Лейкоз – что за болезнь?

Рак крови: что нужно знать

Лейкемия (лейкоз) – злокачественное заболевание клеток крови, которое возникает в костном мозге. В 2020 году в мире зарегистрировали почти 475 тысяч случаев лейкемии, и около 312 тысяч людей умерли от нее. Чаще всего рак крови возникает у взрослых старше 55 лет, а также у детей и подростков младше 15 лет. Это самый распространенный вид рака у детей – он составляет около трети всех случаев. Выясняем, как распознают и лечат лейкемию и можно ли ее предотвратить.

Типы рака крови

В зависимости от скорости прогресирования выделяют два вида рака крови:

Острый лейкоз: аномальные клетки образуются из незрелых клеток крови. Они перестают выполнять свои функции, но продолжают размножаются – поэтому болезнь быстро прогрессирует.

Хронический лейкоз: поражает зрелые клетки крови. При одних типах хронического лейкоза образуется очень много клеток, а при других – очень мало. При этом клетки крови размножаются не так быстро и могут нормально функционировать какое-то время. Некоторые формы хронического лейкоза не проявляют себя в течение многих лет.

Вид заболевания также определяет тип пораженных клеток:

Миелолейкоз: поражает большинство клеток крови – эритроциты, тромбоциты и некоторые лейкоциты (гранулоциты).

Лимфолейкоз: поражает лимфоциты, которые образуют лимфоидную или лимфатическую ткань. Из этих тканей состоят органы иммунной системы.

На основе приведенной классификации выделяют следующие типы рака крови:

— Острый лимфолейкоз (ОЛЛ): самый распространенный вид лейкемии у детей. ОЛЛ может возникать и у взрослых.

— Острый миелолейкоз (ОМЛ): чаще всего возникает у пожилых людей, но также встречается и у детей.

— Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ): чаще встречается у пожилых людей. При ХЛЛ человек может долгие годы чувствовать себя хорошо, не нуждаясь в лечении.

— Хронический миелолейкоз (ХМЛ): в основном поражает взрослых. Симптомы ХМЛ могут не проявляться в течение нескольких месяцев или лет.

— Другие типы: к более редким видам лейкемии относятся лейкоз волосатых клеток, миелодиспластические синдромы и миелопролиферативные заболевания.

Причины и факторы риска

Точные причины лейкемии не известны, как и способы ее предотвращения. Вероятно, болезнь развивается в результате сочетания факторов окружающей среды и генетических факторов.

Лейкемия возникает, когда у части клеток крови появляются мутации в ДНК. В норме эти клетки растут с определенной скоростью и в определенный момент должны умереть. При лейкемии их размножение выходит из-под контроля, и со временем аномальные клетки могут вытеснять здоровые клетки крови в костном мозге. В результате у человека падает уровень нормальных лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, появляются признаки лейкемии.

Риск развития некоторых видов лейкемии могут увеличить следующие факторы:

— Лучевая терапия и воздействие радиации: повышает риск развития острых лейкозов.

— Некоторые виды химиотерапии.

— Врожденные заболевания (некоторые из них могут быть унаследованы от родителей): анемия Фанкони, синдром Блума, атаксия-телеангиэктазия, синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз I типа, синдром Дауна, синдром Варкани, синдром Клайнфельтера.

— Рак крови в семейном анамнезе.

— Некоторые химические вещества: риск развития некоторых видов лейкемии может повышать бензол – растворитель, который содержится в бензине и выхлопных газах, сигаретном дыме, некоторых чистящих средствах, клеях и красках.

— Некоторые вирусные инфекции: заражение вирусом Т-клеточного лейкоза человека (HTLV-I) или вирусом Эпштейна-Барр повышает риск развития некоторых видов ОЛЛ.

— Курение: повышает риск развития ОМЛ.

— Возраст: чем старше человек, тем больше риск развития ОМЛ и ОЛЛ. При этом некоторые виды рака крови встречаются и у детей.

Однако большинство людей с описанными факторами риска не заболевают лейкемией. И наоборот, у многих пациентов с лейкемией нет ни одного из них.

Симптомы лейкемии

Признаки лейкемии часто неспецифичны и на ранних стадиях могут напоминать симптомы гриппа и других распространенных заболеваний. Они различаются в зависимости от типа лейкемии. Перечислим общие признаки:

— Лихорадка или озноб

— Постоянная слабость, быстрая утомляемость

— Частые инфекции или инфекции с тяжелым течением

— Потеря веса без видимых причин

— Увеличение лимфатических узлов, печени или селезенки

— Появление синяков и плохо заживающих ран

— Частые кровотечения из носа

— Точечные красные пятна на коже (петехии)

— Усиленное потоотделение, особенно ночью

Диагностика лейкемии

Хронический лейкоз врачи могут обнаружить до появления симптомов – по анализу крови. В этом случае, а также при наличии признаков лейкемии пациент может пройти следующие обследования:

Физический осмотр: врач может обратить внимание на бледность кожи, размер лимфатических узлов, печени и селезенки.

— Анализ крови: по нему врач определяет аномальные уровни эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов. При некоторых видах лейкемии в крови можно обнаружить и сами раковые клетки.

Биопсия костного мозга: врач берет образец костного мозга, крови и небольшой фрагмент кости из таза или грудины. Костный мозг удаляют с помощью длинной тонкой иглы, после чего отправляют образец в лабораторию.

Лечение рака крови

Способы лечения лейкоза зависят от возраста и общего состояния здоровья пациента, типа болезни, а также от того, распространился ли рак на другие части тела, включая нервную систему.

Химиотерапия. Опухолевые клетки уничтожают с помощью лекарств, которые можно принимать в виде таблеток или внутривенно. Это основной метод лечения лейкемии.

Таргетная лекарственная терапия. Это лечение направлено на борьбу с определенными аномалиями раковых клеток, например, бесконтрольным делением. Подавляя эти аномалии, лекарственные препараты вызывают гибель раковых клеток. Таргетная терапия может помочь, когда химиотерапевтические препараты не действуют.

Лучевая терапия. Облучать можно конкретную область скопления раковых клеток или тело целиком. Лучевую терапию также используют при подготовке к пересадке костного мозга.

Пересадка костного мозга (трансплантация стволовых клеток). В ходе процедуры костный мозг пациента заменяют стволовыми клетками здорового донора или его собственными. В результате в костном мозге размножаются нормальные клетки, и его функции восстанавливаются. Перед трансплантацией раковые клетки нужно полностью удалить, поэтому костный мозг пациента разрушают с помощью лучевой терапии или очень высоких доз химиотерапии.

Иммунотерапия. Врачи назначают лекарства, помогающие иммунной системе бороться с раком – например, моноклональные антитела, интерфероны. Для некоторых типов лейкемии могут применять CAR-T-клеточную терапию – специализированное лечение Т-лимфоцитами. У пациента забирают часть этих клеток и меняют их генетическую последовательность. В результате на поверхности Т-лимфоцитов возникают «химерные антигенные рецепторы» (CAR), которые гораздо лучше распознают и уничтожают раковые клетки. Затем измененные лимфоциты возвращают в организм пациента.

Клинические испытания. Они помогают узнать, эффективны и безопасны ли новые методы лечения по сравнению с существующими. Преимущества и риски такого лечения могут быть неопределенными, поэтому возможность участия в испытаниях важно обсудить с врачом.

Научный редактор: Екатерина Коробейникова, онколог-химиотерапевт, выпускница Высшей школы онкологии

Что такое лейкоз

Лейкоз – заболевание системы кроветворения. Эту патологию иначе называют лейкемией, белокровием, раком крови.

Лейкоз является разновидностью гемобластоза – злокачественного опухолевого заболевания, которое поражает кроветворную и лимфатическую ткани.

Статистика показывает неуклонный рост лейкозов за последние десятилетия. Эта тенденция является общемировой. Во многих странах мира гемобластоз занимает 5-6 место в рейтинге онкологических заболеваний.

Исследования показали, что лейкозам подвержены взрослые и дети. У мужчин лейкемию диагностируют чаще, чем у женщин. Большинство пациентов – жители крупных городов. Заболевание встречается в раннем детском возрасте. Как правило, у дошкольников и молодых людей диагностируют острый лимфобластный лейкоз. У пациентов среднего и зрелого возраста чаще обнаруживают хронический миелолейкоз.

Лейкоз

Причины лейкоза

В мире до сих пор ведутся исследования, результаты которых могли бы пролить свет на механизмы развития рака крови. В настоящее время специалисты заявляют о нескольких факторах, которые могут спровоцировать развитие заболевания. Это:

  • радиация, избыточная инсоляция;
  • воздействие химических соединений, которые оказывают мутагенный эффект;
  • хромосомные дефекты;
  • нарушения обменных процессов.

В группе риска находятся люди, которые проживают в зоне радиоактивного загрязнения или проходят лучевую терапию. Злокачественную трансформацию кровяных клеток может вызвать бензол, препараты с цитостатическим эффектом. Повышенная вероятность лейкемии наблюдается у пациентов с болезнью Дауна, синдромом Луи-Бар. Некоторые виды гемобластозов обусловлены воздействием ретровирусов и неправильным усвоением триптофана.

Как проявляется лейкоз

При лейкемии нарушается процесс формирования клеток крови. Нормальные лейкоцитарные клетки заменяются на патологически измененные, которые не могут выполнять свои функции. Больные клетки дольше живут по сравнению со здоровыми, но при этом не созревают до конца и бесконтрольно делятся, увеличивая свою популяцию. При лейкозе вытесняются нормальные лейкоциты, отмечается уменьшение количества тромбоцитов и эритроцитов. Из-за этого работа системы кроветворения нарушается.

Лейкемия поражает костный мозг, лимфоузлы, селезенку, печень, вызывает негативные изменения со стороны нервной системы. У пациентов с гемобластозами развивается анемия, появляется склонность к кровотечениям, снижается иммунитет из-за дефицита здоровых белых клеток крови. Для таких людей повышенную опасность представляют любые инфекционные заболевания. Из-за низкой сопротивляемости организма болезнь может приводить к серьезным осложнениям, включая летальный исход.

Клетки опухоли из костного мозга начинают распространяться по всему организму, вызывая нарушения в работе органов и тканей. В первую очередь страдают лимфоузлы, которые увеличиваются в размере. При попадании в печень и селезенку раковые клетки вызывают их гиперплазию – увеличение в размере. При проникновении лейкозных клеток в мозговые оболочки наблюдается различные нарушения в работе ЦНС. Пациент жалуется на головную боль, у него может возникнуть рвота, паралич зрительного и лицевого нерва. У людей зрелого возраста нередко возникает одышка и нарушения в работе сердца.

Симптомы

На начальных этапах лейкоз проявляется признаками общей интоксикации:

  • повышением температуры, которая держится на уровне 38-39 C° в течение длительного периода времени;
  • слабостью и утомляемостью;
  • бледностью;
  • маленькими синяками на коже;
  • отечностью;
  • увеличением лимфоузлов, особенно шейных, подмышечных и паховых;
  • увеличением печени и селезенки;
  • болью в животе, отсутствием аппетита.

Одним из специфических признаков заболевания являются подкожные кровоизлияния. Они возникают из-за дефицита тромбоцитов, которые отвечают за свертываемость крови. Синяки и кровоподтеки можно заметить не только на коже, но и на слизистых, которые подвергаются эрозии и кровоточат. Лейкоз повреждает слизистые ротовой полости. У пациента развиваются гингивиты, стоматиты, язвенные изменения миндалин. Подкожные кровоизлияния могут быть очень маленькими, точечными. Такое явление называется петехиями.

Из-за увеличения объема костного мозга развивается оссалгия и артралгия – боли в костях и суставах. Боль охватывает все тело или отдельные участки. В некоторых случаях она становится настолько сильной, что пациент вынужден ограничивать подвижность.

Подобная симптоматика характерна для многочисленных заболеваний, поэтому пациент не всегда может связывать свое состояние с такой серьезной патологией, как лейкоз. Многие люди откладывают визит к врачу и тем самым задерживают начало лечения.

Формы и разновидности острой лейкемии

Лейкоз протекает в острой и хронической форме. По статистике, до 60% диагностированных случаев составляет острая лейкемия. Ее чаще всего обнаруживают в детском и молодом возрасте. Это болезнь характеризуется быстрым появлением симптомов и прогрессированием. Костный мозг перестает выпускать нормальные клетки, из-за чего происходят ярко выраженные изменения показателей крови.

В зависимости от типа пораженных клеток болезнь бывает трех видов:

  • лимфобластная;
  • миелобластная;
  • недифференцированная.

При лимфобластной лейкемии происходит поражение лимфоидной линии кроветворения. Опухоль состоит из лимфобластов, которые являются предшественниками лимфоцитов. До 85% таких заболеваний диагностируют у детей 2-5 лет.

При миелобластной форме поражаются миелобласты и другие бластные клетки. При недифференцированной форме острого лейкоза опухоль состоит из клеток-предшественников без признаков дифференцировки.

У каждой формы есть несколько подтипов, которые отличаются по симптоматике, изменениям на клеточном и молекулярном уровнях, чувствительности к терапии. В зависимости от того, какой вариант лейкоза диагностирован у пациента, подбирается подходящий протокол лечения.

Хроническая лейкемия

Эта форма заболевания чаще диагностируется у взрослых, чаще всего – после того, как многие из них подвергались ионизирующему облучению. Хронический лейкоз развивается в течение нескольких лет. Опухоль состоит из зрелых клеток, которые из-за изменений не способны выполнять свои функции и продолжают бесконтрольно делиться. Как и при острой лейкемии, различают лимфоцитарную и миелоцитарную формы заболевания.

Разновидностью хронической лейкемии является эритремия. Болезнь затрагивает эритроциты, сопровождается нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом.

Хронический лейкоз отличается медленным или умеренным прогрессированием. Болезнь может развиваться в течение 4-6 или 8-12 лет. Ухудшение состояния наступает при выходе аномально измененных клеток за пределы костного мозга и метастазировании в разных органах.

На фоне хронической лейкемии у пациента наблюдается выраженное истощение, воспаление лимфатических узлов, гнойничковые поражения кожи. Особую опасность представляют внутренние кровотечения и кровоизлияния в жизненно важные органы. Именно эти осложнения наряду с гнойно-септическими поражениями чаще всего приводят к смерти.

Диагностика и лечение

При признаках лейкоза необходимо обратиться к терапевту или педиатру. Врач назначит общий и биохимический анализы крови для определения возможных изменений. При подозрении на лейкоз пациента госпитализируют в отделение онкологии и гематологии для проведения дополнительных обследований.

В первую очередь это анализ костного мозга, который подтвердит или опровергнет диагноз. В случае подтверждения данные пункции костного мозга позволяют установить тип заболевания.

Чтобы оценить степень поражения других органов, пациенту проводят люмбальную пункцию для исследования спинномозговой жидкости, УЗИ внутренних органов, МРТ, рентген. Данные обследований нужны для оценки масштаба заболевания и составления плана лечения.

Читайте также:  Как вылечить сопли у ребёнка в 1 год

Комплексная терапия лейкозов включает следующие процедуры:

  • Химиотерапия. Это основной способ борьбы с лейкозными клетками. В зависимости от формы заболевания подбирается протокол лечения. Это стандартизированная программа, которая включает использование препаратов и их комбинаций для уничтожения пораженных клеток и блокировки их роста. Химиотерапия проводится курсами, которые различаются по продолжительности и интенсивности. Лечение может проводиться на базе медицинского учреждения или амбулаторно.
  • Лучевая терапия. В некоторых случаях, если болезнь затронула спинной и головной мозг, пациенту может быть назначено облучение.
  • Пересадка костного мозга. Сочетание высокодозной химиотерапии с трансплантацией костного мозга является частью многих протоколов лечения. Задача операции – восстановить кроветворную функцию костного мозга после уничтожения лейкозных клеток.

Лейкемия – заболевание, которое может проявляться рецидивами. Их вероятность зависит от типа лейкоза, его прогрессирования, своевременности диагностики, восприимчивости к лечению. За последние годы специалистам удалось существенно улучшить ситуацию в данной сфере благодаря использованию современных методик и препаратов. Как правило, рецидивы наступают в течение первых двух-трех лет после постановки диагноза. В этом случае возрастает вероятность неблагоприятного прогноза.

Если пациент прожил пять лет без рецидива, можно говорить о стойкой ремиссии.

Острый лейкоз

Острый лейкоз – опухолевое поражение кроветворной системы, морфологической основой которого выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические ростки. Клиническая симптоматика острого лейкоза представлена прогрессирующей слабостью, немотивированным подъемом температуры, артралгиями и оссалгиями, кровотечениями различных локализаций, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гингивитами, стоматитами, ангинами. Для подтверждения диагноза необходимо исследование гемограммы, пунктата костного мозга, биоптата подвздошной кости и лимфоузлов. Основу лечения острых лейкозов составляют химиотерапевтические курсы и сопроводительная терапия.

Острый лейкозОстрый лейкозМиелограмма ребенка с острым миелоидным лейкозом

Общие сведения

Острый лейкоз – форма лейкемии, при которой нормальное костномозговое кроветворение вытесняется мало дифференцированными клетками-предшественниками лейкоцитов с их последующим накоплением в периферической крови, инфильтрацией тканей и органов. Термины «острый лейкоз» и «хронический лейкоз» отражают не только длительность течения заболевания, но также морфологическую и цитохимическую характеристику опухолевых клеток. Острый лейкоз является наиболее частой формой гемобластозов: он развивается у 3-5 из 100 тыс. человек; соотношение взрослых и детей – 3:1. При этом у лиц старше 40 лет статистически чаще диагностируется острый миелоидный лейкоз, а у детей – острый лимфобластный лейкоз.

Острый лейкоз

Причины острого лейкоза

Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.

Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников. Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях – болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемии Фанкони и др.

Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни. Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).

Классификация острого лейкоза

В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы).

1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей:

  • пре-В-форма
  • В-форма
  • пре-Т-форма
  • Т-форма
  • ни Т ни В-форма

2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы:

  • о. миелобластный (вызван неконтрорлируемой пролиферацией предшественников гранулоцитов)
  • о. моно- и о. миеломонобластный (характеризуются усиленным размножением монобластов)
  • о. мегакариобластный (связан с преобладанием недифференцированных мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов)
  • о. эритробластный (обусловлен пролиферацией эритробластов)

3. Острый недифференцированный лейкоз.

Течение острых лейкозов проходит ряд стадий:

  • I (начальную) – преобладают общие неспецифические симптомы.
  • II (развернутую) – характеризуется четко выраженными клиническими и гематологическими симптомами гемобластоза. Включает: дебют или первую «атаку», неполную или полную ремиссию, рецидив или выздоровление
  • III (терминальную) – характеризуется глубоким угнетением нормального гемопоэза.

Острый лейкоз

Симптомы острого лейкоза

Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой. Типично начало, характеризующееся высокой лихорадкой, интоксикацией, потливостью, резким упадком сил, анорексией. Во время первой «атаки» больные отмечают упорные боли в мышцах и костях, артралгии. Иногда начальная стадия острого лейкоза маскируется под ОРВИ или ангину; первыми признаками лейкемии могут быть язвенный стоматит или гиперпластический гингивит. Довольно часто заболевание обнаруживается случайно при профилактическом исследовании гемограммы или ретроспективно, когда острый лейкоз переходит в следующую стадию.

В развернутом периоде острого лейкоза развиваются анемический, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы.

Анемические проявления обусловлены нарушением синтеза эритроцитов, с одной стороны, и повышенной кровоточивостью – с другой. Они включают бледность кожных покровов и слизистых, постоянную усталость, головокружение, сердцебиение, повышенное выпадение волос и ломкость ногтей и др. Усиливается выраженность опухолевой интоксикации. В условиях абсолютной лейкопении и упадка иммунитета легко присоединяются различные инфекции: пневмонии, кандидоз, пиелонефрит и т. д.

В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома.

Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов. У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия. Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.

Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление. В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.

Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов. К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия, повторные пневмонии, пиодермии, абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис, прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг, инфекционно-септические осложнения.

Диагностика острого лейкоза

Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии характерна анемия, тромбоцитопения, высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» – промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют.

С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии.

С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов, печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.

Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-инфекции, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов, тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии, В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и др. заболеваниях.

Миелограмма ребенка с острым миелоидным лейкозом

Лечение острого лейкоза

Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.

Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.

При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.

В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения.

По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.

Лейкоз – что за болезнь?

Лейкоз – это злокачественное заболевание, при котором в костном мозге нарушается процесс кроветворения. В результате в кровь попадает большое количество незрелых лейкоцитов, которые не справляются со своей основной функцией – защитой организма от инфекций. Постепенно они вытесняют здоровые клетки крови, а также проникают в различные органы, нарушая их работу.

Рак крови – одно из самых распространенных онкологических заболеваний, которое встречается как у детей, так и у взрослых. Прогноз заболевания зависит от множества факторов: типа лейкоза, возраста пациента, сопутствующих заболеваний. За последние десятилетия были разработаны и постоянно совершенствуются методы эффективного лечения лейкемии.

Синонимы русские

Лейкемия, белокровие, рак крови.

Синонимы английские

Leukemia, leucosis, bloodcancer.

Симптомы

Симптомылейкоза могут развиваться остро или постепенно. Они неспецифичны, зависят от типа лейкоза и на начальных этапах могут напоминать грипп или другое инфекционное заболевание.

Симптомами лейкоза являются:

  • частые инфекционные заболевания;
  • лихорадка;
  • слабость, недомогание;
  • частые длительные кровотечения;
  • гематомы, кровоизлияния на коже и слизистых оболочках;
  • боли в животе;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • беспричинная потеря веса;
  • головная боль.

Общая информация о заболевании

Все клетки крови – лейкоциты, эритроциты, тромбоциты – образуются в костном мозге – специфической кроветворной ткани, которая находится в костях таза, грудине, позвонках, ребрах, длинных трубчатых костях. Он содержит стволовые клетки, которые дают начало всем клеткам крови. В процессе деления из них сначала формируются лимфоидные и миелоидные стволовые клетки. Из лимфоидных стволовых клеток образуются лимфобласты, а из миелоидных – миелобласты, а также предшественники эритроцитов и тромбоцитов. Из лимфобластов и миелобластов получаются лейкоциты. Бласты отличаются от зрелых лейкоцитов строением и функциями и должны пройти через ряд последовательных делений, в ходе которых образуются все более специализированные клетки-предшественники. После последнего деления из предшественников формируются зрелые, функциональные клетки крови. Таким образом, из лимфоидных стволовых клеток образуются лимфоциты (разновидность лейкоцитов), а из миелоидных – эритроциты, тромбоциты и остальные виды лейкоцитов (нейтрофилы, базофилы, эозинофилы и моноциты). Это зрелые клетки крови, способные выполнять свои специфические функции: эритроциты доставляют кислород к тканям, тромбоциты обеспечивают свертываемость крови, лейкоциты – защиту от инфекций. После выполнения своей задачи клетки погибают.

Весь процесс деления, гибели и созревания клеток крови заложен в их ДНК. При ее повреждении нарушается процесс роста и деления клеток крови, преимущественно лейкоцитов. В кровь попадает большое количество незрелых лейкоцитов, не способных выполнять свою функцию, и в результате организм не справляется с инфекциями. Незрелые клетки очень активно делятся, живут дольше, постепенно вытесняя другие клетки крови – эритроциты и тромбоциты. Это приводит к анемии, слабости, частым длительным кровотечениям, кровоизлияниям. Незрелые лейкоциты также могут проникать в другие органы, нарушая их функцию, – в печень, селезенку, лимфатические узлы, головной мозг. В результате пациент жалуется на боли в животе и в голове, отказывается от еды, худеет.

В зависимости от того, какой тип лейкоцитов вовлечен в патологический процесс и как быстро развивается заболевание, различают следующие виды лейкозов.

  • Острый лимфобластный лейкоз – стремительно развивающееся заболевание, при котором в крови и костном мозге появляется более 20 % лимфобластов. Это наиболее частый вид лейкемии, который встречается у детей до 6 лет, хотя взрослые также подвержены ему.
  • Хронический лимфоцитарный лейкоз прогрессирует медленно и характеризуется избыточным количеством в крови и костном мозге зрелых мелких круглых лимфоцитов, которые могут проникать в лимфатические узлы, печень, селезенку. Этот вид лейкоза характерен для людей старше 55-60 лет.
  • Острый миелобластный лейкоз – при нем в крови и костном мозге находят более 20 % миелобластов, которые непрерывно делятся и могут проникать в другие органы. Острый миелобластный лейкоз чаще поражает людей старше 60 лет, однако встречается и у детей до 15 лет.
  • Хронический миелоцитарный лейкоз, при котором повреждается ДНК миелоидной стволовой клетки. В результате в крови и костном мозге наряду с нормальными клетками появляются незрелые злокачественные. Часто заболевание развивается незаметно, без каких-либо симптомов. Хроническим миелолейкозом можно заболеть в любом возрасте, однако наиболее подвержены ему люди 55-60 лет.
Читайте также:  Симптомы вируса Коксаки у детей и взрослых

Таким образом, при острых лейкозах в костном мозге и крови накапливается большое количество незрелых, бесполезных лейкоцитов, что требует незамедлительного лечения. При хронических лейкозах заболевание начинается постепенно, в кровь попадают более специализированные клетки, способные какое-то время выполнять свою функцию. Они могут протекать годами, не проявляя себя.

Кто в группе риска?

  • Курящие.
  • Подвергавшиеся радиоактивному облучению, в том числе при лучевой терапии и частых рентгенологических обследованиях
  • Длительно контактировавшие с такими химическими веществами, как бензол или формальдегид.
  • Перенесшие химиотерапию.
  • Страдающие миелодиспластическим синдромом, то есть заболеваниями, при которых костный мозг не вырабатывает достаточное количество нормальных клеток крови.
  • Люди с синдромом Дауна.
  • Люди, родственники которых болели лейкозами.
  • Инфицированные Т-клеточным вирусом 1-го типа, вызывающим лейкемию.

Диагностика

Основные методы диагностики лейкемии

    с лейкоцитарной формулой – это исследование дает врачу информацию о количестве, соотношении и степени зрелости элементов крови.
    . Уровень лейкоцитов при лейкемии может быть очень высоким. Однако существуют лейкопенические формы лейкозов, при которых количество лейкоцитов резко снижено за счет угнетения нормального кроветворения и преобладания в крови и костном мозге бластов. . Обычно содержание тромбоцитов снижено, но при некоторых видах хронического миелолейкоза оно повышено.
  • Гемоглобин. Уровень гемоглобина, входящего в состав эритроцитов, может быть снижен.

Изменение уровня лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, внешний вид лейкоцитов, степень их зрелости позволяют врачу заподозрить у пациента лейкоз. Похожие изменения в соотношении клеток крови возможны и при других заболеваниях – инфекциях, иммунодефицитных состояниях, отравлениях токсическими веществами, – однако при них в крови отсутствуют бласты – предшественники лейкоцитов. Бласты имеют характерные признаки, хорошо различимые под микроскопом. Если они обнаружены в крови, велика вероятность того, что у пациента один из видов лейкоза, поэтому необходимо дальнейшее обследование.

  1. Лейкоцитарная формула – это процентное соотношение разных видов лейкоцитов в крови. В зависимости от типа лейкоза преобладают различные типы лейкоцитов. Например, при хроническом миелолейкозе обычно повышается уровень нейтрофилов, могут быть повышены базофилы и эозинофилы, причем преобладают их незрелые формы. А при хроническом лимфолейкозе большую часть клеток крови составляют лимфоциты.
  2. Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы, которое проводится после анестезии. Затем под микроскопом определяют наличие в костном мозге пациента лейкозных клеток.

Дополнительно врач может назначить:

  1. Спинномозговую пункцию для выявления в спинномозговой жидкости, омывающей спинной и головной мозг, лейкозных клеток. Взятие образца спинномозговой жидкости проводится с помощью тонкой иглы, которая вводится между 3-м и 4-м поясничными позвонками после местной анестезии.
  2. Рентгенография грудной клетки – может показать увеличение лимфатических узлов.
  3. Цитогенетическое исследование клеток крови – в сложных случаях проводят анализ на хромосомы клеток крови и определяют таким образом тип лейкемии.

Лечение

Тактика лечения лейкоза определяется типом заболевания, возрастом пациента и его общим состоянием. Оно проводится в специализированных гематологических отделениях больниц. Лечение острого лейкоза необходимо начинать как можно раньше, хотя в случае хронического лейкоза при медленном прогрессировании заболевания и хорошем самочувствии терапия может быть отложена.

Существует несколько методов лечения лейкемии.

  1. Химиотерапия – это использование специальных препаратов, которые разрушают лейкозные клетки или препятствуют их делению.
  2. Лучевая терапия – разрушение лейкозных клеток с помощью ионизирующего излучения.
  3. Биологическая терапия – использование лекарств, действие которых аналогично эффекту специфических белков, производимых иммунной системой для борьбы с раком.
  4. Пересадка костного мозга – пациенту пересаживают нормальные клетки костного мозга от подходящего донора. Предварительно проводят курс химиотерапии или лучевую терапию в высоких дозах, чтобы уничтожить все патологические клетки в организме.

Прогноз заболевания зависит от типа лейкоза. При остром лимфобластном лейкозе более 95 % пациентов излечивается, при остром миелобластном – около 75 %. При хронических лейкозах на прогноз влияет стадия заболевания, на которой начато лечение. Этот тип лейкоза прогрессирует медленно, и средняя продолжительность жизни пациентов составляет 10-20 лет.

Профилактика

Специфическая профилактика лейкозов отсутствует. Для своевременной диагностики заболевания необходимо регулярно проходить профилактические медицинские осмотры.

Лейкоз

Лейкоз — заболевание, при котором в организме больного человека вырабатывается много дефектных белых кровяных клеток — лейкоцитов, не способных выполнять свои функции, в частности, бороться с инфекциями и опухолевыми клетками. Иногда можно услышать другие названия этой патологии — «лейкемия» или более обывательский термин «рак крови».

Мустафаева Милана Ханларовна

Мустафаева Милана Ханларовна

При лейкозе поражается главный кроветворный орган — красный костный мозг. В ДНК его клеток возникают генетические мутации, что и становится причиной образования «неправильных» лейкоцитов.

В Международной клинике Медика24 применяются наиболее современные методы диагностики и лечения лейкозов крови. У нас работают , которые имеют большой опыт в борьбе с данной группой заболеваний.

Классификация лейкозов

Выделяют две формы заболевания — острую и хроническую. Но это не то же самое, что, например, острая и хроническая инфекция. В случае с лейкозом это совершенно разные заболевания. Острая форма развивается, когда мутации происходят в незрелых бластных клетках крови. Хроническая — результат генетических дефектов в более зрелых клетках.

  • Разновидности острых лейкозов: лимфобластные, миелогенные, миелопоэтические дисплазии.
  • Разновидности хронических лейкозов: нейтрофильные, миелоцитарные, базофильные, моноцитарные, волосатоклеточные, эритромиелозы, лимфолейкозы, лимфоматозы, гистиоцитозы, тромбоцитемии.

Это деление основано на типе клеток, в которых происходят патологические изменения при заболевании.

Лечение лейкоза

При остром миелогенном (миелоидном) лейкозе мутации происходят в миелоидных клетках, которые в норме в процессе кроветворения дают начало всем клеткам крови: эритроцитам, лейкоцитам и тромбоцитам. В итоге, функции всех этих кровяных телец нарушаются. Заболевание наиболее распространено у людей старше 65 лет, у мужчин встречается чаще, чем у женщин. Оно быстро прогрессирует.

При остром лимфобластном лейкозе (лимфолейкозе) нарушение развивается в незрелых лимфоидных клетках — предшественниках лимфоцитов. Без лечения болезнь быстро прогрессирует. Чаще всего лимфолейкозы встречаются у детей 3–5 лет, но могут развиваться у людей старше 75 лет.

Наиболее распространенной формой лейкоза у взрослых людей является хронический лимфолейкоз. Он также поражает лимфоциты, но развивается медленно, может не вызывать никаких симптомов в течение многих лет. Чаще всего болеют люди старше 70 лет.

Хронический миелоидный лейкоз, как и острый, поражает миелоидные клетки, но прогрессирует намного медленнее. Он чаще встречается у взрослых, чем у детей, причем, более распространен среди мужчин.

Волосатоклеточный лейкоз — редкая хроническая форма заболевания, при которой в организме возникают патологически измененные со своеобразным фестончатым краем цитоплазмы. При изучении этих клеток под микроскопом кажется, что они покрыты «волосами», за что болезнь и получила свое название.

Позаботьтесь о себе, запишитесь на консультацию сейчас

Причины, факторы риска

Невозможно точно сказать, почему в каждом конкретном случае в клетках кроветворных органов возникают мутации и развивается лейкоз. Известны лишь некоторые факторы, повышающие риски:

  • Возраст: дети 3–5 лет и люди старше 75 лет.
  • Лейкоз, диагностированный у родного брата или родной сестры.
  • Ранее перенесенная химиотерапия или лучевая терапия по поводу другой злокачественной опухоли.
  • Воздействие ионизирующих излучений (радиация, рентгеновские лучи).
  • Синдром Дауна и другие генетические заболевания.
  • Возраст старше 65 лет.
  • Мужской пол.
  • Ранее перенесенная химиотерапия или лучевая терапия по поводу других злокачественных опухолей.
  • Контакт с бензолом и некоторыми другими токсичными веществами.
  • Курение.
  • Миелодисплазия, полицитемия и некоторые другие заболевания крови.
  • Синдром Дауна и другие генетические заболевания.
  • Возраст старше 70 лет.
  • Случаи лейкозов в семье.
  • Воздействие на организм инсектицидов и других токсичных химических веществ.
  • Мужской пол.
  • Возраст: у взрослых встречается чаще, чем у детей.
  • Воздействие радиации или рентгеновского излучения.

Важно понимать: факторы риска в определенной степени повышают вероятность развития лейкемии, но не вызовут её со стопроцентной вероятностью. Зачастую болезнь развивается у людей, у которых нет ни одного фактора из этого списка. В то же время, многие люди, которые курят, подвергались воздействию токсичных веществ, ионизирующих излучений, имеют отягощенный семейный анамнез и генетические расстройства, никогда не заболеют лейкозом.

Какими симптомами проявляются лейкозы?

Клиническая картина при разных формах лейкозов будет несколько различаться. При острых формах симптомы возникают быстро, напоминают проявления гриппа. Хронические лейкемии могут годами не вызывать никаких жалоб, зачастую их диагностируют случайно, когда обнаруживают характерные изменения в общем анализе крови.

Большинство симптомов лейкозов связано с тем, что опухолевые клетки подавляют рост нормальных, в итоге последние перестают справляться со своими функциями:

  • Анемия возникает при снижении в крови уровня эритроцитов и гемоглобина. Проявляется в виде постоянного чувства усталости, одышки, бледности, головокружений, болей в грудной клетке.
  • Тромбоцитопения — снижение уровня тромбоцитов, которые отвечают за остановку кровотечений. При этом развивается повышенная кровоточивость. Она проявляется в виде длительных кровотечений после порезов, синяков на коже, носовых кровотечений, кровоточивости десен, длительных и обильных месячных у женщин, прожилок крови в кале. В тяжелых случаях развивается легочное кровотечение.
  • Лейкопения — снижение уровня лейкоцитов, которые в норме должны защищать организм от инфекций. Больные чаще страдают инфекционными заболеваниями, они протекают более длительно, тяжело. Могут беспокоить эпизоды лихорадки (повышение температуры тела до 38 градусов и более), сильная потливость по ночам.

Опухолевые клетки могут накапливаться в лимфатических узлах, печени, селезенке, миндалинах. В итоге в этих органах возникает отек, они увеличиваются. Уплотненные увеличенные лимфатические узлы под кожей можно прощупать, при больших размерах они заметны визуально. Если увеличены печень и селезенка, у больного быстро возникает сытость, когда он принял небольшое количество пищи.

Некоторые пациенты быстро теряют вес, хотя питаются как обычно и не сидят ни на каких диетах. поражения красного костного мозга могут беспокоить боли в костях.

Методы диагностики

Лечением лейкозов занимаются . К ним больных обычно направляют терапевты после того, как обнаружены соответствующие симптомы или изменения в общем анализе крови.

Во время первичного приема расспрашивает больного о его симптомах, проводит осмотр, ощупывает живот и подкожные лимфатические узлы. Чтобы определить количество разных типов кровяных телец и типов лейкоцитов, проводят общеклинический анализ крови с лейкоцитарной формулой.

Окончательно диагноз подтверждают по результатам биопсии красного костного мозга. Образец ткани получают с помощью специальной иглы обычно из грудины или гребня подвздошной кости. В материале ищут опухолевые клетки, определяют их характеристики, проверяют на наличие мутаций. Проводят гистологическое, морфологическое, цитохимическое, цитогенетическое, иммунофенотипическое, иммуногистохимическое и исследования. Это помогает установить точный диагноз и определить оптимальную тактику лечения.

Диагностика лейкоза

Современные принципы лечения

Тактика лечения лейкозов бывает разной. В первую очередь она зависит от таких факторов, как тип лейкемии, поражение опухолевыми клетками различных органов, включая центральную нервную систему, возраст, общее состояние здоровья пациента, наличие у него сопутствующих заболеваний.

Врач может назначить в различных сочетаниях следующие методики:

  • Классическая химиотерапия применяется у большинства пациентов. Используют химиопрепараты из разных групп, в форме растворов для внутривенного введения и таблеток для перорального приема. Пациенту может быть показан только один препарат или комбинация из двух и более.
  • Таргетные препараты, в отличие от обычных химиопрепаратов, действуют более прицельно. Они блокируют определенные молекулы, которые активируют размножение опухолевых клеток, необходимы для их выживания.
  • Лучевая терапия может применяться местно, в областях, где имеются скопления опухолевых клеток, или для облучения всего тела. Ее также применяют для подготовки к трансплантации красного костного мозга.
  • Трансплантация стволовых клеток красного костного мозга. Сначала с помощью высоких доз химиопрепаратов и облучения у пациента уничтожают пораженную ткань красного костного мозга. Затем в кровоток вводят стволовые клетки, полученные предварительно от самого больного или от донора. Они оседают в красном костном мозге и дают начало новым нормальным лейкоцитам.

Типичная схема лечения острого лимфобластного лейкоза

Лечение острого лимфобластного лейкоза состоит из трех фаз: индукции, консолидации и поддерживающей терапии.

Цель индукции — достичь ремиссии, то есть состояния, при котором во время исследования красного костного мозга в нем не обнаруживаются опухолевые клетки. Для этого применяют химиопрепараты: винкристин, дексаметазон или преднизон, доксорубицин или даунорубицин. Некоторым пациентам показаны: циклофосфамид, , высокие дозы метотрексата или цитарабина.

Лечение лейкоза

Если в опухолевых клетках обнаружена филадельфийская хромосома, применяют таргетный препарат иматиниб (Гливек). При поражении центральной нервной системы проводят системную химиотерапию высокими дозами, интратекальное введение химиопрепаратов, лучевую терапию.

В фазу консолидации продолжают интенсивное лечение химиопрепаратами, так как, несмотря на ремиссию, есть риск рецидива. Курс продолжается, как правило, несколько месяцев. Некоторым пациентам врачи предлагают трансплантацию клеток красного костного мозга.

Читайте также:  Ломит мышцы и суставы

Поддерживающую терапию в среднем продолжают 2 года. Пациенту вводят метотрексат и . В некоторых случаях их комбинируют с винкристином, преднизоном и другими лекарственными препаратами.

Если пациент не реагирует на лечение, или лейкоз рецидивирует, назначают снова химиопрепараты, или встает вопрос о трансплантации стволовых клеток. Если болезнь раз за разом возвращается, и становится понятно, что бороться с ней бесполезно, начинают паллиативную терапию, которая помогает продлить жизнь пациента и избавить его от мучительных симптомов.

В Международной клинике Медика24 применяются все доступные на данный момент возможности для борьбы с острыми лейкозами. У нас для пациентов доступны все препараты последних поколений. Наши врачи проводят терапию в соответствии с современными международными рекомендациями.

Мы вам перезвоним

Типичная схема лечения острого миелоидного лейкоза

Лечение острого миелоидного лейкоза состоит из двух основных этапов: индукции и консолидации.

Иногда перед индукцией проводят лечение лейкостаза — состояния, при котором в крови очень много лейкозных клеток, чего затруднен кровоток. Для этого применяют химиотерапию в течение нескольких дней, иногда перед ней проводят лейкоферез — очищение крови от клеток с помощью специального аппарата.

Индукцию проводят цитарабином в сочетании с даунорубицином или идарубицином. В некоторых случаях, при наличии определенных характеристик опухолевых клеток, применяют таргетные препараты. При поражении центральной нервной системы химиопрепараты вводят в спинномозговую жидкость, проводят лучевую терапию.

Через неделю проводят биопсию красного костного мозга. Ремиссией считается состояние, при котором количество бластных клеток лейкоза составляет не более 5% от общего количества. Если ремиссия не наступила, показан еще один курс химиотерапии по той же или другой схеме. Некоторым пациентам уже на этом этапе рекомендуется трансплантация стволовых клеток.

Через несколько недель снова проводят биопсию, чтобы проверить, как восстанавливаются нормальные клетки красного костного мозга, и не произошло ли рецидива.

В фазу консолидации молодым пациентам с хорошим состоянием здоровья проводят несколько циклов химиотерапии высокими дозами цитарабина. Некоторым рекомендована трансплантация стволовых клеток костного мозга. При необходимости химиопрепарат сочетают с таргетными препаратами.

У пожилых ослабленных пациентов применяют цитарабин в более низких дозах или в стандартных дозировках в сочетании с идарубицином, даунорубицином или митоксантроном. Иногда проводят трансплантацию стволовых клеток по щадящей методике.

Обратитесь за помощью к профессионалам в Международной клинике Медика24. Наши врачи имеют большой опыт лечения различных форм острого лейкоза. Они назначат необходимые исследования, компетентно оценят вашу ситуацию и порекомендуют оптимальные виды лечения.

Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе Международной клинике Медика24, кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.

Как распознать лейкоз по анализу крови?

Врач-гематолог, профессор кафедры онкологии, гематологии и лучевой терапии РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России, доктор медицинских наук Сергей Семочкин рассказал: можно ли распознать острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) на ранней стадии и поставить диагноз по анализу крови; объяснил, как лечат ОЛЛ и кому показана трансплантация костного мозга (ТКМ).

Каковы ранние симптомы острого лимфобластного лейкоза? Можно ли их увидеть и распознать ОЛЛ?

В данном случае все достаточно просто, потому что слово «острый» означает, что заболевание внезапное и зачастую симптомы очень выразительные. Самый частый симптом — это лихорадка, т.е. повышение температуры тела. Лихорадка может быть как субфебрильной, так и ярко выраженной, до 39 градусов. Появятся изменения, связанные с поражением костного мозга. Снижение гемоглобина приведет к слабости и быстрой утомляемости. Могут увеличиться лимфатические узлы, появиться дискомфорт в брюшной полости за счет того, что увеличиваются размеры печени и селезенки. Могут быть проявления кровоточивости — даже во время чистки зубов. У некоторых пациентов ОЛЛ может начаться с неврологических проявлений – головных болей, головокружения и прочих проблем. Симптоматика обширная, но в данном случае она является достаточно острой, внезапно возникшей.

Можно ли поставить диагноз по анализу крови? Что он покажет?

Как правило, в анализе крови есть ярко выраженные показатели: изменены ростки кроветворения, количество лейкоцитов выходит за пределы нормы — может упасть ниже нормальных значений, а может стать запредельно огромным. Мне встречались пациенты, у которых количество лейкоцитов при норме от 4 до 9 тысяч повышалось до 200 тысяч на мкл. Тромбоциты тоже в ряде случаев очень сильно снижены, но главное – изменение количества лейкоцитов. Очень важным маркером является выход опухолевых клеток в кровь, когда в крови появляются незрелые ранние клетки, которые называют бластными. Если в анализе крови выявили бластные клетки, то это, скорее всего, либо острый лейкоз, либо миелодиспластический синдром.

Как пациент попадает к гематологу?

Анализ крови с характерными изменениями — повод для немедленного вызова скорой помощи и госпитализации пациента в профильный стационар. При лечении детей и подростков у онкогематолога, как правило, есть один-два дня ни диагностику, лечение необходимо начинать, как можно раньше. В диагностику входит повторный анализ крови, затем – верификация диагноза, для которой проводят биопсию костного мозга. У маленьких детей ее проводят под общей анестезией, у взрослых — под местной. С помощь небольшой иглы делаю прокол грудины или подвздошной кости. У детей пункцию грудины не делают. Полученный образец костного мозга, который выглядит как обычная пробирка с кровью, отправят в лабораторию, где для подтверждения диагноза проведут целый спектр исследований. Главный критерий – увеличение количества бластных клеток. Только по внешнему виду и по количеству бластных клеток определить вариант лейкоза – невозможно. Еще в 1913 году установили, что есть лимфоидный, а есть миелоидный вариант лейкоза. Для верификации применяются специальные лабораторные методы: иммунологические и химические. Существует специальный прибор – проточный цитометр, с помощью которого определяют маркеры, характеризующие данный тип клеток. Для определения подвида острого лейкоза, применяют целый спектр генетических исследований, чтобы выйти на более целевую терапию у этих пациентов.

Каковы причины возникновения ОЛЛ? Существует мнение, что этот вид лейкоза очень сильно взаимосвязан с экологическими проблемами, передается по наследству и часто возникает у тех, кто уже переболел каким-то онкологическим заболеванием. Правда это или нет?

Истинную причину возникновения лейкоза у взрослых можно выявить только в 5% случаев, в 95% совершенно непонятно, что там к чему привело. У детей все несколько интересней.

Как возникает лейкоз? В генетическом материале клетки возникает некая первичная мутация, которая сама по себе далеко не всегда приводит к лейкозу. В дальнейшем к этой мутации присоединяются другие, и когда болезнь все же возникает, в клетке накоплено уже много молекулярных событий, сочетание которых привело возникновению заболевания. Пик острого лимфобластного лейкоза приходится на детей от двух до четырех лет, потом заболеваемость падает. Следующий пик приходится на 18-29 лет, потом снова спад. После 60 лет — опять небольшой рост.

У части детей раннего возраста прослеживается некая врожденная составляющая этой проблемы. Встречаются случаи ОЛЛ у плода или новорожденного, когда ребенок рождается уже с заболеванием, либо заболевает в течение первого года жизни. Исследования пуповинной крови показали, что у новорожденных встречаются лейкемические поломки, врожденные мутации, которые могут привести к возникновению лейкоза. И мутацию эту вызывает наследственный фактор, сработавший во время внутриутробного развития. По разным данным, общее количество таких младенцев составляет от 1 до 5%. Дальше многое зависит от инфекционной обстановки, сложившейся вокруг ребенка. Многочисленные инфекции, перенесенные в детстве, способствуют формированию нормальной иммунной системы, которая нейтрализует наследственный фактор.

Если говорить про экологические проблемы, то с ними четкой связи не выявлено.

Влияет ли УФ-излучение, СВЧ, солнечные лучи, радиация?

В Хиросиме и Нагасаки повышенная заболеваемость держалась около 12 лет. После Чернобыля у многих пострадала щитовидная железа, но заболеваемость лейкозами не выросла. Все зависит от типа изотопов попавших в окружающую среду. В Фукусиме тоже этого не случилось, потому что концентрация радиоактивных веществ сильно разбавилась морской водой.

Вред ультрафиолета научно доказан только в отношении меланомы. Четкой связи с ОЛЛ нет. Своим бывшим пациентам мы не разрешаем посещать солярий и не рекомендуем загорать, потому что хотя связь и не доказана, совсем исключать этот фактор тоже нельзя.

Если говорить об СВЧ-излучении, домашние микроволновые печи абсолютно безопасны.

Как лечат ОЛЛ? Что ждет пациента?

Концепция лечения ОЛЛ, которая до сих поре лежит в основе протоколов лечения ОЛЛ, была разработана американским педиатром Дональдом Пинкелем еще в 1962 году. Она включает в себя четыре этапа: индукция ремиссии, консолидация, воздействие на центральную нервную систему и длительный этап поддерживающей терапии на протяжении двух-трех лет. Во всем мире проводится лечение по клиническим протоколам, разработанным в результате кооперированных исследований. Согласно некоторым работам, строгое следование протоколам повышает выживаемость пациентов на 15-20% по сравнению с индивидуализированным лечением. В протоколе прописаны все действия: от первого дня до последнего. В нем есть указания, как и в какой момент оценивать возникающие осложнение и что с ними делать. В России два центра, активно ведущих такие протоколы. Центр им. Дмитрия Рогачева, где Александр Исаакович Карачунский в течение многих лет, с начала 1990-х, ведет серию протоколов «Москва — Берлин». Каждые пять лет дизайн протоколов пересматривают, чтобы улучшить лечение отдельных категорий пациентов. уже в течение многих лет с начала 90-х годов серию протоколов Москва-Берлин. Каждые пять лет меняется дизайн протоколов, направленных на улучшение лечения отдельных категорий пациентов. Во взрослой практике — это НМИЦ гематологии, где ведут кооперированные исследования по острому лимфобластному лейкозу у взрослых.

В каких случаях показана трансплантация костного мозга (ТКМ)?

В отличие от острого миелоидного лейкоза, показаний к аллогенной (от донора) ТКМ меньше. Ее назначают пациентам, которые не достигли ремиссии в указанные протоколом сроки или имеют неблагоприятный цитогенетический вариант заболевания. В детской практике выздоравливают более 90% детей, и примерно 15-20% являются кандидатами для аллогенной ТКМ. У взрослых процент пациентов нуждающихся в трансплантации несколько выше, за счет того, что генетических операций высокого риска становится намного больше и ответ на стандартное лечение хуже. Когда мы обсуждали хронический миелолейкоз, там фигурировала филадельфийская хромосома — транслокация (9;22). При ОЛЛ это абсолютно негативный фактор прогноза. У детей такая мутация встречается меньше чем в 5% случаев, у людей старше 50-60 лет примерно половина В-линейных ОЛЛ будет с филадельфийской хромосомой. В отличие от хронического миелолейкоза, применение ингибиторов тирозинкиназы при остром лимфобластном лейкозе не столь успешно. Вот поэтому во взрослой практике ТКМ необходимо проводить примерно 30% пациентов. Возрастной порог для аллогенной ТКМ — в районе 55 лет, это разумно.

Как часто случаются рецидивы с ОЛЛ?

Если мы говорим про взрослых людей, то рецидивы случаются почти в 40% случаев. Бывают ранние рецидивы, которые случаются прямо на терапии. В таком случае необходимо менять лечение, делать его более интенсивным и тяжелым. В таких случаях, как правило, показана ТКМ. Поздний рецидив может случиться и через 20 лет. К сожалению мы не можем убрать причину, которая вызывает это заболевание — оно может вернуться.

Можно ли планировать беременность после ОЛЛ?

Длительная химиотерапия нарушает фертильность, поэтому лучше провести криоконсервацию спермы/яйцеклетки, а еще лучше эмбриона — это более надежный способ. У мужчин, как правило, серьезно нарушается сперматогенез, но у женщин дело обстоит несколько лучше. Вероятность забеременеть и выносить здорового ребенка высока. Если прошло не менее пяти лет в ремиссии, никаких ограничений нет.

Может ли беременность быть провоцирующим фактором для рецидива?

Скорее, нет. Это не такое частое явление, как при некоторых других заболеваниях, где беременность действительно может стать провоцирующим фактором.

Передается ли ОЛЛ по наследству?

Лимфобластный лейкоз – редкое заболевание, поэтому вероятность того, что он случится у ребенка, рожденного от родителей после ОЛЛ, крайне мала.

Как будут лечить ОЛЛ в будущем?

Представляется, что в основе лечения онкологических заболеваний в будущем станет активация собственного иммунитета. Нам необходимо настроить иммунную систему таким образом, чтобы она распознавала и убирала раковые клетки. Сейчас мы находимся на раннем этапе развития CAR-T-терапии, но через какое-то время технологии настолько усовершенствуются, что, скорее всего, она станет одним из основных методов терапии при целом ряде онкогематологических заболеваний. Суть метода заключается в том, что у пациента собирают его собственные Т-лимфоциты и отправляют в специальную лабораторию. Эта лаборатория может быть в другом городе, стране — не важно. В лаборатории эти Т-лимфоциты перепрограммируются: в них появляется информация об опухолевых клетках, присутствующих в организме пациента. После перепрограммирования Т-лимфоциты вводят обратно пациенту, она находят раковые клетки и возникает ремиссия. Основные проблемы – создать качественный процесс распознавания и разработать стандартные протоколы лечения.

Много вопросов возникает в понимания биологии заболевания, потому как каждый конкретный случай весьма индивидуален. Мы знакомы только с грубыми поломками, но каждая отдельная поломка провоцирует различное течение болезни. Мы уже сейчас можем полностью секвенировать геном опухолевой клетки и главное научиться понимать, что в патогенезе является ключевым и как на это можно воздействовать, тогда мы ближе подойдем к полному излечению болезни. За этим будущее.

Ссылка на основную публикацию