Гиперпаратиреоз – Обзор информации

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз является одним из самых распространенных заболеваний эндокринных органов и занимает третье место после сахарного диабета и патологии щитовидной железы. По современным данным им страдает до 1% населения, чаще женщины после 55 лет. Заболевание часто протекает скрытно, бессимптомно и обнаруживается на поздних стадиях, когда возникает вопрос о необходимости хирургического вмешательства.

Симптомы гиперпаратиреоза

Изначально при развитии гиперпаратиреоза пациенты не чувствуют ничего кроме общей слабости. Однако по мере прогрессирования заболевания появляются такие симптомы, как:

  • боли в костях и суставах;
  • мышечная слабость;
  • утомляемость;
  • снижение тонуса;
  • переломы;
  • проявления мочекаменной болезни, вследствие избыточной нагрузки на почки из-за необходимости повышенного выведения кальция из организма;
  • желудочно-кишечные расстройства в связи с минеральными нарушениями и изменением аппетита;
  • усиление атеросклеротических изменений за счет отложений кальция в стенках сосудов;
  • нарушение сердечной деятельности;
  • проявления язвенной болезни за счет нарушения кровоснабжения стенок слизистой различных отделов желудочно-кишечного тракта и образования пептических язв;
  • психоневрологические расстройства из-за нарушений метаболизма нервных волокон.

Классификация

Возникает у пациентов с опухолью околощитовидных желез (аденомой), микроскопически представляющим собой генетически однотипное очаговое разрастание ткани, затрагивается обычно всего одна околощитовидная железа.

развивается как ответ на длительное снижение уровня Са2+ в крови при недостаточности витамина D, проявлениях хронической почечной недостаточности или выраженных нарушениях всасываемости в желудочно-кишечном тракте, а также вследствие проведения у пациентов гемодиализа. Микроскопические изменения. На данном этапе еще возможен регресс заболевания при адекватной коррекции вызвавших его причин, обратное развитие морфологических изменений околощитовидных желез и стабилизации уровня ПТГ пациента.

возникает при длительно существующем вторичном гиперпаратиреозе, с образованием аденом, поддающийся только хирургической коррекции.

Подход в лечении разных форм гиперпаратиреоза, показания к операции, а также объем необходимого хирургического вмешательства существенно отличаются. Определить Ваш индивидуальный план лечения могут специалисты клиники эндокринной хирургии после проведения необходимых диагностических исследований.

Диагностика

Еще до клинических проявлений у пациентов, страдающих гиперпаратиреозом, отмечаются повышение уровня кальция в биохимическом анализе крови, повышение уровня кальция мочи, повышение уровня ПТГ крови. Нередко, особенно у женщин в постменопаузе, обнаруживается недостаточность уровня витамина Д крови.

При денситометрии (исследовании костной ткани) выявляется выраженный остеопороз за счет усиления распада костной ткани под действием ПТГ.

Для визуальной идентификации и определения места расположения измененных ОЩЖ выполняется:

  • УЗИ области шеи
  • Сцинтиграфия околощитовидных желез, позволяющая определить гиперфункцию околощитовидных желез и установить форму заболевания (первичную или вторичную).

В настоящее время пункционная биопсия околощитовидных желёз не проводится, что связано с обычно высокой плотностью образования, часто его малым размером (до 1 см) и большим риском распада опухоли и распространения клеток околощитовидных желез по пункционному каналу, что способствует прогрессированию заболевания и усложняет дальнейшее хирургическое лечение.

Широкий спектр проявлений и вариабельность течения заболевания требуют комплексного обследования и лечения пациентов высококвалифицированными специалистами.

Однако при уже выраженных изменениях кальциево-кальциевое-фосфорного обмена даже с минимальной симптоматикой единственным вариантом продуктивного лечения является хирургическое вмешательство.

Лечение гиперпаратиреоза

При первичном гиперпаратиреозе удаляется лишь одна измененная околощитовидная железа (аденома) из небольшого разреза 1.5-2 см, позволяющего при хорошем дооперационном обследовании иметь достаточный для обнаружения опухоли обзор раны.

При вторичном и третичном гиперпаратиреозе встает вопрос о необходимости удаления всех околощитовидных желёз с дальнейшей подсадкой их фрагмента пациенту с целью обеспечения сохранения необходимого для нормального кальциевое-фосфорного обмена базового уровня ПТГ или без нее.

Прежде чем рекомендовать тот или иной вид лечения наши специалисты проводят полное обследование пациентов. При необходимости операции врач предложит оптимальный способ с учетом данных диагностики и сопутствующих заболеваний.

При лечении в неспециализированных учреждениях высок риск фрагментации опухоли, неполного удаления, а также оставления опухоли на месте, что в дальнейшем повлечет за собой необходимость повторной операции, усложненной уже наличием рубцовых изменений.

Специалисты Центра эндокринной хирургии ФНКЦ владеют различными методиками хирургического лечения гиперпаратиреоза и успешно проводят до 50 вмешательств на околощитовидных желёз в год.

Современные технологии помогают проводить операции с минимальной травматизацией тканей. Использование ультразвукового скальпеля Harmonic и высокотехнологичной оптики Heine предотвращает риск развития кровотечений и сокращает сроки заживления послеоперационной раны. При локализации околощитовидных желёз в районе возвратного гортанного нерва использование интраоперационного нейромониторинга позволяет избежать повышенной травматизации и риска послеоперационных осложнений.

Период реабилитации индивидуален, но чаще не превышает двух недель. Однако, в дальнейшем требуется ежегодное обследование для предупреждения развития нарушений кальциево-фосфорного обмена.

В послеоперационном периоде всем пациентам вне зависимости от наличия проявлений симптомов снижения кальция назначается исследование уровня кальция крови для оценки результативности хирургического лечения, а также контроля возможных осложнений. Время пребывания в стационаре варьируется от суток до 3-х в зависимости от формы заболевания, данных послеоперационных анализов и характера сопутствующей патологии.

Не откладывайте диагностику и лечение заболевания! Запишитесь на прием к эндокринологам ФНКЦ ФМБА России в любое удобное для вас время, предварительно позвонив по телефону или заполнив специальную форму записи на сайте.

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз – эндокринопатия, в основе которой лежит избыточная продукция паратгормона паращитовидными железами. Гиперпаратиреоз ведет к повышению уровня кальция в крови и патологическим изменениям, происходящим, в первую очередь, в костной ткани и почках. Заболеваемость гиперпаратиреозом среди женщин отмечается в 2 – 3 раза чаще, чем у мужчин. Гиперпаратиреозу подвержены в большей степени женщины от 25 до 50 лет. Гиперпаратиреоз может иметь субклиническое течение, костную, висцеропатическую, смешанную форму, а также острое течение в виде гиперкальциемического криза. Диагностика включает определение Ca, P и паратгормона в крови, рентгенологическое исследование и денситометрию.

Общие сведения

Гиперпаратиреоз – эндокринопатия, в основе которой лежит избыточная продукция паратгормона паращитовидными железами. Гиперпаратиреоз ведет к повышению уровня кальция в крови и патологическим изменениям, происходящим, в первую очередь, в костной ткани и почках. Заболеваемость гиперпаратиреозом среди женщин отмечается в 2 – 3 раза чаще, чем у мужчин. Гиперпаратиреозу подвержены в большей степени женщины от 25 до 50 лет.

Классификация и причины гиперпаратиреоза

Гиперпаратиреоз бывает первичным, вторичным и третичным. Клинические формы первичного гиперпаратиреоза могут быть разнообразными.

Первичный гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз подразделяют на три вида:

I. Субклинический первичный гиперпаратиреоз.

  • биохимическая стадия;
  • бессимптомная стадия (“немая” форма).

II. Клинический первичный гиперпаратиреоз. В зависимости от характера наиболее выраженных симптомов выделяют:

  • костную форму (паратиреоидная остеодистрофия, или болезнь Рекглингхаузена). Проявляется деформацией конечностей, приводящей к последующей инвалидности. Переломы появляются «сами по себе», без травмы, заживают долго и трудно, уменьшение плотности костной ткани ведет к развитию остеопороза.
  • висцеропатическую форму:
  • почечную – с преобладанием мочекаменной болезни тяжелого течения, с частыми приступами почечной колики, развитием почечной недостаточности;
  • желудочно-кишечную форму – с проявлениями язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, холецистита, панкреатита;
  • смешанную форму.

III. Острый первичный гиперпаратиреоз (или гиперкальциемический криз).

Первичный гиперпаратиреоз развивается при наличии в паращитовидных железах:

  • одной или нескольких аденом (доброкачественных опухолевидных образований);
  • диффузной гиперплазии (увеличения размеров железы);
  • гормонально – активной раковой опухоли (редко, в 1-1,5% случаев).

У 10% пациентов гиперпаратиреоз сочетается с различными гормональными опухолями (опухоли гипофиза, рак щитовидной железы, феохромоцитома). К первичному гиперпаратиреозу также относят наследственный гиперпаратиреоз, который сопровождается другими наследственными эндокринопатиями.

Вторичный гиперпаратиреоз

Вторичный гиперпаратиреоз служит компенсаторной реакцией на длительно имеющийся в крови низкий уровень Ca. В этом случае усиленный синтез паратгормона связан с нарушением кальциево-фосфорного обмена при хронической почечной недостаточности, дефиците витамина D, синдроме мальабсорбции (нарушением всасывания Ca в тонком кишечнике). Третичный гиперпаратиреоз развивется в случае нелеченого длительно протекающего вторичного гиперапартиреоза и связан с развитием автономно функционирующей паратиреоаденомы.

Псевдогиперпаратиреоз (или эктопированный гиперпаратиреоз) возникает при различных по локализации злокачественных опухолях (раке молочной железы, бронхогенном раке), способных продуцировать паратгормоноподобное вещество, при множественных эндокринных аденоматозах I и II типа.

Гиперпаратиреоз проявляется избытком паратгормона, который способствует выведению из костной ткани кальция и фосфора. Кости становятся непрочными, размягчаются, могут искривляться, повышается риск возникновения переломов. Гиперкальциемия (избыточный уровень Ca в крови) приводит к развитию мышечной слабости, выделению избытка Ca с мочой. Усиливается мочеиспускание, появляется постоянная жажда, развивается почечнокаменная болезнь (нефролитиаз), отложение солей кальция в паренхиме почек (нефрокальциноз). Артериальная гипертензия при гиперпаратиреозе обусловлена действием избытка Ca на тонус кровеносных сосудов.

Симптомы гиперпаратиреоза

Гиперпаратиреоз может протекать бессимптомно и диагностироваться случайно, при обследовании. При гиперпаратиреозе у пациента одновременно развиваются симптомы поражения различных органов и систем – язва желудка, остеопороз, мочекаменная, желчнокаменная болезни и др.

К ранним проявлениям гиперпаратиреоза относятся быстрая утомляемость при нагрузке, мышечная слабость, головная боль, возникновение трудностей при ходьбе (особенно при подъеме, преодолении больших расстояний), характерна переваливающаяся походка. Большинство пациентов отмечают ухудшение памяти, эмоциональную неуравновешенность, тревожность, депрессию. У пожилых людей могут проявляться тяжелые психические расстройства. При длительном гиперпаратиреозе кожа становится землисто-серого цвета.

На поздней стадии костного гиперпаратиреоза происходит размягчение, искривления, патологические переломы (при обычных движениях, в постели) костей, возникают рассеянные боли в костях рук и ног, позвоночнике. В результате остеопороза челюстей расшатываются и выпадают здоровые зубы. Из-за деформации скелета больной может стать ниже ростом. Патологические переломы малоболезненны, но заживают очень медленно, часто с деформациями конечностей и образованием ложных суставов. На руках и ногах обнаруживаются периартикулярные кальцинаты. На шее в области паращитовидных желез можно пальпировать большую аденому.

Висцеропатический гиперпаратиреоз характеризуется неспецифической симптоматикой и постепенным началом. При развитии гиперпаратиреоза возникает тошнота, желудочные боли, рвота, метеоризм, нарушается аппетит, резко снижается вес. У пациентов обнаруживаются пептические язвы с кровотечениями различной локализации, склонные к частым обострениям, рецидивам, а также признаки поражения желчного пузыря и поджелудочной железы. Развивается полиурия, плотность мочи уменьшается, появляется неутолимая жажда. На поздних стадиях выявляется нефрокальциноз, разиваются симптомы почечной недостаточности, прогрессирующей со временем, уремия.

Гиперкальциурия и гиперкальциемия, развитие кальциноза и склероза сосудов, приводит к нарушению питания тканей и органов. Высокая концентрация Ca в крови способствует поражению сосудов сердца и повышению артериального давления, возникновению приступов стенокардии. При кальцификации конъюнктивы и роговицы глаз наблюдается синдром красного глаза.

Осложнения

Гиперкальциемический криз относится к тяжелым осложнениям гиперпаратиреоза, угрожающим жизни пациента. Факторами риска являются длительный постельный режим, бесконтрольный прием препаратов Ca и витамина D, тиазидных диуретиков (снижают экскрецию Ca с мочой). Криз возникает внезапно при острой гиперкальциемии (Ca в крови 3,5 – 5 ммоль/л, при норме 2,15 – 2,50 ммоль/л) и проявляется резким обострением всех клинических симптомов. Для этого состояния характерны: высокая (до 39 – 40°С) температура тела, острые боли в эпигастрии, рвота, сонливость, нарушение сознания, коматозное состояние. Резко усиливается слабость, возникает обезвоживание организма, особо тяжелое осложнение – развитие миопатии (атрофии мышц) межреберных мышц и диафрагмы, проксимальных отделов туловища. Также могут возникнуть отек легких, тромбозы, кровотечения, перфорации пептических язв.

Диагностика

Первичный гиперпаратиреоз не обладает специфическими проявлениями, поэтому поставить диагноз по клинической картине довольно сложно. Необходима консультация эндокринолога, обследование пациента и трактовка полученных результатов:

  • общего анализа мочи

Моча приобретает щелочную реакцию, определяется экскреция кальция с мочой (гиперкальциурия) и повышение содержания в ней P (гиперфосфатурия). Относительная плотность понижается до 1000, часто бывает белок в моче (протеинурия). В осадке обнаруживаются зернистые и гиалиновые цилиндры.

  • биохимического анализа крови (кальций, фосфор, паратгормон)
Читайте также:  Хондролон: инструкция по применению, состав, аналоги

Повышается концентрация общего и ионизированного Ca в плазме крови, содержание P ниже нормы, активность щелочной фосфатазы повышена. Более показательным при гиперпаратиреозе является определение концентрации паратгормона в крови (5—8 нг/мл и выше при норме 0,15—1 нг/мл).

  • ультразвукового исследования

УЗИ щитовидной железы информативно только при расположении паратиреоаденом в типичных местах – в области щитовидной железы.

  • рентгенологического исследования, КТ и МРТ

Рентгенография позволяет обнаружить остеопороз, кистозные изменения костей, патологические переломы. Для оценки плотности костной ткани проводится денситометрия. При помощи рентгенологического исследования с контрастным веществом диагностируют возникающие при гиперпаратиреозе пептические язвы в желудочно-кишечном тракте. КТ почек и мочевыводящих путей выявляет камни. Рентгенотомография загрудинного пространства с пищеводным контрастированием бариевой взвесью позволяет выявить паратиреоаденому и ее местоположнение. Магнитно–резонансная томография по информативности превосходит КТ и УЗИ, визуализирует любую локализацию околощитовидных желез.

  • сцинтиграфии паращитовидных желез

Позволяет выявить локализацию обычно и аномально расположенных желез. В случае вторичного гиперпаратиреоза проводят диагностику определяющего заболевания.

Лечение гиперпаратиреоза

Комплексное лечение гиперпаратиреоза сочетает операционную хирургию и консервативную терапию медикаментозными препаратами. Основным способом лечения первичного гиперпаратиреоза служит хирургическая операция, заключающаяся в удалении паратиреоаденомы или гиперплазированных паращитовидных желез. На сегодняшний день хирургическая эндокринология располагает малоинвазивными методиками хирургических вмешательств, проводимых при гиперпаратиреозе, в том числе и с применением эндоскопического оборудования.

Если у пациента был диагностирован гиперкальциемический криз, необходимо проведение операции по экстренным показаниям. До операции обязательно назначение консервативного лечения, направленного на снижение Ca в крови: обильное питье, внутривенно – изотонический раствор NaCl, при отсутствии почечной недостаточности – фуросемид с KCl и 5% глюкозой, экстракт щитовидных желез скота (под контролем уровня Ca в крови), бифосфонаты (памидроновая к-та и этидронат натрия), глюкокортикоиды.

После оперативного вмешательства по поводу злокачественных опухолей паращитовидных желез проводится лучевая терапия, также применяют противоопухолевый антибиотик – пликамицин. После хирургического лечения у большинства пациентов снижается количеств Ca в крови, поэтому им назначают препараты витамина D (в более тяжелых случаях – соли Ca внутривенно).

Прогноз и профилактика гиперпаратиреоза

Прогноз гиперпаратиреоза благоприятен только в случае раннего диагностирования и своевременного проведения хирургического лечения. Восстановление нормальной трудоспособности пациента после оперативного лечения костного гиперпаратиреоза зависит от степени поражения костной ткани. При легком течении заболевания работоспособность восстанавливается после хирургического лечения примерно в течение 3 – 4 месяцев, в тяжелых случаях – в течение первых 2 лет. В запущенных случаях могут остаться ограничивающие трудоспособность деформации костей.

При почечной форме гиперпаратиреоза прогноз на выздоровление менее благоприятный и зависит от выраженности поражения почек на дооперационном этапе. Без хирургического вмешательства пациенты, обычно, становятся инвалидами и умирают от прогрессирующей кахексии и хронической почечной недостаточности. При развитии гиперкальциемического криза прогноз определяется своевременностью и адекватностью проводимого лечения, летальность при этом осложнении гиперпаратиреоза составляет 32 %.

При имеющейся хронической почечной недостаточности имеет значение медикаментозная профилактика вторичного гиперпаратиреоза.

Гиперпаратиреоз – Обзор информации

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Гиперпаратиреоз – фиброзно-кистозная остеодистрофия, болезнь Реклингхаузена – заболевание, связанное с патологической гиперпродукцией паратиреоидного гормона гиперплазированными или опухолево-измененными околощитовидными железами.

По данным большинства авторов, гиперпаратиреоз встречается с частотой 1:1000 человек, женщины болеют в 2-3 раза чаще, чем мужчины. Гиперпаратиреоз бывает преимущественно у людей 20-50 лет. Дети, юноши и старики болеют им редко. Однако имеются случаи врожденного первичного гиперпаратиреоза.

С целью скрининга на гиперпаратиреоз исследовали уровень кальция сыворотки у 50000 людей; было обнаружено несколько десятков сывороток с повышенным содержанием кальция. Сравнительно недавно стало известно, что встречается первичный гиперпаратиреоз и с нормокальциемией.

Причина и патогенез гиперпаратиреоза. Выделяют первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз.

При первичном гиперпаратиреозе (I ГПТ) гиперпродукция паратгормона, как правило, связана с развитием автономно-функционирующей аденомы околощитовидных желез(паратиреоидаденомы), реже – двух или нескольких аденом, с диффузной гиперплазией или раком ОГДЖ.

Вторичный гиперпаратиреоз (II ГПТ) – это реактивная гиперпродукция паратгормона гиперфункционирующими и/или гиперплазированными ОГДЖ в условиях длительной гиперфосфатемии и недостаточности 1,25 (OH)2D3 при хронической почечной недостаточности; хронической гипокальциемии при заболеваниях желудочно-кишечного тракта с нарушением всасывания (синдром мальабсорбции).

Симптомы гиперпаратиреоза. Гиперпаратиреоз развивается, как правило, медленно и постепенно. Симптомы гиперпаратиреоза многообразна. Ранними симптомами (в зависимости от преобладающего характера поражения). Могут быть изменения терапевтического (преимущественно желудочно-кишечного), урологического, травматического, ревматологического, стоматологического, нервно-психического характера. Неопределенность жалоб в начальном периоде гиперпаратиреоз приводит у абсолютного большинства больных к неправильной или запоздалой диагностике.

Первыми проявлениями заболевания обычно являются общая и мышечная слабость, быстрая утомляемость. Появляются слабость и боли в отдельных группах мышц, особенно нижних конечностей. Становится трудно ходить (больные спотыкаются, падают), вставать со стула (необходима опора на руки), входить в трамвай, автобусе развивается утиная походка и разболтанность в суставах, ощущаются боли в стопах (плоскостопие) из-за мышечной релаксации. Все эти проявления связаны с гиперкальциемией, которая вызывает снижение нервно-мышечной возбудимости и мышечную гипотонию. Больные из-за резкой слабости прикованы к постели иногда еще до появления переломов. Кожа землистого оттенка, сухая.

Диагностика и дифференциальный диагноз гиперпаратиреоза. Диагностика гиперпаратиреоза, особенно в ранних стадиях заболевания, трудна. Она основана на оценке анамнеза, клинических, рентгенологических, биохимических и гормональных показателей. Патогномоничными клиническими признаками являются изменения органов зрения – обызвествления в области век, кератопатия, со стороны ЭКГ – укорочение интервала ST.

Важные сведения для диагностики гиперпаратиреоз дает рентгенологический метод исследования. Для характеристики состояния скелета в динамике используется повторная рентгенография костей с рентгеноконтрастами стандартной плотности, сканирование скелета с 131 1-дифосфонатами, а также у-фотонная абсорбциометрия.

Основу гиперпаратиреоза составляют нарушения фосфорно-кальциевого обмена. Изучение биохимических показателей выявляет повышение содержания кальция в сыворотке крови; это важнейший признак для гиперпаратиреоза. Нормальным считается уровень кальция 2,25-2,75 ммоль/л (9-11,5 мг%). При гиперпаратиреозе он повышен до 3-4 ммоль/л, а в условиях гиперпаратиреоидного криза – до 5 ммоль/л и более.

Лечение гиперпаратиреоза. Основным видом лечения первичного и третичного гиперпаратиреоза является хирургическое вмешательство – удаление паратиреоаденомы или нескольких аденом. Особенно необходима операция (по экстренным показаниям) при развитии гиперпаратиреоидного криза. При вторичном гиперпаратиреозе хирургическое вмешательство показано при сочетании стойкого повышения паратгормона и кальция крови, нарушении соотношения кальция и фосфора, наличии нарушений обмена в костной ткани, появлении кальцификации мягких тканей. При хирургическом лечении первичного гиперпаратиреоза, обусловленного раком околощитовидных желез (4,5-5 % случаев), необходимо удаление опухоли вместе с прилегающей долей щитовидной железы. При гиперпаратиреозе, связанном с гиперплазией околощитовидных желез, показано субтотальное или полное их удаление (в последнем случае желательна их внутримышечная имплантация). Типичным послеоперационным осложнением является стойкий гипопаратиреоз (2-3 % наблюдений) и преходящий гипопаратиреоз.

trusted-source

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Гиперпаратиреоз – причины, симптомы и лечение

Гиперпаратиреоз – причины, симптомы и лечение

Врач гинеколог-эндокринолог. Стаж 16+ лет. Принимает в Университетской клинике в Санкт-Петербурге. Стоимость приема 1700 руб.

  • Запись опубликована: 30.11.2019
  • Время чтения: 1 mins read

Гиперпаратиреоз — это заболевание, которое может привести к остеопорозу, переломам костей, мышечной слабости и почечной недостаточности даже молодого человека. Проблемы в организме связаны с расстройством эндокринной системы и, как следствие, — сбоем обмена кальция.

Каковы причины и симптомы гиперпаратиреоза? Как лечить это заболевание?

Что такое гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз — это эндокринное заболевание, суть которого заключается в избыточной секреции паратиреоидного гормона (ПТГ) паращитовидными железами в отношении кальция в крови. Болезнь поражает 30 из 100000 человек. В основном страдают пожилые женщины.

Клинические формы гиперпаратиреоза

Клинические формы гиперпаратиреоза

Паращитовидные железы и паратиреоидный гормон (ПТГ)

Паращитовидные железы — это эндокринные железы (эндокринная система), расположенные вблизи щитовидной железы. Их задача — выделение паратиреоидного гормона (ПТГ), который вместе с кальцитонином (гормон, секретируемый клетками щитовидной железы) и кальцитриолом (активная форма витамина D3) отвечает за баланс метаболизма кальция и фосфора, то есть регулирует уровни кальция и фосфата в крови.

Секреция ПТГ паращитовидными железами зависит от двух факторов:

  • уровня кальция;
  • уровня активной формы витамина D3 в крови.

Если уровень кальция в крови слишком низок, паращитовидные железы стимулируют выделение ПТГ для восстановления нормальной концентрации этого элемента. Тогда ПТГ способствует усиленному всасыванию соединений кальция из потребляемой пищи и тормозит его экскрецию почками с мочой. Высокий уровень кальция в крови подавляет эту секрецию.

Точно так же работает в сыворотке крови активная форма витамина D3. Снижение его концентрации в крови стимулирует секрецию ПТГ паращитовидными железами, а его рост тормозит. Однако чрезмерная стимуляция околощитовидных желез приводит к повышенной секреции ПТГ, несмотря на то, что концентрация кальция в организме нормальная. В результате повышается уровень этого элемента, то есть начинается гиперкальциемия.

Гиперпаратиреоз: причины

Первичный гиперпаратиреоз, причины которого лежат в самих железах, может быть вызван наличием доброкачественной аденомы (опухоли) или гиперплазии околощитовидных желез. Реже это состояние является результатом развития гормонально-активного рака паращитовидной железы.

И гипертрофия, и опухоли способствуют избыточной секреции ПТГ. 90% случаев диагностируются как спорадическая форма. Остальные относятся к врожденно-генетическим (например, присутствуют мутации в гене CaSR, кодирующие чувствительные к кальцию поверхностные рецепторы).

Вторичный гиперпаратиреоз или длительная чрезмерная стимуляция околощитовидных желез — осложнение заболеваний, вызывающих снижение уровня кальция в крови. Когда концентрация этого элемента в крови уменьшается, правильно функционирующие околощитовидные железы получают сигнал для выработки гормона ПТГ. Однако они производят его слишком много, и как следствие, уровни кальция опасно увеличиваются.

Этот процесс обычно происходит в ходе хронической почечной недостаточности, особенно у пациентов, проходящих длительный диализ. Увеличение циркулирующего ПТГ также может быть вызвано нарушением всасывания кальция из кишечника.

Симптомы гиперпаратиреоза

В результате избыточной секреции ПТГ, гиперкальциемия, то есть повышенный уровень кальция в крови, обычно происходит за счет кальция накопленного в костях (что является одной из причин гиперкальциемии), что и приводит к остеопорозу, остеоартикулярной боли и патологическим переломам костей.

Симптомы, возникающие непосредственно в результате гиперкальциемии:

  • расстройства пищеварительной системы — потеря аппетита, жажда, боль в животе, сопровождаемая тошнотой и запором, язва желудка (ПТГ косвенно увеличивает секрецию соляной кислоты), острый или хронический панкреатит;
  • слабость, усталость, депрессия, головная боль, апатия, нарушение концентрации внимания, нарушение ориентации, сонливость, кома;
  • мышечная слабость и миалгия;
  • острая или хроническая почечная недостаточность (гиперпаратиреоз вызывает проблемы с почками и наоборот — заболевания почек могут вызывать гиперпаратиреоз), рецидивирующий нефролитиаз, желчнокаменная болезнь, увеличение мочеиспускания до 3-4 литров в день;
  • гипертония, аритмии, рефрактерная анемия.

Диагностика

При исходной форме заболевания для точной визуализации пораженных желез выполняется рентген, сцинтиграфия, УЗИ щитовидной железы и иногда компьютерная томография.

УЗИ щитовидной железы

УЗИ щитовидной железы

Окончательный диагноз основывается на анализе крови, определяющем уровни кальция, гормона околощитовидной железы и фосфора. Кроме того, в крови измеряются уровни креатинина, а также уровень кальция и креатинина в моче для оценки функции почек и риска развития камней в почках. Для этого также проводится УЗИ или рентген почек.

В свою очередь, чтобы оценить влияние заболевания на кости, исследуются маркеры метаболизма костей, такие как: щелочная фосфатаза в сыворотке и в продуктах распада коллагена в моче. Также для оценки потери костной массы проверяется минеральная плотность костной ткани.

Гиперпаратиреоз: лечение

В случае первичного гиперпаратиреоза лечение заключается в хирургическом удалении опухоли, а в случае гипертрофии околощитовидных желез — почти полной резекции околощитовидных желез.

Читайте также:  Периневральная киста на копчике

В свою очередь, целью фармакологического лечения является ингибирование избыточной секреции гормона околощитовидной железы. Иногда эндокринолог рекомендует принимать витамин D3 и препараты кальция.

В случае вторичной формы заболевания необходимо лечить основное заболевание.

Диета для гиперпаратиреоза

При гиперпаратиреозе происходит декальцификация костей, повышение уровня кальция и фосфатов в плазме крови, а плохо растворимые соли кальция, образующиеся уже при низких концентрациях в моче, становятся причиной развития камней в почках. Поэтому диета при гиперпаратиреозе предполагает адекватное потребление фосфора, кальция и витамина D.

Пациентам с таким диагнозом необходимо:

  • Ограничить потребление фосфора до 800–1000 мг / сут. Это может быть достигнуто в первую очередь путем ограничения потребления белка в рационе, т.к. 1 г белка обеспечивает около 12-16 мг фосфора;
  • Восполнять недостаток витамина D. Витамин D можно найти в основном в морской рыбе, печени и растительных маслах.
  • Пить много воды, чтобы предотвратить образование камней в почках.

Также рекомендуется увеличить физическую активность для поддержания минерализации костей.

Девушка пьет воду

Девушка пьет воду

Таблица продуктов, богатых фосфором, которые следует сократить

Молочные продуктыМолоко, сыр и плавленый сыр, мороженое, йогурт
Мясо и рыбаСубпродукты (печень, почки), мелкая рыба, которую едят с костями
ОвощиБобовые (фасоль, горох, соя)
Зерновые продуктыПродукты из цельного зерна (крупа, хлеб из непросеянной муки)
Другие продуктыЯйца, орехи, миндаль, шоколад, семена подсолнечника, мак, грибы, кунжут

Эффективную диету может назначить эндокринолог-диетолог, знающий и понимающий процессы, происходящие при гиперпаратиреозе.

Гиперпаратиреоз – Обзор информации

Ежегодно в Соединенных Штатах выявляют примерно 100 000 новых случаев гиперпаратиреоза. Первичный гипериаратиреоз имеет место у 1 из 500 женщин старше 40 лет и у 1 из 2000 мужчин.

Примерно 10% пациентов с первичным гиперпаратиреозом нуждаются в оперативном лечении.

2. Каковы симптомы гиперпаратиреоза?

К трем наиболее частым жалобам относятся утомляемость, депрессия и запор. Классические симптомы и признаки приведены ниже:
– Кости: артралгия, остеопороз, патологические переломы.
– Камни: камни в почках, почечная недостаточность, полиурия, полидипсия.
– Боли в животе: панкреатит, язвенная болезнь желудка, запор.
– Психические изменения: утомляемость, слабость, депрессия.

3. Каковы ведущие причины гиперкальциемии?

Гиперпаратиреоз — наиболее частая причина гиперкальциемии среди амбулаторных пациентов и вторая по частоте среди госпитализированных. Наиболее часто среди госпитализированных пациентов гиперпаратиреоз вызывают злокачественные опухоли.

На первичный гиперпаратиреоз и злокачественные опухоли приходится 90% случаев гиперкальциемий.

Анатомия паращитовидных желез

4. В чем причина гиперкальциемии?

а) Эндокринная причина:
– Гиперпаратиреоз
– Гипертиреоз
– Аддисонова болезнь

б) Злокачественная опухоль:
– Метастаз в кость
– Паранеопластический синдром
– Солидные опухоли (сквамозная или мелкоклеточная карцинома легких) – Опухоли системы крови (миелома, лейкоз, лимфома)

в) Повышенное потребление:
– Синдром milk alkali (молочно-щелочной)
– Интоксикация витамином Д

г) Гранулематозы:
– Саркоидоз
– Туберкулез

д) Разные причины:
– Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия
– Тиазиды
– Литий

Виды гиперпаратиреоза

Виды гиперпаратиреоза

5. Какие изменения при гиперпаратиреозе может выявить биохимический анализ?

Повышение уровеня кальция в сыворотке (> 10,3 мг%) необходимо подтвердить лабораторными методами по меньшей мере дважды. Гиперкальциемия должна быть связана с повышением уровня паратгормона (интактного). Уровень неорганического фосфора в сыворотке снижен примерно у 80% пациентов. Уровень хлоридов в сыворотке повышен у 40% пациентов.

О первичном гиперпаратиреозе свидетельствует повышение выше 33 соотношения хлоридов к фосфатам. Повышенные уровни щелочной фосфатазы встречаются нечасто, только на фоне прогрессирующего заболевания костей. Сбор суточной мочи для исследования экскреции кальция необходимо выполнить для того, чтобы исключить доброкачественную семейную гипокальциури ческую гиперкальциемию. У пациентов с гиперпаратиреозом уровень кальция в суточной моче > 200 мг% против < 100 мг% при семейной гипокальциурической гиперкальциемии.

6. Опишите анатомию паращитовидных желез.

Верхние паращитовидные железы возникают из дорсальной части четвертого плечевого сегмента вместе с латеральными долями щитовидной железы. Нижние паращитовидные железы возникают из дорсальной части третьего плечевого сегмента вместе с тимусом.

Средний вес паращитовидной железы в норме составляет 35-50 мг. В большинстве случаев верхняя паращитовидная железа лежит в задней части верхней половины щитовидной железы, краниальнее нижней артерии щитовидной железы и кзади от возвратного гортанного нерва. Нижняя паращитовидная железа в норме располагается на латеральной или задней поверхности нижнего полюса щитовидной железы. Четыре железы обнаруживаются у 89% пациентов, 5 — у 8%, 6 — у 3%, а менее 4 — у 0%. Поскольку верхние паращитовидные железы не мигрируют па большое расстояние в процессе развития, их местоположение более постоянно.

Наиболее частые участки эктопии верхних паращитовидных желез — кзади от пищевода или задневерхнее средостение. Нижние паращитовидные железы чаще расположены в участках эктопии и могут находиться в щитовидно-тимусной связке, тимусе, средостении (но кнаружи от тимуса), оболочке сонной артерии, щитовидной железе и верхней части шеи при их неопущении.

Анатомия паращитовидных желез

7. Каковы показания для паратиреоидэктомии?

Всем пациентам с симптоматическим гиперпаратиреозом или уровнем кальция в сыворотке, превышающем нормальный на 1 мг/дл, необходимо производить паратиреоидэктомию. Оперативное лечение пациентов без симптомов с минимальным повышением (10,3-11,0 мг/дл) уровня кальция в сыворотке является предметом спора. Однако по меньшей мере три фактора говорят в пользу операции у большинства пациентов:

а) Среди пациентов с нелеченным первичным гиперпаратиреозом наблюдается повышенный уровень смерти от сердечно-сосудистых заболеваний.
б) Стоимость паратиреоидэктомии эквивалентна медицинскому наблюдению в течение 5-6 лет.
в) Опытные эндокринные хирурги имеют высокий уровень успешных исходов (95%) с очень низкими уровнями смертности.
Большинство экспертов рекомендуют производить удаление паращитовидных желез всем пациентам, не имеющим абсолютных противопоказаний к операции.

8. Каким образом можно найти паращитовидную железу и когда нужно эти способы применять?

Опытные рентгенологи способны определить положение опухолей паращитовидных желез более чем в 90% случаев. Наилучший метод определения локализации — это сцинтиграфия с изонитрилом; другие неинвазивные методики включают ультразвук, компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию. К инвазивным процедурам относят артериографию с исследованием местных фракций венозной крови. Результаты тестов более точны, если поражена одна паращитовидная железа. Инструментальный поиск паращитовидных желез в случае гиперплазии может оказаться неудачным.

Во время подготовки к рутинной наратиреоидэктомии для определения положения паращитовидных желез дополнительные методики не используют, но их применяют обязательно перед всеми повторными паратиреоидэктомиями по поводу персистирующего или рецидивирующего гиперпаратиреоза, а также у пациентов, ранее перенесших операцию па щитовидной железе.

Некоторые хирурги перед операцией назначают сцинтиграфию с изонитрилом для того, чтобы выполнить одностороннюю ревизию шеи или минимально инвазивную паратиреоидэктомию меченной изотопом железы.

9. Какова патологическая причина первичного гиперпаратиреоза?

Первичный гиперпаратиреоз является следствием одиночной аденомы в 87% случаев, гиперплазии в 9% случаев, двух аденом в 3% и карциномы в 1%. Гиперплазия присутствует всегда при семейной гипокальциурической гиперкальциемии, синдромах множественной эндокринной неоплазии (МЭН1 и МЭН2) и гиперпаратиреозе вследствие терминальной стадии почечной недостаточности.

Основные проявления гиперпаратиреоза

Основные проявления гиперпаратиреоза

10. Опишите в общих чертах ход ревизии по поводу первичного гиперпаратиреоза у неоперированных больных.

Операционное поле в течение всей операции тщательно поддерживать сухим, свободным от крови. Ткань в области возвратного гортанного нерва нельзя пережимать или разделять, пока нерв точно не определен. Стандартным подходом является двусторонняя операция. Если обнаружена солитарная аденома, а три железы здоровы, аденому удаляют и производят биопсию одной из здоровых желез. Принадлежность удаленною материала к паращитовидной железе подтверждают исследованием замороженного среза. Если увеличены четыре железы (гиперплазия), показана либо субтотальная паратиреоидэктомия (на шее оставляют примерно 50 мг хорошо кровоснабжаемой ткани паращитовидной железы), либо полная паратиреоидэктомия и аутотрансплантация в область предплечья 50 мг ткани паращитовидной железы.

В случаях, когда на шее оставляют часть железы, ее необходимо пометить нерассасывающимся швом или скобой. На фоне гиперплазии, чтобы радикально удалить добавочные железы в области тимуса, выполняют тимэктомию. Если выявлено не только увеличение более одной железы, по и сохранились внешне нормальные железы (двойная аденома), необходимо удалить все патологические железы и подтвердить характер препарата исследованием замороженных срезов. Железы, остающиеся на месте, необходимо пометить, как было указано выше. Новейшие хирургические технологии включают эндоскопическое исследование шеи, минимально инвазивное удаление меченных радионуклидами паращитовидных желез и интраоперативные срочные исследования паратгормона.

11. Что делать, если аденому не удалось выявить в месте ее обычной локализации?

Если аденому не удалось обнаружить в типичном месте, необходимо для подтверждения провести биопсию каждой нормальной железы и пометить их. Не удаляйте здоровые паращитовидные железы. Если обнаружены три нормальные железы, а четвертую найти не удается, хирургу необходимо определить, является эта железа верхней или нижней паращитовидной. Верхняя паращитовидная железа может располагаться атипично в трахеоэзофагеальной борозде, кзади от пищевода или в верхнем отделе заднего средостения. Часто в подобной ситуации ошибочно не выполняют диссекцию достаточно кзади к преднозвоночной фасции.

Варианты эктопии нижней железы более многочисленны. Для ее поиска в первую очередь необходимо исследовать гиротимусную связку; тимус затем можно резецировать через шейный разрез. Если аденому все равно не удается найти, хирург должен искать неопустившуюся паращитовидную железу. Затем необходимо вскрыть влагалище сонной артерии. Кроме того, необходимо обследовать область латеральнее от яремной вены. В заключение необходимо нроналышровать долю щитовидной железы па наличие узлов с той стороны, где паращитовидную железу найти не удалось. Если пальпируется узел, его необходимо иссечь и обследовать замороженный срез — это может быть паращитовидная железа, расположенная внутри щитовидной.

Если узел прональпировать не удается, необходимо произвести лобэктомию щитовидной железы.

Стернотомия не должна проводиться как часть первоначальной операции. Если в результате перечисленных выше манипуляций обнаружить аденому паращитовидной железы не удалось, операцию необходимо прекратить. Опишите па диаграмме положения найденных желез для последующей ссылки. Если гиперкальциемия персистирует, то необходимо использовать дополнительные методы для выявления локализации.

12. Каков исход операции при первичном гиперпаратиреозе?

Ожидаемый уровень излечения среди пациентов, подвергающихся первоначальной операции по поводу первичного гинернаратиреоза, должен быть 95%. После паратиреоидэктомии у 80% пациентов с клиническими проявлениями болезни наблюдается улучшение плотности костей и функции почек. Даже у бессимптомных пациентов в моче снижаются уровни кальция и диоксипиридииолипа. У пациентов снижается риск возникновения нефролитиаза, подагры и пептических язв. Паратиреоидэктомия, по-видимому, также увеличивает продолжительность жизни у пациентов с первичным гиперпаратиреозом.

13. Каковы осложнения паратиреоидэктомии?

Необратимое повреждение возвратного гортанного нерва наступает менее чем у 1% пациентов; однако временный нарез развивается у 3%. Синдром “голодной кости” ведет к временной гипокальциемии более чем у 20% пациентов, по постоянный гипопаратиреоидизм развивается только в 2% случаев. Повышение перед операцией уровня щелочной фосфатазы позволяет прогнозировать, у каких пациентов вероятно развитие послеоперационной гипокальциемии.

14. Каковы клинические симптомы гипокальциемии после операции?

Признак Хвостека (Chvostek) представляет собой спазм лицевых мышц в ответ па перкуссию ствола лицевого нерва. Признак Труссо (Trousseau) представляет собой спазм запястья, выявляющийся в ответ на окклюзию плечевой артерии на 3 минуты с помощью манжетки манометра.

Читайте также:  Зачем беременным сдавать коагулограмму

Патогенез первичного гиперпаратиреоза

15. Как нужно лечить пациентов с гипокальциемией?

Пациенты с вызванной гипопаратиреоидизмом тетанией нуждаются в немедленном лечении с помощью внутривенного введения кальция для предотвращения стридора гортани и судорог. Десять мл 10% раствора глюконата кальция (90 мг элементарного кальция на 10 мл) необходимо вводить в 100 мл физраствора в течение 20 мин, а затем проводить инфузию кальция (4 ампулы глюконата кальция на литр физраствора) со скоростью 50 мл/час. Адекватным уровнем кальция является 7,5-9 мг%. Пероральное введение кальция необходимо начать как можно скорее в форме карбоната кальция (Turns или Oscal) по 2-3 г ежедневно в дробных дозах (3-4 раза в день).

Цитрат кальция предпочтителен для пациентов с нефролитиазом, поскольку цитрат может оказывать профилактическое действие по отношению к нефролитиазу. У большинства пациентов препараты витамина Д повышают кишечную абсорбцию и могут применяться в виде кальцитриола (Rocalrol), 0,25-0,75 мкг в сутки.

16. Определите понятия персистирующего и возвратного гиперпаратиреоза.

Успех операции определяется длительной нормокальциемией. Персистирующий гиперпаратиреоз определяют как гиперкальциемию в течение 6 месяцев после операции; возвратный гиперпаратиреоз определяют как гиперкальциемию спустя 6 месяцев.

17. Какова стратегия ведения пациентов с персистирующим или рецидивирующим гиперпаратиреозом?

Прежде всего пациента необходимо повторно обследовать, чтобы убедиться в том, что гиперкальциемия является следствием первичного гиперпаратиреоза, а не других причин. Пациента необходимо обследовать на семейную гипокальциурическую гиперкальциемию, что не исключает повторную операцию. Необходимо пересмотреть записи о предыдущей операции и патологоанатомические данные для планирования дальнейшего лечения. Провести расширенные исследования по уточнению локализации. Перед повторной операцией всем пациентам нужно оценивать функцию голосовых связок.

Повторную операцию выполняют из того же разреза, что и предыдущую. Поскольку подподъязычные мышцы обычно спаяны с щитовидной железой вместо обычного срединного доступа можно выполнить латеральный доступ в области между грудино-ключично-сосцевидной и подподъязычными мышцами. Если с помощью дополнительных методов исследования удалось определить положение или при ретроспективном анализе — сторону, где находится эктопированная аденома, объем операции можно ограничить после выделения аденомы.

Альтернативой повторной ревизии является ангиографическая абляция ткани паращитовидной железы, что особенно ценно при медиастинальных аденомах, поскольку позволяет избежать срединной стернотомии. Она осуществляется посредством введения радиофармпрепарата с помощью артериального катетера через питающий сосуд.

18. Кто выполнил первую паратиреоидэктомию?

В 1925 г. Феликс Мепдл (Felix Mendl) выполнил первую успешную паратиреоидэктомию в клинике Hochenegg в Вене. Его пациентом был Альберт, 34-летпий кондуктор, который не мог продолжать работу из-за тяжелого кистозно-фиброзного остеита.

19. Кем был капитан Мартелл (Martell)?

Офицер торгового флота США капитан Мартелл был первым пациентом в США, перенесшим операцию по поводу первичного гиперпаратиреоза. Капитан Мартелл страдал прогрессирующим гииерпаратиреозом, который уменьшил его рост с 6 футов до 5 футов 6 дюймов (со 183 см до 153 см). После семи операций аденома была наконец удалена из средостения, однако капитан умер от хронической почечной недостаточности.

Учебное видео эмбриогенеза (развития) щитовидной и паращитовидных желез

Видео эмбриогенеза (развития) щитовидной и паращитовидных желез

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз – это эндокринная патология, характеризующаяся гиперфункцией паращитовидных желез. При данном нарушении в них синтезируется повышенное количество паратгормона. Избыток этого биологически активного вещества приводит к гиперкальциемии и патологическим изменениям со стороны костной ткани и почек.

Повышенная секреция паратгормона приводит к вымыванию кальция из костей, и повышению его концентрации в плазме крови (гиперкальциемия). Патология костной системы при гиперпаратиреозе проявляется в системном фиброзе скелета (замене костной ткани фиброзной), сопровождающемся грубыми деформациями костной системы. Вследствие высокого уровня кальция в крови, происходит образование кальцинатов во внутренних органах. При этом больше всего страдают почки и стенки сосудов. Так что в тяжелых случаях больные погибают от почечной недостаточности или грубых нарушений кровообращения. Другое распространенное осложнение – образование камней фосфатов кальция в верхних отделах мочевыводящей системы, что еще больше усугубляет состояние почек. Кальций играет важную роль в водно-электролитном обмене, поэтому повышение его концентрации вызывает системные эффекты, такие как: нарушение проводимости в нервной ткани, что в конечном итоге приводит к мышечной слабости, депрессии, нарушениям памяти и познавательных способностей; артериальная гипертензия; усиление желудочной секреции, которое может осложниться образованием язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

В соответствии с причиной повышенного содержания гормона паращитовидных желез в крови, различают: 1. Первичный гиперпаратиреоз. 2. Вторичный гиперпаратиреоз.

Клинические симптомы всех форм гиперпаратиреоза во многом сходны, поскольку во всех вышеописанных случаях происходит вымывание кальция из костной системы, и развивается стойкая гиперкальциемия, приводящая ко многим осложнениям. Однако на клиническую картину также будет влиять исходное заболевание, вызвавшее синдром гиперпаратиреоза. Лечебная тактика во многих случаях будет различна.

Первичный гиперпаратиреоз – заболевание, которое характеризуется автономной гиперпродукцией паратгормона измененными (аденома, гиперплазия, кальцинома и т.д.) паращитовидными железами со значительным нарушением кальциевого-фосфорного обмена и сопровождается преимущественным поражением костной системы, почек, желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы.

В 85% случаев первичного гиперпаратиреоза причиной развития патологии становится единичная доброкачественная опухоль (аденома) одной из желез. Реже (в 5% случаев) встречаются множественные аденомы, поражающие несколько желез. Ещё реже – рак паращитовидной железы. Крайне редко встречаются случаи первичной диффузной гиперплазии паращитовидных желез (нередко речь идет о гиперплазии добавочных желез, расположенных в средостении, что значительно затрудняет топическую диагностику). Типичные аденомы развиваются преимущественно у пожилых людей, чаще всего у женщин в период менопаузы. Редкие случаи диффузной гиперплазии характерны для молодого возраста и, как правило, сочетаются с другими заболеваниями эндокринной системы. Рак паращитовидной железы нередко развивается после облучения головы и шеи.
Вторичный гиперпаратиреоз – синдром повышенной концентрации гормона околощитовидных желез в крови, который развивается при первично здоровых паращитовидных железах вследствие сниженного уровня кальция, вызванного другими заболеваниями. Таким образом, в ответ на недостаток кальция в крови происходит выброс гормонов околощитовидных желез, вызывающих гиперкальциемию – это нормальная регуляция по принципу обратной связи. Однако в случаях, когда речь идет о тяжелых хронических заболеваниях, ведущих к резкому и длительному снижению уровня кальция в крови, со временем может развиться серьезная патология – вторичный гиперпаратиреоз. Чаще всего причинами вторичного гиперпаратиреоза становится тяжелая патология почек и синдром мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в желудочно-кишечном тракте) – соответственно выделяют почечную и интестинальную (кишечную) формы вторичного гиперпаратиреоза. У больных, находящихся на гемодиализе (аппарат “искусственная почка”), синдром вторичного гиперпаратиреоза развивается в 50-70% случаев. У пациентов, перенесших резекцию желудка, уровень паратгормона повышается в 30% случаев. Развитие вторичного гиперпаратиреоза при хронической почечной недостаточности связано с нарушением синтеза активного витамина Д в паренхиме почек, что приводит к нарушению усвоения кальция, и к гипокальциемии. Гипокальциемия при интестинальных формах вторичного гиперпаратиреоза связана с нарушением всасывания витамина Д и кальция в желудочно-кишечном тракте. Клинические проявления первичного гиперпаратиреоза.

У большинства пациентов первичный гиперпаратиреоз протекает бессимптомно и диагноз устанавливается при обследовании по поводу гиперкальциемии.

  1. Почечные симптомы включают полиурию, полидипсию, нефролитиаз (25%), часто осложняющийся пиелонефритом; редко- нефрокальциноз с развитием почечной недостаточности.
  2. Желудочно-кишечная симптоматика: анорексия, тошнота, метеоризм, похудение. В 10% случаев развиваются язвы желудка иили двенадцатиперстной кишки, в 10% панкреатит.
  3. Сердечно-сосудистая симптоматика: артериальная гипертензия и ее осложнения.
  4. Костные изменения: остеопороз, хондрокальциноз. При тяжелой форма первичного гиперпаратиреоза: субпериорбитальная резорбция, акроостеолиз концевых фаланг кистей и стоп, деформация скелета, патологические переломы костей.
  5. Центральная нервная система: депрессия, сонливость, спутанность сознания, возбуждение, кожный зуд.

Симптомы вторичного гиперпаратиреоза

Вторичный гиперпаратиреоз протекает на фоне заболевания, вызвавшего повышения продукции паратгормона (чаще всего это патология почек). Поскольку причиной вторичного гиперпаратиреоза была патология, спровоцировавшая длительную гипокальциемию, а гиперпродукция гормона паращитовидных желез была своего рода компенсаторной реакцией, уровень кальция в крови у таких пациентов – как правило, в пределах нормы. Наиболее характерными симптомами вторичного гиперпаратиреоза являются поражения со стороны костной системы, так как вторичный гипотиреоз развивается на фоне недостатка витамина Д, сопровождающегося вымыванием кальция из костей, а паратгормон усиливает этот процесс. Среди внекостных проявлений наиболее часто встречаются кальцинаты в мягких тканях и стенках крупных сосудов. Очень характерно поражение глаз в виде кальцификации конъюнктивы и роговицы, сочетающееся с хронически рецидивирующим конъюнктивитом.

Для первичного гиперпаратиреоза характерны такие лабораторные симптомы, как:

повышенный уровень кальция в крови;

сниженный уровень фосфатов в плазме крови;

повышенное выделение кальция с мочой;

повышенное выделение фосфатов с мочой.

При двукратном определении гиперкальциемии ставят предварительный диагноз первичного гиперпаратиреоза, и измеряют уровень паратгормона в плазме. Если повышенный уровень паратгормона подтверждает диагноз гиперпаратиреоза, проводят топическую диагностику. Для этого используют ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) области головы и шеи. Дополнительно проводят диагностику осложнений гиперпаратиреоза (остеопороз, поражения почек).

Определение уровня паратгормона показано при любой патологии почек, сопровождающейся снижением скорости клубочковой фильтрации до 60% и ниже. Топическую диагностику и диагностику осложнений проводят по тем же правилам, что и при первичном виде болезни.

Практика показала, что единственным действенным методом лечения первичного гиперпаратиреоза является хирургический. Однако начальные стадии гиперпаратиреоза чаще всего протекают без выраженных симптомов, причем доклинический период заболевания составляет 10 лет и более. Учитывая солидный возраст большинства пациентов (чаще всего патология развивается у пожилых мужчин и женщин в период менопаузы), обращают внимание на показания к проведению операции, которые разделяют на абсолютные и относительные. Абсолютными показаниями к хирургическому лечению:

уровень кальция в крови более 3 ммоль/л;

эпизоды гиперкальциемии в прошлом; выраженные нарушения функции почек;

камни в верхних мочевыводящих путях (даже если нет симптомов мочекаменной болезни); выделение кальция с мочой более 10 ммоль в сутки;

Относительные показания к оперативному лечению:

тяжелые сопутствующие заболевания;

сложность динамического наблюдения;

молодой возраст (до 50 лет);

Хирургическое лечение первичного гиперпаратиреоза состоит в удалении опухоли, продуцирующей паратгормон. В случаях, когда речь идет о диффузной гиперплазии паращитовидных желез, проводят субтотальную паратиреоидэктомию – удаляют три железы и часть четвертой, оставляя участок, который достаточно хорошо кровоснабжается. Рецидивы после такой операции наступают в 5% случаев. Пациентам, которым операция не показана, назначают постоянное наблюдение: постоянный мониторинг артериального давления и уровня кальция в крови; исследование функции почек каждые 6-12 месяцев; проведение костной денсистометрии и УЗИ почек один раз в два-три года.

Медикаментозное лечение вторичного гиперпаратиреоза состоит в назначении препаратов витамина Д, а при тенденции к гипокальциемии – в сочетании с препаратами кальция (до 1 г/день). Показанием к субтотальной паратиреоидэктомии является несостоятельность проводимого консервативного лечения. К оперативному вмешательству прибегают при повышении уровня паратгормона в плазме крови в три и более раз, а также при гиперкальциемии в 2.6 ммоль/л и более.

Прогноз первичного гиперпаратиреоза благоприятный, при своевременной диагностике и адекватном лечении. Что касается прогноза при вторичном гиперпаратиреозе, то он зависит от течения основного заболевания, а также от своевременной профилактики органных изменений.

Ссылка на основную публикацию