Транспозиция магистральных сосудов — причины, симптомы и лечение

Классификация транспозиции магистральных сосудов

В зависимости от количества сопутствующих коммуникаций, выполняющих компенсирующую роль, и состояния малого круга кровообращения различают следующие варианты транспозиции магистральных сосудов:

1. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся гиперволемией или нормальной величиной легочного кровотока:

  • с дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным окном (простая транспозиция)
  • с ДМЖП
  • с открытым артериальным протоком и наличием дополнительных коммуникаций.

2. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся уменьшением легочного кровотока:

  • со стенозом выносного тракта левого желудочка
  • с ДМЖП и стенозом выносного тракта левого желудочка (сложная транспозиция)

В 80% случаев транспозиция магистральных сосудов сочетается с одной или несколькими дополнительными коммуникациями; у 85-90% больных порок сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения. Для транспозиции магистральных сосудов характерно параллельное расположение аорты относительно легочного ствола, тогда как в нормальном сердце обе артерии перекрещиваются. Чаще всего аорта находится впереди легочного ствола, в редких случаях сосуды располагаются в одной плоскости параллельно, или аорта локализуется кзади от легочного ствола. В 60% наблюдений обнаруживается D-транспозиция – положение аорты справа от легочного ствола, в 40%- L-транспозиция – левостороннее положение аорты.

С позиций оценки гемодинамики важно различать полную транспозицию магистральных сосудов и корригированную. При корригированной транспозиции аорты и легочной артерии имеет место желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность. Другими словами, корригированная транспозиция магистральных сосудов сочетается с инверсией желудочков, поэтому внутрисердечная гемодинамика осуществляется в физиологическом направлении: в аорту поступает артериальная кровь, а в легочную артерию венозная. Характер и выраженность гемодинамических нарушений при корригированной транспозиции магистральных сосудов зависят от сопутствующих пороков – ДМЖП, митральной недостаточности и др.

Лечение

Лечат транспозиционную патологию исключительно оперативным путем. Да и то лишь корригированную форму порока или форму, при которой овальное окно не закрыто (простую). На сегодняшний день существует несколько видов хирургического вмешательства, которые все являются достаточно эффективными при своевременном их выполнении. Все типы операций можно поделить на два вида:

  • Корригирующая. Врач в ходе вмешательства полностью справляется с аномалией, устраняя ее методом перешивания аорты и легочной артерии. Первая стыкуется с левой сердечной камерой, вторая — с правой.
  • Паллиативная. В этом случае цель операции — значительно улучшить работу малого круга кровообращения. Для этого в зоне предсердий формируют искусственное окно-тоннель. После такой операции правая камера сердца будет направлять кровь в легкие и далее в большой круг кровообращения.

Применяют в основном такие паллиативные операции:

  • Закрытая предсердная баллонная септостомия. Показана только малышам на первом месяце жизни от рождения, поскольку их предсердная перегородка остается еще эластичной, что позволяет произвести ее разрыв баллоном достаточно легко. Позднее перегородка утолщается, что мешает хирургу выполнить операцию с помощью катетерного баллона.
  • Операция Парка-Рашкинда. Наибольшая ее эффективность отмечается в том случае, если пациенту 2 и более месяцев. Здесь для формированияотверстия в предсердной перегородке используют специальный катетер, на котором имеется тонкое лезвие. С помощью лезвия делают рез перегородки и затем раздувают отверстие уже с помощью баллона.
  • Операция Блелока-Хэнлона. Применяется в том случае, если первые два вида вмешательств отказались неэффективными.

К видам операций, с помощью которых можно корригировать гемодинамику, относят такие:

  • Операция Жатене. Здесь хирург осуществляет анатомическоеперемещение всех сосудистых магистральных путей (артерий) и при этом параллельно меняет местами устья коронарных артерий у легочного ствола.
  • Операция Мастарда и операция Сеннинга. Здесь врач использует специальные заплаты, которые устанавливаются после эффективного рассечения перегородки. Такие заплаты меняют направление тока крови согласно анатомической норме. То есть теперь кровь будет поступать из легочного ствола в правую камеру, а из полой вены — в левый желудочек.

Важно: эффективность корригирующих операций составляет примерно 80–90 %. Лишь 10 % пациентов, перенесших операцию, все же умирают. У выживших формируются такие осложнения, как сужение просвета устьев легочных или полых вен (постепенное) либо синдром слабого синусового узла.

  • Операция Жатене. Здесь хирург осуществляет анатомическоеперемещение всех сосудистых магистральных путей (артерий) и при этом параллельно меняет местами устья коронарных артерий у легочного ствола.
  • Операция Мастарда и операция Сеннинга. Здесь врач использует специальные заплаты, которые устанавливаются после эффективного рассечения перегородки. Такие заплаты меняют направление тока крови согласно анатомической норме. То есть теперь кровь будет поступать из легочного ствола в правую камеру, а из полой вены — в левый желудочек.

Транспозиция магистральных сосудов

  • Одышка
  • Отек ног
  • Отек рук
  • Отставание в физическом развитии
  • Патологии пальцев конечностей
  • Плохая прибавка в весе
  • Потеря аппетита
  • Синюшность кожи
  • Увеличение грудины
  • Увеличение объемов живота
  • Увеличение печени
  • Увеличение размеров сердца
  • Учащенное сердцебиение
  • Шумы в сердце

Транспозиция магистральных сосудов – критическая сердечная патология, которая проявляется с самого рождения. При таком заболевании большой и малый круг кровообращения в организме работают с отсутствием взаимодействия друг с другом: кровь из правого желудочка переходит в артерию и в большой круг циркуляции крови, а кровь из левого желудочка перетекает в легкие, вместо того, чтобы обогатить кровь кислородом.

Транспозиция магистральных сосудов у плода не вызывает для него неудобств, так как в утробе кровь не проходит большой круг кровообращения. Для рожденного ребенка необходимым для поддержания жизнедеятельности является обогащение хотя бы части венозной крови кислородом. В подобных случаях врожденные патологии другого характера могут оказаться спасением. Дефективное состояние межжелудочковой перегородки с наличием просвета в ней позволяет сообщаться крови друг с другом.

Из группы пороков сердечной мышцы под названием «единственный желудочек» данная патология является наиболее частым явлением и встречается в 74-79% случаев. Заболевание диагностируется у женского пола в три раза реже, нежели у мужчин. Обращаясь к медицинской статистике, данный дефект составляет 40% среди всех пороков сердца. Опираясь на Международную классификацию болезней МКБ-10, недугу присвоен код Q25.8.


Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных может диагностироваться при наличии других хромосомных аномалий, например, синдрома Дауна.

Транспозиция магистральных сосудов. Симптомы, причины и лечение Транспозиция магистральных сосудов

Название болезни: Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)
ВПС: отхож-дение аорты от
правого желудочка сердца, а
лёгочной артерии
— от
левого. Половина малышей погибают в
течение первого месяца в последствии рождения, 2/3 не
доживают до
годовалого возраста. Средняя длительность жизни этих заболевших
— от
3 до
19
мес.Частота. ТМС— самый частый
ВПС, сопровождаемый цианозом и
недостаточностью кровообращения у
новорождённого ребёнка; частота
— 7—15% от
количества всех ВПС; порок занимает 2
место в последствии дефекта межжелудочковой перегородки. Мальчики страдают в
2—3 раза чаще. Классификация

Причины

Вызывать транспозицию магистральных сосудов у новорожденных могут следующие причины:

  • отягощенная наследственность;
  • беременность поздняя, в 35 – 45 лет;
  • негативные экологические условия;
  • применение медикаментов, обладающих токсичным для плода эффектом;
  • инфекционные заболевания, случившиеся во время беременности: ОРВИ, ветрянка, краснуха, корь, «свинка», сифилис и другие;
  • сахарный диабет и другие эндокринные патологии;
  • нарушения питания и общая нехватка витаминов в продолжение беременности;
  • работа беременной с токсичными веществами.

Наличие вредных привычек у будущей матери приносит плоду колоссальный вред и может проявиться не только пороками сердца, но и другими нарушениями развития, дефектами и уродствами. Опасность несет употребление алкоголя, наркотиков, бесконтрольный прием лекарственных препаратов и курение, особенно на ранних сроках, так как патология формируется на 2 месяце внутриутробной жизни плода.

В период внутриутробного развития плода заболевание себя никак не проявляет, потому что малый круг кровообращения еще не задействован, а ток крови осуществляется через овальное окно и артериальный проток. Ребенок, имеющий такой порок сердца, рождается в срок и имеет нормальный вес.

Аномалия отхождения (транспозиция) магистральных артерий от сердца

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – это врожденный сердечный порок, при котором формируется аномалия отхождения центральных сосудов (аорты и легочной артерии) от сердца. В норме аорта несет кровь от левого желудочка, а легочный ствол отходит от правого желудочка. При транспозиции расположение центральных сосудов меняется таким образом, что аорта сообщается с правым желудочком, а ствол легочной артерии – с левым.

Это заболевание встречается, по разным данным, в 7-15 % – 12-20 % среди пороков сердца, чаще бывает у мальчиков. Такой порок несовместим с жизнью, то есть при его обнаружении у новорожденного необходимо ургентное оперативное вмешательство. Корригированная транспозиция магистральных сосудов не так сильно сказывается на здоровье детей.


Если во время ранней перинатальной диагностики выявляются множественные пороки развития плода или имеет место сочетание несовместимых с жизнью изменений, врачи могут предлагать прерывание беременности.

Транспозиция магистральных сосудов

Вариантов транспозиции может быть много: полная, неполная, корригированная, в сочетании с другими пороками.

Пока мы коснемся только полной транспозиции, т.е. ситуации, когда сосуды полностью переместились, поменялись своими местами. Аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого. Остальные отделы сердца, т.е. предсердия с впадающими в них венами, и желудочки, нормальны и не имеют никаких других пороков (иногда применяют термин «простая ТМС»). Как не трудно себе представить, но такое бывает с сердцем, и не так уж редко. Это как если бы там, где должна быть руки – выросли ноги, а там, где ноги — руки. К счастью, это не так страшно выглядит. Дети рождаются доношенными, совершенно нормальными, но, в отличие от тетрады Фалло, сразу очень синюшными. Становится очевидным, что ребенку сразу после рождения очень трудно просто — жить.

Читайте также:  Обзор инструкции и отзывов о применении таблеток для рассасывания «Нео-ангин»

Венозная кровь, бедная кислородом, поступает в правое предсердие, в правый желудочек, а отсюда — снова в отходящую от него аорту и в большой круг кровообращения, так и не пройдя через легкие, не насытившись кислородом и не отдав углекислый газ. А кровь из легких по легочным венам идет в левое предсердие, в левый желудочек, и снова – в легочную артерию и в легкие, что с точки зрения ее насыщения кислородом бессмысленно, т.к. она уже насыщена. Образуется два разобщенных круга кровообращения.

И, если мы ранее условно изобразили взаимоотношение кругов кровообращения в виде восьмерки, лежащей на боку, то при транспозиции — это два замкнутых кольца, не связанных между собой.

Ясно, что такое положение дела просто несовместимо с жизнью. Но природа решает по-своему: оставляет открытым овальное окно (т.е. естественный дефект) в межпредсердной перегородке, через который происходит утечка части венозной крови в левые отделы, и потом — в легкие. Оба круга между собой связаны только этим шунтом.

Понятно, что количество крови, которое пройдет через дефект с каждым сердечным циклом, и от которого зависит ее насыщение, очень мало и никак не может обеспечить потребность организма. Если дефектов два, или добавляется еще дефект межжелудочковой перегородки – то это несколько лучше, т.к. количество окисленной крови в артериальной системе становится больше. Но все равно ее крайне недостаточно.

Дети, родившиеся с полной транспозицией магистральных сосудов, быстро впадают в критическое состояние , и, если им не помочь уже в первые дни жизни, они погибнут. Приступов одышки, как при тетраде Фалло, у них не будет, но цианоз появляется уже в первые часы, и малейшее физическое усилие — движения, сосание, плач — становится трудно или совсем невыполнимым. Что же необходимо делать? В первую очередь — расширить имеющийся дефект, увеличить его размер, чтобы сделать большим объем проходящей через него венозной крови.

Это достигается так называемой процедурой Рашкинда, суть которой сводится к тому, что в открытое овальное окно проводится катетер с баллончиком, который раздувают, тем самым разрывая межпредсердную перегородку и увеличивая дефект в диаметре. Процедура выполняется в кабинете рентгенохирургии и подготовка к ней включает все моменты, которые мы описали выше, когда говорили о зондировании сердца или о закрытии открытого артериального протока.

При полной транспозиции расширение дефекта должно быть сделано экстренно. Но это расширение — и увеличение потока смешанной крови — само по себе ничего не решает. Оно только немного улучшает состояние ребенка и продлевает ему жизнь, и надо что-то делать дальше, не откладывая. Эффект процедуры будет очень недолгим — всего несколько недель, а если ждать дольше, то ребенок может погибнуть от сердечной недостаточности и постоянного кислородного голодания.

Понятно, что идеальным методом лечения транспозиции является полное устранение этой «ошибки природы» — т.е. хирургическое перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком (тогда как она сейчас отходит от правого), а легочной артерии – с правым желудочком.

И, если мы ранее условно изобразили взаимоотношение кругов кровообращения в виде восьмерки, лежащей на боку, то при транспозиции — это два замкнутых кольца, не связанных между собой.

Способы коррекции ТМС

Учитывая наличие анатомических изменений сердца, единственно возможным вариантом лечения порока становится хирургическая операция, и чем раньше она будет проведена, тем меньше необратимых последствий принесет заболевание.

Экстренное вмешательство показано больным с полной ТМС, а перед операцией назначаются препараты простагландинов, препятствующие закрытию артериального протока, позволяющего «смешивать» кровь.

В первые дни жизни малыша возможно проведение операций, обеспечивающих связь кругов кровообращения. Если есть отверстия в перегородках – их расширяют, при отсутствии дефектов – создают. Операция Рашкинда проводится эндоваскулярно, без проникновения в грудную полость и состоит во введении специального баллона, расширяющего овальное окно. Это вмешательство дает лишь временный эффект на несколько недель, в течение которых должен быть решен вопрос о радикальном лечении.

Самым правильным и эффективным лечением считают операцию, при которой аорта возвращается в левый желудочек, а легочный ствол – в правый, как они и находились бы в норме. Вмешательство проводят открытым способом, под общим наркозом, продолжительность – от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока.

пример операции при ТМС

После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. К этому моменту налаживается искусственный кровоток, когда роль сердца выполняет аппарат, а кровь дополнительно охлаждается, чтобы предупредить осложнения.

Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда.

Результат операции – нормальное расположение сосудистых трактов, когда аорта выходит из левого желудочка, от нее же начинаются и коронарные артерии сердца, а легочный ствол берет начало в правой половине органа.

Оптимальным сроком для проведения лечения считается первый месяц жизни. Конечно, прожить в ее ожидании можно и дольше, но тогда само вмешательство станет нецелесообразным. Как известно, левый желудочек толще правого и рассчитан на большую нагрузку давлением. При пороке он атрофируется, так как кровь толкает в малый круг. Если операцию произвести позже положенного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения.

Когда время упущено, и провести восстановление анатомии сердца уже нельзя, есть другой способ скорректировать кровоток. Это так называемая внутрипредсердная коррекция, которая применяется более 25 лет и зарекомендовала себя как эффективный способ лечения ТМС. Она показана детям, которым не была вовремя проведена вышеописанная операция.

Суть внутрипредсердной коррекции состоит в рассечении правого предсердия, удалении его перегородки и вшивании «заплаты», которая направляет венозную кровь из большого круга в левый желудочек,откуда она уходит в легкие, при этом легочные вены возвращают оксигенированную кровь в “правое” сердце и затем – в аномально расположенную аорту. Таким образом, не меняя расположения главных артерий, достигается движение крови в нужном направлении.

Оптимальным сроком для проведения лечения считается первый месяц жизни. Конечно, прожить в ее ожидании можно и дольше, но тогда само вмешательство станет нецелесообразным. Как известно, левый желудочек толще правого и рассчитан на большую нагрузку давлением. При пороке он атрофируется, так как кровь толкает в малый круг. Если операцию произвести позже положенного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения.

Транспозиция магистральных сосудов — причины, симптомы и лечение

Ключевым анатомическим признаком, характеризующим данную диагностическую группу, является вентрикулоартериальная дискордантность. Наиболее часто она наблюдается в контексте атриовентрикулярной конкордантности, что получило название «полная транспозиция магистральных артерий». Вторая ситуация, которая обсуждена в данном разделе, — сочетание вентрикулоартериальной и атриовентрикулярной дискордантности, что обычно называют врожденно корригированной транспозицией магистральных артерий. Более сложные варианты здесь не рассмотрены.

а) Определение и течение без лечения. Транспозиция магистральных артерий (ТМА) относится к частым и потенциально фатальным порокам сердца у новорожденных и детей раннего возраста. При этом пороке аорта отходит от морфологически правого желудочка, а ЛА — от морфологически левого. Соответственно, легочный и системный круги кровообращения функционируют параллельно, а не последовательно, как в норме. В одном круге кровообращения системная венозная кровь поступает в ПП, ПЖ, а затем в аорту. В другом круге кровообращения легочная венозная кровь проходит через ЛП и ЛЖ в ЛА. Такая ситуация несовместима с жизнью, если смешивание крови из обоих кругов кровообращения отсутствует.

Примерно у 70% пациентов нет иных значимых ассоциированных аномалий (простая транспозиция), у 30% больных такие аномалии выявляются (сложная транспозиция). Наиболее часто встречаются ДМЖП и пульмональный/субпульмональный стеноз. Данный порок сердца сейчас все чаще диагностируют во внутриутробном периоде. Без лечения около 30% новорожденных умирают в течение первой недели жизни, а 90% — в течение первого года.

б) Морфология. После рождения для продолжения жизни необходима коммуникация между двумя кругами кровообращения; в противном случае деоксигенированная системная венозная кровь направляется обратно в системную циркуляцию, а оксигенированная кровь из легочных вен поступает в легочный кровоток. Практически у всех пациентов есть межпредсердное сообщение, через которое ток крови регулирует степень десатурации. У 70% пациентов выявляют ОАП, а у 30% — ДМЖП.

в) Патофизиология транспозиции магистральных артерий (ТМА). Клиническое течение определяется степенью гипоксии тканей, характером сопутствующих пороков сердечно-сосудистой системы, а также анатомическим и функциональным состоянием легочного сосудистого русла. Анатомические особенности приводят к раздельному и параллельному функционированию двух кругов кровообращения. Сатурация кислородом системной артериальной крови определяется объемом смешанной крови из обоих кругов кровообращения. Пациенты с полной ТМА особенно склонны к раннему обструктивному поражению сосудов легких даже при отсутствии ОАП и с интактной МЖП.

Читайте также:  Что такое уреаплазма уреалитикум, как лечить разные виды заражения у женщин и мужчин. Уреаплазма уреалитикум у женщин

г) Симптомы и клиника транспозиции магистральных артерий (ТМА):

Дети. Средняя масса тела и рост при рождении у детей с полной ТМА больше, чем у здоровых новорожденных. Обычные клинические проявления — одышка и цианоз с момента рождения, прогрессирующая гипоксемия и ХСН. Наиболее тяжелые цианоз и гипоксемия наблюдаются у детей с небольшим ООО или ОАП и интактной МЖП, а также у пациентов с относительно редуцированным легочным кровотоком из-за обструкции ВОЛЖ. При большом ОАП или значимом ДМЖП цианоз может быть минимальным, при этом доминирующим фактором через несколько первых недель жизни становится СН. Наличие шумов в сердце имеет небольшую диагностическую ценность.

Двухмерная ЭхоКГ позволяет поставить полный диагноз, включая оценку коронарного кровотока. Пренатальная диагностика возможна и оказывает положительное влияние на заболеваемость и смертность в неонатальном периоде. УЗИ стало стандартной процедурой, под контролем которой позиционируют катетер и проводят баллонную предсердную септостомию, а также оценивают адекватность выполненной септостомии.

д) Возможные методы лечения транспозиции магистральных артерий (ТМА). Дилатация артериального протока с помощью ПГ-E1 в раннем неонатальном периоде способствует улучшению сатурации артериальной крови за счет увеличения объема смешиваемой крови. Представление, что значимое смешивание крови происходит на уровне протока, ошибочно. Положительный эффект простагландина заключается в том, что он способствует увеличению легочного кровотока. Это ведет к повышению давления в ЛП и увеличению смешивания крови на уровне предсердий. Назначение простагландина обычно предшествует процедуре создания или увеличения межпредсердного сообщения с помощью баллонной или ножевой предсердной септостомии. Хирургическую предсердную септостомию в настоящее время проводят редко.

1. Оперативное вмешательство. Баллонная предсердная септостомия является жизнесохраняющей процедурой и паллиативным вмешательством перед выполнением корригирующей операции. В 1950-1960-х гг. были разработаны хирургические техники перенаправления кровотока на уровне предсердий — операция предсердного переключения, а затем операция артериального переключения, ставшая общепринятой в 1980-е гг..

2. Предсердное переключение. Наиболее частым вмешательством у пациентов, достигших в настоящее время зрелого возраста, была операция предсердного переключения. Больным проводили либо операцию Mustard, либо операцию Senning. При данных вмешательствах кровоток перенаправляли на уровне предсердий с помощью да кроновой или перикардиальной заплаты (операция Mustard) или предсердного лоскута (операция Senning), что позволяло достичь физиологической коррекции. Системный венозный возврат направляли через МК в ЛЖ, от которого отходит ДА, а кровь из легочных вен — через трехстворчатый клапан в ПЖ, от которого отходит аорта. В результате морфологически правый желудочек начинал выполнять функцию левого, обеспечивая системный кровоток.

3. Паллиативное предсердное переключение. В редких случаях пациентам с большим ДМЖП и сформировавшимся обструктивным поражением сосудов легких выполняли операцию паллиативного предсердного переключения с целью улучшения оксигенации. ДМЖП оставляют открытым или увеличивают в размерах вместе с выполнением предсердного переключения. Течение заболевания у этих больных напоминает течение ДМЖП-индуцированного синдрома Eisenmenger, поэтому тактика ведения пациента должна быть такой же.

4. Артериальное переключение. В ходе данного вмешательства артериальные стволы пересекают и реанастомозируют с контралатеральными корнями. При наличии ДМЖП его закрывают. КА должны быть перемещены в неоаорту. Это самая сложная часть операции, являющаяся причиной наибольшего количества летальных исходов. Тем не менее в наиболее крупных центрах удалось снизить летальность до уровня Схема операции предсердного переключения (операция Mustard или Senning):
транспозиция магистральных артерий (1); внутрипредсердные перегородки (2); легочный венозный кровоток через трехстворчатый клапан в правый желудочек (ПЖ) (3);
4 — кровоток из НПВ и ВПВ через МК в левый желудочек (ЛЖ).
Поток крови из ВПВ и НПВ перенаправлен в морфологически левый желудочек,
который выбрасывает кровь в легочную артерию (ЛА), тогда как легочный венозный кровоток перенаправлен в морфологически правый желудочек,
который выбрасывает кровь в аорту (Ао).
ЛП — левое предсердие; ПП — правое предсердие.
(А) Полная транспозиция магистральных артерий, корригированная с помощью модифицированной операции артериального переключения.
(Б) Аорту и легочную артерию пересекают, устья коронарных артерий выделяют на площадках из аортальной стенки.
(В) Аорту располагают под бифуркацией легочной артерии, формируют аортальный и легочный анастомозы без сосудистого протеза.
Коронарные артерии перемещают в легочную артерию (неоаорту).
(Г) Мобилизованную легочную артерию анастомозируют напрямую с проксимальным сегментом аорты (неолегочная артерия).

е) Результаты операции при транспозиции магистральных артерий (ТМА):

1. Предсердное переключение. После операции предсердного переключения у большинства больных, достигших зрелого возраста, отмечается СН I—II ФК NYHA. Однако у многих пациентов нарушение наполнения желудочков, связанное с переключением кровотока на уровне предсердий, имеет гораздо большее значение для функционального статуса, чем сократительная способность ПЖ. У некоторых больных (2-15%) отмечаются симптомы ХСН. Признаки умеренной или тяжелой систолической дисфункции системного ПЖ выявляются при ЭхоКГ у 40% пациентов. Предполагается, что определенное значение в формировании дисфункции системного ПЖ имеет его относительная ишемия (несоответствие потребления и доставки кислорода).

Умеренная и выраженная недостаточность «системного» трехстворчатого клапана выявляется у 10-40% больных, она отражает и усугубляет дисфункцию ПЖ. Сердцебиение и пресинкопальные/синкопальные состояния, связанные с нарушениями ритма, достаточно распространены. К 20 годам жизни ТП регистрируется у 20% пациентов, тогда как дисфункция синусового узла к этому возрасту выявляется у 50% больных. Данные нарушения ритма обусловлены последствиями прямого и непрямого повреждения предсердий и синусового узла во время хирургического вмешательства на предсердиях.

Как правило, отмечается уменьшение продолжительности жизни с выживаемостью 70-80% при длительности наблюдения от 20 до 30 лет. У больных со сложной транспозицией течение заболевания в целом более тяжелое, чем при простой. Внезапная сердечная смерть происходит у 5% пациентов и может быть связана с дисфункцией ПЖ, ТП и ЛГ. Со временем возможно развитие значимого поражения сосудов легких, что наиболее характерно для больных, которым предсердное переключение выполняли в старшем возрасте, особенно при наличии значимого ДМЖП, а также при длительном существовании резидуального шунтирования крови слева направо на уровне предсердий. Обструкция заплаты на уровне НПВ или ВПВ нередко остается не замеченной, поскольку коллатеральный дренаж через непарную вену предупреждает развитие системного венозного застоя.

Обструкция заплаты на уровне легочных вен приводит к повышенному давлению в ДА с возможностью развития одышки и признаков легочного венозного застоя.

При физикальном осмотре пациента без осложнений выявляют сердечный толчок в парастернальной области, нормальный I тон (S1), единый II тон (S2) (пульмональный компонент Р2 не слышен, поскольку легочный ствол расположен сзади), пансистолический шум при наличии трикуспидальной регургитации (лучше всего выслушивается вдоль левого края грудины в нижней части, но не усиливается во время вдоха), а также правосторонний III тон (S3) при выраженной дисфункции системного желудочка.

2. Артериальное переключение. Поскольку большинство пациентов, которым выполнили операцию артериального переключения, еще не достигли зрелого возраста, данных о клиническом течении заболевания у взрослых недостаточно. Ожидается, что в этой группе клинически значимых нарушений ритма будет меньше. Настороженность относительно развития надклапанного стеноза неолегочной артерии, остиального поражения КА, а также прогрессирования клапанной недостаточности неоаорты в отдаленном периоде можно будет снять только после наблюдения.
Физикальный осмотр пациентов без осложнений нарушений со стороны сердца не выявляет.

3. Операция Rastelli. Прогрессирующая обструкция I кондуита между ПЖ и ЛА может приводить к непереносимости физических нагрузок или стенокардии в результате ишемии ПЖ. Обструкция на уровне туннельной заплаты ЛЖ может стать причиной одышки и синкопальных состояний. В будущем пациентам, перенесшим вмешательство, неизбежно понадобится замена кондуита. В отличие от больных после операции предсердного переключения физикальный осмотр пациентов без осложнений не выявляет сердечного толчка, выслушиваются систолический шум изгнания на кондуите, а также оба компонента II тона (S2).

ж) Обследование при транспозиции магистральных артерий (ТМА):

1. ЭКГ. У больных после операции предсердного переключения обычно выявляют синусовую брадикардию или узловой ритм (без признаков перегрузки ПП) и признаки выраженной ГПЖ. После операции артериального переключения ЭКГ, как правило, в норме. После операции Rastelli характерно наличие БПНПГ.

2. Рентгенография грудной клетки. После операции предсердного переключения на рентгенограмме в прямой проекции, как правило, определяется узкий сосудистый пучок с вытянутым контуром сердца («яйцо на боку»). В боковой проекции видна расположенная впереди аорта, которая занимает ретростернальное пространство. После операции артериального переключения определяются нормальные границы средостения, несмотря на проведение маневра Lecompte. После операции Rastelli при отсутствии кальцификации кондуита или если в качестве кондуита использовали аллотрансплантат рентгенограмма грудной клетки в пределах нормы.

3. Эхокардиография. После операции предсердного переключения основным признаком транспозиции являются параллельно идущие магистральные артерии. Сосуды лучше всего видны из парастер-нальной позиции по длинной оси (расположены бок о бок) или из парастернальной позиции по короткой оси (видны en face, при этом аорта расположена кпереди и справа). Возможна качественная оценка сократительной функции системного ПЖ, степени трикуспидальной регургитации и наличия или отсутствия субпульмональной обструкции ВОЛЖ (динамической или фиксированной). Выявлять обструкцию или резидуальные шунты лучше всего с помощью цветовой допплерографии.

Читайте также:  Почему появляются маленькие прыщики по всему лицу и как от них избавиться?

Нормальный ток на уровне внутрипредсердной заплаты должен быть фазовым и изменяться (максимальная скорость кровотока Транспозиция магистральных артерий из парастернальной позиции по длинной оси.
Обратите внимание на параллельное расположение аорты (Ао) и легонной артерии (ЛА).
ЛЖ — левый желудонек; ПЖ — правый желудочек.
ЧПЭхоКГ и ангиография после операции Mustard.
Слева вверху: ЧПЭхоКГ, демонстрирующая небольшое ускорение кровотока в центральной части легочного венозного туннеля.
На ангиограмме справа вверху видна полная обструкция (стрелка) нижней части системного венозного туннеля, справа внизу: состояние после стентирования.
Слева внизу: системный венозный туннель в области левого желудочка (ЛЖ).
ЛВП — легочное венозное предсердие; НПВ — нижняя полая вена; ПЖ — правый желудочек; СВП — системное венозное предсердие.

Двухмерная ЭхоКГ позволяет поставить полный диагноз, включая оценку коронарного кровотока. Пренатальная диагностика возможна и оказывает положительное влияние на заболеваемость и смертность в неонатальном периоде. УЗИ стало стандартной процедурой, под контролем которой позиционируют катетер и проводят баллонную предсердную септостомию, а также оценивают адекватность выполненной септостомии.

Транспозиция магистральных артерий: причины, патофизиология, диагностика, лечение

Врожденно скорректированная транспозиция магистральных артерий представляет редкий врожденный порок сердца, при котором нарушается положение основных сосудов, сердце ненормально скручивается во время развития плода, а желудочки полностью видоизменяются.

Вид подреберья у 1-летнего ребенка с L-транспозицией магистральных артерий, стенозом клапанного и субклапанного пульмонального клапана и умеренным выходным вентрикулосептальным дефектом

Вид подреберья у 1-летнего ребенка с L-транспозицией магистральных артерий, стенозом клапанного и субклапанного пульмонального клапана и умеренным выходным вентрикулосептальным дефектом

Что такое транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов – критическая сердечная патология, которая проявляется с самого рождения. При таком заболевании большой и малый круг кровообращения в организме работают с отсутствием взаимодействия друг с другом: кровь из правого желудочка переходит в артерию и в большой круг циркуляции крови, а кровь из левого желудочка перетекает в легкие, вместо того, чтобы обогатить кровь кислородом.

Транспозиция магистральных сосудов у плода не вызывает для него неудобств, так как в утробе кровь не проходит большой круг кровообращения. Для рожденного ребенка необходимым для поддержания жизнедеятельности является обогащение хотя бы части венозной крови кислородом. В подобных случаях врожденные патологии другого характера могут оказаться спасением. Дефективное состояние межжелудочковой перегородки с наличием просвета в ней позволяет сообщаться крови друг с другом.

Из группы пороков сердечной мышцы под названием «единственный желудочек» данная патология является наиболее частым явлением и встречается в 74-79% случаев. Заболевание диагностируется у женского пола в три раза реже, нежели у мужчин. Обращаясь к медицинской статистике, данный дефект составляет 40% среди всех пороков сердца. Опираясь на Международную классификацию болезней МКБ-10, недугу присвоен код Q25.8.


Специалисты классифицируют следующие типы патологического состояния:

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)

Тетрада Фалло, коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки – самые часто встречаемые врожденные заболевания сердца. К их числу относится и транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — нарушение в строении главного органа кровообращения, когда аорта выходит из правого желудочка, а легочный ствол из левого. В связи с этим главный непарный сосуд не получает кислорода и не может обогатить ткани, поэтому новорожденный при ТМС имеет синюшную окраску. Проведение операции в таком случае должно быть незамедлительным.

Данная патология больше встречается у мальчиков, нежели у девочек.


Конкретной причины для возникновения транспозиции магистральных сосудов у плода определить невозможно, так как мать в период беременности могла подвергаться различным факторам, плохо сказывающимся на его развитии.

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов – тяжелая врожденная патология сердца, характеризующаяся нарушением положения главных сосудов: отхождением аорты от правых отделов сердца, а легочной артерии – от левых. Клинические признаки транспозиции магистральных сосудов включают цианоз, одышку, тахикардию, гипотрофию, сердечную недостаточность. Диагностика транспозиции магистральных сосудов основана на данных ФКГ, ЭКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Методами оперативной коррекции транспозиции магистральных сосудов служат паллиативные вмешательства (баллонная атриосептостомия) и радикальные операции (Мастарда, Сеннинга, Жатене, Растелли, артериального переключения).

Транспозиция магистральных сосудов – врожденный порок сердца, анатомическую основу которого составляет неправильное расположение аорты и легочной артерии относительно друг друга и их обратное отхождение от желудочков сердца. Среди различных ВПС транспозиция магистральных сосудов составляет 7–15%; в 3 раза чаще встречается у мальчиков. Транспозиция магистральных сосудов входит в число «большой пятерки» — наиболее часто встречающихся врожденных аномалий сердца, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Общий цианоз • Дифференцированный цианоз, когда верхняя половина тела более синюшна, чем нижняя, патогномоничен для ТМС в сочетании с открытым артериальным протоком • Тахикардия • Одышка • Увеличение размеров сердца и печени • Отёки, асцит • При аускультации — усиление обоих тонов, систолический шум органического или относительного (при дефекте межпредсердной перегородки) стеноза лёгочной артерии, шум ДМЖП или открытого артериального протока.

Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия.

Транспозиция магистральных сосудов — причины, симптомы и лечение

Центральный цианоз часто является первым симптомом врожденного порока сердца. В данной главе приведены ВПС, для которых артериальная гипоксемия — ведущий синдром, несмотря на то, что некоторым из них свойственна также сердечная недостаточность. Причины гипоксемии при ВПС следующие: 1) шунт крови справа налево; 2) уменьшение легочного кровотока; 3) разобщение малого и большого кругов кровообращения.

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) представляет собой порок, при котором аорта отходит от морфологически правого желудочка и несет венозную кровь к тканям организма, а легочная артерия отходит от морфологически левого желудочка и несет артериальную кровь к легким.
Среди новорожденных частота транспозиции магистральных сосудов составляет 0,22-0,33 на 1000, среди всех ВПС — 6—7%, среди критических ВПС – до 23%.

Нарушения гемодинамики во многом определяются конкретно представленным вариантом порока:
1) ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой;
2) ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой и сужением выводного отдела левого желудочка;
3) ТМА с ДМЖП;
4) ТМА с ДМЖП и сужением выводного отдела левого желудочка.

Дефект межжелудочковой перегородки добавляет к симптомам гипоксемии симптомы объемной перегрузки желудочков, легочный стеноз ограничивает легочный кровоток. Однако основой патологии во всех случаях является анатомическое разделение малого и большого кругов кровообращения. При этом венозная кровь, притекающая в правый желудочек, поступает в аорту и, пройдя большой круг кровообращения (БКК), через полые вены вновь возвращается в правые отделы сердца. Артериальная кровь, притекающая в левый желудочек, поступает в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения (МКК), через легочные вены вновь возвращается влевые отделы сердца. Таким образом, в БКК постоянно циркулирует кровь с низким содержанием кислорода, а в МКК – с высоким.

Естественно, при таких обстоятельствах длительное существование организма невозможно. Условием его выживания является наличие коммуникаций между кругами кровообращения, наиболее часто -открытого овального окна; при этом необходимо наличие двухстороннего сброса крови (так как односторонний сброс привел бы к переполнению одного из кругов кровообращения). От объема потоков, которыми «обмениваются» правые и левые отделы сердца, зависит уровень системной оксигенации. В наилучшей степени двухсторонний кровоток обеспечивает межпредсердное сообщение, так как давление в предсердиях сравнительно низкое, и его изменение на 1—2 мм рт. ст. сказывается на направлении потока крови. Оптимальным для гемодинамики является сочетание открытого овального окна с небольшим ОАП. При этом приток венозной крови в легкие осуществляется преимущественно через ОАЛ, а артериальной в большой круг кровообращения – через межпредсердное сообщение.

У больных с транспозицией магистральных сосудов существует резкий контраст между газовым составом крови в легочных венах и аорте. Так как газообмен в легких не нарушен, в оттекающей от них крови р02 может достигать 110 ммрт. ст., а рС02 составляет 15-25 мм рт. ст. В то же время в системной «артериальной» крови рО, редко превышает 35 мм рт. ст., а рС02 равно приблизительно 45 мм рт. ст. Придыхании 100% кислородом системное рО, обычно поднимается не более чем на 5—10 мм рт. ст. и отражает величину межциркуляторного смешивания крови.

Величина легочного кровотока определяется анатомией порока. При простой транспозиции магистральных сосудов он несколько усилен за счет увеличения минутного объема сердца как одного из механизмов компенсации гипоксемии. Значительная гиперволемия МКК возникает при большом диаметре ОАП или сопутствующем ДМЖП. При сужении выхода из левого желудочка легочный кровоток уменьшен.

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) представляет собой порок, при котором аорта отходит от морфологически правого желудочка и несет венозную кровь к тканям организма, а легочная артерия отходит от морфологически левого желудочка и несет артериальную кровь к легким.
Среди новорожденных частота транспозиции магистральных сосудов составляет 0,22-0,33 на 1000, среди всех ВПС — 6—7%, среди критических ВПС – до 23%.

Добавить комментарий