Умеренная гипертрофия левого желудочка

Гипертрофия левого желудочка

Гипертрофия левого желудочка представляет собой заболевание, характеризующееся уплотнениями в левых стенках органа сердечного желудочка. В случае обнаружения у пациентов различных уплотнений, расположенных в перегородках в межпограничной области правого, а также левого желудочка. Данная патология влияет на процесс потери былых эластичных свойств желудочковых стенок организма.

Современная медицина классифицирует заболевание по следующим разновидностям недомоганий:

1) Концентрические – когда стенки органов утолщаются в результате функциональных нагрузок под давлением. Данные физиологические отклонения обуславливаются процессом утолщения миофибриллярных пучков (кардиомиоциты), протяженность которых остается одинаковой.

2) Эксцентрические – при данной разновидности недомогании происходят характерный рост объемов полостей левых желудочков у пациентов, значительно удлиняются кардиомиоциты при помощи появления иных саркомеров к миофибриллам. Определенные сердечные миоциты расположены поперек, а их протяженность не изменяется. Данная разновидность патологии прогрессирует в результате изотонических гиперфункций внутри организма, а также объемных нагрузок.

Возникновение гипертрофии левого желудочка

Причины

В основном недуг провоцируется наследственным фактором. У людей, имеющих родственников в любом поколении с наличием сердечных болезней, существует риск генетической предрасположенности к отклонению. Это говорит о том, что у них растет вероятность уплотнения в стенке. Недуг вызывается:

;
• ишемией; ; ;
• ожирением;
• отклонениями в периферической сосудистой системе;
• стрессами, психологическими нестабильностями;
• мышечной дистрофией;
• болезнью Фарби;
• алкоголизмом;
• табакокурением;
• малоподвижным образом жизни;
• длительными и напряженными спортивными тренировками.

Все эти факторы повышают кровяную пульсацию, из-за которой утолщаются сердечные мышцы. Именно поэтому и возникают уплотнения в органе.

Симптомы

В зависимости от стадии патологии, возраста пациента и функциональных способностей его организма дефект может не иметь никаких признаков.

В основном заболевание не имеет никаких признаков на первой стадии, когда увеличение веса миокарда не становится препятствием и не мешает его кровообращению.

Если обнаружено несоответствие в размере органа и кровоснабжении, то видны первые проявления дефекта. Недуг характеризуется кардиалгией (болями в грудной клетки), быстрой утомляемостью, головокружениями и обмороками.

Нарушения в нервной системе способствуют развитию аритмий и блокад. При присоединении недостаточности в левом предсердии появляется одышка как при покое, так и при физических нагрузках. Это отмечается на поздних стадиях.

Уплотнение в левых стенках органа сердечного желудочка

Диагностика

Провести осмотр пациента может только кардиолог, который руководствуется сбором анамнеза и осмотром. Одним из эффективных способов считают электрокардиографию., позволяющую измерить толщину сердечной мышцы.

При гипертрофии на ЭКГ видны следующие изменения:

• вектор среднего QRS относительно своего положения сильно отклоняется в правую сторону и вперед;
• увеличиваются зубцы Rv I, III и SI,V6;
• растет время внутренних отклонений;
• нарушается проводимость в самом миокарде;
• электрическая ось отклоняется к гипертрофированному желудочку;
• видоизменяется электрическая позиция;
• возникает смещение в переходной зоне в другое грудное отведение;
• неполная или полная блокада пучка Гиса.

Помимо указанных выше методов диагностики, врач проводит обследование с помощью магнитно-ядерного резонанса, компьютерной томографии и рентгена грудной клетки.

Лечение

Терапию проводят бета-блокаторами в комплексе с верапамилом. Этим методом удается уменьшить симптоматику, провоцируемую сердечно-сосудистой патологией. В качестве дополнений к терапии медикаментозными средствами рекомендуют соблюдать диету. Также нужно отказаться от привычек, наносящих вред организму, если они имеются.

Чтобы лечение было эффективным необходимо: отказаться от сигарет, понизить уровень потребления пищевой соли, сбросить лишнюю массу тела.

Рацион должен быть обогащен молочными и кисломолочными продуктами, морепродуктами, свежими овощами и фруктами. Потребуется сократить количество употребления изделий из муки, ограничить сладости и животные жиры. Физическая активность должна быть умеренного характера.

Врачи не исключают вероятность того, что понадобится оперативное вмешательство, чтобы удалить участок мышцы сердца, которая подверглась гипертрофии. Важно отметить, что развитие данного недуга часто происходит на протяжении нескольких лет жизни.

Профилактика

Риск заболевания можно снизить путем полного отказа от спиртных напитков, кофе и сигарет, активного образа жизни, осуществления систематического контроля над работой сердца, сокращения потребления соли в пищу, отказа от жирных продуктов и введения в рацион большого количества фруктов и овощей.

Умеренная гипертрофия левого желудочка

Больная К., 22 лет. Диагноз: ревматический порок сердца. Недостаточность митрального клапана. На ЭКГ: синусовая аритмия, 60 — 70 сокращений в 1 мин. Р — Q=0,21 сек. Р=0,14сек.
QRS=0,09—0,10сек. Q—Т=0,42сек. Rn>RI]I>RI. AQRS=+76°. АТ=+50°. L QRS—T=26°. Ар=-5°. Зубец Р резко уширен. PI,II,V4-V6 уплощен, раздвоен. РIII отрицательный. PV1 +-, с неглубокой, но уширенной отрицательной фазой.

Зубец RII,III,aVF,V6>20 мм. Svl V2>20 мм. QRSII,III, v6 типа qR. Зубец RV6 > RV5 > RV44. SV4 > RV4. Сегмент RS — TV1 слегка приподнят. RS — TV2- V4 значительно смещен вверх от изолинии. RS—TV6 слегка смещен вниз от изоэлектрической линии.

Векторный анализ. На фоне вертикального расположения электрической оси сердца определяется отклонение пространственного вектора QRS назад — в сторону положительного полюса отведения V6 (RV6>RV5>RV4). Вектор S — Т увеличен, направлен вперед (RS — ТV2-4 смещен вверх). Такое дискордантное направление векторов QRS и S — Т свидетельствует о гипертрофии левого желудочка. Это подтверждается поворотом сердца против часовой стрелки вокруг продольной оси, большой амплитудой зубца RII,III,V6 и зубца SV1V2, несмотря на отсутствие отклонения электрической оси влево и четких изменений конечной части желудочкового комплекса в левых грудных отведениях.

Отклонение Ар влево, уширение зубца Р, расщепление его и увеличение отрицательной фазы PV1 позволяют поставить диагноз гипертрофии левого предсердия с замедлением внутрипредсердной проводимости.

Заключение. Синусовая аритмия. Замедление предсердно-желудочковой и внутрипредсердной проводимости. Гипертрофия левого желудочка и левого предсердия.

Больная Т., 40 лет. Диагноз: гипертоническая болезнь IIА стадии. На ЭКГ: ритм синусовый правильный, 65 в 1 мин. Р — Q=0,15 сек. Р=0,10 сек. QRS=0,09 сек. Q—Т=0,39 сек. RI>RII>rIII>SIII,. AQRS=+24°. Ат=+18°. L QRS — T=6°. Ap=+31°. Зубец Р нормальной ширины. РI=PII>PIII, двухфазный (+-) PV1 +-) с маленькой отрицательной фазой (норма). Комплекс QRS I,II,V6 типа qR. QRSin типа qrsr’. RV2>SV2 — переходная зона смещена вправо. Rv5> Rv4. TV2>TV4, что указывает на некоторое отклонения вектора Т вперед и, по мнению З. Л. Долабчяна (1973). подтверждает наличие гипертрофии левого желудочка. Указание на поворот сердца против часовой стрелки вокруг продольной оси в сочетании со смещением переходной зоны вправо и увеличением RV5 позволяет предположить гипертрофию левого желудочка.
Заключение. Возможно, гипертрофия левого желудочка.

Больной Г., 52 лет. Диагноз: гипертоническая болезнь IIА стадии. На ЭКГ: ритм синусовый правильный, 60в 1 мин. Р — Q=0,16ceK. Р=0,10сек. QRS=0,09ceк. Q—Т=0,37сек. RII>RI=RIII. AQRS=+60°. AT=+50°. L QRS — Т =10°. АР=+60°. Зубец Р не изменен. Комплекс QRSI,V5,V6 типа qRs. RV4>RV5 (норма). Отмечаются лишь три патологических признака: 1) SV2 резко увеличен (26 мм), что указывает на отклонение QRS назад; 2) сегмент RS — TV1,V2,V3,V4 смещен вверх от изоэлектрической линии больше нормы; 3) TV1,V2 увеличен (TV1>TV6, TV2>TV4). Эти изменения, указывающие на отклонения вектора QRS назад и влево, а векторов S — Т и Т вперед и несколько вправо (по сравнению с нормой), позволяют определить начальную гипертрофию левого желудочка.
Заключение. Гипертрофия миокарда левого желудочка.

Учебное видео оценки ЭКГ при гипертрофии предсердий и желудочков

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Лечение гипертрофии сердца

В России ежегодно умирает 1 млн 300 тыс. человек от болезней сердечно-сосудистой системы. При этом от 2 до 5 человек на 100 000 населения страдают от такого серьезного заболевания, как гипертрофия сердца. И примерно половина из них находится в возрасте от 20 до 35 лет. Больным ставится диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия», сокращенно недуг обозначается как ГКМП. Это первичное поражение миокарда, при котором левый или правый желудочки увеличиваются в объеме. При этом медики разделяют ГКМП на симметричную и ассиметричную.

Гипертрофия левого желудочка

Это типичное заболевание среди гипертоников. При грамотном лечении гипертрофия левого желудочка сердца достаточно быстро перестает быть проблемой. Однако если пустить все на самотек, то летальный исход неизбежен. По статистике, 4 % случаев заканчиваются смертью. Опасность болезни в том, что гипертрофия левого желудочка сердца значительно ухудшает эластичность стенки.

Причины увеличения левого желудочка сердца:

• Гипертоническая болезнь вместе с гипертензией. Мышечные волокна миокрада деформируются из-за слишком высокой нагрузки на желудочек.
• Различные пороки сердца. Особенно часто причиной становится сужение аортального клапана.
• Атеросклероз аорты. В этом случае левый желудочек все время перегружен.

Проблема этой патологии в том, что лишь миокард становится больше. При этом сосуды и элементы проводящей системы не меняют свои размеры. Это постепенно приводит к тому, что развивается ишемия мышечных клеток. Сердечный ритм сбивается, а в левом желудочке скапливается много крови. Со временем это приводит к:

• сердечной недостаточности;
• блокадам;
• аритмии желудочков;
• инфаркту.

Гипертрофия правого желудочка

С этой части сердца и начинается малый круг кровообращения. По статистике врачей различных клиник, болезнь диагностируется обычно у новорожденных или детей постарше. При этом гипертрофия правого желудочка сердца является достаточно редким заболеванием. Оно может развиться также у:

В зависимости от размера желудочка болезнь разделяют на три этапа:

• Умеренное состояние. Правый желудочек может быть незначительно увеличен, но его масса равна левому.
• Среднее. Медики диагностируют изменения в размерах желудочка.
• Резко выраженное состояние. Желудочек значительно увеличивается, начинаются проблемы со здоровьем.

Причины, по которым развивается гипертрофия правого желудочка:

• бронхиальная астма;
• повышенное артериальное давление;
• легочная гипертензия;
• врожденные пороки сердца;
• сужение клапана легочной артерии.

Болезнь опасна тем, что могут быть затронуты легочные сосуды и артерии. Они теряют свою эластичность, что приводит к развитию склеротических процессов. Из-за этого недуга может развиться синдром Эйзенменгера, который особенно опасен для беременных женщин.

Признаки гипертрофии

Болезнь не сразу дает о себе знать определенными нарушениями в привычном образе жизни. Достаточно долго человек может вести себя как обычно. Поэтому так важно сразу распознать первые симптомы. Медики выделяют следующие признаки гипертрофии:

• одышка при обычной физической нагрузке и даже в покое;
• головокружения и обмороки (причем даже после приема пищи);
• приступы стенокардии во время физических нагрузок или стрессов;
• систолический шум;
• нарушение сердечного ритма.

Важно понимать, что гипертрофия сердца может вовсе не проявлять себя долгие годы. Иногда диагноз ставится уже посмертно, после вскрытия. Поэтому необходимо следить за состоянием здоровья и периодически обследоваться в медицинском центре.

Причины гипертрофии миокарда

Постепенно миокард может увеличиться в размерах, потерять эластичность. Это приведет или к серьезным проблемам со здоровьем, или даже к летальному исходу. Поэтому так важно знать, каковы причины гипертрофии миокарда. Медики обычно выделяют следующие факторы:

• постоянные чрезмерные физически нагрузки;
• приобретенные и врожденные пороки сердца;
• стрессы практически каждый день;
• артериальная гипертония;
• большой вес, ожирение;
• генетическая предрасположенность;
• проблемы с кровообращением.

Опытный врач при осмотре определит одну или несколько причин, а потом отправит на определенные обследования. Они позволят точно выяснить, что у больного гипертрофия сердца.

Диагностика заболевания

• эхокардиограмма для оценки работы сердца;
• анализ крови (необходимо знать количество холестерина, триглицеридов и др.);
• ЭКГ;
• стресс-тест;
• коронарная ангиография (необходимо оценить степень сужения артерий).

Как лечить гипертрофию сердца?

Как правило, болезнь удается купировать при помощи определенных лекарственных препаратов. Как лечить гипертрофию сердца, определяет только кардиолог. Он учитывает множество факторов:

• При отсутствии ярко выраженных симптомов достаточно принимать адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов.
• Если у больного умеренно выражены симптомы, то также показаны препараты, описанные выше. Как лечить гипертрофию левого желудочка сердца или правого, то есть дозировку, определяет только профессиональный кардиолог.
• При значительно выраженных симптомах могут дополнительно назначить диуретики.
• Если уже отмечены признаки обструктивной ГКМП, то необходимо срочно начинать профилактику инфекционного эндокардита.

Иногда требуется хирургическое вмешательство. Как можно лечить гипертрофию левого желудочка сердца таким способом, врач подробно расскажет на приеме. Обычно такая радикальная мера нужна тогда, когда симптомы выражены очень ярко, а лекарственные средства не дают должного эффекта.

К какому врачу обратиться?

Гипертрофия миокарда сердца и другие осложнения ГКМП не всегда диагностируются вовремя. В итоге лечение назначают тогда, когда недуг приводит к серьезным проблемам. Поэтому так важно знать, к какому врачу обратиться, чтобы вам была оказана всесторонняя помощь. В МХЦ сети «Открытая клиника» трудятся кардиологи с огромным опытом работы. Они определят признаки гипертрофии еще на первом осмотре. После этого врач выпишет направление на обследование, причем назначит лишь те процедуры, которые вам действительно необходимы.

После получения результатов КТ, МРТ, УЗИ, ЭКГ, анализа крови станет понятно, каким должно быть лечение гипертрофии сердца. После этого врач выпишет лекарственные препараты. Если возникнет вопрос о наблюдении и лечении в стационаре, то в МХЦ сети «Открытая клиника» вам будут предложены лучшие условия. Мы делаем все возможное, чтобы наши пациенты чувствовали себя комфортно в сложные периоды своей жизни.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

Общие сведения

В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

Гипертрофическая кардиомиопатия – самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев. Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Причины

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

Патогенез

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов – нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

Классификация

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической). В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

• I – градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
• II – градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
• III – градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
• IV – градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

Диагностика

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию. С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов. Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца. Окончательным подтверждающим методом служит генодиагностика.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма – антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации. Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, – протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма – имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность. У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

Гипертрофия левого желудочка: симптомы и диагностика в Киеве

Гипертрофия левого желудочка (ГЛЖ) – это увеличение толщины стенки и массы ЛЖ, вызванное физическими перегрузками, заболеваниями сердца и сосудов, наследственностью. В норме толщина желудочка не превышает 11 мм. Патология часто диагностируется у людей с гипертонической болезнью. ГЛЖ встречается у людей всех возрастов.

Гипертрофия левого желудочка не является болезнью. Это отклонение от нормы, которое возникает на фоне патологий сердца. ГЛЖ становится причиной нарушения ритма сердца и сердечной недостаточности. Лечение включает консервативную терапию и хирургическое вмешательство. Заболевание протекает бессимптомно, изредка возникают одышка, обмороки, учащенное сердцебиение.

Классификация гипертрофии левого желудочка

• эксцентрическая — увеличение мышечных волокон происходит больше в длину, чем в толщину, увеличивается сердце и камеры, незначительно утолщается мышца ЛЖ, замедляется пульс;
• концентрическая — сердечная мышца больше изменяется в толщину, чем в длину, увеличивается толщина стенок сердца. Человек жалуется на повышенное АД, одышку, боль.

По степени проявления различают:

• латентную форму гипертрофии левого желудочка — симптомы отсутствуют, диагностируется по ЭхоКГ, часто коррелирует с повышенным уровнем ТТГ в крови;
• явную форму — возникают симптомы гипертрофии левого желудочка, часто – симптомы гипотиреоза.

По причине возникновения ГЛЖ бывает:

• физиологическая — диагностируется у спортсменов и людей с регулярными физическими нагрузками;
• патологическая — развивается на фоне генетических или приобретенных заболеваний.

Патологическая гипертрофия левого желудочка сердца вызвана артериальной гипертензией, аортальным пороком сердца и другими заболеваниями.

Этиология и патогенез

ГЛЖ – реакция сердца на чрезмерную нагрузку. Патология бывает приобретенной и врожденной.

Основные причины гипертрофии левого желудочка:

• занятие профессиональным спортом;
• кардиомиопатия;
• порок сердца (врожденный, приобретенный);
• кардиосклероз;
• патология почек;
• алкоголь;
• болезнь Фабри;
• ожирение;
• врожденная генная мутация;
• идиопатическая ГМЛЖ;
• ишемическая болезнь;
• малоподвижный образ жизни;
• артериальная гипертония;
• воспалительные процессы в организме;
• хронические болезни сердца и легких.

Ожирение и сахарный диабет вызывают метаболический синдром, который провоцирует увеличение и утолщение стенок ЛЖ. Патология может возникнуть также на фоне нескольких негативных факторов.

Прогрессирование гипертрофии левого желудочка приводит к несоответствию между растущей потребностью миокарда в кислороде и его нарушенной доставкой с кровью. Адаптивная (физиологическая) форма болезни перерастает в дезадаптивную (патологическую).

Стадии прогрессирования патологии:

• начальная — возникновения болезни;
• латентная — полная компенсация;
• стадия нарушенной компенсации с осложнениями — сердечная недостаточность, инфаркт, нарушение ритма сердца, внезапная смерть.

Изменения в сердце затрагивают всю сердечно-сосудистую систему. Возникает гипертрофия кардиомиоцитов, замещение мертвых кардиомиоцитов фиброзной тканью.

Симптомы и признаки гипертрофии левого желудочка

Заболевание на первых стадиях протекает бессимптомно. Признаки возникают, когда желудочек значительно увеличен.

Гипертрофия левого желудочка — симптомы:

• снижение работоспособности;
• повышенная утомляемость;
• боль за грудиной;
• внезапные обмороки;
• слабость;
• аритмия;
• головокружение;
• кровь из носа;
• резкая бледность;
• тремор рук;
• головная боль;
• отеки;
• одышка.

Стремительное увеличение ЛЖ может приводить к появлению мерцательной аритмии и стенокардии.

Особенности течения гипертрофии левого желудочка сердца у беременных

При гестации развиваются адаптивные изменения в сердечно-сосудистой системе. Повышаются сердечный выброс и частота сердечных сокращений, увеличивается объем циркулирующей крови, камер и ЛЖ без угнетения работы сердца. У беременных с сердечными патологиями нарушается адаптация левых отделов, что приводит к дисфункции, ухудшению маточно-плацентарного кровотока и нормального развития плода. Чтобы оценить риски, необходимо сделать ЭКГ и эхоКГ. В 80 % случаев беременность завершается благополучно.

Особенности ГЛЖ у детей

В период роста у ребенка увеличивается нагрузка на сердце. Нарастание массы ЛЖ вызвано врожденными патологиями или проблемами с кровообращением. Без лечения повреждаются сосуды легких, становятся жесткими, менее эластичными, усугубляя течение патологии. Заболевание может вызывать стеноз, чрезмерную нагрузку на сердце в утробе матери, аномалии строения перегородок. Симптомы гипертрофии левого желудочка появляются не сразу, поэтому рекомендуется сделать УЗИ сердца после рождения.

Гипертрофия левого желудочка: последствия и осложнения

Выраженная ГЛЖ опасна такими осложнениями:

• острая сердечная недостаточность;
• фибрилляция желудочка;
• внезапная смерть.

Развивается ишемия, мерцательная аритмия, инсульт.

Диагностика гипертрофии левого желудочка

Патология диагностируется в медицинском учреждении. Врач-кардиолог исследует сердечные камеры, направляет на дополнительное обследование, которое включает:

• УЗИ;
• холтеровское мониторирование;
• биохимию крови;
• магнитно-резонансную томографию;
• дуплексное сканирование аорты, измерение АД и пульса;

Лечение гипертрофии левого желудочка

Терапия направлена на устранение причин гипертрофии левого желудочка. Необходимо нормализовать рацион, режим дня, артериальное давление. Рекомендуется отказаться от вредных привычек и холестеринсодержащих продуктов питания. Показаны пешие прогулки, легкие физические упражнения.

Лечение гипертрофии левого желудочка включает прием таких групп препаратов:

• Блокаторы кальциевых каналов для устранения симптомов атеросклероза.
• Антиаритмические медикаменты, нормализующие сердечный ритм.
• Ингибиторы АПФ для снижения артериального давления.
• Сартаны, улучшающие работу мышцы.
• Бета-адреноблокаторы, которые снижают нагрузку на миокард.

Дозировка и длительность лечения определяется врачом.

Операции при гипертрофии левого желудочка

Если медикаментозное лечение не дало результатов, показано оперативное вмешательство:

• протезирование аорты для восстановления естественного просвета артерий;
• стентирование аорты — назначается при избытке атеросклеротических бляшек.

Перед операцией врач оценивает соотношение противопоказаний и необходимости хирургического вмешательства.

Контроль излеченности

Лечение гипертрофии левого желудочка считается успешным, если жизнь пациента продлена, уменьшены нарушения функционирования митрального клапана. Отсутствие прогресса болезни 6-9 месяцев говорит о правильно подобранном лечении. Если патологический процесс не сопровождается выраженными симптомами, стенка утолщена незначительно, терапия не требуется. Врач назначает корректировку образа жизни.

Профилактика гипертрофии левого желудочка

Чтобы избежать развития патологии, нужно уменьшить или отказаться полностью от кофе, спиртного, табачных изделий. Рекомендуется снизить количество употребляемой соли и жирной еды. Необходимо контролировать работу сердца, регулярно проходить обследование. Запрещены чрезмерные физические нагрузки, следует избегать стрессов и переживаний.

Советы и рекомендации

Специалисты советуют сбалансировать питание и включить в рацион такие продукты:

• сметану;
• кефир;
• злаковые;
• растительные жиры;
• молоко;
• курицу и рыбу;
• свежевыжатые соки, компоты.

Рекомендуется исключить из рациона соль, сладости, животные жиры, острые и пряные блюда. Питаться нужно дробно и часто. Ужин не позже чем за 3 часа до сна.

Статья носит информационно-ознакомительный характер. Пожалуйста, помните: самолечение может вредить вашему здоровью.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетически обусловленное заболевание миокарда, проявляющееся комплексом специфических морфо-функциональных изменений и постепенно прогрессирующим течением с высоким риском развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти.

ГКМП может диагностироваться в любом возрасте, от первых дней до последней декады жизни, однако преимущественно заболевание выявляется у лиц молодого трудоспособного возраста. Ежегодная смертность больных ГКМП колеблется в пределах от 1 до 6%: у взрослых больных составляет 1-3% , а в детском и подростковом возрасте у лиц с высоким риском внезапной смерти – 4-6%.

Типичными являются морфологические изменения: аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон), развитие фибротических изменений мышцы сердца, патология мелких интрамиокардиальных сосудов.

При ГКМП происходит массивная гипертрофия миокарда левого (и реже правого желудочка), чаще асимметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки, часто с развитием обструкции выходного тракта левого желудочка (ЛЖ) при отсутствии каких-либо явных причин.

Общепризнанной является представление о преимущественно наследственной природе ГКМП. В связи с этим, широкое распространение получил термин «семейная гипертрофическая кардиомиопатия». К настоящему времени установлено, что более половины всех случаев заболевания являются наследуемыми, при этом основной тип наследования – аутосомно-доминантный. Оставшиеся приходятся на так называемую спорадическую форму; в этом случае у пациента нет родственников, болеющих ГКМП или имеющих гипертрофию миокарда. Считается, что большинство, если не все случаи спорадической ГКМП, также имеют генетическую причину, т. е. вызваны случайными мутациями.

Гипертрофическая кардиомиопатия – это генетически гетерогенное заболевание, причиной которого являются более 200 описанных мутаций нескольких генов, кодирующих белки миофибриллярного аппарата. К настоящему времени известны 10 белковых компонентов сердечного саркомера, выполняющих контрактильную, структурную или регуляторную функции, дефекты которых наблюдаются при ГКМП. Причем в каждом гене множество мутаций могут становиться причиной заболевания (полигенное мультиаллельное заболевание).

Наличие той или иной ассоциированной с ГКМП мутации признается «золотым» стандартом диагностики заболевания. При этом описанные генетические дефекты характеризуются разной степенью пенетрантности, выраженностью морфологических и клинических проявлений. Тяжесть клинической картины зависит от присутствия и степени гипертрофии.

Таким образом, ГКМП характеризуется крайней гетерогенностью вызывающих ее причин, морфологических, гемодинамических и клинических проявлений, разнообразием вариантов течения и прогноза, что существенно затрудняет выбор адекватных и наиболее эффективных лечебных подходов по контролю и коррекции имеющихся нарушений.

Возможны три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП:

1. с субаортальной обструкцией в покое (так называемой базальной обструкцией);
2. с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины;
3. с латентной обструкцией, которая вызывается только при нагрузке и провокационных фармакологических пробах (в частности, вдыханием амилнитрита, при приеме нитратов или внутривенном введении изопротеренола).

Cимптомы болезни разнообразны и малоспецифичны, связаны с гемодинамическими нарушениями (диастолическая дисфункция, динамическая обструкция путей оттока, митральная регургитация), ишемией миокарда, патологией вегетативной регуляции кровообращения и нарушением электрофизиологических процессов в сердце. Диапазон клинических проявлений крайне велик: от бессимптомных до неуклонно прогрессирующих и трудно поддающихся медикаментозному лечению форм, сопровождающихся тяжелой симптоматикой.

Повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции, динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка проявляются одышкой в покое и при физической нагрузке, утомляемости, слабости. Нарастание давления в малом круге кровообращения сопровождается развитием острой левожелудочковой недостаточности (чаще в ночные часы – сердечная астма, альвеолярный отек легких).

Падение фракции выброса при физической нагрузке или нарушениях сердечного ритма сопровождается ухудшением кровообращения головного мозга. Преходящая ишемия мозговых структур проявляется кратковременной потерей сознания (обморок) или предобморочными состояниями (внезапная слабость, головокружение, потемнение в глазах, шум и “заложенность” в ушах).

Методы исследования:

ЭХО-КГ – основной метод диагностики ГКМП. Критериями диагностики ГКМП на основании данных ЭХО-КГ являются:

• Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (> 13 мм)
• Переднее систолическое движение митрального клапана
• Маленькая полость левого желудочка
• Гипокинезия межжелудочковой перегородки
• Срединно-систолическое прикрытие аортального клапана
• Внутрижелудочковый градиент давления в покое более 30 мм рт. ст.
• Внутрижелудочковый градиент давления при нагрузке более 50 мм рт. ст.
• Нормо- или гиперкинезия задней стенки левого желудочка
• Уменьшение наклона диастолического прикрытия передней створки митрального клапана
• Пролапс митрального клапана с митральной недостаточностью
• Толщина стенки левого желудочка (в диастолу) более 15 мм

Если в покое обструкции выносящего тракта левого желудочка нет, ее можно спровоцировать медикаментозными (ингаляция амилнитрита, введение изопреналина, добутамина) или функциональными пробами (проба Вальсальвы, физическая нагрузка), которые уменьшают преднагрузку или повышают сократимость левого желудочка.

Катетеризация сердца и коронарная ангиография проводятся для оценки коронарного русла перед миоэктомией или операцией на митральном клапане, а также чтобы выяснить причину ишемии миокарда. При этом к характерным признакам ГКМП относят:

• Внутрижелудочковый градиент давления на уровне средних сегментов левого желудочка или его выносящего тракта
• Кривая давления в аорте вида пик-купол (в результате обструкции выносящего тракта левого желудочка)
• Повышение диастолического давления в желудочках
• Повышение ДЗЛА
• Высокая волна V на кривой ДЗЛА (Может возникать как из-за митральной регургитации, так и из-за повышения давления в левом предсердии.)
• Повышение давления в легочной артерии

Сцинтиграфия миокарда и позитронно-эмиссионная томография

При гипертрофической кардиомиопатии сцинтиграфия миокарда имеет некоторые особенности, однако в целом ее значение в диагностике ишемии такое же, как и обычно. Стойкие дефекты накопления указывают на рубцовые изменения после инфаркта миокарда, обычно они сопровождаются снижением функции левого желудочка и плохой переносимостью физической нагрузки. Обратимые дефекты накопления указывают на ишемию, вызванную снижением коронарного резерва при нормальных артериях или коронарным атеросклерозом. Обратимые дефекты часто никак не проявляются, однако, по-видимому, они повышают риск внезапной смерти, особенно у молодых больных с гипертрофической кардиомиопатией. При изотопной вентрикулографии можно выявить замедленное наполнение левого желудочка и удлинение периода изоволюмического расслабления.

Позитронно-эмиссионная томография – более чувствительный метод, кроме того, она позволяет учесть и устранить помехи, связанные с затуханием сигнала. Позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой подтверждает наличие субэндокарлиальной ишемии, вызванной снижением коронарного резерва.

Современные подходы к лечению ГКМП

По современным представлениям, лечебная стратегия определяется в процессе разделения больных на категории в зависимости от описанных выше вариантов течения и прогноза.

Все лица с ГКМП, включая носителей патологических мутаций без фенотипических проявлений болезни и пациентов с бессимптомным течением заболевания, нуждаются в динамическом наблюдении, в ходе которого оцениваются характер и выраженность морфологических и гемодинамических нарушений. Особое значение имеет выявление факторов, определяющих неблагоприятный прогноз и повышенный риск внезапной смерти (в частности, скрытых, прогностически значимых аритмий).

Общие мероприятия

Ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска внезапной смерти.

Медикаментозное лечение

До настоящего времени окончательно не решен вопрос о необходимости проведения активной медикаментозной терапии у наиболее многочисленной группы больных с бессимптомной или малосимптомной формами ГКМП и низкой вероятностью внезапной смерти. Противники активной тактики обращают внимание на то, что при благоприятном течении заболевания продолжительность жизни и показатели смертности не отличаются от таковых в общей популяции. Некоторые же авторы указывают на то, что использование в этой группе пациентов β-адреноблокаторов и антагонистов кальция (верапамил) может приводить к сдерживанию гемодинамических нарушений и клинической симптоматики. При этом никто не оспаривает тот факт, что выжидательная тактика в случаях бессимптомного или малосимптомного течения ГКМП возможна лишь при отсутствии признаков внутрижелудочковой обструкции, обмороков и серьезных нарушений сердечного ритма, отягощенной наследственности и случаев ВС у близких родственников.

Следует признать, что лечение ГКМП, генетически обусловленного заболевания, обычно распознаваемого на поздней стадии, пока может быть в большей степени симптоматическим и паллиативным. Тем не менее к основным задачам лечебных мероприятий относятся не только профилактика и коррекция основных клинических проявлений заболевания с улучшением качества жизни пациентов, но и положительное влияние на прогноз, предупреждение случаев ВС и прогрессирования заболевания.

Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов. Для лечения весьма распространенных при этом заболевании нарушений сердечного ритма используются также дизопирамид (антиаритмический препарат IA класса) и амиодарон.

β-адреноблокаторы стали первой, и остаются и по сей день, наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении ГКМП. Они оказывают хороший симптоматический эффект в отношении основных клинических проявлений: одышки и сердцебиения, болевого синдрома, включая стенокардию, не менее чем у половины больных с гипертрофической кардиомиопатией, что обусловлено, в основном, способностью этих препаратов уменьшать потребность миокарда в кислороде. Благодаря отрицательному инотропному действию и уменьшению активации симпатоадреналовой системы при физическом и эмоциональном напряжении, β-блокаторы предотвращают возникновение или повышение субаортального градиента давления у больных с латентной и лабильной обструкцией, существенно не влияя на величину этого градиента в покое. Убедительно доказана способность β-блокаторов улучшать функциональный статус пациентов в условиях курсового и длительного применения. Хотя препараты не оказывают прямого влияния на диастолическое расслабление миокарда, они могут улучшать наполнение ЛЖ косвенно – за счет уменьшения частоты сердечных сокращений и предупреждения ишемии сердечной мышцы. В литературе имеются данные, подтверждающие способность β-блокаторов сдерживать и даже приводить к обратному развитию гипертрофии миокарда. Однако другие авторы подчеркивают, что вызываемое β-блокаторами симптоматическое улучшение не сопровождается регрессией гипертрофии ЛЖ и улучшением выживаемости больных. Хотя эффект этих препаратов в отношении купирования и предупреждения желудочковых и суправентрикулярных аритмий и внезапной смерти не доказан, ряд специалистов все же считают целесообразным их профилактическое назначение больным ГКМП высокого риска, включая пациентов молодого возраста с отягощенным случаями внезапной смерти семейным анамнезом.

Предпочтение отдается β-блокаторам без внутренней симпатомиметической активности. Наибольший опыт накоплен по применению пропранолола (обзидан, анаприлин). Его назначают начиная с 20 мг 3-4 раза в день, с постепенным увеличением дозы под контролем пульса и артериального давления (АД) до максимально переносимой в большинстве случаев 120–240 мг/сут. Следует стремиться к применению возможно более высоких доз препарата, так как отсутствие эффекта терапии β-блокаторами, вероятно, связано с недостаточной дозировкой. При этом нельзя забывать о том, что повышение дозировок существенно увеличивает риск известных побочных эффектов.

Инвазивные методы лечения:

1. Чрезаортальная септальная миэктомия

При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии симптоматичным больным III-IV функционального класса по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более, показано хирургическое лечение. Классическая методика – чрезаортальная септальная миэктомия, предложенная Agmorrow. У больных молодого возраста с семейным анамнезом ГКМП с тяжелыми клиническими проявлениями и указанием на раннюю ВС у родственников показания для больного должны быть расширены. В некоторых центрах она проводится также в случаях значительной латентной обструкции. В целом, потенциальными кандидатами для проведения оперативного лечения являются не менее 5% из числа всех больных ГКМП. Операция обеспечивает хороший симптоматический эффект с полным устранением или значительным уменьшением внутрижелудочкового градиента давления у 95% больных и значительным снижением конечно-диастолического давления в ЛЖ у 66% больных. Хирургическая летальность в настоящее время составляет около 1-2%, что сопоставимо с ежегодной летальностью при медикаментозной терапии (2-5%). Хотя в ходе большинства более ранних исследований не удавалось обнаружить существенного влияния хирургического лечения ГКМП на прогноз, в работах С. Seiler et al. показано улучшение 10-летней выживаемости оперированных больных до 84% по сравнению с 67% в группе лечившихся медикаментозно. Имеются сообщения о 40-летнем наблюдении после проведенной миэктомии.

2. Вальвулопластики или протезирования митрального клапана

В ряде случаев при наличии дополнительных показаний для уменьшения выраженности обструкции и митральной регургитации одномоментно выполняется операция вальвулопластики или протезирования митрального клапана низкопрофильным протезом. Улучшить отдаленные результаты миэктомии позволяет последующая длительная терапия верапамилом, обеспечивающая улучшение диастолической функции ЛЖ, что не достигается при хирургическом лечении.

3. Иссечения межжелудочковой перегородки

В настоящее время разработаны и успешно применяются отличные от классической миэктомии методики. В частности, в НЦССХ им. А. Н. Бакулева под руководством академика Л. А. Бокерия разработана оригинальная методика иссечения зоны гипертрофированной МЖП из конусной части правого желудочка. Этот способ хирургической коррекции обструктивной ГКМП является высокоэффективным и может стать методом выбора в случаях одновременной обструкции выходных отделов обоих желудочков, а также в случаях среднежелудочковой обструкции ЛЖ.

4. Транскатетерная септальная аблация

Другим альтернативным методом лечения рефракторной обструктивной ГКМП является транскатетерная алкогольная септальная аблация. Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1–3 мл 95% спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела МЖП, захватывающей от 3 до 10% массы миокарда ЛЖ (до 20% массы МЖП). Это приводит к значимому уменьшению выраженности обструкции выходного тракта и митральной недостаточности, объективной и субъективной симптоматике заболевания.

В Волынской больнице отработана методика выполнения транскатетерной септальной аблации при ГКМП. Доказан положительный результат данного вмешательства при относительно низком риске развития осложнений.

Публикации в СМИ

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической • Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием ГКМП • Различают следующие варианты •• Симметричная ГКМП (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) •• Асимметричная ГКМП (гипертрофия с вовлечением одной из стенок): ••• апикальная ГКМП (гипертрофия охватывает изолированно лишь верхушку сердца) ••• обструктивная ГКМП (межжелудочковой перегородки или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз ••• ГКМП свободной стенки ЛЖ.

Важными общими особенностями ГКМП (как с обструкцией, так и без неё) выступают высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии, и нарушение диастолического наполнения левого желудочка, что может приводить к сердечной недостаточности. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных ГКМП.

Статистические данные. ГКМП наблюдают у 0,2% населения, чаще это необструктивные ГКМП (70–80%), реже — обструктивные (20–30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного субаортального стеноза). Мужчины заболевают чаще женщин. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 000 человек в год.

Этиология • Многие ГКМП — наследственные заболевания, возникающие в результате мутаций генов, кодирующих сократительные белки миокарда. Кардиомиопатия семейная гипертрофическая: • тип 1: 192600, MYH7, CMH1, 160760 (миозин сердечный, тяжёлая цепь b 7), 14q12; • тип 2: 115195, TNNT2, CMH2, 191045 (тропонин сердечный 2), 1q32; • тип 3: 115196, TPM1, CMH3, 191010 (тропомиозин сердечный 1), 15q22; •; тип 4: 115197, MYBPC, CMH4, 600958 (миозин связывающий белок С), 11p11.2; • тип 7: TNNI3, 191044 (тропонин I сердечный), 19p13.2 q13.2; • с синдромом Вольффа Паркинсона Уайта: CMH6, 600858, 7q3

Патогенез. В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов.

• Имеют значение увеличение содержания ионов кальция в кардиомиоцитах, патологическая стимуляция симпатической нервной системы.

• Аномально утолщённые интрамуральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что ведёт к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии.

• При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, по последним данным, обструкция связана в основном с аномальным движением вперёд в систолу передней створки митрального клапана и в меньшей степени — с гипертрофией перегородки (обструкция выносящего тракта левого желудочка — мышечный субаортальный стеноз: левый желудочек «разделяется» на две части: сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную; в период изгнания между ними возникает перепад давления).

• Вследствие наличия препятствий для нормального тока крови нарастает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к повышению конечного диастолического давления в левом желудочке. У большинства больных отмечают сверхнормальные показатели систолической функции левого желудочка.

• Вне зависимости от градиента давления межу левым желудочком и аортой у больных с ГКМП имеется нарушение диастолической функции левого желудочка, приводящее к увеличению конечного диастолического давления, увеличению давления заклинивания лёгочных капилляров, застою в лёгких, дилатации левого предсердия и фибрилляции предсердий. Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением растяжимости и нарушением расслабления левого желудочка •• Снижение растяжимости возникает вследствие увеличения мышечной массы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда вследствие его фиброза •• Ухудшение расслабления является результатом систолических (неполное опорожнение левого желудочка вследствие обструкции выходного тракта) и диастолических (уменьшения наполнения желудочков) нарушений.

• ГКМП в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано со следующими причинами •• Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий •• Аномальное строение интрамуральных артерий сердца •• Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса) •• Сдавление во время систолы артерий, проходящих в толще миокарда •• Увеличения диастолического давления наполнения •• Помимо перечисленных причин, у 15–20% больных наблюдают сопутствующий атеросклероз венечных артерий.

Патоморфология • Макроскопическое исследование •• Основное морфологическое проявление ГКМП — утолщение стенок левого желудочка свыше 30 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости •• Дилатация левого предсердия (возникает из-за увеличенного конечного диастолического давления в левом желудочке) •• У большинства больных гипертрофированы межжелудочковая перегородка и большая часть боковой стенки левого желудочка, в то время как задняя стенка вовлекается в процесс реже. У других пациентов гипертрофируется только межжелудочковая перегородка. У 30% больных может быть локальная гипертрофия стенки левого желудочка небольших размеров: верхушки левого желудочка (апикальная), только задней стенки, переднебоковой стенки. У 30% больных в гипертрофический процесс вовлекается правый желудочек, сосочковые мышцы или верхушка сердца • Микроскопическое исследование •• Беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани на фиброзную, аномальные интрамуральные венечные артерии •• Наличие неупорядоченной гипертрофии, характеризующейся разнонаправленным расположением миофибрилл и необычными связями между соседними клетками миокарда •• Очаги фиброза представлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон.

Клинические проявления обусловлены обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и нарушениями сердечного ритма

• Возможна внезапная сердечная смерть, в большинстве случаев (80%) возникающая в результате фибрилляции желудочков. Другими причинами внезапной сердечной смерти могут быть фибрилляция предсердий с высокой частотой сокращения желудочков, наджелудочковая тахикардия и резкое снижение сердечного выброса с развитием шока. К факторам риска внезапной сердечной смерти при ГКМП относят следующие •• Остановка сердца в анамнезе •• Стойкая желудочковая тахикардия •• Резко выраженная гипертрофия левого желудочка •• Особенности генотипа (см. Этиология) или семейный анамнез внезапной сердечной смерти •• Частые пароксизмы желудочковой тахикардии, выявляемые при суточном мониторировании ЭКГ •• Раннее появление симптомов ГКМП (в детском возрасте) •• Частые обмороки •• Аномальная реакция АД на физическую нагрузку (снижение).

• Жалобы •• Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, и его случайно выявляют при обследовании по другому поводу •• Одышка в результате увеличения диастолического давления наполнения левого желудочка и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах, что приводит к нарушению газообмена. Увеличение давления наполнения левого желудочка обусловлено ухудшением диастолического расслабления вследствие выраженной гипертрофии •• Головокружение и обмороки при физических нагрузках в результате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка. Также эпизоды потери сознания могут быть обусловлены аритмиями •• Боли за грудиной вследствие ухудшения диастолического расслабления и увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии. Могут возникать типичные приступы стенокардии, причинами которых выступают несоответствие между коронарным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавление интрамуральных ветвей коронарных артерий субэндокардиальной ишемией в результате нарушения диастолического расслабления •• Сердцебиение может быть проявлением наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий.

• При осмотре внешних проявлений заболевания может не быть. При наличии выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз. ГКМП может сочетаться с артериальной гипертензией.

• При пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины.

• Аускультация сердца •• Тоны сердца обычно не изменены, хотя может быть парадоксальное расщепление II тона при значительном градиенте давления между левым желудочком и аортой •• Основное аускультативное проявление ГКМП с обструкцией выносящего тракта левого желудочка — систолический шум ••• Возникновение систолического шума связано с наличием внутрижелудочкового градиента давления между левым желудочком и аортой и митральной регургитацией (заброс крови в левое предсердие в результате пролабирования одной из створок митрального клапана вследствие избыточного давления в левом желудочке) ••• Шум имеет характер нарастания-убывания и лучше выслушивается между верхушкой сердца и левым краем грудины. Он может иррадиировать в подмышечную область ••• Шум ослабевает (вследствие уменьшения обструкции выносящего тракта левого желудочка) при уменьшении сократимости миокарда (например, вследствие приёма b -адреноблокаторов), увеличении объёма левого желудочка или увеличении АД (например, в положении на корточках, приёме вазоконстрикторов) ••• Шум усиливается (вследствие увеличения обструкции) в результате усиления сократимости (например, при физической нагрузке), уменьшения объёма левого желудочка, снижения АД (например, при пробе Вальсальвы, приёме антигипертензивных средств, нитратов).

Инструментальные данные

• Изменения на ЭКГ при ГКМП обнаруживают у 90% больных •• Основные ЭКГ-признаки: гипертрофия левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца T, наличие патологических зубцов Q (в отведениях II, III, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P–R (P–Q), неполную блокаду ножек пучка Хиса. Причины появления патологических зубцов Q неизвестны. Их связывают с ишемией миокарда, ненормальной активацией межжелудочковой перегородки, дисбалансом результирующих электрических векторов межжелудочковой перегородки и стенки правого желудочка •• Реже на ЭКГ у с больных ГКМП фиксируются желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий •• При верхушечной кардиомиопатии часто возникают «гигантские» отрицательные зубцы Т (глубиной более 10 мм) в грудных отведениях.

• Суточное мониторирование ЭКГ: наджелудочковые аритмии выявляют у 25–50% больных ГКМП, у 25% больных обнаруживают желудочковую тахикардию.

• ЭхоКГ — основной метод диагностики данного заболевания •• Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% — симметричную, в 10% — апикальную •• В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой (градиент давления более 50 мм рт.ст. считается выраженным). Кроме того, в допплеровском режиме можно также выявить сопутствующую незначительную или умеренную аортальную регургитацию у 30% больных ГКМП •• У 80% больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка •• Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена •• К признакам ГКМП также относят ••• малый размер полости левого желудочка ••• дилатацию левого предсердия ••• сниженную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при нормальном или увеличенном движении задней стенки левого желудочка ••• средне-систолическое призакрытие створок аортального клапана •• Признаки обструктивной ГКМП считают следующие ••• Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с отношением её толщины к толщине задней стенки левого желудочка более 1,3:1 (причём толщина межжелудочковой должна быть на 4–6 мм больше нормы для данной возрастной группы) ••• Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.

• Рентгенологическое исследование: контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей.

Диагностика. Основной метод диагностики — ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение миокарда и оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Прежде чем диагностировать ГКМП, необходимо исключить причины вторичной гипертрофии, в т.ч. приобретённые и врождённые пороки сердца, артериальную гипертензию, ИБС и т.д.

Дифференциальная диагностика • Другие формы кардиомиопатии • Аортальный стеноз • Недостаточность митрального клапана • ИБС.

ЛЕЧЕНИЕ

Общие рекомендации. При ГКМП (особенно при обструктивной форме) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом может увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, возникать аритмии сердца и обморочные состояния.

Лекарственная терапия • При бессимптомном течении ГКМП возможно назначение b -адреноблокаторов (от 40 до 240 мг/сут пропранолола, 100–200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамила в дозе 120–360 мг/сут), хотя данный вопрос до сих пор остаётся спорным • При наличии умеренно выраженных симптомов назначают либо b -адреноблокаторы (пропранолол в дозе от 40 до 240 мг/сут, атенолол или метопролол в дозе 100–200 мг/сут) или блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил в дозе 120–360 мг/сут). Они уменьшают ЧСС и удлиняют диастолу, увеличивают пассивное наполнение левого желудочка и уменьшают давление наполнения. Подобная терапия также показана при возникновении фибрилляции предсердий. Кроме того, в связи с высоким риском развития тромбоэмболий при фибрилляции предсердий больным следует назначать антикоагулянты • При значительно выраженных симптомах ГКМП, помимо b -адреноблокаторов или верапамила, назначают диуретики (например, гидрохлоротиазид в дозе 25–50 мг/сут) • При обструктивной ГКМП следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, адреномиметиков • При обструктивной ГКМП необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита, поскольку на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной травматизации.

Хирургическое лечение. Оперативное лечение проводят при обструктивной форме ГКМП с градиентом давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт.ст. При этом осуществляется септальная миотомия-миэктомия (операция Морроу). При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

Течение вариабельно. У большинства больных заболевание протекает относительно стабильно или даже имеет тенденцию к улучшению (у 5–10% в течение 5–20 лет). Женщины с ГКМП обычно хорошо переносят беременность. При длительном течении болезни всё чаще наблюдают развитие сердечной недостаточности.

Прогноз • Без лечения смертность больных с ГКМП составляет 2–4% в год • Пациентов, имеющих более одного фактора риска внезапной сердечной смерти относят к группе высокого риска • У 5–10% больных возможно самостоятельное обратное развитие гипертрофии • В 10% отмечен переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную • У 5–10% больных развивается осложнение в виде инфекционного эндокардита.

Сопутствующая патология • Аритмии • Системная артериальная гипертензия • Аортальный стеноз • ИБС.

Сокращение. ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия.

МКБ-10 • I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия • I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия.