Кардиомиопатия: признаки, профилактика и лечение

Кардиомиопатия

Сердечно-сосудистые заболевания во всем мире являются наиболее распространенной причиной смерти. Несмотря на научный прогресс и выдающиеся достижения в области медицины, кардиомиопатия по-прежнему очень часто встречается во врачебной практике. Опасность состоит в том, что болезнь может развиваться без симптомов и не вызывать подозрений. Лучшая профилактика – своевременная диагностика и поддержка врача-кардиолога.

Кардиомиопатия – что это?

Кардиомиопатия – это заболевание, связанное с постепенным увеличением объема левого желудочка и как следствие, заканчивающееся формированием сердечной недостаточности. Болезнь сердца может протекать в острой или хронической форме. Она является достаточно распространенной, подобная патология обнаруживается у 5-8% граждан. Осложняется ситуация тем, что кардиомиопатии и миокардиты в большинстве случаев обнаруживаются случайно и на достаточно запущенных стадиях.

Симптомы кардиомиопатии:

Распространенные симптомы кардиомиопатии:

• отечность нижних конечностей, голеней и лодыжек;
• увеличенный в размерах живот за счет скопления лишней жидкости;
• нарастающая одышка;
• ощущение давления в области грудной клетки;
• общая слабость и упадок сил;
• тянущая боль и тяжесть под правым ребром.

Постепенно с развитием заболевания в печени застаивается кровь и она увеличивается в размерах. Проявляется учащенное сердцебиение, приступы «замирания» сердца, наблюдается пониженное давление. Со временем регулярно возникают головокружения вплоть до потери сознания, так как ухудшается кровообращение в головном мозге.

Виды кардиомиопатии

Современная кардиология делит патологии миокарда, объединенные под понятием кардиомиопатий, на разные виды.

Основные виды заболевания:

• Нарушения сердечных камер и их расширение относят к дилатационной кардиомиопатии. Она является самой распространенной и протекает очень тяжело. Постепенно сердце начинает не справляться со своей функцией.
• Патологическое увеличение сердца называют гипертрофической кардиомиопатией. Но нередко становится причиной смерти молодых людей.
• Болезнь, связанная с ограничением попадания кровотока в аорту из левого желудочка, относится к обструктивному типу кардиомиопатий.
• Послеродовая перипартальная кардиомиопатия, характерная для женщин и др.

Кардиомиопатия: как выявить?

Ключевая гарантия излечения для пациента – своевременная диагностика. Она позволяет вовремя обнаружить патологию и получить эффективное лечение. При обычном осмотре определить наличие изменений сердечной мышцы невозможно. Увеличение размера сердца без труда определяется посредством эхокардиографии и электрокардиографии. Лечащий врач-кардиолог может дополнительно назначить магнитно-резонансную томографию или рентгеноконтрастную вентрикулографию.

Кардиомиопатия: лечение и препараты

На первом этапе проводится комплексная диагностика, пациент проходит эхокардиографию и холтеровское мониторирование ЭКГ. После определения типа заболевания и первопричин, врач-кардиолог подбирает подходящую терапию и назначает курс лечения. Тактика будет зависеть от множества факторов, в том числе, от анатомических особенностей сердечной мышцы.

Как лечится кардиомиопатия:

• ограничение и выработка персонального плана физических нагрузок;
• следование режиму и образу жизни, назначенному врачом;
• лекарственная терапия и прием препаратов, назначенных кардиологом;
• при необходимости – хирургические методы вмешательства.

Для лечения кардиомиопатии в нашей стране традиционно используются ингибиторы АПФ, диуретики, бета-блокаторы, дигоксин, антикоагулянты и антиаритмические препараты.

Профилактика кардиомиопатии

При ранней диагностике заболевания можно предотвратить его переход в хроническую форму. Большая часть пациентов, получивших профессиональную помощь на ранних стадиях, проживают полноценную благополучную жизнь. При первых симптомах нужно обращаться за консультацией к кардиологу и производить диагностику.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия – первичное поражение сердечной мышцы, не связанное с воспалительным, опухолевым, ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии. Различают дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную кардиомиопатии. В рамках диагностики кардиомиопатии проводится ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, МРТ и МСК сердца. При кардиомиопатиях назначается щадящий режим, медикаментозная терапия (диуретики, сердечные гликозиды, противоаритмические препараты, антикоагулянты и антиагреганты); по показаниям проводится кардиохирургическое вмешательство.

МКБ-10

Общие сведения

Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца.

Поражения миокарда при ИБС, гипертонической болезни, васкулитах, симптоматических артериальных гипертензиях, диффузных болезнях соединительной ткани, миокардитах, миокардиодистрофии и других патологических состояниях (токсических, лекарственных, алкогольных воздействиях) являются вторичными и рассматриваются как специфические вторичные кардиомиопатии, вызванные основным заболеванием.

Причины

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

• вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
• наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
• перенесенные миокардиты;
• поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
• нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
• нарушения иммунной регуляции.

Классификация

По анатомическим и функциональным изменениям миокарда различают несколько типов кардиомиопатий:

• дилатационную(или застойную);
• гипертрофическую: асимметричную и симметричную; обструктивную и необструктивную;
• рестриктивную: облитерирующую и диффузную;
• аритмогенную правожелудочковую;
• кардиомиопатию такоцубо.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Симптомы

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда. Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет. В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца. Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Диагностика

Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа. При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).

При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма. ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка. Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Характеристика

Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого). ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста.

При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП – равномерным утолщением стенок желудочка.

По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует.

Симптомы

Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

Диагностика

Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно – глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии. Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии. Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.

Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана.

Рестриктивная кардиомиопатия

Характеристика

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.

В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:

• I стадия — некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита;
• II стадия — тромботическая – проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;
• III стадия — фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.

Симптомы

Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации). При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия, набухание вен шеи.

Диагностика

В размерах сердце обычно не увеличено, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т. Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца. Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца. В крови отмечается эозинофилия.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Характеристика

Развитие аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков. Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.

Симптомы

Аритмогенная кардиомиопатия может развиваться уже в подростковом или юношеском периоде и проявляется сердцебиением, пароксизмальной тахикардией, головокружением или обмороками. В дальнейшем опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочковой экстрасистолии или тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий.

Диагностика

При аритмогенной кардиомиопатии морфометрические параметры сердца не изменены. При эхокардиографии визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание верхушки или нижней стенки сердца. Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.

Осложнения

При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий, нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.

Диагностика

При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.

Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

КТ органов грудной клетки. Выраженное расширение сердца (преимущественно левые отделы) у пациента с кардиомиопатией.

Лечение кардиомиопатий

Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Пациентам с кардиомиопатиями необходимо изменение образа жизни:

• снижение физической активности
• соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли
• исключение вредных окружающих факторов и привычек.

Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.

При кардиомиопатиях целесообразно назначение медикаментозной терапии:

• диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя
• сердечных гликозидов при нарушениях сократимости и насосной функции миокарда
• противоаритмических препаратов для коррекции сердечного ритма
• антикоагулянтов и антиагрегантов для предотвращения тромбоэмболических осложнений.

В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.

Прогноз

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца.

Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-ой прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

Кардиомиопатии

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Кардиомиопатия: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Кардиомиопатии (КМП) – группа гетерогенных (разнородных) заболеваний, характеризующихся патологией сердечной мышцы с ее структурными и/или функциональными нарушениями, не обусловленными ишемической болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками и врожденными заболеваниями.

Причины появления кардиомиопатий

Считается, что кардиомиопатия возникает как результат совокупности различных факторов: генетических (мутации генов), аутоиммунного воспаления (при некоторых бактериальных и вирусных заболеваниях), поражениях органов при генерализованном (полиорганном) заболевании.

Классификация кардиомиопатий

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, кардиомиопатии делятся на идиопатические, специфические и неклассифицируемые болезни миокарда.

• дилатационная;
• гипертрофическая (обструктивная или необструктивная);
• рестриктивная;
• аритмогенная дисплазия правого желудочка;
• перипортальная (послеродовая).

• инфекционные;
• метаболические:

• эндокринные (при гипо- и гипертиреозе, микседеме, акромегалии, феохромоцитоме, сахарном диабете, ожирении),
• при болезнях накопления (амилоидозе, гемохроматозе, саркоидозе, лейкозе, мукополисахаридозе, гликогенозе, липидозе),
• при дефиците микроэлементов, питательных веществ и электролитном дисбалансе;

Клинические проявления варьируют от бессимптомных форм до тяжелых нарушений в работе сердца – вплоть до внезапной смерти, которая чаще всего регистрируется в детском или юношеском возрасте во время физической нагрузки или сразу после нее.

Пациентов беспокоят следующие симптомы:

• одышка при физической нагрузке (у некоторых больных в покое и в ночные часы), обусловленная венозным застоем крови в легких из-за диастолической дисфункции увеличенного левого желудочка сердца;
• кардиалгии, связанные с несоответствием коронарного кровотока весу миокарда;
• головокружения и синкопальные (обморочные) состояния; у детей они отмечаются при физической нагрузке и эмоциональном стрессе;
• учащенное сердцебиение из-за нарушений ритма сердца;
• быстрая утомляемость.

Рестриктивная кардиомиопатия

При заболевании стенки желудочков становятся жесткими, нерастяжимыми (не обязательно утолщенными), что препятствует нормальному заполнению сердца кровью между ударами.
Симптоматика определяется тяжестью сердечной недостаточности, и длительное время заболевание может протекать бессимптомно. Пациентов беспокоят слабость, повышенная утомляемость, одышка даже при незначительной физической нагрузке, кашель, который может усиливаться в положении лежа, отеки, увеличение живота, у детей отставание в физическом развитии.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Заболевание характеризуется прогрессирующим замещением клеток сердца правого желудочка жировой или фиброзно-жировой тканью, приводящим к атрофии и истончению стенки желудочка, его дилатации.

Длительное время аритмогенная кардиомиопатия протекает бессимптомно, хотя органическое повреждение, лежащее в основе заболевания, медленно прогрессирует. Клинические признаки заболевания (сердцебиение, пароксизмальная тахикардия, головокружение и/или обмороки) обычно появляются в подростковом возрасте. Ведущими клиническими проявлениями являются жизнеугрожающие аритмии и внезапная остановка кровообращения, которая наступает во время физических нагрузок или напряженной спортивной активности.

Ишемическая кардиомиопатия

Заболевание обусловлено диффузными морфофункциональными нарушениями, развивающимися в результате хронической и эпизодов острой ишемии миокарда.

К развитию ишемической кардиомиопатии может привести обширный инфаркт миокарда или многочисленные мелкоочаговые инфаркты.

В типичных случаях клиническая картина включает стенокардию напряжения, кардиомегалию (увеличение сердца), хроническую сердечную недостаточность (причем у части больных отсутствуют клинические и ЭКГ-признаки стенокардии).

Симптомы идентичны проявлениям сердечной недостаточности у больных с дилатационной кардиомиопатией.

Гипертензивная кардиомиопатия

Заболевание развивается на фоне неконтролируемого повышенного артериального давления в течение долгого времени.

Интенсивность симптомов зависит от степени тяжести заболевания и характера его течения. К самым частым жалобам пациентов можно отнести боль и ощущение сдавленности в груди, одышку, кашель, отсутствие аппетита, периферические отеки.

Метаболическая кардиомиопатия

Метаболическая кардиомиопатия — невоспалительное поражение миокарда, в основе которого лежит нарушение обмена веществ, приводящее к дистрофии миокарда и недостаточной сократительной функций сердца.

Клинические проявления многообразны и не являются специфичными, причем начальная стадия заболевания может протекать вовсе без симптомов, но со временем при отсутствии должного лечения развивается тяжелая сердечная недостаточность.

Воспалительная кардиомиопатия

Заболевание представляет собой сочетание миокардита и дисфункции миокарда. Пациенты жалуются на боль в груди, нередко иррадиирующую в левую руку, приступы учащенного сердцебиения, одышку при физической нагрузке, а затем и в покое, периферические отеки, быструю утомляемость.

Диагностика кардиомиопатии

Диагностика кардиомиопатии строится на сборе анамнеза и лабораторных и инструментальных обследованиях больного. Основной диагностический критерий кардиомиопатии – наличие дисфункции миокарда, выявляемой при ультразвуковом обследовании сердца.

Исследование, позволяющее оценить функциональные и органические изменения сердца, его сократимость, а также состояние клапанного аппарата.



Кроме того, назначают следующие исследования:

Общий анализ крови.

Клинический анализ крови – одно из основных лабораторных исследований для количественной и качественной оценки всех классов форменных элементов крови. Включает цитологическое исследование мазка крови с подсчетом процентного содержания разновидностей лейкоцитов (определение общего количества лейкоцитов и процентного соотношения основных субпопуляций лейкоцитов: нейтрофилов, лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов и базофилов) и определение скорости оседания эритроцитов.

Симптомы, виды и лечение кардиомиопатии у взрослых

Кардиомиопатия – это патология миокарда неуточненного генеза, которая не обусловлена поражением коронарных артерий, сердечных клапанов, перикарда, изменениями общей и легочной гемодинамики, и характеризуется кардиомегалией, прогрессирующей хронической сердечной недостаточностью.

Термин «кардиомиопатия» охватывает гетерогенную группу поражений миокарда с различной этиологией, но имеющих схожую клинику.

Этиология

Факторы, которые провоцируют возникновение КМП:



• наследственность;
• спорадические генные мутации;
• вирусные, бактериальные, грибковые инфекции;
• метаболические нарушения;
• аутоиммунные заболевания;
• врожденные и приобретённые пороки сердца;
• опухоли сердца;
• гормональные сбои;
• воздействие токсинов;
• злоупотребление алкоголем;
• стресс.

Классификация и патогенез

Существует множество классификаций кардиомиопатий. Наиболее полной является клиническая классификация.

Среди кардиомиопатий выделяют:

I. Нозологические формы:

1. дилатационная;
2. гипертрофическая (обструктивная);
3. рестриктивная;
4. аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка;
5. воспалительная:
   • идиопатическая;
   • аутоиммунная;
   • постинфекционная;
6. специфические кардиомиопатии:
   • ишемическая;
   • клапанная;
   • гипертензивная;
   • дисметаболическая:
     • дисгормональная (тиреотоксикоз, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность, феохромацитома, акромегалия, сахарный диабет);
     • наследственные болезни накопления (гемохроматоз, гликогенозы, болезнь Нимана-Пика и др.);
     • дефициты электролитов, нарушения питания, дефицит белка, расстройство метаболизма калия, дефицит магния, анемия, дефицит витамина В1 и селена;
     • Амилоидоз;
   • Мышечные дистрофии;
   • Нейромышечные расстройства;
   • КМП во время беременности;
   • Аллергические и токсические (алкогольная, радиационная, лекарственная).

II. Неклассифицированные кардиомиопатии:

1. Фиброэластоз;
2. Некомпактный миокард;
3. Дилатационная КМП с незначительной дилатацией;
4. Митохондриальная КМП.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). Это наиболее распространенный форма кардиомиопатии у взрослых. В 20-30% имеет семейную историю заболевания. Чаще встречается у мужчин среднего возраста.

Прогрессирование дистрофических процессов в кардиомиоцитах ведет к дилатации полостей сердца, снижению способности миокарда к сокращению, нарушению систолической функции, и в последствии заканчивается хронической сердечной недостаточности. Возможно присоединение митральной недостаточности, нарушений кровотока в коронарных артериях, ишемии миокарда, диффузного фиброза сердца.

ДКМП — заболевание с множественной этиологией. У каждого пациента можно определить одновременно несколько факторов провоцирующих заболевание, таких как воздействие вирусов, алкогольная интоксикация, курение, аутоиммунные нарушения, изменения гормонального фона, аллергии и др.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП). Это генетически обусловленная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой пенетрантностью. Генная мутация ведет к гипертрофии миоцитов, которые располагаются в миокарде хаотично. Увеличивается количество рыхлого интерстиция.



В основу патогенеза поставлена гипертрофия стенок миокарда левого (иногда — правого) желудочка. Объем желудочка не изменяется или уменьшается незначительно. Гипертрофия обычно асимметрична и вовлекает межжелудочковую перегородку. При проведении ЭхоКг обнаруживают присутствие систолического градиента давления в выносящем тракте.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП). Этот вид встречается наиболее редко и вовлекает в патологический процесс эндокард. Возникает как первичная патология (эндомиокардиальный фиброз и синдром Леффлера), так и вторичным вариантом вследствие других заболеваний (амилоидоз, системная склеродермия, гемохроматоз, токсические повреждения миокарда).

В основе патогенеза РКМП — накопление в интерстициальной ткани бета-амилоида, гемосидерина или продуктов дегрануляции эозинофилов вокруг сосудов. В дальнейшем это ведет к фиброзированию и деструкции сердечной мышцы. Ригидность стенок миокарда вызывают нарушение диастолического наполнения желудочков, повышение системного давления и давления в малом круге кровообращения. Систолическая функция и толщина стенок миокарда практически не изменяется.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия. Этот вид кардиомиопатий имеет наследственный характер (аутосомно-доминантный), хотя описаны и случаи отсутствия семейного анамнеза. Первые признаки кардиомиопатии появляются в детском и юношеском возрасте. Возникает в следствии генной мутации нарушается синтез структурных белков сердечной ткани. Основу патогенеза составляет постепенное вытеснение миокарда ПЖ фиброзной и жировой тканью. Это приводит к расширению его полости и снижению сократительной функции. Патогномоничный диагностический признак — образование аневризмы ПЖ.

Клиника и симптомы

Клиническая картина определяется основной триадой:

У 70-85% пациентов с ДКМП первым проявлением выступает прогрессирующая ХСН.

Главные симптомы:

• одышка при физических нагрузках, со временем и в покое
• мучительные удушья ночью;
• отеки конечностей;
• сердцебиение;
• болезненные ощущения в правом подреберье, увеличение живота;
• перебои в работе сердца;
• вертиго;
• обмороки.

При ГКМП на первый план выступают:

• одышка;
• давящие боли за грудиной;
• обмороки.

Пациенты с РКМП предъявляют жалобы на:

• сердцебиение, перебои в работе сердца;
• отеки;
• боли в правом подреберье.

При аритмогенной правожелудочковой КМП на первый план выступают:

• приступы головокружения;
• частые обмороки;
• перебои в работе сердца.

Диагностика

Важнейшим скрининговым диагностическим методом является ЭхоКГ. Главный критерий постановки диагноза — выявленная систолическая, диастолическая или смешанная дисфункция миокарда.

При физикальном обследовании отмечаются:



• перкуторное расширение границ сердца в обе стороны;
• систолический шум на верхушке и под мечевидным отростком;
• тахикардия, мерцательная аритмия, экстрасистолия, ритм галопа;
• признаки левожелудочковой недостаточности — периферические отеки, асцит, набухание яремных вен, увеличение печени;
• признаки легочной гипертензии – акцент II тона над легочной артерией, влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах легких;

Инструментальные методы:

На ЭхоКГ, зависимо от разновидности заболевания обнаруживают:

• ДКМП — дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности, гипокинезию задней стенки ЛЖ уменьшение ФВ, МК в виде «рыбьего зева».
• ГКМП – ассиметричную гипертрофию ЛЖ (толщина 15 мм. и более), предсистолическое движение МК, динамический градиент давления в выносном тракте.
• РКМП – утолщение заднебазальной стенки ЛЖ, ограничение подвижности задней створки МК, утолщение эндокарда, тромбообразование в полости желудочков.

Для уточнения диагноза и дифференциации с другими заболеваниями проводят:

• ЭКГ, круглосуточный мониторинг ЭКГ – наличие нарушений проводимости, аритмии, экстрасистолия;
• Рентгенограмму ОГК;
• Зондирование сердечных полостей, вентрикулографию;
• Биопсию миокарда;
• Функциональные кардиопробы;
• Лабораторные обследования — клинический анализ крови, мочи, определение АЛТ, АСТ, креатинина, мочевины, коагулограмму, электролиты.

Лечение

Мероприятия по лечению кардиомиопатии у маленьких детей и взрослых направлены главным образом на улучшение общеклинического состояния, уменьшение проявлений ХСН, повышение устойчивости к физическим нагрузкам, качественное улучшение жизни.

Протокол ведения больных с ДКМП разделяет методы лечения на обязательные и дополнительные.

Обязательные:

1. Этиотропная лечение при вторичной КМП:
   1. хирургическое устранение причины (ишемическая, эндокринная КМП);
   2. этиологическое терапия воспалительных КМП.
   1. ингибиторы АПФ длительно;
   2. бета-блокаторы;
   3. диуретики;
   4. сердечные гликозиды;
   5. антагонисты альдостерона.

   Дополнительные (при наличии показаний):

   1. Амиодарон при желудочковых экстрасистолиях;
   2. Допамин, добутамин;
   3. Нитраты;
   4. Антикоагулянты;
   5. Имплантация кардиовертера-дефибрилятора;
   6. Трансплантация сердца.

   Пациентам с ГКМП назначают:

   

   1. Основные:
      1. Бета-блокаторы;
      2. Блокаторы кальциевых каналов;
      3. Противоаритмические препараты;
      1. Ингибиторы АПФ;
      2. Оперативная миомэктомия;
      3. имплантация кардиостимулятора или кардиовертера-дефибрилятора.

      Для терапии РКМП используют глюкокортикостероиды (преднизолон), цитостатики и иммуносупресанты. В случае выраженного фиброза выполняют эндокардэктомию с протезированием клапанов.

      Лечение аритмогенной правожелудочковой КМП направлено на устранение и профилактику аритмий. Используют кордарон, бета-блокаторы. При неэффективности – имплантация автоматического кардиовертера-дефибрилятора, радиочастотная деструкция аритмогенной зоны, установка искусственного водителя ритма. В тяжелых случаях проводят вентрикулотомию.

      Критерии качественного лечения:

      1. Снижение выраженности симптомов сердечной недостаточности;
      2. Увеличение ФВ левого желудочка;
      3. Устранение признаков задержки жидкости в организме;
      4. Повышение качества жизни;
      5. Продление интервалов между госпитализациями.

      Прогноз и дальнейший скрининг пациентов

      Трехлетняя выживаемость у больных с ДКМП – 40%.

      Длительность жизни пациентов с ГКМП несколько дольше, однако годичная смертность все же достигает 4% (до 6% у детей). У 10% пациентов наблюдается спонтанный регресс заболевания. Наиболее высокие показатели летальности у больных РКМП – смертность за 5 лет достигает 70%.

      Наиболее благоприятен исход при дисгормональной (в т.ч у женщин в период климакса) кардиопатии. При условии адекватной гормональной коррекции основного заболевания дистрофические процессы регрессируют.

      

      В целом, при соблюдении рекомендаций, регулярном приеме препаратов, своевременном хирургическом вмешательстве и коррекции основного заболевания качество жизни возможно значительно улучшить.

      Пациенты с КМП должны находится под диспансерным наблюдением, проходить обследования 1 раз в 2 месяца. Обязателен контроль ЭКГ, ЭхоКГ, коагулограммы, МНО.

      Специфической профилактики возникновения КМП не существует. Очень важно проведение генетического анализа членов семьи пациента с установленной КМП с целью ранней диагностики заболевания.

      Выводы

      Несмотря на многочисленные исследования, направленные на поиск причин возникновения той или иной формы КМП, разработку скрининговых методов диагностики, актуальной остается проблема запоздалого выявления заболевания. Кардиомиопатия у взрослых имеет хроническое прогрессирующее течение. Поэтому важно соблюдать лечебный режим, четко следовать рекомендациям кардиолога и своевременно обращаться за медицинской помощью.

      Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

      Кардиомиопатия

      Кардиомиопатии — собирательное название заболеваний миокарда. Могут иметь идиопатический генез или быть следствием системной болезни. Клиническая картина и особенности поражения мышцы сердца зависят от разновидности патологии. Чтобы поставить диагноз необходима комплексная диагностика, в основе которой: эхокардиография, электокардиография, рентгенография грудной клетки, МРТ сердца.

      “Клиника АВС” оказывает медицинскую помощь кардиохирургического профиля. Здесь работают высококвалифицированные специалисты с внушительным практическим опытом, а новейшее оборудование и современные технологии позволяют выполнить операцию на сердце любой сложности.

      Общие сведения

      Что такое кардиомиопатия? В основе развития патологии — склеротические и дистрофические процессы в кардиомиоцитах (мышечных клетках сердца). Заболевание сопровождается нарушением функционирования желудочков сердца.

      Существует несколько разновидностей кардиомиопатий: реструктивная, гипертрофическая, дилатационная, аритмогенная. Вне зависимости от вида необходимо комплексное своевременное лечение, в противном случае возможны тяжелые осложнения.

      Причины

      Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы:

      • тяжелые вирусные инфекции;
      • нарушение работы эндокринной системы;
      • отягощенная наследственность;
      • миокардиты в анамнезе;
      • аутоиммунные нарушения;
      • воздействие на организм токсических соединений, сильнодействующих медикаментозных средств, радиоактивного облучения высокой концентрации.

      Классификация

      По функциональным и анатомическим изменениям тканей сердечной мышцы выделяют следующие виды патологии:

      • дилатационная;
      • рестриктивная;
      • гипертрофическая;
      • аритмогенная правого желудочка.

      Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

      Симптомы

      Характеризуется дилатацией — расширением полостей сердца. В результате развивается систолическая дисфункция левого желудочка, ухудшение сократительной функции миокарда. Уже после 30 лет можно заметить следующие симптомы:

      • отдышка;
      • цианоз лица;
      • отеки легких;
      • сердечная астма;
      • болевой симптом, который не купируется лекарственными средствами;
      • увеличение сосудов шеи;
      • нарушение сердечного ритма.

      Диагностика

      Ранняя стадия обычно определяется случайно при флюорографии или ЭхоКГ. Более поздние формы имеют выраженные внешние изменения на теле человека — деформируется грудина. При выслушивании определяется глухость сердечных тонов, аритмия, систолический шум. У пациента наблюдается стойкое снижение АД. Электрокардиография — основной метод диагностики. Она фиксирует гипертрофию левого желудочка, нарушение сердечного ритма, проводимости.

      Гипертрофическая кардиомиопатия

      Характеристика

      Болезнь передается генетически. Сердечные или системные болезни отсутствуют при этом наблюдается диффузное или ограниченное утолщение среднего мышечного слоя сердца, уменьшение камер желудочков.

      Кардиомиопатия бывает двух видов: необструктивная и обструктивная. В первом случае отсутствует стеноз путей оттока крови из полости левого желудочка, во втором — нарушен отток.

      Симптомы

      Острая кардиомиопатия имеет следующие проявления: кардиалгический синдром, головокружение, бледная кожа, потеря сознания, болезненность в области сердца при минимальных физических нагрузках. В дальнейшем признаки беспокоят даже в состоянии покоя, развивается сердечная недостаточность.

      Диагностика

      Во время физиакальной диагностики врач определяет глухие тоны сердца, аритмию, систолические шумы. Пульс замедлен. Электрокардиография позволяет выявить утолщенный миокард чаще левого отдела, уменьшенные полости сердца, ухудшение сократительной способности мышечной ткани. Характерный признак патологии — структурное изменение митрального клапана. С течением времени он начинает препятствовать кровотоку.

      Рестриктивная кардиоиопатия

      Характеристика

      Встречается редко. Характеризуется утолщением внутренней оболочки камеры сердца, а также различные изменения в миокарде (инфильтрация, некроз, фиброз).

      Развивается патология в 3 этапа:

      1. Некротическая — происходит поражение оболочек сердца вследствие инфильтрации эозинофилами, воспаляются стенки венечных артерий, мышечной ткани.
      2. Тромботическая — расширяется эндокард, развивается сосудистый тромбоз.
      3. Фибротическая — наблюдается фиброз интрамуральных ветвей, очаги ишемии миокарда.

      Симптомы

      Протекает патология с облитерацией полостей желудочков, а также без нее. Данная форма быстро прогрессирует и провоцирует недостаточность кровообращения. Вместе с этим развивается тяжелая симптоматика: сильная отдышка, быстрая утомляемость даже при небольших нагрузках, отечность тканей, скопление жидкости в брюшной полости увеличение печени.

      Диагностика

      Морфометрические показатели сердца часто остаются прежними, а вот при выслушивании наблюдается ритм галопа. Электрокардиография регистрирует мерцание предсердий, аритмию. Эхокардиография позволяет определить уменьшенные размеры полости желудочка (с облитерацией), нарушение насосной функции сердца. Анализы крови указывают на увеличение числа эозинофилов.

      Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

      Характеристика

      Мышечные клетки сердца заменяются жировой или фиброзной тканью, что приводит к желудочковой тахиаритмии. Встречается заболевание редко и изучено недостаточно, чтобы установить его первопричину. Но предполагается, что этиология связана с отягощенной наследственностью, воздействием вирусов, токсических веществ.

      Симптомы

      Аритмогенная миокардиопатия что это такое, симптомы:

      • приступ ритмичного сердцебиения;
      • обмороки;
      • головокружения.

      Диагностика

      Размер сердца часто остается без изменений. ЭКГ визуализирует гипертрофию правого желудочка. При помощи МРТ можно определить изменения в структуре мышечной ткани: истончение стенки, выпячивание.

      Осложнения кардиомиопатий

      Кардиомиопатии нередко осложняются сердечной недостаточностью, нарушением проводимости и ритма сердца, окклюзий сосудов, внезапной сердечной смертью.

      Диагностика

      Диагностика заболевания комплексная. Она включает изучение симптоматики, а также инструментальные методы обследования. Электрокардиография фиксирует расширение мышечной ткани сердца, нарушения проводимости, ритма.

      Хорошей информативностью обладают показатели эхокардиографии. Данная методика позволяет определить тип недостаточности: диастолическая или систолическая, выявить гипертрофию, внутрисердечные аневризмы, тромбы.

      Лечение кардиомиопатии

      Важный и обязательный этап лечения каждого пациента с данной патологией — коррекция образа жизни. Необходимо ограничить занятия спортом, поскольку при физических нагрузках организм нуждается в большей порции кислорода, чем в спокойном состоянии, а значит сердце должно работать в усиленном режиме. Учитывая специфику кардиомиопатий и клиническую картину, — это пойдет во вред.

      Требуется коррекция питания. Больному нужно ограничить соленые, жареные, жирные, острые, копченые блюда — это предотвратит задержку жидкости, отеки и лишнюю нагрузку на сердце. Также нужно исключить вредные привычки.

      Кардиомиопатия сердца имеет комплексное лечение кардиомиопатии. Поэтому дополнительно назначается медикаментозная терапия:

      • диуретики (устраняют отеки);
      • препараты, повышающие текучесть крови, снижающие агрегацию тромбоцитов;
      • противоаритмические средства.

      Прогноз

      Прогноз кардиомиопатии сердца неутешительный. Патология со временем прогрессирует, нарастает симптоматика, вместе с этим возрастают риски для жизни и здоровья.

      Поэтому если возникают дискомфортные ощущения в сердце, беспокоит плохое самочувствие, не нужно ждать, пока они самостоятельно пройдут. Обращайтесь в “Клинику АВС”. Лучшие кардиологи и врачи-терапевты помогут установить правильный диагноз и назначить схему лечения. Не забывайте, что своевременное обращение к врачу — это первый шаг к сохранению здоровья.

      Кардиомиопатия: особенности протекания, лечения болезни. Прогноз выживаемости больных

      Кардиомиопатия: особенности протекания, лечения болезни. Прогноз выживаемости больных

      

      Диагноз кардиомиопатия подтверждается у пациента, когда мышцы его сердца подвергаются патологическим изменениям – дистрофическим и склеротическим. Особенности, позволяющие точно диагностировать заболевание и перейти к его терапии, – отсутствие других пороков сердца и его сосудов, воспалительных и опухолевых процессов, имеющих ишемический генез. Кардиомиопатия может быть нескольких видов, каждый из которых определяют изменения миокарда — функциональные и анатомические. Патология развивается при наличии первичных или вторичных причин. Заболевание требует медикаментозной терапии, иногда хирургического вмешательства. Лечение сопровождается щадящим режимом.

      Виды патологии

      Кардиомиопатия – это сердечная патология, которая имеет классификацию. В зависимости от причины, запустившей процесс изменения ткани миокарда, выделяют её первичную и вторичную формы. Болезнь подразделяется на несколько видов, определяющим фактором, позволяющим её классифицировать, является один из 4-х основных типов поражения сердечной мышцы:

      , при которой наблюдается расширение сердечных камер, нарушение сократительной функции сердца; — характерно изменение стенок левого сердечного желудочка, их утолщение, при её развитии полости желудочка не расширяются;
      • рестриктивная кардиомиопатия – стенки сердечных желудочков практически утрачивают способность растягиваться, затрудняется попадание крови в левую сердечную камеру, предсердия испытывают увеличенную нагрузку;
      • аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – диагностируется редко, возникает из-за замены клеток миокарда фиброзной или жировой тканью, сопровождается изменением ритма сокращений желудочка.

      Причины возникновения

      Специалисты, проводящие исследования природы кардиомиопатии, в настоящее время не могут утвердить полный, исчерпывающий список причин, вызывающих патологической изменение ткани сердечной мышцы. Наиболее вероятными считают:

      • генетические нарушения, при которых клетки кардиомиоцитов неправильно формируются, что приводит к дефекту мышечных волокон сердца и их неправильному функционированию;
      • интоксикация тканей органа, возникающая при воздействии ядохимикатов, алкогольных напитков, наркотиков, лекарственных препаратов (в большинстве случаев ими выступают противоопухолевые средства);
      • заражение вирусами, прогрессирование заболеваний, вызванных ими (герпес, грипп, вирус Коксаки, цитомегаловирус);
      • изменение гормонального баланса в организме;
      • снижение иммунной защиты;
      • перенесенные миокардиты;
      • ишемическая и гипертоническая болезни сердца;
      • аутоиммунные патологии, развивающиеся у больного;
      • нарушения, связанные с балансом электролитов;
      • фиброз миокарда;
      • амилоидоз;
      • заболевания нейромышечного характера;
      • болезни накопления.

      Симптомы

      В зависимости от того какой из видов кардиомиопатии развивается у больного, проявление симптомы будет иметь некоторые особенности.

      Дилатационная форма патологии сопровождается признаками:

      • регулярное повышение значений артериального давления;
      • больной испытывает упадок сил, сильно утомляется даже при незначительной физической активности;
      • движения сопровождаются выраженной одышкой;
      • кожные покровы становятся бледными;
      • кончики пальцев рук приобретают синюшность;
      • нижние конечности заметно отекают.

      Такие симптомы возникают и сохраняются по причине нарастания сердечной недостаточности у больного – камеры органа расширяются, при этом утрачивается способность мышц сокращаться. Такое состояние становится смертельно опасным, требует регулярного лечения.

      Развитие гипертрофической кардиомиопатии врач может заподозрить, если у пациента проявляются симптомы, связанные с постепенным прогрессированием сердечной недостаточности:

      • нарушение сердечного ритма;
      • устойчивая бледность кожи;
      • человек отмечает, что у него возникает постоянная слабость;
      • наблюдается одышка;
      • наличие боли в груди;
      • могут наблюдаться нарушения сознания.

      Если больной будет игнорировать признаки, не пройдет диагностические исследования и не получит качественного лечения – велика вероятность его внезапной смерти.

      Другая форма патологии – рестриктивная, сопровождается функциональными нарушениями:

      • сопровождение любого физического действия выраженной одышкой;
      • появление отеков.

      Аритмогенная кардиомиопатия может быть заподозрена у пациента в случаях, если он испытывает нарушения сердечного ритма, часто это значительное учащение сердцебиения при увеличении физической нагрузки.

      Диагностика

      Симптомы – боли в области грудины и за ней, сильная утомляемость, головная боль, одышка, возникающий по ночам кашель, отеки, тяжесть в ногах могут вызвать подозрение на развитие кардиомиопатии. При первичном осмотре больного врач:

      • выявляет признаки, сопровождающие сердечную недостаточность;
      • обращает внимание на наличие синюшного оттенка кожных покровов, увеличение размеров вен, находящихся в области шеи;
      • выслушивает тон сердца при помощи стетоскопа;
      • проводит пальпацию и перкуссию области грудной клетки и сердца.

      Для подтверждения диагноза пациенту необходимо комплексное обследование организма. Его проводят с помощью инструментальной диагностики:

      • электрокардиография – в результате исследования врач получает данные о наличии гипертрофии стенок желудочков сердца, его предсердий;
      • суточный ЭКГ-мониторинг;
      • ультразвуковое исследование методом ЭХО-кардиография с дуплексным сканированием, которое позволяет оценить состояние органа, особенности кровотока;
      • рентгенографическое обследование сердца с ангиографией (используется рентгенографическое оборудование и контрастное вещество, которым заполняют сердечные артерии) при котором врач видит достоверную картину, позволяющую оценить размеры сердца, состояние сосудов, кровоток;
      • магниторезонансная и компьютерная томография – высокоинформативный метод используется для оценки состояния и выявления патологических изменений сердца, позволяющий увидеть особенности его строения;
      • биопсия сердечной ткани — исследование позволяет точно определить вид и степень поражения сердечной ткани.

      Комплексный подход предполагает проведение сразу нескольких исследований для выявления признаков кардиомиопатии сердца. Выбор конкретного метода зависит от наличия оборудования в клинике, наличия очереди для поведения диагностики, так как во многих случаях требуется оперативная информация для подтверждения диагноза для пациента.

      Лечение

      

      При сердечной недостаточности кардиомиопатия – это состояние, требующее наблюдения в медицинском учреждении, назначения качественного лечения. Исходя из того, что кардиомиопатия нередко имеет неизвестную этиологию, к терапии подходят комплексно. Основными методами борьбы с патологией после подтверждения диагноза являются:

      • медикаментозное лечение;
      • хирургическое вмешательство;
      • переход пациента на особый рацион питания, исключение из его жизни сильных нагрузок – физических и эмоциональных.

      Выбор медикаментозного лечения зависит от вида кардиомиопатии, диагностированной у больного, особенностей его состояния. Для терапии назначают:

      • ингибиторы АПФ — необходимо пожизненное употребление лекарств этой группы;
      • мочегонные средства для снижения отечности в тканях, легких;
      • бета-блокаторы, способствующие регуляции частоты сердцебиений;
      • нитраты для снижения артериального давления, снижения нагрузки на сердце и его потребности в кислороде;
      • сердечные гликозиды в целях регуляции сократительной способности мышечной ткани;
      • средства и витамины, которые улучшают питание сердечных клеток;
      • антикоагулянты (при выявлении повышенной свертываемости крови, предрасположенности к образованию тромбов).

      Если медикаментозное лечение кардиомиопатии нерезультативно, состояние пациента стабильно ухудшается, врачи принимают решение о проведении хирургического лечения. Применимы методы:

      • желудочковая септальная миэктомия;
      • 2-камерная электрокардиостимуляция;
      • пересадка сердца от донора.

      Последующая жизнь больного должна проходить в особом режиме. В медицинском учреждении ему рекомендуют ответственно относиться к физическим нагрузкам, исключить:

      • тяжелый и умеренный физический труд;
      • интенсивные занятия спортом;
      • нервные перенапряжения.

      Если пациент до постановки диагноза имел вредные привычки – курил или регулярно употреблял алкоголь, отказ от них может существенно улучшить прогноз. Следует пересмотреть рацион питания. Здоровое меню при кардиомиопатии предполагает:

      • употребление диетического мяса и рыбы;
      • преобладание овощей и фруктов в меню;
      • отказ от соли и жирных блюд.

      Прогноз

      При подтверждении кардиомиопатии прогноз часто зависит от того, как быстро обратился больной за медицинской помощью и начал лечение. Медицинская статистика обладает данными о пятилетней выживаемости пациентов с указанным диагнозом:

      • при гипертрофической форме патологии – составляет от 60% до 70%;
      • менее 40% при рестриктивной и дилатационной формах;
      • после операции по пересадки сердца, длительность жизни составляет более 10 лет для 30-50% больных.

      Кардиомиопатия – опасная патология, требующая скорейшего обращения за медицинской помощью. Игнорирование симптомов часто приводит к неожиданному летальному исходу.

      Кардиомиопатия

      

      Кардиомиопатией называют первичное поражение миокарда, не обусловленное воспалительным, опухолевым или ишемическим процессом. Зачастую патология имеет невыясненную этиологию. Для постановки пациенту диагноза «кардиомиопатия» необходимо исключить другие заболевания: врожденные аномалии развития, клапанные пороки сердца, поражение, обусловленное системными сосудистыми заболеваниями, артериальную гипертонию, перикардит и др. В зависимости от характера анатомических и функциональных изменений сердечной мышцы различают следующие типы кардиомиопатии:

      • дилатационная (застойная);
      • гипертрофическая (может быть асимметричной и симметричной, обструктивной и необструктивной);
      • рестриктивная (различают облитерирующую и диффузную);
      • аритмогенная правожелудочковая.

      Причины

      Этиология данной патологии на сегодняшний день изучена не до конца. Существует ряд вероятных причин, способных вызвать развитие кардиомиопатии:

      • наследственная предрасположенность (генетический дефект, который обуславливает неправильное формирование и функционирование мышечных волокон миокарда);
      • различные вирусные инфекции (Коксаки, герпес, грипп и др.);
      • ранее перенесенный миокардит;
      • поражение клеток сердца токсинами и аллергенами;
      • нарушения эндокринной регуляции (негативное действие соматотропного гормона и катехоламинов);
      • нарушения иммунной системы.

      Виды и симптомы кардиомиопатии

      Дилатационная

      Явные симптомы кардиомиопатии данного вида отсутствуют до момента развития сердечной недостаточности. Проявления заболевания зависят от вовлеченности одной или обеих камер сердца в начинающийся патологический процесс. В связи с возникающим при кардиомиопатии дефицитом кислорода возникает одышка, повышается утомляемость, увеличивается ЧСС. На начальной стадии заболевания перечисленные симптомы связаны только с воздействием физической нагрузки, а со временем они проявляются и в состоянии покоя. Возникают бессонница, головокружение, боль в груди и под левой лопаткой, отеки.

      Гипертрофическая

      При данной патологии нарушается расслабление (уменьшение растяжимости) камер сердца ухудшается кровообращение, меняется форма левого желудочка, утолщается перегородка, в результате повышается давление, а стенки выносящего тракта становятся все тоньше. Симптомами кардиомиопатии гипертрофического типа, наряду с одышкой и болью в груди, являются склонность больного к обморокам, усиленное сердцебиение. При такой патологии нарушение ритма может привести даже к внезапной смерти.

      Рестриктивная

      На начальной стадии жалобы пациентов практически не отличаются от перечисленных для других видов кардиомиопатии. Но с течением времени отечность ног, одышка и утомляемость сменяются более тяжелыми симптомами. Печень перестает нормально функционировать, увеличивается в размерах, далее развивается водянка. Нестабильность сердечного ритма достигает такой степени, что становится причиной частых обмороков.

      Аритмогенная

      Наиболее распространенный симптом – желудочковая аритмия. В числе жалоб больные называют приступообразное учащенное сердцебиение, чаще всего – при значительных физических нагрузках. Пациенты с перечисленными симптомами, в чьей семье уже были зафиксированы случаи ранней смерти при таких проявлениях, относятся к группе повышенного риска.

      Последствия и осложнения

      Для всех видов кардиомиопатии характерным осложнением является прогрессирующая сердечная недостаточность. Кроме того, могут развиваться артериальная и легочная тромбоэмболии, нарушения проводимости сердца, тяжелые формы аритмии. Велик риск внезапной сердечной смерти. При наличии у больного вредных привычек, таких как табакокурение и употребление алкоголя, прогноз существенно ухудшается. На продолжительность жизни также может оказать влияние наличие тромбоэмболии и тахикардии, особенно на фоне отсутствия лечения кардиомиопатии. На сегодняшний день облегчение течения заболевания для таких больных становится возможным благодаря современным технологиям ранней диагностике.

      Диагностика

      Диагностика кардиомиопатии в обязательном порядке включает описание клинической картины и данные дополнительных исследований. Самый распространенный способ – электрокардиография (ЭКГ) – позволяет зафиксировать признаки гипертрофии сердечной мышцы, выявить различные формы нарушений ритма и проводимости. Особенно информативна эхокардиография (ЭхоКГ), которая помогает определить дисфункцию миокарда. Благодаря данным рентгенографии обнаруживаются дилатация (стойкое увеличение просвета), гипертрофия (увеличение объема и массы) сердечной мышцы, а также застойные явления в легких. В некоторых случаях в рамках диагностики кардиомиопатии показано проведение вентрикулографии (рентгенологического исследования желудочковой системы), магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), а также зондирование полостей сердца с целью забора биоматериалов для дальнейшего морфологического исследования.

      Лечение

      В связи с отсутствием специфической терапии лечение кардиомиопатии направлено на предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Если заболевание находится в стабильной фазе, все мероприятия назначаются и проводятся амбулаторно. Обязательно под наблюдением кардиолога. Показанием для периодической плановой госпитализации является наличие тяжелой сердечной недостаточности, для экстренной – развитие некупируемых пароксизмов аритмий, а также тромбоэмболия и отек легких.

      Медикаментозное лечение. При различных проявлениях кардиомиопатии целесообразно назначение:

      • диуретиков, которые уменьшают легочные и системные венозные застои;
      • сердечных гликозидов, помогающих бороться с нарушениями сократимости и насосной функции миокарда;
      • антиаритмических препаратов, помогающих скорректировать сердечный ритм;
      • антикоагулянтов и антиагрегантов, позволяющих предотвратить возникновение тромбоэмболических осложнений кардиомиопатии.

      Хирургическое лечение. Показано в исключительно тяжелых случаях. Среди практикуемых на сегодняшний день методов можно выделить септальную миотомию (резекцию увеличенного участка межжелудочковой перегородки) и протезирование митрального клапана, а также трансплантацию сердца целиком.

      Кроме того, специалисты подчеркивают необходимость снижения физической активности, соблюдения диеты, важным условием которой является ограничение потребления животных жиров и соли. Настоятельно рекомендуется исключить вредные привычки и воздействие негативных внешних факторов. Соблюдение этих рекомендаций позволит существенно снизить нагрузку на миокард и замедлить прогрессирование сердечной недостаточности.

      Прогноз при кардиомиопатиях

      В отношении кардиомиопатии прогноз является неблагоприятным: неуклонное прогрессирование сердечной недостаточности становится причиной высокой вероятности аритмических, тромбоэмболических осложнений, а также внезапной смерти пациента. Согласно статистике, при дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30 %. Планомерное лечение способно стабилизировать состояние больного на неопределенный срок. Известны также случаи превышения 10-летней выживаемости после проведения операции по трансплантации сердца. Хирургическое лечение, например, при гипертрофической кардиомиопатии, дает положительный результат, однако связано с высоким риском гибели пациента во время либо после операции. Женщинам, у которых проведенная диагностика выявила наличие кардиомиопатии, не рекомендуется беременеть, поскольку вынашивание и роды связаны с высокой вероятностью материнской смерти.

      Профилактика

      

      На сегодняшний день предупредительных мер для наследственной (врожденной) кардиомиопатии не существует. Однако разработаны некоторые рекомендации по снижению риска развития сопутствующих заболеваний, ухудшающих ее течение – инфаркта миокарда, артериальной гипертензии. В целом профилактика сводится к ведению здорового образа жизни, включая занятия физкультурой и отказ от табака, алкоголя. Чтобы выявить фоновое заболевание (артериальную гипертензию, гиперхолестеринемию или сахарный диабет) на его ранней стадии, важно следовать следующим рекомендациям:

      • регулярно посещать врача и проходить назначаемые им обследования;
      • выполнять все рекомендации специалиста по смене образа жизни, режиме дня, рационе и т. д.;
      • принимать лекарственные и иные средства в строгом соответствии с назначением врача.

      Для пациентов с высокой степенью риска внезапной сердечной смерти имеет большое значение своевременная имплантация кардиовертера-дефибриллятора – устройства для купирования угрожающих аритмий.

      Если Вы хотите пройти диагностику или лечение разных видов кардиомиопатии под наблюдением высококвалифицированных специалистов, обращайтесь в клинику «ABC-медицина». Записаться на консультацию или задать уточняющие вопросы можно по номеру +7 (495) 223-38-83.