Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона (гипокортицизм, хроническая надпочечниковая недостаточность) — это редкое заболевание, характеризующееся недостаточной выработкой надпочечниками глюкокортикоидного гормона кортизола и минералокортикоидного гормона альдостерона.

Чаще всего гипокортизицм, которому подвержены как мужчины, так и женщины, возникает в 30-50 лет, однако дебют (первое клиническое проявление) заболевания может наблюдаться в любом возрасте.

Распространенность болезни Аддисона во всем мире составляет 40-60 пациентов с установленным диагнозом БА на 1 миллион человек.

Причины возникновения

Как правило, болезнь Аддисона возникает из-за повреждения или разрушения коры надпочечников в результате развития аутоиммунного процесса (иммунная система воспринимает кору надпочечников как чужеродную, атакует и разрушает ее) или другого аутоиммунного заболевания, имеющегося у пациента.

К другим причинам возникновения заболевания относятся:

    (в основном в развивающихся странах);
  • другие (вторичные, например — грибковые) инфекции;
  • злокачественные опухоли (с распространением опухолевых клеток из первичного очага, лимфомы);
  • кровотечение в надпочечниках (надпочечниковый инфаркт);
  • генетическая предрасположенность (в редких случаях).

Дефицит глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов, вызванный снижением функции коры надпочечников, называют первичной надпочечниковой недостаточностью. Если надпочечники не способны продуцировать эти гормоны по другим причинам (например, из-за аномалий гипофиза или его дисфункции), речь идет о вторичной надпочечниковой недостаточности.

Симптомы

Болезнь Аддисона прогрессирует медленно, в течение нескольких месяцев. Симптомы могут варьироваться от человека к человеку. Первые клинические проявления часто неспецифичны, то есть сходны с симптомами других — распространенных — заболеваний.

Обычно на начальных стадиях заболевания пациент не ощущает никаких симптомов. К сожалению, дебют БА ассоциирован с 90% повреждения коры надпочечников.

К симптомам болезни Аддисона относятся:

  • повышенная утомляемость;
  • снижение энергии;
  • общее недомогание;
  • гиперпигментация кожи, затрагивающая ладонные сладки, фаланги пальцев, шрамы, слизистые оболочки полости рта, места трения;
  • нарушение пигментации кожи (витилиго);
  • снижение аппетита и потеря веса;
  • обезвоживание;
  • низкий вес и отставание в физическом развитии (у детей);
  • тяга к соли или соленой пище; , рвота; , диарея;
  • обмороки;
  • мышечная и суставная боль;
  • раздражительность, снижение концентрации, депрессия;
  • гнездная алопеция;
  • выпадение волос на некоторых участках тела, сухость кожи, снижение либидо, нарушения менструального цикла (у женщин);
  • гипогликемия (снижение концентрации глюкозы в крови);
  • постуральная гипотензия (резкое снижение АД при изменении положения тела).

Иногда болезнь Аддисона, не проявлявшая себя ранее, может возникнуть внезапно и остро — например, при отсутствии необходимого лечения или в результате воздействия стрессовых факторов (несчастный случай, травма, хирургическое вмешательство), инфекции, другого заболевания. В этом случае речь идет о жизнеугрожающем состоянии — т. н. аддисоническом кризе или острой надпочечниковой недостаточности. Характерные признаки: сильная слабость, спутанность сознания, боли в спине, ногах и животе, рвота и диарея, низкое артериальное давление, гиперкалиемия, гипонатриемия.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании анамнеза, жалоб и симптомов пациента, результатов лабораторной и инструментальной диагностики (КТ, МРТ).

Анализы крови направлены на определение уровня натрия, калия, кортизола и адренокортикотропного гормона (АКТГ), который стимулирует выработку гормонов корой надпочечников, а также на выявление специфических антител, ассоциированных с болезнью Аддисона.

Пациенту может быть назначена стимуляционная проба АКТГ, во время которой (для стимуляции выработки кортизола) вводится адренокортикотропный гормон. Если стимуляция не приводит к выработке нормального уровня кортизола, это указывает на повреждение надпочечников или нарушение их функции.

Также проводится инсулин-индуцированная гипогликемическая проба, которая помогает установить взаимосвязь характерных симптомов болезни Аддисона с аномалиями гипофиза или нарушениями его функции. Во время этого теста пациенту вводится быстродействующий инсулин, уровень сахара в крови замеряется до и после инъекции.

Для оценки функции надпочечников и их структурных особенностей дополнительно проводится визуализация с помощью КТ и МРТ. Эти исследования помогают уточнить характерные изменения, наблюдаемые при развитии болезни Аддисона.

Дифференциальный диагноз

Чаще всего болезнь Аддисона дифференцируют (различают) со следующими заболеваниями:

  • вторичной надпочечниковой недостаточностью, вызванной снижением выработки гипофизом адренокортикотропного гормона;
  • врожденной гиперплазией надпочечников (группа наследственных патологий, возникающих из-за нарушения биосинтеза кортизола);
  • адренолейкодистрофией (наследственное дегенеративное заболевание ЦНС, которое передается по X-сцепленному рецессивному типу и ассоциируется с надпочечниковой недостаточностью);
  • аутоиммунным полиэндокринным синдромом 2 типа (синдром Шмидта, редкое аутоиммунное заболевание, при котором происходит резкое снижение функции нескольких эндокринных органов: надпочечников, щитовидной железы, паращитовидных желез, гонад, поджелудочной железы);
  • аутоиммунным полиэндокринным синдромом 1 типа (редкий генетический синдром APECED, который характеризуется поражениями кожи и слизистых оболочек грибами рода Candida, снижением функции паращитовидных желез и аутоиммунной недостаточностью функции надпочечников).

Лечение болезни Аддисона

Лечение болезни Аддисона основано на применении медикаментозной терапии, направленной на замещение глюкокортикоидного и минералокортикоидного гормонов. Рекомендуется пероральный прием гидрокортизона и флудрокортизона, дозировка препаратов подбирается индивидуально. Терапия проводится на протяжении всей жизни.

Некоторым пациентам может быть предложена андроген-заместительная терапия (тестостерон или андростендион). Больные, получающие такое лечение, сообщают о снижении проявлений усталости, улучшении настроения и психоэмоционального состояния в целом, повышении либидо (у женщин), однако эти подходы к лечению пока исследуются.

Лечение аддисонического криза включает внутривенное введение гидрокортизона, жидкостей, электролитов и препаратов, нормализующих артериальное давление.

Особенности и преимущества лечения болезни Аддисона в клинике Рассвет

Своевременная диагностика и эффективное лечение редких синдромов и болезней входят в область интересов всех врачей клиники Рассвет.

Наши эндокринологи — врачи высокой квалификации, прекрасно подготовлены и имеют большой практический опыт.

Пациентам с подозрением на болезнь Аддисона проводятся все необходимые диагностические исследования для подтверждения или исключения диагноза. При необходимости индивидуально подбирается адекватная схема терапии.

Рекомендации врача-эндокринолога клиники Рассвет пациентам с болезнью Аддисона

Помимо приема препаратов заместительной терапии, пациенту необходимо следить за тем, чтобы получать достаточное количество соли (натрия) из рациона, особенно во время физических нагрузок, при жаре или желудочно-кишечных расстройствах.

Дозировка принимаемых лекарств может быть временно увеличена, если пациент испытывает стресс, связанный с проведением операции, инфекционными и другими заболеваниями. Если из-за тошноты и рвоты пациент не может принимать необходимые препараты перорально, ему назначаются инъекции.

Пациентам с болезнью Аддисона важно знать, что прием стероидов в их случае не связан с серьезными побочными эффектами, поскольку осуществляется восполнение недостатка выработки гормонов. При правильном подборе дозировки лекарств побочные эффекты практически не наблюдаются.

Пациентам с болезнью Аддисона необходимо постоянно иметь при себе медицинский документ, свидетельствующий о наличии заболевания, для случаев оказания экстренной медицинской помощи.

Болезнь Аддисона нельзя предотвратить, но для нее существует эффективное лечение. При своевременной диагностике, правильном подборе терапии, соблюдении мер профилактики острой надпочечниковой недостаточности, ожидаемая продолжительность жизни у пациентов с этим заболеванием не снижается.

Недостаточность коры надпочечников

Что такое надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм)?

Недостаточность коры надпочечников – это синдром, все проявления которого являются следствием недостаточности выделения гормонов коры надпочечников в кровь.

Причины, вызывающие недостаточность коры надпочечников

Недостаточность коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.

Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) возникает в результате разрушения ткани самого надпочечника. Первичная недостаточность надпочечников развивается, если сохранено и функционирует менее 10-15% ткани надпочечника.

К предрасполагающим факторам первичной надпочечниковой недостаточности относятся:

инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые заболевания надпочечников); амилоидоз надпочечников; ВИЧ-инфекция; идиопатическая атрофия коры надпочечника (аутоиммунный процесс, при этом в организме по неизвестной пока причине нарушается система иммунного контроля, и образуются аутоантитела, разрушающие клетки собственных надпочечников).

Вторичная недостаточность коры надпочечника возникает при заболеваниях головного мозга с поражением гипофиза или гипоталамуса (опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, после операций на головном мозге, после лучевой терапии, при различных интоксикациях), которые в норме контролируют работу надпочечников.

Острая надпочечниковая недостаточность, или аддисонический криз – острое коматозное состояние.

Острая недостаточность коры надпочечников может развиться:

  • на фоне уже имеющейся хронической недостаточности гормонов коры надпочечников;
  • при оперативном удалении надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга (синдром Нельсона);
  • при резкой отмене глюкокортикоидов, назначенных с целью лечения.

Причиной острой надпочечниковой недостаточности может стать аутоиммунный тиреоидит (синдром Шмидта).

Острая недостаточность коры надпочечников может возникнуть у новорожденного вследствие кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых и затяжных родов, вследствие родовой травмы или воздействия различных инфекций. Такое состояние называется синдром Уотерхауза-Фридериксена. У взрослых и пожилых людей кровоизлияние в надпочечники может произойти на фоне травм живота и грудной клетки, при передозировки антикоагулянтов, при оперативных вмешательствах, сепсисе, перитонитах, ожогах.

При недостаточности коры надпочечников резко падает содержание в крови их гормонов – глюкокортикоидов и минералокортикоидов. При этом организм теряет способность адаптации к стрессовой ситуации.

Признаки, характерные для недостаточности коры надпочечников

Первичная надпочечниковая недостаточность (аддисонова болезнь) – встречается сравнительно редко, возникает в любом возрасте и представителей обоего пола.

Первичная недостаточность коры надпочечников обычно начинается постепенно. В начале появляются жалобы на слабость, утомляемость, особенно к вечеру. Иногда такая слабость возникает только после физических нагрузок или стрессовых ситуаций. Ухудшается аппетит, пациенты часто болеют простудными заболеваниями. Появляется плохая переносимость солнечного излучения, сопровождающаяся стойким загаром.

С течением болезни Аддисона мышечная слабость становится все более выраженной. Пациенту тяжело осуществлять любые движения. Даже голос становится тихим. Снижается масса тела. Почти у всех больных появляется стойкая гиперпигментация (усиление окраски кожи), особенно в местах трения одежды, на открытых местах тела, подвергающихся загару, усиливается окраска сосков, губ, щек. Возникает стойкое снижение артериального давления, учащение сердечного ритма. Появляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, запор, сменяющийся поносом. Снижается количество глюкозы в крови. Нарушается работа почек, часто проявляющаяся ночным мочеиспусканием. Со стороны центральной нервной системы возникают нарушения внимания, памяти, депрессивные состояния. У женщин в связи с недостатком андрогенов выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах.

У больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников отмечаются большинство тех же признаков и симптомов, что у больных с аддисоновой болезнью, но для них характерно отсутствие гиперпигментации.

Для аддисонического криза характерны: сердечно-сосудистая недостаточность, падение артериального давления, желудочно-кишечные расстройства (неукротимая рвота, жидкий многократный стул), нервно-психические нарушения.

Прогноз

Прогноз у больных с аддисоновой болезнью зависит в основном от профилактики и лечения аддисоновых кризов. В случае инфекции, травмы, включая хирургические операции, желудочно-кишечных расстройств или других видов стресса необходимо немедленно увеличивать дозы принимаемого гормона. Лечение должно быть направлено на быстрое повышение уровня глюкокортикоидов в крови и восполнение дефицита натрия и воды.

Что может сделать Ваш врач?

Диагностика ранних стадий недостаточности надпочечников часто затруднена. Однако легкие нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта с уменьшением массы тела, потерей аппетита и подозрением на усиленную пигментацию оправдывают проведение специальных провоцирующих тестов, для исключения недостаточности надпочечников, особенно до начала заместительной терапии гормонами. Все больные с аддисоновой болезнью должны получать специфическую заместительную терапию с гормонами: глюкокортикоиды и минералокортикоиды.

Читайте также:  Хлоргексидин применение при молочнице

В процессе лечения больных с аддисоновой болезнью следует периодически регистрировать массу тела, уровень калия в сыворотке крови и артериальное давление.

Заместительная глюкокортикоидная терапия у больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников не отличается от таковой у больных с аддисоновой болезнью. В заместительной минералокортикоидной терапии обычно нет нужды. Во всем остальном лечение больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников базируются на тех же принципах.

Адекватная заместительная терапия кортикостероидными гормонами под постоянным контролем – наиболее эффективные методы профилактики аддисонического криза.

Что можете сделать Вы?

При появлении вышеперечисленных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. В случае нелечения данного заболевания в любой момент может возникнуть аддисонический криз, который тяжело поддается лечению и может привести к гибели.

Перед началом применения любого препарата посоветуйтесь со специалистом и ознакомьтесь с инструкцией по применению.

СНГ или сказка о надпочечниках

Мурзаева Ирина Юрьевна

Начинаю освещать одну из сложнейших тем в эндокринологии – заболевания надпочечников.
Надпочечники – небольшого размера парные эндокринные органы, расположенные, как и звучит в названии, над верхним полюсом обеих почек. Длина*ширина *толщина = 0,3 (0,7)*0,2 (0,3)*0,03 (0,1) см. Даже меньше 1 см в длине и 3 мм в толщине минимально. См. картинку.

Это такой маленький, но крайне важный орган и просто рассказать о нём не получится. Что-то уж очень мне приглянулась форма изложения информации в виде «сказочки». Вот очередную присказку про надпочечники я сейчас расскажу.
Итак … Глубоко в брюшной полости существует СНГ (содружественное надпочечниковое государство) ;). Сравнение с известным СНГ – приветствуется.

Государства, а в нашем случае – зоны (слои) надпочечников, существуют рядом на одной территории. Но каждая зона работает автономно, имеет своего руководителя, (президента), на территории каждого «государства» живут разные национальности (гормоны).
Надпочечники делятся на 4 зоны – государства.

Корковый слой надпочечников состоит из 3-х государств: клубочковая, пучковая и сетчатая зона. Мозговой слой надпочечника расположен «в начинке» надпочечника.

Национальность: гормоны, вырабатываемые этой зоной: минералокортикоиды, представлены 3 гормонами: Альдостерон, Кортикостерон, Дезоксикортикостерон.

Руководителя у данного государства как такого нет, я бы сказала – это парламент. На выработку минералокортикоидов влияют и калий и ангиотензин II, и немного АКТГ).
Основная работа в этом государстве: регуляция водно–солевого обмена, обмена электролитов – калия и натрия, поддержание солевого гомеостаза и артериального давления.

Дефицит гормонов – это хроническая и острая надпочечниковая недостаточность, псевдогипоальдостеронизм. Избыток – синдром гиперальдостеронизма (синдром Кона, по автору).

Национальность: глюкокортикоиды, представлены 2 гормонами: Кортизол, Кортизон.

Руководитель: АКТГ (адренокортикотропный гормон), вырабатывается гипофизом.
Основная работа в государстве: это гормоны ответственны за реакцию организма на стресс и выживание. Регулируют все обменные процессы в организме (углеводов, белков и жиров). Снимают воспалительный и аллергический процессы.
Дефицит гормонов – это хроническая и острая надпочечниковая недостаточность.

Избыток – синдром Кушинга (гиперкортицизм).

Сетчатое государство.
Национальность: половые гормоны. Представлены: ДГА (дигидроэпиандростерон), ДГА-С (дигидроэпиандростерон сульфат), А4 (андростендион), 17-ОН прогестестерон, тестостерон общий.
Руководитель: АКТГ.
Основная работа: данные половые гормоны играют роль несколько иную, чем гормоны, выделяемые половыми железами. Они активны до полового созревания (инициируют пубертат) и после полового созревания (особенно ДГА, является прямым предшественником тестостерона и эстрадиола). В том числе они влияют на развитие вторичных половых признаков (рост усов, лобковое и подмышечное оволосение, наращивание мышечной массы и т.д.)

Дефицит – адренодефицит.
Избыток – адреногенитальный синдром, опухоли надпочечников.

Мозговое вещество (государство).
Национальность: катехоламины, представлены, наверно, самыми известными надпочечниковыми гормонами – адреналин и норадреналин, дофамин и их метаболиты – метанефрин, норметанефрин. А так же небольшими концентрациями: вещество Р, ВИП, соматостатин, в-энкефалин.

Руководитель (президент): симпатическая нервная система.
Основная работа: поддержание жизнедеятельности организма – стабильность АД, пульса, расширение бронхов, работа других внутренних желез.

Дефицит – не возможен (состояние не совместимое с жизнью)!
Избыток – феохромоцитома.

Вот и присказке конец, а кто прочёл – … переходит к научной части статьи :D.

Сегодня речь пойдёт о таком заболевании надпочечников как – надпочечниковая недостаточность.

Как часто на приём приходят пациенты с главной жалобой – «нет сил», «упадок сил», после работы «как выжатый лимон» и просят проверить функцию щитовидной железы на гипотиреоз. Так вот, причиной такого состояния может быть недостаточность надпочечников.
Надпочечниковая недостаточность бывает – острая (ОНН), о ней писать не буду – это резкий дефицит кортизола, вызывает состояние несовместимое с жизнью, лечение происходит в отделении реанимации. Чаще всего ОНН – это следствие хронической надпочечниковой недостаточности – ХНН, вот выявлению её мы будем учиться.
Бывает ХНН первичная (из–за поражения самого надпоченичка воспалительным или туберкулёзным процессом) и вторичная , когда страдает центральная регуляция выработки кортизола, то есть снижена (по тем или иным причинам) секреция АКТГ.

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности выглядят так:

  • Слабость и упадок сил
  • Снижение аппетита с тягой к солёной пище – только при первичной ХНН
  • Тошнота, рвота, боли в животе
  • Потеря веса (не всегда)
  • Нарушение цикла
  • Депрессия
  • Снижение давления ниже 90/55 Н
  • Нарушение глотания
  • Раздражительность
  • Изменение оттенка кожи и слизистых нарастание пигментации, как ярко выраженный бронзовый загар, только при первичной ХНН.

Первичная ХНН от вторичной отличается тем, что при первичной – страдает и клубочковая зона, где продуцируется альдостерон (начинает теряться соль (натрий) из организма), от этого и тяга к соли и жажда. При вторичной альдостероновая зона не страдает.
И при первичной, ярко меняется оттенок кожи – нарастает такая бронзовая пигментация! Это связано с тем что АКТГ и гормон мелатонин, отвечающий за пигментацию вырабатываются вместе, при первичной ХНН АКТГ начинает нарастать и мелатонин вместе с ним.
Получается, что по клиническому течению вторичная ХНН легче первичной ХНН.

Надпочениковая недостаточность может быть обратима или нет . Если она обратима, это относительная надпочечниковая недостаточность (срыв адаптации, реакция на стресс), если не обратима – это болезнь и требуется пожизненная гормонозаместительная терапия препаратами кортизола.

Как диагностировать недостаточность надпочечников:

  1. Забор крови на кортизол и АКТГ в 8.00 утра, когда максимальна выработка данного гормона (по циркадному ритму) или забор в пробирки кортизола слюны по 4 точкам 8.00 – 13.00 – 17.00 – 24.00
  2. Суточная моча на кортизол
  3. Забор крови на натрий, калий, хлор
  4. Проба с синактеном- депо
  5. КТ надпочечников и /или МРТ гипофиза (при подозрении на вторичную ХНН)
  6. Консультация фтизиатра
  7. Кровь на 17-ОН прогестерон при подозрении на врождённый адреногенитальный синдром
  8. Альдостерон и ренин при подозрении на первичную ХНН
  9. 9ВЖХ крови и мочи (высокоэффективная жидкостная хроматография гормонов надпочечников).

Забор крови на кортизол и АКТГ сложная процедура. Сложна она тем, что кортизол имеет циркадный ритм выработки – максимально утром и резко минимально ночью. Так вот утром, при начальной форме ХНН, когда кортизол ещё не так низок, по однократному анализу диагноз не поставить, а в 23.00- 24.00, когда концентрация кортизола минимальна, лаборатории не работают.
С 2016 года лаборатория медицинского центра «XXI век» и некоторые другие лаборатории города внедрили в ежедневную практику очень удобный метод определения кортизола в слюне по 4 точкам 8.00-13.00-17.00-24.00

(слюна собирается дома в пробирки, взятые накануне в лаборатории). Это позволяет отследить все циркадные колебания суточного кортизола, особенно это удобно при подборе терапии гормонами и у детей.
Кроме того, с 2016 года в практику в нашем центре мы ввели пробу с синактеном –депо 1 мг (препаратом искусственного АКТГ продлённого действия), который в России не производится, к сожалению. Он позволяет со 100% вероятностью исключить ХНН. Проба минимальна по сложности:

  • в 8.00 делается забор крови на альдостерон и кортизол,
  • в 21.00 вводится синактен в/м (что пациент может сделать дома),
  • на следующее утро, снова сдаётся альдострон и кортизол.

При повышении кортизола более 550 нмоль/л – ХНН исключена. Проба же позволяет отдифференцировать первичную и вторичную ХНН по повышению уровня альдостерона.
При начальном кортизоле крови утром менее 80нмоль/л – дальнейшие пробы не показаны – диагноз понятен.
По набору представленных анализов делается вывод – это ХНН как болезнь или как функциональное состояние (относительная надпочечников недостаточность), выбирается тактика лечения.
Функциональное состояние надпочечников никогда не сопровождается снижением альдостерона! И хорошо реагирует на пробу с синактеном. Иногда для постановки диагноза достаточно сделать пробу кортизола слюны, но это решает только врач.
Лечение зависит от того, первичная это или вторичная ХНН.
Первичная ХНН лечится как глюкокортикоидами, так и минерадокортикоидами. Вторичная ХНН и относительная ХНН – только глюкокортикоидами.
Препараты кортизола – это гидрокортизон, кортэф, преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон. Чаще выбирают препарат более приближенный к естественному: гидрокортизон или кортэф. Другие препараты – при отсутствии первых!

Для лечения дефицита альдостерона – кортинеф, аналогов у него нет!

Дозы подбираются по клинической картине и восстановлению уровней электролитов, кортизола и ренина. Лечение при ХНН – пожизненное, отмена терапии грозит острой надпочечниковой недостаточностью (ОНН) и летальным исходом .
Немного хочется сказать не о болезни, а об отосительной надпочечниковой недостаточности (функциональной) – она в современном мегаполисе стала очень часто встречаться.

Причины: недосып, чрезмерная умственная нагрузка и срыв адаптации к стрессу, особенно хронический стресс , при этом упорное посещение спортзала на итак ослабленный организм, работа в состоянии ОРВИ или депрессия после расставания с любимыми или депрессия по другой причине, резкое ограничение соли в рационе, якобы для пользы для здоровья, приводят к постепенному истощению пучковой зоны надпочечников и снижению выработки кортизола, в худшем случае запускается механизм выработки антител к ним или АКТГ.
В выше перечисленных случаях – показана диагностика нехватки кортизола по кортизолу крови и слюны и забор крови на АКТГ и последующая терапия небольшими дозами ГКС для нормализации самочувствия. Кроме того, нужны: полноценный сон не менее 7 часов в сутки и приём хороших доз витамина С (для стимуляции выработки своего кортизола).
Вывод напрашивается один – не только гипотиреоз может быть причиной жалоб на слабость и разбитость. И часто, не найдя ответа на свои вопросы при нормальной функции щитовидной железы, пациент продолжает своё хождение по врачам, даже к психотерапевтам, в поисках причин ухудшающегося самочувствия. Не забываем в таком случае проверить функцию надпочечников.

Надпочечниковая недостаточность: симптомы и лечение

Надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) – это тяжелое эндокринное заболевание, которое поражает кору надпочечников и в 80 % случаев является аутоиммунным. Патология мультисимптомная. Своевременная диагностика надпочечниковой недостаточности затруднена, так как ее симптомы часто маскируются болезнью нервной, сердечно-сосудистой системы, других внутренних органов.

Читайте также:  Перелом большого пальца руки: симптомы и лечение

Недостаточность надпочечников считается редкой патологией. Распространенность среди населения не превышает 15 случаев на 100 000 человек. В отсутствие лечения недостаточность коры надпочечников приводит к развитию острого гипокортицизма – это жизнеугрожающее состояние.

Врачи-эндокринологи клиники MedEx имеют высокую квалификацию и большой опыт ведения пациентов с болезнью Аддисона. Мы используем современные методы диагностики, препараты последнего поколения, при необходимости собираем консилиумы и составляем индивидуальные планы заместительной терапии.

Причины надпочечниковой недостаточности

В зависимости от уровня поражения органов выделяют первичную и вторичную надпочечниковую недостаточность. Заболевания имеют разные причины.

Первичный гипокортицизм развивается вследствие поражения коркового вещества и дефицита гормонов кортикоидов. Причины патологии:

  • аутоиммунное разрушение коры надпочечников;
  • туберкулез надпочечников;
  • поражение внутренних органов цитомегаловирусом, грибком, ВИЧ;
  • амилоидоз;
  • двусторонняя адреналэктомия;
  • кровоизлияние в надпочечники (синдром Уотерхауса-Фридериксена, ДВС-синдром;;
  • адренолейкодистрофия;
  • опухоли, метастазы в надпочечниках;
  • врожденная гипоплазия коры.

Вторичный гипокортицизм возникает вследствие подавления секреторной функции гипофиза под влиянием внешних факторов. Возможные причины болезни Аддисона:

  • длительное лечение глюкокортикоидами;
  • кровоизлияние в гипофиз;
  • опухоли головного мозга;
  • облучение или механическое повреждение гипофиза;
  • послеродовый инфаркт (ишемический или септик-эмболический);
  • удаление аденомы гипофиза;
  • метастазы опухолей в головной мозг.

Рекомендация эксперта

Лечение болезни Аддисона назначается пожизненно. Мы рекомендуем пациентам из групп риска не реже 1 раза в год приходить на осмотр к врачу и сдавать полный спектр анализов. Аутоантитела, которые свидетельствуют о поражении коры надпочечников, можно обнаружить в крови за несколько лет до манифестации болезни.

Вартанян Татьяна Станиславовна

Диетолог, эндокринолог, кандидат медицинских наук
Стаж 26 лет

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Клинические признаки нарушения развиваются медленно. Большинство пациентов не могут ответить, как давно начались характерные проявления. Симптомы начинают беспокоить человека, когда поражено уже 90 % коры надпочечников и развивается дефицит альдостерона и кортизола. Можно заметить ранние симптомы гипокортицизма во время стресса, в послеоперационный период, на фоне высокой температуры и других провоцирующих ситуаций.

Первым постоянным признаком недостаточной секреции гормонов является быстрая утомляемость и постепенно нарастающая слабость вплоть до полной адинамии. И мужчинам, и женщинам становится сложно справляться с повседневными делами. Длительный сон не восстанавливает силы.

Другие проявления гипокортицизма:

  • ухудшение аппетита и потеря массы тела;
  • меланодермия – гиперпигментация кожи и слизистых, в том числе десен;
  • артериальная гипотензия, головокружение, особенно в положении стоя, ослабление сердечных тонов;
  • признаки гиперкалиемии и нарушения проводимости на электрокардиограмме ;
  • тяга к определенному виду пищи, тошнота, рвота, расстройства стула, другие желудочно-кишечные симптомы, которые по яркости проявления часто принимают за «острый живот»;
  • судороги в икроножных мышцах;
  • ухудшение памяти, депрессия, снижение концентрации внимания;
  • снижение либидо и уменьшение вторичных половых признаков у женщин, что обусловлено хроническим дефицитом надпочечниковых андрогенов;
  • симптом «алебастровой кожи» при вторичной надпочечниковой недостаточности.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Врач тщательно собирает анамнез, изучает жалобы больного, оценивает клиническую картину и назначает дополнительные диагностические исследования:

· Анализ крови на гормоны. При подозрении на болезнь Аддисона оценивают уровень ренина в плазме, кортизола в сыворотке, концентрацию АКТГ, электролитный баланс;

· Стимуляционный тест с АКТГ короткого действия. Анализ при надпочечниковой недостаточности заключается в определении уровня кортизола в крови пациента через 30 и 60 минут после введения Синактена.

После лабораторного подтверждения болезни доктор назначает исследования для определения причины гипокортицизма. Для уточнения диагноза может потребоваться:

  • анализ крови на специфические иммунологические маркеры;
  • рентген грудной клетки для исключения туберкулезной этиологии;
  • компьютерная томография надпочечников;
  • анализ крови на гормоны щитовидной железы.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Терапия основана на замещении дефицита гормонов с имитацией физиологического режима выработки кортизола. Вылечить заболевание невозможно, но мы можем компенсировать нехватку биологически активных веществ, остановить процесс разрушения, улучшить качество жизни пациента. Для лечения хронической и острой надпочечниковой недостаточности составляют сложные индивидуальные схемы приема лекарств, в том числе преднизолона, с точным расчетом дозировок.

Пройти полное обследование в Москве можно в клинике MedEx. Запишитесь на прием по телефону.

Источники

1. Бирюкова Е. В., Ганенкова Е. С., Лованова М. Д. Хроническая надпочечниковая недостаточность в практике клинициста. – Consilium Medicum, Москва, 2019 г.

2. Акбашева Д. А. Первичная надпочечниковая недостаточность. – ЭНДОКРИНОЛОГИЯ: новости, мнения, обучение, № 3, 2018 год.

Надпочечниковая недостаточность: симптомы и лечение

Первая ассоциация со словом «надпочечники» — адреналин. Этот знаменитый «мачо» в мире гормонов действительно родом из надпочечников. Но не он один. Помимо него небольшие парные железы снабжают организм еще и рядом других, не менее важных секретов. Чтобы понять, что теряет организм, если надпочечники перестают справляться со своей задачей (а это и есть т.н. надпочечниковая недостаточность или гипокортицизм), познакомимся поближе с ролью их гормонов на сцене театра жизни.

изображение надпочечниковой недостаточности

Большая часть надпочечников (порядка восьмидесяти-девяноста процентов) приходится на т.н. кору — «фабрику» по производству кортикостероидов. Именно их недостаток виновен в многообразии клинических проявлений у людей с надпочечниковой недостаточностью.

Глюкокортикоиды. Без них организму никак не обойтись в мире, полном неожиданностей и опасностей — стрессов, аллергенов, возбудителей, заведомо вредных или чрезмерных физико-химических факторов и пр.

Минералкортикоиды. Без их участия невозможен водно-электролитный обмен и поддержание артериального давления в коридоре физиологической нормы для конкретного организма «здесь и сейчас».

Адрогены. Значимые участники обменных процессов и регуляторы половых функций в организме как мужчин, так и женщин. Впрочем, производство гормонов этого класса не удел исключительно надпочечников. Поэтому они не столь значимы в ракурсе нашей темы.

Мозговой слой (оставшиеся десять-двадцать процентов) поставляет организму стресс-гормон номер один адреналин и его собрата — норадреналин. Последний преимущественно занят почетной обязанностью — опосредует передачу нервного импульса. Кроме того, он также участвует в стресс-реакциях, регуляции давления крови и многих других процессах.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Ее проявления — следствия недопоступления в организм рассмотренных выше ключевых участников адаптационных и обменных процессов — кортикостероидов. А виной тому разрушение места их образования — коры.

На долю недуга этого типа приходится львиная доля всех случаев гипокортицизма (девяносто пять процентов). По имени впервые описавшего его в середине 19 века английского доктора Томаса Аддисона, называется этот недуг болезнь Аддисона.

Первые симптомы чаще всего появляются в молодом и зрелом возрасте (от двадцати до пятидесяти лет).

Что способно разрушить кору надпочечников?

  1. Лидирующую позицию занимают аутоиммунные процессы (девяносто восемь процентов случаев).
  2. На втором месте — туберкулез. Первичные очаги в большинстве случаев локализуются в легких, но с током крови возбудитель достигает надпочечники и постепенно разрушает их ткани.
  3. На третьем месте — наследственная патология ферментных систем, проявляющаяся в том числе дистрофическими процессами в коре желез — т.н. адренолейкодистрофия.

К разрушению ткани органа также могут привести:

  • инфаркт желез;
  • метастазы новообразований в ткань желез;
  • хирургические вмешательства и др.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Ее проявления (о чем подробнее поговорим ниже) частично сходны с первичной формой недуга. Но причина иная, и коренится она «наверху» — в гипоталамо-гипофизарной системе. Конкретнее — в недостаточной выработке аденогипофизом «побудительного фактора» для эндокринной активности коры надпочечников. Называется он адренокортикотропный гормон.

Что становится виновником такого состояния?

  1. Доброкачественные (краниофарингиомы) или злокачественные процессы в гипофизе и/или гипоталамусе.
  2. Травмы и хирургические вмешательства в гипоталамо-гипофизарной области.
  3. Некротическое поражение гипофиза после родов (т.н. синдром Шихена).

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Клинические проявления обусловлены острой нехваткой в организме гормонов-регуляторов. Их острота определяется степенью гормональной недостаточности и сохранностью компенсаторных механизмов.

Для первичной формы недуга характерны:

  1. Потеря массы тела (от умеренной до резко выраженной).
  2. Астенический синдром — слабость, утомляемость. Особенно заметна мышечная слабость.
  3. Вялость, подавленность, раздражительность.
  4. Склонность к депрессии.
  5. Снижение полового влечения.
  6. Снижение артериального давления (у гипертоников до нормы, у людей с прежде нормальным давлением до показателей гипотонии).
  7. Обмороки, провоцируемые стрессовыми ситуациями.
  8. Расстройства в работе желудочно-кишечного тракта: боли, тошнота, потеря аппетита, расстройство стула и др.
  9. Страсть к соленому.
  10. Большое количество отделяемой мочи.
  11. Выраженная пигментация слизистых оболочек и кожных покровов (начиная с открытых участков с постепенным расширением пораженных территорий).
  12. Уменьшение количества волос в подмышечных и лобковой областях.

Вторичная надпочечниковая недостаточность отличается более легким течением. Причина в том, что в этом случае нарушается продукция только гюкокортикоидов, а минералкортикоиды образуются в достаточном количестве.

Для нее характерны:

  • астения;
  • гипогликемия, выражающаяся в преходящем недомогании, наступающем спустя несколько часов после приема пищи.

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Оба рассмотренных выше вида нарушений продукции гормонов корой надпочечников относятся к хроническому типу.

Острая надпочечниковая недостаточность

Острая ситуация чаще всего возникает вследствие срыва механизмов, компенсирующих нехватку гормонов при болезни Аддисона. В этом случае говорят о т.н. аддисоновом кризе. В иных случаях к острой недостаточности могут привести:

  • острая травма обоих желез;
  • удаление пораженного опухолью надпочечника;
  • кровоизлияние в ткань обоих желез (во время родов, при молниеносном сепсисе, передозировке гепарина).
  1. Со стороны сердечно-сосудистой системы (по сути шоковое состояние вплоть до развития коллапса): гипотония; учащенное сердцебиение; бледность лица, синюшность носогубного треугольника; холодные конечности; отсутствие мочеиспускания; обмороки.
  2. Со стороны пищеварительной системы (напоминает острое пищевое отравление): спазмы; острые боли; тошнота; вздутие живота; понос; сильная рвота.
  3. Со стороны нервной системы: головная боль; судороги; бредовое состояние; заторможенность вплоть до ступора.

Надпочечниковая недостаточность у детей

У детей диагностируют и первичную, и вторичную формы надпочечниковой недостаточности. Обе они бывают врожденными и приобретенными.

Детский недуг имеет свои особенности. В силу анатомо-физиологической недоразвитости желез у малышей (до третьего года жизни) повышен риск возникновения острой ситуации. Спровоцировать таковую может:

  • родовая травма;
  • острая инфекция;
  • острый психоэмоциональный стресс;
  • геморрагический инфаркт желез вследствие травмы, хирургического вмешательства, инфекции;
  • передозировка лекарственных средств (например, гепарина);
  • резкая отмена гормональной терапии.

В остальном причины и клинические проявления детского недуга аналогичны таковым у взрослых пациентов.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Главная задача — вернуть организму недостающие гормоны. В классическом подходе она решается за счет заместительной гормональной терапии. Подбирается она индивидуально, с учетом возраста, причин и степени недостаточности, имеющихся патологий со стороны других органов и систем и др. Оптимальные дозировки призваны удовлетворять требованиям организма (и не допустить развития острой ситуации) и не вносить дисбаланс в работу организма, выражающийся в ряде побочных эффектов.

Читайте также:  Уретрит у мужчин: симптомы, диагностика, лечение

Острая ситуация требует экстренных реанимационных мероприятий, направленных на восстановление работы важнейших регуляторных систем.

«Имеются противопоказания, необходима консультация специалиста»

Автор статьи Наталья Аднорал врач-биофизик, кандидат медицинских наук. Редактор статьи Константин Загер врач иглорефлексотерапевт, главный врач Zagerclinic.

Публикации в СМИ

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь, хроническая недостаточность коры надпочечников) — хроническая недостаточность коры надпочечников, возникающая при их двустороннем поражении, приводящем к уменьшению (или полному прекращению) секреции ГК и минералокортикоидов. Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. В 80% случаев причина заболевания — аутоиммунный процесс, за ним по частоте следует туберкулёз. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний. Статистические данные. В США составляет приблизительно 4–6:100 000. При идиопатической аутоиммунной болезни Аддисона женщины страдают чаще мужчин.

Этиология и патогенез. 80% случаев — аутоиммунное поражение коры надпочечников, 10% — туберкулёз надпочечников. Другие, более редкие причины: • Ятрогенные причины (двусторонняя адреналэктомия, последствия длительной терапии ГК) • Грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз) • Саркоидоз • Кровоизлияния в надпочечники • Опухоли • Амилоидоз • Синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД) — за счёт ЦМВ и других инфекционных поражений надпочечников • Сифилис • Адренолейкодистрофия. Сопровождается повышением уровня АКТГ, вместе с a -меланоцитостимулирующим гормоном обусловливающим гиперпигментацию кожных покровов и слизистых оболочек — отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем её также называют бронзовой.

Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью гипофиза (дефицит АКТГ); в отличие от первичной, никогда не сопровождается гиперпигментацией.

Генетические аспекты. Проявления болезни Аддисона наблюдают при ряде наследуемых состояний • Адренолейкодистрофия • Врождённая болезнь Аддисона (103230, Â ): гиперпигментация кожи, гипернатриурия, гипокалиурия • Гипоадренокортицизм семейный (*240200, r ): рвота, пигментация кожи, судорожные припадки, сосудистый коллапс, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия • Гипоплазия коры надпочечников семейная (*300200, Xp21.3–p21.2, дефекты гена DAX1, r ) • Дефекты ГК-рецепторов (*138040, 5q31, ген GRL, Â ; также *202200 [дефект гена MC2R, 18p11.2, r ]): нет ответа на АКТГ, артериальная гипертензия; тяжёлая артериальная гипертензия и гипокалиемический алкалоз у гомозигот • Недостаточность глицерол киназы (307030) • Синдром Оллгрова (синдром 3А [от: Adrenal insufficiency, Achalasia, Alacrimia], *231550, r ): болезнь Аддисона, ахалазия, алакримия; в надпочечниках отсутствует сетчатая зона • Аутоиммунный полигландулярный синдром.

Факторы риска • Недостаточность надпочечников аутоиммунной природы у родственников (первой или второй степени родства) • Лечение ГК в течение длительного времени, а также тяжёлые инфекции, травмы или хирургические вмешательства.

Клинические проявления. Клиническая картина складывается из признаков недостаточности ГК и минералокортикоидов. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.

• Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные клинические проявления. Возможно одновременное наличие витилиго вследствие аутоиммунной деструкции меланоцитов.

• Общие симптомы: выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит.

• Артериальная гипотензия, особенно ортостатическая, сопровождается головокружением и иногда синкопальными эпизодами. Также в связи с гипотензией пациенты отмечают плохую переносимость холода.

• Признаки поражения ЖКТ: тошнота, рвота, эпизодическая диарея.

• Возможны психические расстройства (депрессия, психоз).

• Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания солёной пищи.

Адреналовые (надпочечниковые) кризы. В их основе лежит внезапный дефицит ГК и минералокортикоидов вследствие повышения потребности в них или внезапного снижения их выработки на фоне уже существующей хронической надпочечниковой недостаточности.
Причины • Стресс (25% случаев): острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия; адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии. Кроме того, следует иметь ввиду, что при назначении индукторов микросомальных ферментов печени (например, рифампицина) дозу гормонов необходимо корригировать • Двустороннее кровоизлияние в надпочечники — см. Синдром Уотерхауса–Фридерихсена • Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований) • Двусторонняя адреналэктомия без адекватной заместительной терапии.

Проявления: артериальная гипотензия, боли в животе, рвота и нарушения сознания. Лабораторные изменения — гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия, метаболический ацидоз.

Сопутствующая патология • СД • Тиреотоксикоз • Тиреоидит • Гипопаратиреоз • B12-дефицитная анемия • Нарушение функции яичников • Гиперкальциемия • Хронический кандидоз.

Лабораторные данные. Диагностика хронической надпочечниковой недостаточности сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез кортизола в ответ на стимулирующие влияния).

• Короткая проба с АКТГ. Определяют содержание кортизола в сыворотке крови до и через 30 мин после в/в введения кортикотропина (0,25 мг). Если пациент не страдает болезнью Аддисона, концентрация кортизола в сыворотке крови увеличивается по меньшей мере на 7 мкг% (достигает 18 мкг% или более), а через 30–60 мин достигает 20 мкг% и более. При болезни Аддисона концентрация повышается незначительно или не изменяется.

• Стандартная проба с АКТГ (более точная). АКТГ (25–40 ЕД) вводят в/в в течение 8 ч. За день до исследования и в день исследования проводят определение содержания свободного кортизола (или 17-гидроксикортикостероидов) в суточной моче. Также определяют концентрацию кортизола в сыворотке крови непосредственно перед введением АКТГ и через 6–8 ч. Для предупреждения развития у больного надпочечниковой недостаточности во время проведения пробы вводят дексаметазон (0,5 мг каждые 6 ч). В норме экскреция кортикостероидов с мочой увеличивается в 3–5 раз, а концентрация кортизола в сыворотке крови — до 15–40 мкг%. При болезни Аддисона увеличение незначительно (или его нет)

Дополнительно: • Гипонатриемия (менее 130 ммоль/л) • Гиперкалиемия (более 5 ммоль/л) • Увеличение содержания азота мочевины крови • Гипогликемия • Уменьшение содержания кортизола, повышение уровня ренина (радиоиммунологическое исследование) • Увеличение содержания АКТГ (при вторичной недостаточности — снижение) • Уменьшение концентрации 17-гидроксикортикостероидов в моче • Умеренные нейтропения и эозинофилия.

Инструментальные данные • КТ органов брюшной полости •• Небольшой размер надпочечников (атрофия или следствие длительно протекающего туберкулёза) •• Увеличение надпочечников (ранняя стадия туберкулёза или другие потенциально излечимые заболевания) • Рентгенография органов брюшной полости: возможно выявление кальцификации надпочечников • Рентгенография органов грудной клетки: выявление возможной кальцификации надпочечников и уменьшения размеров сердца • ЭКГ: низковольтажный комплекс QRS с неспецифическими изменениями зубца T и сегмента ST; иногда изменения, характерные для гиперкалиемии.

Диагностическая тактика. Характерные клинические проявления (гиперпигментация в сочетании с артериальной гипотензией и другими признаками) позволяют предположить диагноз. Для его подтверждения необходимо последовательно проведение лабораторного и инструментального обследования.

Дифференциальная диагностика • Миопатии • Гипогликемия, обусловленная другими причинами • Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (АДГ) • Сольтеряющая форма адреногенитального синдрома • Отравление тяжёлыми металлами • Гемохроматоз • Нейрогенная анорексия • Спру • Гиперпаратиреоз.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения. Лечение недостаточности коры надпочечников с помощью заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами. Соответствующее лечение основного заболевания (например, туберкулёза). Неотложная терапия адреналового криза.

Режим амбулаторный, при адреналовом кризе — экстренная госпитализация.

Диета. Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В1 (рекомендуют отвар шиповника, чёрную смородину, дрожжи). Поваренную соль потребляют в повышенном количестве (20 г/сут). Содержание солей калия уменьшают до 1,5–2 г/сут. В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов. Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в варёном виде. Режим питания дробный, перед сном рекомендуют лёгкий ужин (стакан молока) для предотвращения гипогликемического состояния утром.

Лекарственная терапия. Цель фармакотерапии — снижение частоты осложнений и уменьшение смертности.

• Лечение хронической недостаточности коры надпочечников — заместительная терапия ГК и минералокортикоидами. Применяют гидрокортизон и флудрокортизон •• Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20–30 мг/сут) •• Флудрокортизон по 0,1–0,2 мг внутрь 1 р/сут. При развитии артериальной гипертензии его дозу следует снизить. При остром заболевании или после незначительной травмы дозу стероидных гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия. При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу стероидных гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.

• Лечение адреналового криза 1) Экстренное обеспечение венозного доступа с в/в инфузией 0,9% р-ра натрия хлорида до устранения дегидратации и гипонатриемии. 2) Гидрокортизон — 100 мг немедленно в/в в течение 5 мин, затем инфузия 300 мг в течение 24 ч (100 мг в первые 2 ч); на вторые сутки обычно вводят 150 мг, на третьи — 75 мг. Клиническое улучшение (оцениваемое в первую очередь по восстановлению АД) обычно наступает через 4–6 ч инфузии. При отсутствии улучшения следует пересмотреть диагноз. 3) Выявление и устранение провоцирующего фактора. 4) При регидратации часто развиваются гипертермия и психотические реакции • При гипертермии (на фоне нормального АД) назначают жаропонижающие средства, например ацетилсалициловую кислоту по 500 мг каждые 30 мин до снижения температуры тела • При развитии психотических реакций после первых 12 ч лечения следует снизить дозу гидрокортизона до минимальной эффективной.

Длительное наблюдение. Показано пожизненное врачебное наблюдение для постоянного контроля адекватности проводимой терапии и исключения передозировки принимаемых гормонов. Оценку адекватности терапии проводят по следующим параметрам: АД, ЧСС, концентрация электролитов в плазме крови, содержание ренина плазмы, аппетит, физическая активность, концентрация глюкозы крови натощак.

Пациенту необходимо предоставить полную информацию о клинических проявлениях адреналового криза, в т.ч. и ранних, для того, чтобы суметь вовремя увеличить дозу принимаемых гормонов и предотвратить развитие серьёзной симптоматики • Если тошнота и рвота препятствуют приёму препаратов внутрь, больной должен обратиться за медицинской помощью для проведения парентеральной терапии • При хирургических вмешательствах необходимо корригировать дозу стероидных гормонов • Следует избегать инфекционных заболеваний.

Осложнения • Адреналовый (надпочечниковый) криз • Гиперкалиемический периодический паралич (редко) • Реактивные психозы.

Прогноз. При адекватной терапии благоприятный. Ожидаемая продолжительность жизни близка к обычной.

Возрастные особенности • Дети: •• Диагностика сложнее •• Развивается у сибсов (родных братьев и сестёр) •• Дозы гидрокортизона и флудрокортизона должны быть ниже, чем у взрослых • Пожилые. Чаще возникает надпочечниковый криз.

МКБ-10 • E27.2 Аддисонов криз • E27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников • A18.7+ Туберкулез надпочечников (E35.1*)

Примечание. Аддисонизм — симптомы аддисоновой болезни без поражения коры надпочечников.

Приложение. Алакримия — отсутствие слёзоотделения, неприятные ощущения в области глаз; приводит к развитию ксерофтальмии, помутнению роговицы. Известна врождённая форма (*103420), результат гипоплазии слёзной железы. Алакримия сопровождает также синдром Леша–Найена и эктодермальную ангидротическую дисплазию. МКБ-10. H04.1 Другие болезни слезной железы.

Ссылка на основную публикацию