Стеноз легочной артерии — стадии развития, причины, диагностика, терапия

Приобретенный порок

Основными факторами развития приобретенной формы заболевания являются:

  • атеросклеротические поражения стенок коронарных артерий;
  • ревматическое поражение сердечных клапанов;
  • наличие кальцинозных изменений в зоне клапанов легочного ствола и аорты;
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • сдавливание артерии при увеличении лимфатических узлов, наличии злокачественных новообразований и аневризм;
  • очаги воспаления в сосудистых стенках, которые вызываются возбудителями туберкулезной инфекции и сифилиса.

Стеноз устья легочной артерии может проявлять себя разнообразной клинической картиной, которая зависит от стадии болезни.

Классификация

По уровню обструкции кровотока выделяют клапанный (80%), подклапанный (инфундибулярный) и надклапанный стеноз устья легочной артерии. Крайне редко встречается комбинированный стеноз (клапанный в сочетании с над- или подклапанным). При клапанном стенозе часто отсутствует разделение клапана на створки; сам клапан легочной артерии имеет вид куполообразной диафрагмы с отверстием шириной 2-10 мм; комиссуры сглажены; формируется постстенотическое расширение легочного ствола. В случае инфундибулярного (подклапанного) стеноза имеется воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечной и фиброзной ткани. Надклапанный стеноз может быть представлен локализованным сужением, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией, множественными периферическими стенозами легочной артерии.

В практических целях используется классификация, основанная на определении уровня систолического АД в правом желудочке и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

  • I стадия (умеренный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт. ст.; градиент давления 20-30 мм рт. ст.
  • II стадия (выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке от 60 до 100 мм рт. ст.; градиент давления 30-80 мм рт. ст.
  • III стадия (резко выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке более 100 мм рт. ст.; градиент давления выше 80 мм рт. ст.
  • IV стадия (декомпенсация) – развивается дистрофия миокарда, тяжелое нарушение кровообращения. Систолическое АД в правом желудочке снижается в связи с развитием его сократительной недостаточности.
  • I стадия (умеренный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт. ст.; градиент давления 20-30 мм рт. ст.
  • II стадия (выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке от 60 до 100 мм рт. ст.; градиент давления 30-80 мм рт. ст.
  • III стадия (резко выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке более 100 мм рт. ст.; градиент давления выше 80 мм рт. ст.
  • IV стадия (декомпенсация) – развивается дистрофия миокарда, тяжелое нарушение кровообращения. Систолическое АД в правом желудочке снижается в связи с развитием его сократительной недостаточности.

К какому врачу обращаться?

Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.

Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.

В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:

  1. Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
    • умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
    • выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
    • резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
  2. ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
  3. Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
  4. Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
  5. Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.

Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

Профилактика болезни и прогнозы на выздоровление

Профилактические меры по недопущению генезиса стеноза у себя или у своего будущего ребёнка в большинстве случаев сводится к тривиальным правилам корректного стиля жизни, рационального питания, отказа от пагубных пристрастий. Кроме этого, отличной превенцией считается своевременное посещение докторов с целью исключения возможности заражения инфекционными болезнями и их некачественного лечения. Современная медицина принимает всевозможные меры профилактики рождения ребёнка с патологией лёгочных магистралей. При существовании в роду генетических предпосылок для рождения малыша со стенозом, будущей маме перед планированием беременности, доктора рекомендуют пройти полное обследование организма, профилактическую терапию и исключить негативные факторы, сопутствующие прогрессированию недуга.

Читайте также:  Симптомы заболевания поджелудочной железы у мужчин, первые признаки болезней

Если уж так случилось, что избежать заболевания не удалось, а диагноз «стеноз лёгочной артерии» является реальным вердиктом, терять надежды не стоит. Медицина позволяет эффективно избавиться от заболевания при своевременном его выявлении и предоставлении больному медицинской помощи.

Прогноз на выздоровление и возможность полноценной жизни в большинстве случаев зависят от оперативности проведённой операции по устранению патологии. При рождении с болезнью лёгкой стадии малышу не требуется операция, однако, он находится под пристальным контролем педиатров и кардиологов. Средняя продолжительность жизни таких деток ничем не отличается от продолжительности жизни обычных людей. Такие детки развиваются согласно возрасту, однако, могут быть более подверженными заболеваниям вирусного типа. В более взрослом возрасте людям с врождённым незначительным стенозом не рекомендуются сильные физические перенапряжения и интенсивный спорт.

Если ребёнок рождается с выраженной патологией, тогда малышу необходима будет операция, сроки проведения которой определяют специалисты. В большинстве врождённых прецедентов операция назначается в первые месяцы или годы жизни маленького пациента. При отказе от хирургического вмешательства родителями по каким-либо причинам, прогноз является неутешительным, болезнь может быстро развиваться и на протяжении пяти лет отнять жизнь у ребёнка.

Хирургическое вмешательство при операбельных стадиях даёт отличные перспективы на качество и продолжительность жизни.


Хирургическое вмешательство при операбельных стадиях даёт отличные перспективы на качество и продолжительность жизни.

Причины возникновения болезни

Изолированный стеноз легочной артерии появляется вследствие разных причин. Их разделяют в зависимости от того, врожденный это порок сердца или приобретенный.

Если проявился стеноз легочной артерии у новорожденных, то причиной этому могла стать наследственная предрасположенность, краснуха при беременности, отравление химическими или медицинскими веществами и прочие факторы.

Приобретенный же стеноз устья легочной артерии может возникнуть вследствие ревматизма, кальциноза клапана, сдавления ЛА извне опухолью, лимфатическими узлами, аневризмой аорты..


Третья стадия стеноза легочной артерии у новорожденных уже проявляется различными симптомами. Пациенты жалуются на следующие признаки патологии:

Клиническая картина

Если все же так случилось, что риск наличия рассматриваемой аномалии очень высок, следует внимательно изучить симптомы, которыми она может проявляться. Их яркость будет зависеть от степени сужения просвета сосуда. Например, умеренное сужение ЛА у новорожденного никоим образом не влияет на его самочувствие и поведение. Тогда есть вероятность того, что патология будет обнаружена совершенно случайно при проведении планового обследования. Если же сужение значительное, имеют место такие признаки:

  • синеватый цвет кожи в области носогубного треугольника;
  • синюшность губ и ногтевых пластин;
  • шумы в сердце, которые наблюдаются при его прослушивании.

Когда ребенок становится старше, могут появляться признаки сердечной недостаточности. Он будет быстро утомляться, даже после незначительных физических нагрузок испытывать затруднения в дыхании.

Если подобные симптомы имеют место, следует сразу обратиться к врачу. Стеноз легочной артерии не проходит сам. Более того, он может привести к развитию более серьезных болезней, вылечить которые будет на порядок сложнее.

Первая и последняя формы патологии часто сочетаются с аномалией межжелудочковой перегородки. В этом случае между желудочками имеется отверстие, через которое кровь свободно перемещается.

Причины возникновения стеноза

В медицинской практике рассматриваются две группы причин, по которым может развиться или возникнуть изолированный вид патологии:

  1. Врожденный стеноз. Сужение легочной артерии возникает на фоне того, что у одного из родителей было такое заболевание. То есть патология носит наследственный характер: ребенок получает его с набором хромосом своих родителей.
  2. Факторы экологического происхождения, то есть те, которые могли стать причиной мутаций, приведших к возникновению стеноза клапана легочной артерии или самого устья артерии. Оба вида патологии могут развиться под воздействием сильного ионизирующего излучения. Это повреждает ДНК на молекулярном уровне. К химическим мутагенам, которые могут вызвать стеноз устья легочной артерии или клапана, можно отнести алкоголь, фенол и нитрат, содержащиеся в табаке, а также некоторые антибиотики. К биологическим мутагенам относится краснуха (вирусное заболевание), сахарный диабет. Иногда бывает так, что изолированный стеноз устья вызван красной волчанкой, системным заболеванием, характеризующимся тем, что иммунитет борется с тканями своего организма.
Читайте также:  Скиноклир – инструкция по применению крема и геля, отзывы, цена, аналоги

Диагностика состоит из нескольких этапов:

Симптоматика болезни

Заболевание у новорожденных может проявиться в различных стадиях, от умеренной до существенной патологии. Если проявления незначительны, то у ребенка не наблюдаются яркие или беспокоящие симптомы, соответственно, лечение не назначается.

Стеноз легочной артерии у детей выражается запоздалым физическим развитием: понижение массы тела, низкий рост. Во время активных физических игр и разнообразных нагрузок могут наблюдаться повышенная утомляемость, ускорение сердцебиения, синюшность губ и пальцев, затрудненное дыхание, головокружение, боли в груди.

Симптоматика стеноза обнаруживаются еще в раннем детстве

Дети, страдающие данным заболеванием, часто простужаются, у них развивается пневмония. Порок может передаться от матери по наследственности.


Симптоматика стеноза обнаруживаются еще в раннем детстве

Основы диагностики

Инструментальная диагностика занимает важное место для определения стеноза легочной артерии. В первую очередь, врач очень тщательно прослушивает сердце. Грубый систолический шум во втором межреберье и между лопатками – признак стеноза. Второй тон на первой и второй стадиях болезни выслушивается практически без изменений, но при выраженном сужении ЛА может исчезать полностью. Затем врач назначит проведение электрокардиограммы. Если заболевание слабо выражено, то на ЭКГ изменения не фиксируются. При последующих стадиях наблюдается гипертрофия правого желудочка, иногда выявляются признаки аритмии.

В комплекс диагностических мероприятий также входят следующие инструментальные исследования:

  • рентгенография;
  • УЗИ (ультразвуковое исследование);
  • допплерография;
  • вентрикулография.

Все перечисленные способы позволяют оценить состояние и размер сердца, структуру клапанного кольца. Кроме того, потребуется допплерография вен нижних конечностей, катетеризация полостей сердца, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), клинический и биохимический анализ биологической жидкости, анализ мочи. Самое важное в диагностике – это дифференцировать стеноз легочной артерии от других заболеваний сердца, имеющих схожую клиническую картину.


Некоторые родители считают, что хирургическое вмешательство очень опасно для их ребенка. Но откладывать лечение, еще опасней. Обычно больной ребенок умирает в течение 3-5 лет, если вовремя не провести операцию.

Стеноз легочной артерии

Высшее образование:

Кубанский государственный медицинский университет (КубГМУ, КубГМА, КубГМИ)

Уровень образования — Специалист

Дополнительное образование:

«Кардиология», «Курс по магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы»

НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова

«Курс по функциональной диагностике»

НЦССХ им. А. Н. Бакулева

«Курс по клинической фармакологии»

Российская медицинская академия последипломного образования

«Экстренная кардиология»

Кантональный госпиталь Женевы, Женева (Швейцария)

«Курс по терапии»

Российского государственного медицинского института Росздрава

Стеноз устья легочной артерии — это врожденная или приобретенная патология сердечно-сосудистой системы, которая относится к бледному ацианотическому типу пороков.

Это состояние требует оперативного вмешательства, так как несет за собой нарушение физиологического течения гемодинамических процессов:

  • в зависимости от выраженности стеноза легочной артерии, правый желудочек испытывает определенные сложности и нагрузку при выталкивании крови в суженный просвет сосуда;
  • вследствие недостаточности кровообращения в легких, обусловленной сужением просвета, организм испытывает «кислородное голодание»;
  • после длительной усиленной работы и неполном выбросе крови из правого желудочка сердца в легочной круг кровообращения, сердечная мышца компенсаторно увеличивается в размерах, и в последствии стенки желудочка растягиваются, что увеличивает объемы полости;
  • после длительной работы в таком режиме, остаточный объем крови в правом желудочке начинает возвращаться во время систолы в правое предсердие: формируется недостаточность трикуспидального клапана, увеличение правых отделов сердца;
  • в дальнейшем, вовлекаются все отделы сердца, что неизбежно приводит к развитию сердечной недостаточности тяжелой степени и дальнейшему летальному исходу.


Уровень образования — Специалист

Классификация

Выделяют следующие типы стеноза легочной артерии, в зависимости от его локализации:

  • Подклапанный. Заключается в сужении диаметра выносящего тракта правого желудочка.
  • Клапанный. Происходит поражение клапана легочного ствола.
  • Надклапанный. Связан с аномалиями самой легочной артерии. Может наблюдаться сужение, вплоть до полного перекрытия ее просвета.

Первая классификация необходима для принятия решения о характере хирургического вмешательства. Другая классификация учитывает степени выраженности порока:

  • I стадия. Наблюдается умеренный стеноз. Жалобы отсутствуют, выявляется при инструментальном обследовании.
  • II стадия. Стеноз становится выраженным. Появляется характерная клиническая картина.
  • III стадия. Резкое сужение приводит к тяжелому состоянию пациента и нарушению кровообращения.
  • IV стадия. Декомпенсация. Правый желудочек теряет свою сократительную способность.

Классификация оценивает общее состояние ребенка и предопределяет план лечения.


Надклапанный стеноз, как правило, проявляет себя уже с момента рождения. Характерно присутствие выраженной легочной и сердечной недостаточностей.

Патофизиология

Суправалькулярные, клапанные и подклапанные поражения связаны с легочным клапанным стенозом. Поражения варьируют по степени тяжести, от простой клапанной гипертрофии до полной обструкции оттока и атрезии. Пульмональный клапан trileaflet варьируется от утолщенных или частично слитых спаек до неперфорированного клапана.

Читайте также:  Применение препарата Спарфло при лечении заболеваний позвоночника и костно-мышечной системы

Исследования показывают, что сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF), плейотропный фактор, ответственен за передачу сигналов развития эндокардиальной подушки. Гипоксия и глюкоза оказывают регулирующее влияние на этот фактор. У детей, рожденных от гипергликемических матерей, сердечно-сосудистые нарушения увеличиваются в 3 раза. Была выявлена ​​корреляция между гипертоксическими явлениями внутри рода и заболеванием клапанов. Кроме того, многочисленные сигнальные молекулы вносят вклад в VEGF и EMT, такие как передача сигналов ERB-B в сердечном желе, трансформирующий фактор роста (TGF) / кадгерин и BMP / TGF-бета.

Неспособность нормально развиваться может привести к следующим порокам развития: слиянию 2 створок, 3 листовок, которые утолщены и частично срослись в комиссурах, или одному конусообразному клапану.

При синдроме врожденной краснухи часто присутствуют стенозы надравневой легочной и легочной артерий. Приобретенная клапанная болезнь встречается редко. Наиболее распространенными этиологиями являются карциноидный синдром, ревматизм и дисфункция гомотрансплантата.

Исследования показывают, что сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF), плейотропный фактор, ответственен за передачу сигналов развития эндокардиальной подушки. Гипоксия и глюкоза оказывают регулирующее влияние на этот фактор. У детей, рожденных от гипергликемических матерей, сердечно-сосудистые нарушения увеличиваются в 3 раза. Была выявлена ​​корреляция между гипертоксическими явлениями внутри рода и заболеванием клапанов. Кроме того, многочисленные сигнальные молекулы вносят вклад в VEGF и EMT, такие как передача сигналов ERB-B в сердечном желе, трансформирующий фактор роста (TGF) / кадгерин и BMP / TGF-бета.

Приобретенный стеноз легочной артерии: почему происходит и как лечится?

Стеноз лёгочной артерии – патология, требующая оперативного вмешательства, выражается сужением выносящего тракта правого желудочка на участке клапана артерии и нарушением кровяного оттока в область артерии из желудочка. Это один из распространенных видов порока сердца, который может развиться во взрослом возрасте.

Рассмотрим все особенности стеноза клапана легочной артерии как у новорожденных и детей, так и у взрослых: степени, симптомы и признаки, методы диагностики, лечения и реабилитации после операции.

  • подклапанная;
  • надклапанная;
  • клапанная (наиболее распространенная – 90%);
  • комбинированная.

При стенозе может быть поражен одностворчатый, двустворчатый или трехстворчатый клапан. Наблюдается постстенотическое расширение ее ствола.

Симптомы

Такое заболевание, как стеноз клапана легочной артерии, может проявлять себя различным образом, в зависимости от степени сужения. Большое значение имеют такие показатели, как уровень давления в правом желудочке и разница в давлении (градиент) выше и ниже стеноза. При низких показателях симптоматика может, вообще, отсутствовать.

Стеноз лёгочной артерии проявляет себя следующими клиническими показателями:

  • повышенной утомляемостью, которая может возникать даже при отсутствии силовых нагрузок на организм;
  • чувством общей слабости и недомогания;
  • постоянной сонливостью и периодическими головокружениями;
  • внезапной одышкой при ходьбе и учащенным сердцебиением;
  • резкой потерей сознания вплоть до глубокого обморока;
  • приступообразными стенокардитическими болями и чувством нехватки воздуха.

Прогрессирование болезни можно определить по вздувшимся венам на шее, неестественной бледности кожных покровов, дрожанию грудной клетки в области грудины. Помимо этого при слабом притоке крови может наблюдаться посинение губ, щёк и фалангов пальцев.


Для таких детей типичным являются частые простудные заболевания, а также туберкулёз и развитие пневмонии.

Строение кровеносной системы сердца. Виды стенозов легочной артерии

Легочные вены представляют собой крупные кровеносные сосуды, с каждым легким сочетается две вены. Каждая из них передает обогащенную кислородом кровь из легких в левое предсердие. Стеноз опасен тем, что формирует опасно низкий для жизни уровень кислорода в крови и сопровождается неприятными симптомами, основным из которых является удушье. Может появиться цианоз, учащается сердцебиение.

В наиболее тяжелых случаях, например, у детей со стенозом легочной вены, возникает полная обструкция тока крови к сердцу. Без своевременной помощи врачей состояние приводит к летальному исходу.

Рисунок 1. Стеноз легочной артерии

Виды стенозов легочной артерии

Как правило, стеноз легочной артерии принадлежит к одной из следующих категорий:

  1. Осложнение основного заболевания — болезни сердца или другие состояния.
  2. Внутрипросветный стеноз легочной вены — аномальное утолщение стенок легочных вен.
  3. Аномальное разрастание клеток соединительной ткани.
  4. Изолированный стеноз легочной вены.

Диагностируется у детей на фоне отсутствия каких-либо других дефектов сердца или сосудов, наступает внезапно, быстро прогрессирует. Диагноз ставится в раннем детстве. Дети с этим типом стеноза могут казаться абсолютно здоровыми.

Виды стенозов легочной артерии

Добавить комментарий