, вероятно, является аутоиммунный ответ ЦНС на антиген стрептококка группы А. У большинства детей с хореей Сиденгама находят антитела к нейронам, которые формируются в ответ на инфекцию b-гемолитическим стрептококком группы А. Выявлены перекрестные реакции антинейрональных антител с цитоплазмой субталамических нейронов и нейронов хвостатого ядра.

У некоторых детей с тиками и обсессивно-компульсивным расстройством (ОКР), также характерным для хореи Сиденгама, выявляются антинейрональные антитела. Это позволяет предположить, что синдром Туретта и другие нейропсихические расстройства в детском возрасте в некоторых случаях вторичны по отношению к аутоиммунному процессу.

Эти заболевания обозначены термином PANDAS (аутоиммунное нейропсихическое расстройство детского возраста, ассоциированное со стрептококковой инфекцией). К основным патоморфологическим изменениям, которые, вероятно, служат проявлением клеточного ответа на антинейрональные антитела, относится васкулит кортикальных артериол в сочетании с круглоклеточной инфильтрацией серого и белого вещества в окружающей зоне.

Поражение локализуется главным образом в области коры большого мозга, хвостатых и субталамических ядер. Хорея, по-видимому, возникает в результате функциональной гиперактивности дофаминергической системы.

Три основных клинических проявления хореи Сиденгама включают хорею, гипотонию и эмоциональную лабильность. Хореические гиперкинезы обычно симметричные, хотя у некоторых детей они возникают в одной стороне тела. Хореические гиперкинезы представляют собой быстрые подергивания, выражены в лице, туловище и в дистальных отделах конечностей и мигрируют от одной мышечной группе к другой; они усиливаются на фоне стресса и исчезают во время сна.

Дебют хореи Сиденгама может быть острым, но более характерно медленно прогрессирующее течение. Гипотония может быть достаточно выраженной и в комбинации с тяжелой атаксией приводить к потере способности самостоятельно принимать пищу, одеваться или ходить. Речь часто нарушается и становится нечеткой. Характерны периоды неконтролируемого плача или выраженных колебаний настроения, особенно связанные с двигательным дефектом и ощущением пациентом своей беспомощности.

Читайте также:  Что делать если у ребенка водянистый понос? Понос водой у взрослого: лечение. Таблетки от диареи у взрослых

С хореей Сиденгама ассоциируется несколько типичных симптомов, в том числе «рука доярки» (движения по типу поочередного расслабления и сжатия кисти руки), «хореическая рука» (загребающие, зачерпывающие движения разогнутой кистью руки — сгибание в запястье и разгибании пальцев), «стремительный язык» (пациент не может удерживать высунутый язык дольше нескольких секунд) и «симптом пронатора» (при подъеме руки над головой рука и ладонь поворачиваются кнаружи).

Симптомы хореи Сиденгама могут сохраняться в течение нескольких месяцев, до 1-2 лет. Примерно у 20 % детей возникают рецидивы хореи в течение 2 лет от первоначального эпизода. В тех случаях, когда симптомы заболевания выражены минимально, лечение консервативное и направлено на устранение стрессовых факторов. В лечении хореических гиперкинезов, приводящих к нарушению двигательных функций пациента, применяют курс диазепама с последующим назначением вальпроевой кислоты, фенотиазинов или галоперидола в случае неэффективности терапии диазепамом.

Хотя фенотиазины и галоперидол эффективны в лечении хореи Сиденгама, их длительное применение может осложняться другим двигательным нарушением — поздней дискинезией. Поздняя дискинезия характеризуется стереотипными движениями в лице, особенно смакующими движениями губ и чередованием протрузии и ретракции языка. Выраженность двигательных нарушений может постепенно уменьшаться и исчезать, но у некоторых пациентов проявления поздней дискинезии сохраняются и после отмены препарата.

Поскольку у пациентов с хореей Сиденгама повышен риск ревматического кардита, особенно стеноза митрального клапана, необходима профилактическая терапия пенициллином, которая должна проводиться до зрелого возраста. Значительно реже причиной хореи в детском возрасте бывает пароксизмальный кинезигенный хореоатетоз, обсуждаемый в статьях на нашем сайте.

Системная красная волчанка может проявляться в виде неврологических нарушений (изолированно или в сочетании с другими симптомами), включая эпилептические приступы, органические синдромы (психоз), асептический менингит и различные изолированные неврологические симптомы, в том числе хореические гиперкинезы. Хорея может быть наиболее выраженным симптомов СКВ, особенно у детей. У большинства из этих пациентов в плазме крови выявляются антифосфолипидные антитела.
Циркулирующие антифосфолипидные антитела ассоциируются с частой венозной или артериальной окклюзией. Всех детей с хореей неясной этиологии необходимо обследовать для выявления атифосфолипидных антител в плазме.

– Вернуться в оглавление раздела “неврология”

Хорея (название происходит от греч. слова, означающего «танец, пляска») — нерегулярные, быстрые, неконтролируемые, непроизвольные движения. Хореические гиперкинезы часто объединяются в полупроизвольные двигательные акты, маскирующие проявления заболевания, или могут приводить к причудливым движениям кистей и рук, а также к нарушению походки.

Виды хореи

Заболевание может принимать такие формы:

  • Малая хорея (у детей);
  • Хорея Гентингтона;
  • Хорея беременных.

Болезнь также бывает ревматической и неревматической, ревматическая хорея встречается у детей и беременных.

Малая хорея наблюдается в детском и юношеском возрасте при наличии ревматизма. При своевременном лечении заболевание полностью проходит. Причины возникновения ревматической хореи кроются в сосудистых, дегенеративных и воспалительных изменениях нервной ткани.

Заболевание у беременных развивается в первом триместре. В данном случае симптомы хореи являются результатом малой хореи, перенесенной в детстве. Чаще всего болезнь поражает молодых женщин.

Хорея Гентингтона – это генетическое заболевание, которое встречается у взрослых людей и со временем сопровождается нарастающим слабоумием.

В переводе с греческого «хорея» обозначает «пляска», что, собственно, четко отвечает проявлениям синдрома: больной совершает действия размашистого, быстрого и неправильного характера, и этот процесс напоминает пританцовывание.

Хорея является одним из наиболее частых типов гиперкинеза (патологического неконтролируемого движения мышц). В состоянии психического или физического покоя двигательная активность снижается, во сне – отсутствует, но при малейших раздражениях усиливается вновь. Для заболевания характерно также снижение мышечного тонуса.

Симптомы хореи могут также указывать на тяжелые заболевания головного мозга, в частности на энцефалит, различные опухоли и на другие патологии. В большинстве случаев встречается ревматическая хорея у детей.

Симптомы хореи могут также указывать на тяжелые заболевания головного мозга, в частности на энцефалит, различные опухоли и на другие патологии. В большинстве случаев встречается ревматическая хорея у детей.

Читайте также:  ФитомуцилИнструкция по применению, цена, отзывы о БАДе

Причины

Ген хореи Гентингтона находится на коротком плече хромосомы 4р16.3. Он кодирует белок гентингтин, функция которого до конца не выяснена. Однако известно, что аномальный белок токсичен для нейронов головного мозг, что и обусловливает постепенную атрофию церебральных структур. Способ наследования – аутосомно-доминантный, возможна передача дефектного гена как по женской, так и по мужской линии.

Хорея Гентингтона манифестирует, как правило, в возрасте от 20 до 50. Случаи ювенильной формы заболевания довольно редки (не более 10%); наиболее ранний дебют заболевания, известный на сегодняшний день — 3 года. Типичное проявление хореи Гентингтона у взрослых — хореический синдром, в подростковом возрасте он встречается редко. Локализация хореических гиперкинезов приходится на лицевую мускулатуру, что вызывает выразительные гримасы с высовыванием языка, подергиванием щек, поочередным нахмуриванием и/или приподниманием бровей.

Формы

  • наследственные формы. Сюда относят хорею Гентингтона. Это наследственная болезнь бывает двух видов: хроническая с поздним началом и не прогрессирующая с ранним началом;

хорея при экстрапирамидных болезнях. Такой тип часто развивается при синдроме Леша-Найхана, гепатоцеребральной дистрофии;

вторичные формы. Возникают при поражении базальных структур мозга. Причины могут быть различными – инфекция, травма и прочее. К вторичным формам относится малая хорея. Она развивается из-за попадания в систему кровообращения стрептококковой инфекции. Источником могут послужить кариозные зубы, воспалённые миндалины. «Органы-мишени» для инфекции: суставы, клапаны сердца, мозг. Болезнь в большинстве клинических случаев поражает маленьких детей, организм которых ослаблен. Для неё характерно рецидивирующее течение.

вторичные формы. Возникают при поражении базальных структур мозга. Причины могут быть различными – инфекция, травма и прочее. К вторичным формам относится малая хорея. Она развивается из-за попадания в систему кровообращения стрептококковой инфекции. Источником могут послужить кариозные зубы, воспалённые миндалины. «Органы-мишени» для инфекции: суставы, клапаны сердца, мозг. Болезнь в большинстве клинических случаев поражает маленьких детей, организм которых ослаблен. Для неё характерно рецидивирующее течение.

Методы диагностики хореи

Распознать хорею под силу опытному специалисту-неврологу. Для подтверждения диагноза проводятся следующие мероприятия:

  • неврологический осмотр позволяет выявить насильственный характер движения в мышцах конечностей, лица и туловища, расстройства мышечного тонуса, речи и психики. Если отсутствуют видимые насильственные движения, существуют провокационные пробы. Они создают условия для появления, например, гримасничанья или дрожания рук;
  • общий анализ крови играет важную роль при диагностике ревматизма. При этом отмечается увеличение числа белых клеток — лейкоцитов — главных факторов иммунитета. Кроме того, на фоне воспаления меняется характер поведения красных клеток крови в пробирке: в несколько раз сокращается время их оседания на дно. В крови при ревматизме можно выявить антитела — специфический продукт иммунитета против стрептококка — антистрептолизины;

Лейкоциты — главная движущая сила иммунной системы

Дефект гена — причина хореи Гентингтона

МРТ — основной метод диагностики хореи

Клиническая неврология 2002

Лекарственная терапия разновидностей хореи

Фармакологическое лечение разновидностей хореи несколько различается в зависимости от их природы. Хорея беременных накладывает существенные ограничения на выбор препаратов. В этом случае тщательно сопоставляется польза для матери и риск для плода.

Розувастатин снижает уровень холестерина в крови

Хорея

Хорея – это патологическое состояние, для которого характерно развитие гиперкинеза различных мышц тела. В основе развития данного синдрома лежит повреждение базальных ганглиев головного мозга, зубчатых ядер мозжечка различными факторами. Обычно в процесс оказывается вовлечена и ретикулярная формация головного мозга. В результате нарушается передача одного из нейромедиаторов (дофамина), что приводит к беспорядочным размашистым движениям мышц

Хорея – это патологическое состояние, для которого характерно развитие гиперкинеза различных мышц тела. В основе развития данного синдрома лежит повреждение базальных ганглиев головного мозга, зубчатых ядер мозжечка различными факторами. Обычно в процесс оказывается вовлечена и ретикулярная формация головного мозга. В результате нарушается передача одного из нейромедиаторов (дофамина), что приводит к беспорядочным размашистым движениям мышц

Добавить комментарий