Фолликулярная лимфома

Особенности фолликулярной лимфомы: причины, симптомы, поддается ли лечению

Фолликулярная лимфома представляет собой моноклональное злокачественное новообразование, состоящее из зрелых мутировавших В-лимфоцитов (центроцитов и центробластов), находящихся в фолликулярном центре лимфоузла, и сохраняющее – полностью либо частично – фолликулярный тип роста.

Это заболевание является индолентным, то есть, характеризуется медленным развитием, длительным бессимптомным течением, продолжительными ремиссиями и положительным откликом на лечение. Оно относится к В-клеточным нодулярным (узелковым) неходжкинским лимфомам и занимает второе место по частоте возникновения среди онкопатологий лимфатической системы неходжкинского типа.

Согласно статистике, средний возраст пациентов, у которых диагностируется фолликулярная лимфома, составляет 60 лет. Женщины болеют в 0,7 раза чаще, чем мужчины, а уровень распространенности патологии в Европе и США выше, чем в странах Азии. Процесс поражает преимущественно представителей белой расы.

С точки зрения морфологии лимфомы классифицируют на три типа:

По теме

    • Онкогематология

В ночное время суток возникает повышенное потоотделение, появляется слабость, быстрая утомляемость, наблюдается гипертермия тела. В случаях, когда патологический процесс затрагивает селезенку, орган увеличивается. Проявляется затрудненность процесса глотания, когда измененные клетки затрагивают миндалины.

Классификация заболевания и его стадии

Существует несколько видов фолликулярных лимфом:

  • неходжкинская фолликулярная лимфома связана с аномалией В и Т-клеток. Заболевание начинается с одного лимфоузла и распространяется на другие. В зависимости от расположения этот вид лимфом делится на: формирующиеся в слизистом слое без вовлечения в опухолевый процесс костного мозга и с вовлечением в процесс костного мозга. Лимфомы, которые сформировались в лимфоузлах – нодальные, остальные — экстранодальные. Кроме этого их можно разделить по скорости прогрессирования: бывает индолентное течение (болезнь проходит медленно, а прогноз заболевания хороший) и агрессивное (высокое) течение, при такой скорости развития пациент может умереть через несколько месяцев диагностирования заболевания. Точные причины этого типа заболевания не известны, но гипотетически допускается перерождение клеток под воздействием гепатита, бактерии Хеликобактер пилори, вирусов герпеса, ВИЧ;
  • В-клеточная лимфома является первой среди лимфом такого типа. Обычно наблюдается диффузная крупноклеточная лимфома. Она агрессивная, быстро развивается, но при своевременном лечении может инволюционировать. Клеточная фолликулярная лимфома растет индолентно, и из-за этого ее распознают лишь на поздних стадиях. Самыми редкими из В-клеточных лимфом являются: волосатоклеточный лейкоз, лимфома ЦНС, макроглобулинемия Вальденстрема (1 %), лимфома Беркитта (около 2%) – они имеют волнообразное течение развития, поэтому симптоматика бывает как бурной, так и едва заметной. Выживаемость при таких заболеваниях крайне низка.
  • фолликулярная лимфома с фолликулярным ростом имеет крайне неблагоприятный диагноз для пациента. Даже полный курс химиотерапии и хирургическое удаление опухоли не дают гарантии, что рецидива не будет.

Учитывая, что морфологически лифомы очень похожи, возникла потребность в их гистологическом разделении. Было выделено три типа опухолей:

  • 1 тип состоит из мелких разрозненных клеток;
  • 2 тип является совокупностью мелких и крупных клеток;
  • 3 тип имеет гигантские фолликулы.

В процессе роста опухоли бывает трансформация ее цитологического типа. Фолликулярная лимфома, которая относится ко второму типу, агрессивна, быстро растет и имеет яркую симптоматику. Для ее лечения требуется комплексное лечение с акцентом на повышенные дозы химиотерапии.

Лимфомы подразделяют еще на: фолликулярную лимфому (содержание фолликул около 75%), фолликулярно-диффузную (25-75%), диффузную – (менее 25 % фолликулов).

Фолликулярная лимфома протекает в несколько стадий. На первом этапе может поражаться одна область лимфатических узлов, на второй – вовлекается два и более участка (с одной стороны диафрагмы). 3 стадия — вовлекается в процесс области с обеих сторон диафрагмы. Самая тяжелая – четвертая стадия – при ней происходят изменения в других органах и внутренних системах – костном мозге, печени и т.д.

Также к обозначению стадии заболевания могут добавлять буквенные обозначения – А или В, это говорит о следующих признаках:

  • В – периодически повышается температура тела, присутствует повышенная потливость в ночное время, снижается вес;
  • А – вышеуказанные симптомы отсутствуют.

  • неходжкинская фолликулярная лимфома связана с аномалией В и Т-клеток. Заболевание начинается с одного лимфоузла и распространяется на другие. В зависимости от расположения этот вид лимфом делится на: формирующиеся в слизистом слое без вовлечения в опухолевый процесс костного мозга и с вовлечением в процесс костного мозга. Лимфомы, которые сформировались в лимфоузлах – нодальные, остальные — экстранодальные. Кроме этого их можно разделить по скорости прогрессирования: бывает индолентное течение (болезнь проходит медленно, а прогноз заболевания хороший) и агрессивное (высокое) течение, при такой скорости развития пациент может умереть через несколько месяцев диагностирования заболевания. Точные причины этого типа заболевания не известны, но гипотетически допускается перерождение клеток под воздействием гепатита, бактерии Хеликобактер пилори, вирусов герпеса, ВИЧ;
  • В-клеточная лимфома является первой среди лимфом такого типа. Обычно наблюдается диффузная крупноклеточная лимфома. Она агрессивная, быстро развивается, но при своевременном лечении может инволюционировать. Клеточная фолликулярная лимфома растет индолентно, и из-за этого ее распознают лишь на поздних стадиях. Самыми редкими из В-клеточных лимфом являются: волосатоклеточный лейкоз, лимфома ЦНС, макроглобулинемия Вальденстрема (1 %), лимфома Беркитта (около 2%) – они имеют волнообразное течение развития, поэтому симптоматика бывает как бурной, так и едва заметной. Выживаемость при таких заболеваниях крайне низка.
  • фолликулярная лимфома с фолликулярным ростом имеет крайне неблагоприятный диагноз для пациента. Даже полный курс химиотерапии и хирургическое удаление опухоли не дают гарантии, что рецидива не будет.
Читайте также:  Причины и начальные признаки болезни Паркинсона — симптомы и лечение заболевания

Лечебная тактика

Максимальный эффект от лечения фолликулярной лимфомы достигается на начальных этапах развития болезни. Методы лечения назначаются индивидуально для каждого пациента.

Если опухоль не развивается или растёт крайне медленно, не провоцирует возникновения неприятных симптомов, онкологи применяют выжидательную тактику и регулярно наблюдают за динамикой роста патологического узла. Лимфома может находиться в спящем состоянии годами, поэтому исключается необходимость в проведении радикального лечения.

При наличии болей и других негативных симптомов лечение проводят незамедлительно. Для борьбы с поражённой лимфоидной опухолью подбирается лазеро- и химиотерапия. Если в процесс вовлечён костный мозг, прибегают к замене органа на донорский биоматериал. Лечение агрессивной формы болезни не гарантирует выздоровления. Пятилетняя выживаемость зафиксирована у малого количества пациентов.

Ремиссия достигается при применении комплекса препаратов. Предпочтение отдаётся Винкристину, Доксорубицину, Циклофосфану и Преднизолону.

При единичных поражениях рекомендовано хирургическое вмешательство. Резекция опухоли проводится с частью окружающих здоровых тканей и лимфатических узлов. Фолликулярная лимфома селезёнки нарушает работоспособность органа, удаляемого целиком.

Гамма-излучения не показали достаточного результата, используются редко.

При терминальной стадии агрессивной лимфомы врачи стараются избавить пациента от боли и симптомов интоксикации. Паллиативное лечение проводится до конца жизни.

Вторичный лейкоз выступает осложнением фолликулярной лимфомы. Обычно требуется трансплантация костного мозга.

Нетрадиционные методы не способны избавить от онкологических проблем. Самолечение не только нерезультативно, но и усугубит течение болезни. Приём трав, настоев и прочих народных средств пациент должен согласовываться с врачом.

Лазерная терапия и приём цитостатиков негативно сказываются на здоровье человека. Угнетается иммунитет, страдают здоровые клетки, организм подвергается проникновению вторичных инфекций. Чтобы добиться максимального результата и улучшить состояние пациента, назначают приём иммуномодуляторов. Препараты активируют защитные функции и помогают наладить нормальную работу органов и систем.

Причины

Фолликулярная лимфома почти во всех случаях начинается со случайного изменения генетической информации одного В-лимфоцита. Характерным хромосомным изменением является транслокация t (14; 18): из-за ошибочного обмена сегментов генов естественный процесс деления клеток выходит из-под контроля. В-лимфоцит не погибает в «назначенное время», но продолжает делиться и передает ошибку всем дочерним клеткам. В отличие от обычных В-лимфоцитов, эти опухолевые клетки непригодны для иммунной системы.

Вероятность возникновения болезни увеличивается с возрастом. Средний возраст постановки диагноза – около 60 лет. Точные причины заболевания неизвестны. Опухолевые клетки фолликулярной лимфомы имеют изменения в генах, но точная причина этих изменений также неизвестна. Фолликулярная лимфома не наследуется. Также неясно, почему патология гораздо менее распространена в Азии, чем в западных, промышленно развитых странах.


Около 20% пациентов с фолликулярной лимфомой имеют B-симптомы: лихорадку (выше 38,5 °C) без видимой причины, уменьшение массы тела в течение короткого периода времени или ночную потливость.

Фолликулярная лимфома

Фолликулярные лимфомы центробластного и центроцитарного происхождения составляют 30-40% всех НХЛ. Они представляют собой опухоли лимфоидных узелков (В-клетки) и состоят из малых центроцитов с конволютным ядром и крупных центробластов. В зависимости от относительного содержания этих клеток, лимфомы подразделяются на фолликулярные, состоящие из малых центроцитов с конволютным ядром (центроцитарные), смешанные и крупноклеточные (центробластные).

Разграничение между фолликулярными и диффузными лимфомами, состоящими из клеток центра узелка, в ряде случаев носит произвольный характер, поскольку в одном и том же лимфатическом узле можно обнаружить как фолликулярные, так и и диффузные изменения. Особенно это касается крупных клеток (центробластов). Наблюдаются спонтанные изменения размеров лимфатических узлов, и даже их регрессия.

Необычный тип представляет собой лимфома, внешне напоминающая нодулярную. Она образуется из маленьких В-клеток, которые окружают узелки. По своему фенотипу клетки этой лимфомы отличаются от клеток центра узелка.

Читайте также:  Селезенка - где находится и как болит, за что отвечает? Функции

Клетки таких опухолей всегда экспрессируют антигены CD20 и CD22, а также, довольно часто CD19. Выше уже говорилось о транслокации t(18; 14)(q21 ;q32) в сайте энхансера тяжелой цепи. В результате транслокации происходит гиперэкспрессия белка bcl-2, который блокирует программируемую клеточную гибель, тем самым способствуя росту опухоли.

Крупноклеточная лимфома содержит наибольшее количество активно растущих клеток, а мелкоклеточный вариант — наименьшее. Этим объясняется большая эффективность химиотерапевтических препаратов в лечении крупноклеточной лимфомы.

Опухоли развиваются в среднем и пожилом возрасте. Их развитие сопровождается увеличением лимфатических узлов, которое сопровождается болями, часто принимающими затяжной характер. Нередко наблюдается поражение костного мозга и крови, особенно характерное для лимфомы центроцитарного типа.

В 40% случаев, по клиническим признакам, врач имеет дело с болезнью в стадии I и II, однако после обследования эта цифра снижается до 20%.

Прогноз протекания фолликулярной НХЛ.
Кривые отражают смертность больных на различных стадиях развития лимфомы. А, стадия I/IE (n = 2441); В, стадия II/IIE (n = 186); С, стадия III/IIIE (n = 397); D, стадия IV/IVE (n = 423).
Наглядно видна связь между стадией болезни и прогнозом. Общая 15-летняя выживаемость больных составляла 37%.

Разграничение между фолликулярными и диффузными лимфомами, состоящими из клеток центра узелка, в ряде случаев носит произвольный характер, поскольку в одном и том же лимфатическом узле можно обнаружить как фолликулярные, так и и диффузные изменения. Особенно это касается крупных клеток (центробластов). Наблюдаются спонтанные изменения размеров лимфатических узлов, и даже их регрессия.

Фолликулярная лимфома

Фолликулярная лимфома — распространенная разновидность неходжкинской лимфомы, представляет собой злокачественную опухоль лимфоидной ткани. Она возникает в результате того, что в организме образуются аномальные , которые накапливаются в лимфатических узлах и других органах.

Этот тип злокачественных опухолей прогрессирует медленно. Некоторым пациентам не требуется лечение, они могут в течение нескольких месяцев или даже лет просто наблюдаться, нужно регулярно посещать врача и сдавать кровь на анализ.

В клинике Медицина 24/7 работают высококвалифицированные врачи, которые имеют большой опыт лечения разных типов лимфом. Наши доктора применяют препараты последних поколений, назначают их в соответствии с современными международными рекомендациями.

Этот тип злокачественных опухолей прогрессирует медленно. Некоторым пациентам не требуется лечение, они могут в течение нескольких месяцев или даже лет просто наблюдаться, нужно регулярно посещать врача и сдавать кровь на анализ.

Причины заболевания

Точные причины, провоцирующие возникновение фолликулярной лимфомы, еще не установлены, но многолетние исследования специалистов позволяют выделить ряд факторов, гипотетически повышающих риск генетической трансформации лимфоцитов:

  • генетическая предрасположенность;
  • частый контакт с химическими канцерогенами;
  • воздействие радиации;
  • избыточное ультрафиолетовое излучение;
  • проживание в зоне с неблагоприятной экологической обстановкой;
  • иммунодефицитное ослабление организма (результат стресса, дефицита питания, бактериальных, вирусных инфекций и т. д.);
  • трансплантация органов, после которой необходимо принимать иммуносупрессоры (препараты, уничтожающие собственный иммунитет);
  • аутоиммунные заболевания (аутоиммунный тиреоидит, красная волчанка и др.);
  • курение;
  • употребление алкоголя;
  • ожирение.

Фолликулярная лимфома протекает в 4 стадии.

Неходжкинская лимфома

Развитие неходжкинской фолликулярной лимфомы связано с патологическим изменением B-клеток и T-клеток иммунной системы. Изначально поражению подвергается один лимфоузел, после чего патология расходится на остальные лимфатические узлы.

В зависимости от того, какую локализацию имеет лимфома, она может:

  1. Зарождаться в слизистом слое узла, при этом, не поражая костный мозг;
  2. Изначально поражать костный мозг.

Если лимфома локализована в тканях лимфоузлов, то она называется нодальной, остальные фолликулярные опухоли являются экстранадальными.

  1. Зарождаться в слизистом слое узла, при этом, не поражая костный мозг;
  2. Изначально поражать костный мозг.

Основные причины развития патологии

Как таковых причин развития фолликулярной лимфомы нет, но есть возможные провоцирующие факторы развития онкологии:

  • аутоиммунные заболевания;
  • врожденные аномалии, связанные с генетическим кодированием;
  • хромосомные аномалии;
  • нездоровый и асоциальный образ жизни (курение, алкоголизм, токсикомания, наркомания);
  • длительное воздействие канцерогенных и химических соединений на организм;
  • длительное употребление иммунодепрессантов;
  • операции по замене сустава на имплантат и любые другие оперативные вмешательства, связанные с трансплантологией;
  • вирусные инфекции, в том числе и вирус иммунодефицита человека;
  • болезни свертывающей системы крови, одними из них являются красная волчанка и трофические язвы (мкб 10).

Все вышеперечисленные причины ведут к снижению иммунитета, нарушая формирование В-лимфоцитов и их основную функцию. Несмотря на благоприятный прогноз при лечении ФЛ, из-за снижения сопротивляемости организма, болезнь характеризуется частыми рецидивами.

Читайте также:  Скиноклир – инструкция по применению крема и геля, отзывы, цена, аналоги

Все вышеперечисленные причины ведут к снижению иммунитета, нарушая формирование В-лимфоцитов и их основную функцию. Несмотря на благоприятный прогноз при лечении ФЛ, из-за снижения сопротивляемости организма, болезнь характеризуется частыми рецидивами.

Понятие болезни

Макрофолликулярная лимфома отличается от других опухолей тем, что она образуется из патологических лимфоцитов. Протекать патология может как благоприятно, так и агрессивно.

Чаще всего сталкиваются с лимфомой пациенты мужского пола. Также в группу риск входят пожилые люди. В детском возрасте заболевание диагностируется крайне редко. По международной классификации болезней фолликула код МКБ 10 у лимфомы – С82.


Наличие данных факторов еще не говорит о том, что фолликулярная лимфома обязательно возникнет. Однако, риск развития заболевания значительно возрастет.

Симптоматика

Самая опасная фолликулярная лимфома – это бессимптомная, развиваемая до момента метастазирования без каких-либо выраженных признаков плохого самочувствия. Поэтому часто выявление лимфомы случается на стадии проникновения онкологии в костный мозг. Но такая бессимптомная картина встречается нечасто.

Обычно наблюдаются такие симптомы:

  • увеличение лимфатических узлов. Например, шейных, паховых, других (при пальпации они безболезненны, размеры их изменяются волнообразно);
  • заметная ночная потливость;
  • сильная слабость, быстрая утомляемость, плохая работоспособности без видимой причины;
  • температура выше нормы.

Конечно, симптоматику сильно влияет непосредственное расположение опухоли. Например, когда очаг недуга находится в селезенке, она увеличивается, а также происходит поражение миндалин, расширение глоточного лимфатического кольца. У ряда больных зафиксировано сильное увеличение живота по причине разрастания первичного новообразования. Уже для более поздних стадий характерно поражение кроветворных органов, а именно – костного мозга, той же селезенки.

Примерно у 10% пациентов регистрируется поражение ЦНС. А вот полноценная лейкемия встречается у 20% больных.


Факторы, увеличивающие риски при данной болезни:

Виды заболевания

Фолликулярная лимфома может быть следующих видов:

  • диффузная (фолликулярные клетки, ее образующие, имеются в объеме менее 25%);
  • фолликулярно-диффузная (фолликулярных клеток в ее составе – 25-75%);
  • полностью фолликулярная (образована 75% фолликулярных клеток).

Первый вид новообразований считается самым агрессивным, даже несмотря на возможность полного излечения с помощью лекарственных препаратов. Иные 2 вида опухолей практически не поддаются терапии. Наиболее часто диагностированной разновидностью опухоли является В-крупноклеточная лимфома: около 30% всех новообразований фолликулярного типа.

  1. Опухоль первого типа имеет наиболее благоприятный прогноз, так как хорошо поддается терапии.
  2. Опухоль второго типа лечат методом ударной химиотерапии.
  3. Опухоль третьего типа почти не поддается лечению. Фолликулярная лимфома, имеющая 3 цитологический тип, имеет самый неблагоприятный прогноз и, в большинстве случаев, сопровождается скорым летальным исходом.

Фолликулярная лимфома: причины, симптомы, прогноз и особенности лечения

Фолликулярная лимфома является злокачественной опухолью эпидермальной ткани. Она наиболее безопасная среди онкологических заболеваний, хорошо поддается лечению (хоть панацеи до сих пор не найдено) и практически никогда не малигнезируется.

Фолликулярная лимфома является злокачественной опухолью эпидермальной ткани. Она наиболее безопасная среди онкологических заболеваний, хорошо поддается лечению (хоть панацеи до сих пор не найдено) и практически никогда не малигнезируется.

Диагностирование болезни

В процессе диагностирования патологии для начала врач использует внешний осмотр больного, пальпацию лимфоузлов и изучает анамнез онкологического недуга. Все это дает возможность определить объем опухоли, ее степень и область распространения. Стоит отметить, что не все патологические очаги можно определить с помощью пальпации, так как большая их часть располагается во внутренних частях организма. Обязательным методом диагностики является биопсия, которая позволяет определить стадию развития опухолевого новообразования.

Стадия устанавливается в зависимости от размеров патологических клеток, если они по большей части мелкой формы, тогда ставят I или II стадию. Если формы патологических клеток имеют крупные размеры, тогда речь идет уже о высоком уровне злокачественности. Во время третьей стадии формирования злокачественной опухоли вовлекаются один или два отдаленных лимфоузла.

Кроме гистологии и цитологии, могут использоваться и другие диагностические методы, такие как:

  • УЗИ брюшной полости;
  • КТ, с помощью которой врач имеет возможность обнаружить даже самые незначительные патологические отклонения в лимфоузлах и органах;
  • магниторезонансная томография;
  • биопсия костного мозга и анализ крови.

Узнать больше об особенностях этих диагностических методов, а также об условиях проведения процедур, можно на специальных форумах с обсуждениями фолликулярной лимфомы.

Лечение фолликулярной лимфомы будет определенно зависеть от ее формы и этапа развития. Иногда бывают такие случаи, когда назначение немедленной терапии не назначается, а используется тактика выжидания для применения более эффективного метода лечения.

Добавить комментарий