Тромбоцитопатия: что это такое, причины, описание симптомов, лечение, прогноз

Диагностика тромбоцитопатии

Диагностика патологии сопряжена с рядом трудностей. Часто симптомы тромбоцитопатии маскируются под обычные носовые кровотечения, обильные менструации, десневые кровотечения и пр. Людей при этом наблюдают стоматологи, отоларингологии, гастроэнтерологи, но не гематологи. В то время как врачи общей практики должны проявлять большую настороженность по отношению к пациентам, страдающим от регулярных кровотечений.

Для начала необходимо тщательно изучить анамнез пришедшего на осмотр человека. Обязательно нужно выяснить, страдают ли от аналогичных кровотечений его близкие родственники. Если удается обнаружить клинические признаки тромбоцитопатии (длительные менструации, кровотечения во время прорезывании зубов, геморрагические осложнения после проведенных операций и пр.), то пациента в обязательном порядке направляют на сдачу анализа крови с подсчетом численности тромбоцитов под микроскопом. Важно проводить именно ручное изучение мазка крови. Дело в том, что тромбоцитопения может не сопровождаться снижением уровня тромбоцитов, но они будут иметь меньший размер. Этот факт автоматические анализаторы чаще всего не учитывают. Также лаборант сможет визуализировать в тромбоцитах наличие конгломератов, отсутствие альфа-гранул, общую серую окраску тромбоцитов и иные отклонения.

Чаще всего положительными у больных с тромбоцитопенией оказываются функциональные эндотелиальные пробы: баночная, щипковая, манжеточная и пр. У пациентов на коже, в местах приложения приборов для тестирования, появляются либо точечные кровоизлияния, либо обширный кровоподтек.

Иногда требуется выполнение пункции костного мозга, проведение трепанобипсии и изучение полученного материала под микроскопом.

Если у ребенка диагностирована тромбоцитопения, то он должен быть поставлен на учет к гематологу. Таким пациентам назначают диету, с увеличением в меню продуктов, богатых витаминами А, Р, С. Важно отказаться от употребления в пищу блюд, содержащих уксус, консерванты, салицилаты, арахис. Также необходимо исключить терапию препаратами, которые способны спровоцировать те или иные нарушения функций тромбоцитов. Все очаги хронической инфекции должны быть своевременно санированы. Обязательно вакцинировать таких пациентов от гепатита А и В.

Общие сведения

Тромбоцитопатии – геморрагические диатезы, развивающиеся в результате нарушения первичного тромбоцитарного звена гемостаза. Популяционная частота тромбоцитопатий достигает 5-10%. Наследственные тромбоцитопатии являются наиболее частой причиной кровотечений неясного генеза у детей; на их долю приходится от 36 до 65%. Тромбоцитопатии представляют собой актуальную проблему для педиатрии и детской гематологии, поскольку их распространенность зачастую недооценивается, и многие дети с геморрагическим синдромом длительно и безуспешно лечатся у специалистов узкого профиля – детских отоларингологов, детских гинекологов, детских стоматологов, детских гастроэнтерологов, детских урологов.

2. Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний.

Тромбоцитопатия

  • Бледность кожи
  • Бледность слизистых
  • Высыпания на коже
  • Глазные кровоизлияния
  • Головокружение
  • Кишечные кровотечения
  • Кровоточивость десен
  • Кровоточивость пупочной ранки у новорожденных
  • Кровь в моче
  • Кровянистые выделения в середине цикла
  • Медленное заживление ран
  • Носовые кровотечения
  • Повышенная утомляемость
  • Подкожные кровоизлияния
  • Пониженная свертываемость крови
  • Пониженное артериальное давление
  • Потеря сознания
  • Слабость
  • Учащенное сердцебиение

Тромбоцитопатия – заболевание системы гемостаза, характеризующееся качественной неполноценностью тромбоцитов при их достаточном количестве в крови. Болезнь встречается достаточно часто, причём преимущественно в детском возрасте. Так как лечение патологии симптоматическое, человек страдает ею всю жизнь. По МКБ 10 код такой патологии – D69.1, кроме одной из разновидностей, болезни Виллебранда, которая по МКБ 10 имеет код D68.0.

Тромбоцитопатия имеет выраженные симптомы, характеризующиеся повышенной кровоточивостью и появлением на теле специфических геморрагических высыпаний. Поэтому обычно диагностика болезни не представляет труда, тем не менее важно своевременно выявить заболевание у ребёнка, чтобы оно не стало причиной развития серьёзных осложнений. В частности, в случаях кровоизлияния в мозговые оболочки прогноз болезни становится неблагоприятным, хотя при обычном варианте течения патологии врачи могут существенно облегчить жизнь ребёнка и повысить её качество.

Читайте также:  Эффективен ли гель Прожестожель при мастопатии описание препарата, его состав и действие отзывы женщин

Тромбоцитопатия имеет выраженные симптомы, характеризующиеся повышенной кровоточивостью и появлением на теле специфических геморрагических высыпаний. Поэтому обычно диагностика болезни не представляет труда, тем не менее важно своевременно выявить заболевание у ребёнка, чтобы оно не стало причиной развития серьёзных осложнений. В частности, в случаях кровоизлияния в мозговые оболочки прогноз болезни становится неблагоприятным, хотя при обычном варианте течения патологии врачи могут существенно облегчить жизнь ребёнка и повысить её качество.

Как развивается

Тромбоцитопатия это нарушение, которая объединяет в себе большую группу патологических состояний. Врачи определяют поддерживающую терапию для купирования симптомов.

Заболевание проявляется в незрелостности, поврежденности тромбоцитарных клеток и неполном выполнении их функций. Это обусловлено как генетическим сбоем, так и сторонними факторами.

На этом фоне появляется комплексное расстройство гемостаза. Каждая стадия патологического процесса поражает определенные участки организма.

Большинство взрослых пациентов не придают должного значения настораживающим симптомам. Это приводит к развитию осложнений, а терапия будет длительной.

Народная терапия и диетолечение

С тромбоцитопатией издавна боролись фитосборы. К примеру, при излишней кровоточивости десен следует заварить крепкий отвар из дуба и липового цвета. После того, как отвар остыл до теплого состояния, тщательно, по нескольку раз в день поласкают кровоточащие десна. Травы можно пронимать круглогодично, используя высушенное или аптечное сырье. Вот еще несколько рецептов «из народа».

Как остановить кровотечение должен знать каждые родители, воспитывающие ребенка, у которого имеется врожденная (наследственная) тромбоцитопатия. В доме обязательно должны быть медикаменты и подручные средства (бинт, вата, медицинский жгут и т.д). Приводим принципы оказания неотложной помощи при носовом кровотечении:

Причины выраженной тромбоцитопении:

  • Острая лучевая болезнь. В том числе может развиваться после чрезмерных доз лучевой терапии.
  • Передозировка цитостатиков. Эти препараты применяются для лечения злокачественных опухолей и некоторых других заболеваний.
  • Тяжелое течение острого лейкоза.

Симптомы тромбоцитопении зависят от основного заболевания. Общие признаки:

  • беспричинное появление синяков на коже;
  • медленная остановка кровотечения после порезов;
  • частые носовые кровотечения;
  • повышенная кровоточивость слизистой оболочки рта — в слюне появляются примеси крови;
  • люди с тромбоцитопенией имеют повышенный риск кровотечений во внутренних органах, кровоизлияний в головной мозг.

При появлении этих симптомов нужно посетить врача и сдать общий анализ крови. Если в нем будут обнаружены изменения, то терапевт направит вас к гематологу для дальнейшего обследования. Умеренную и резкую тромбоцитопению зачастую можно лечить амбулаторно. Выраженная тромбоцитопения — опасное состояние, при котором больного немедленно помещают в палату интенсивной терапии. Тактика лечения определяется основным заболеванием, которое привело к снижению количества тромбоцитов.

Тромбоцитопения — распространенная проблема у онкологических больных. Чаще всего ее причиной становится химиотерапия. Вероятность развития тромбоцитопении зависит от типа химиопрепаратов, она наиболее высока при применении гемцитабина и препаратов платины (цисплатин, карбоплатин, оксалиплатин и др.).

Классификация

Подразделение проводится по нескольким основаниям.
Первое и уже названное — это происхождение патологического процесса.

Согласно ему называют такие виды нарушения:

  • Врожденная форма. Встречается в подавляющем большинстве зафиксированных и описанных клинических ситуаций. Сопровождается критическими нарушениями со стороны гемостаза, терапия не дает выраженного эффекта. По этой причине врачам остается бороться с симптоматикой, устранять наиболее опасные признаки. Требуются регулярные терапевтические мероприятия. Курсами по 2-4 раза в год. Прогнозы остаются туманными.
  • Приобретенный тип. Встречается примерно в 30% ситуаций. Восстановительные мероприятия возможны, при своевременном обнаружении удается полностью справиться с патологическим процессом. Основная категория пациентов — молодые люди от 20 до 35 лет. У представительниц слабого пола тромбоцитопатия обнаруживается несколько реже (примерно в 1.5-2 раза).
Читайте также:  Таблетки от курения Чампикс: состав, принцип действия, инструкция, отзывы

В клинической практике используется более дробная классификация расстройства.

Предполагает членение в зависимости от того, на каком этапе гемостаз нарушается.

Общее описание болезни

Это группа болезней, для которых характерна высокая кровоточивость из-за функциональных нарушений тромбоцитов. Тромбоциты – кровяные пластинки, которые отвечают за свертывание крови на начальном этапе кровотечения.

По статистическим данным во всем мире каждый 20-ый человек болеет тромбоцитопатией с разной степенью тяжести и выраженности.

По статистическим данным во всем мире каждый 20-ый человек болеет тромбоцитопатией с разной степенью тяжести и выраженности.

Симптомы

Симптомы тромбоцитопатии выделяют в группу геморрагического синдрома, который и означает симптом повышенной кровоточивости.

В перечень входят проявления:

  • Кровотечения из носовой полости;
  • Обильные менструальные выделения;
  • Наличие крови в фекалиях и моче;
  • Кровоизлияния при малейших ссадинах и ушибах, иногда под кожей.

Если развивается в результате этого анемия, то ей характерны симптомы:

  • Головокружения;
  • Обмороки;
  • Усталость;
  • Сниженная работоспособность;
  • Шум в ушах;
  • Одышка.


При наличии заболевания кожа может быть бледной. Проводится анализ крови. Врачи обнаружат, что снизилось количество эритроцитов, гемоглобин.

Различные кровоизлияния и кровоподтеки, даже при незначительных травмах:

При наследственных формах тромбоцитопатий первый вариант лечения невозможен, и применяются оставшиеся.

Классификация тромбоцитопатий

Тромбоцитопатии объединяют в себе гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть поделены на наследственные (врожденные) и приобретенные (симптоматические).

1. Наследственные тромбоцитопатии:

  • с нарушением агрегационной функции тромбоцитов — дизагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина и др.)
  • с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.)
  • с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака)
  • с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье)
  • тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Вискотта-Олдрича и др.)

2. Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний.

В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.

Причиной наследственных тромбоцитопатий выступают дефекты генов, кодирующих те или иные факторы, принимающие участие в обеспечении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Врожденные тромбоцитопатии могут наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Заболевание при беременности

Наличие этого недуга у женщины, вынашивающей ребенка, требует дополнительных консультаций с гематологом и более тщательного подбора лекарств. Так, беременным нельзя назначать препараты, угнетающие функции тромбоцитов, т. к. это может привести к длительным кровотечениям.

Если требуется заместительная терапия, то ее проводят специальными препаратами крови, в которых содержатся нормальные тромбоциты.

Дети могут унаследовать тромбоцитопатию от матери, появиться на свет с признаками геморрагического диатеза. Для всех новорожденных обязательно обследование у гематолога.

Дети могут унаследовать тромбоцитопатию от матери, появиться на свет с признаками геморрагического диатеза. Для всех новорожденных обязательно обследование у гематолога.

Общий анализ крови

Исследование проводится для измерения количества тромбоцитов. Это позволит определить, вызваны ли симптомы у ребёнка недостатком тромбоцитов (тромбоцитопения).


Диагностировать тромбоцитопатии не просто. Родители, которые предполагают, что у их ребёнка проблемы со свёртыванием крови, должны показать его гематологу.

Симптомы

Клинические проявления болезни наследственного характера у ребёнка часто провоцируют вирусные или бактериальные инфекции, родовые травмы, физиотерапевтические процедуры, такие как массаж. Также проявлению клиники способствуют сепсис, гиповитаминоз, прививки и некоторые другие факторы.

Читайте также:  Реальные причины пенистых выделений у женщины и лечение паталогии

Основным симптомом патологии считается выраженный и рецидивирующий геморрагический синдром, который проявляется наличием на теле и конечностях ребёнка петехиальных или экхимозных высыпаний. Такие высыпания появляются не просто так, а при травмировании кожных покровов, причём травмирующее воздействие может быть даже незначительным – например, при соприкосновении кожи с одеждой из грубой ткани, при незначительных травмах. Кровоизлияния при такой патологии, как тромбоцитопатия, отличаются от тех, что возникают при гемофилии. И главное их отличие заключается в отсутствии кровоизлияний в межмышечные и межсуставные пространства.

Другие симптомы заболевания также связаны с нарушениями качественного состава тромбоцитов, а, значит, и повышенной кровоточивостью. К ним относятся:

  • кровоточивость дёсен;
  • появление спонтанных кровотечений из носовых ходов;
  • длительное заживление даже незначительных ран;
  • кровоточивость пупочной ранки у новорождённых;
  • кровотечения из половых путей у девочек-подростков, которые не связаны с менструацией.

Реже встречаются кровоизлияния в склеры глаз, желудочно-кишечные кровотечения и появление крови в моче. Люди, страдающие таким нарушением гемопоэза как тромбоцитопатия, тяжело переносят любые хирургические вмешательства, так как после них в течение длительного времени врачам не удаётся остановить кровь. В частности, даже при удалении зуба, человек с тромбоцитопатией может столкнуться с тем, что оставшаяся рана будет долго кровоточить, доставляя ему неудобство.

К тому же длительные и частые кровотечения, хотя и носят незначительный характер, однако влияют на самочувствие человека, вызывая у него анемический синдром, который характеризуется:

  • головокружениями;
  • слабостью;
  • бледностью кожи и слизистых;
  • быстрой утомляемостью;
  • падением АД;
  • тахикардией и даже частыми потерями сознания.

К тому же длительные и частые кровотечения, хотя и носят незначительный характер, однако влияют на самочувствие человека, вызывая у него анемический синдром, который характеризуется:

Лечение тромбоцитопатий

При наследственных тромбоцитопатиях проведение этиотропного лечения невозможно. Поэтому весь комплекс терапевтических мероприятий делится на неотложную терапию по купированию геморрагического синдрома и профилактическое лечение. В течение всей жизни пациентам с тромбоцитопатией запрещается употребление уксуса с пищей (в т. ч. в консервах), алкоголя. Рекомендуется обогащение рациона продуктами, богатыми витаминами А, С и Р; арахисом.

Медикаментозная терапия тромбоцитопатии проводится гемостатическими средствами (этамзилат натрия, адроксон, кальция глюконат, аминокапроновая кислота и др.), препаратами метаболического действия (инозин, АТФ, оротат калия, фолиевая кислота). Полезно употребление кровоостанавливающих фитосборов. Плановые профилактические курсы лечения тромбоцитопатии рекомендуется проводить 2-4 раза в год в зависимости от тяжести геморрагического синдрома.

Для локальной остановки кровотечений из поверхностных ран используется орошение кровоточащей поверхности охлажденным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение адроксона, аппликации фибринной пленки с тромбином. При носовом кровотечении необходимо ведение в носовые ходы гемостатической губки, проведение анемизации слизистой носа. При маточных кровотечениях применяются препараты, усиливающие сокращение матки (этистерон), внутривенное введение аминокапроновой кислоты; РДВ полости матки при тромбоцитопатии должно проводится под прикрытием гемостатической терапии. При массивной кровопотере может потребоваться переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов и плазмы.

При симптоматической тромбоцитопатии необходимо проведение лечения основного заболевания, исключение приема тромбоцитоактивных препаратов и других провоцирующих моментов.

Для локальной остановки кровотечений из поверхностных ран используется орошение кровоточащей поверхности охлажденным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение адроксона, аппликации фибринной пленки с тромбином. При носовом кровотечении необходимо ведение в носовые ходы гемостатической губки, проведение анемизации слизистой носа. При маточных кровотечениях применяются препараты, усиливающие сокращение матки (этистерон), внутривенное введение аминокапроновой кислоты; РДВ полости матки при тромбоцитопатии должно проводится под прикрытием гемостатической терапии. При массивной кровопотере может потребоваться переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов и плазмы.

Добавить комментарий