Проявление симптомов синдрома Бернара-Горнера. Синдром Горнера: развитие, признаки, диагностика, лечение

Симптоматика

Основные симптомы заболевания можно увидеть невооруженным глазом. Чаще всего они определяются на одной стороне лица.

  • Птоз верхнего века и «перевернутый птоз» нижнего века уменьшают размер глазной щели.
  • Затрудненная видимость, нарушение зрения.
  • Сужение зрачка.
  • Анизокория – разные диаметры зрачков.
  • Снижение фотореакции зрачка.
  • Замедленная адаптация зрачка к различной степени освещенности.
  • Отсутствие реакции зрачка на разные лекарственные препараты.
  • Западение и уплощение глазного яблока.
  • Пониженное выделение пота на одной стороне лица или его полное отсутствие.
  • Расширение сосудов конъюнктивы, красный окрас глаза.
  • Разный цвет радужной оболочки глаз у детей.
  • Неравномерное распределение цветного пигмента по радужке.
  • Гипопродукция слезы со стороны поражения.
  • Усиление аккомодации или ее паралич.
  • Синдром сухого глаза.
  • Осунувшийся вид лица со стороны поражения.
  • Диплопия – двоение в глазах.

Синдром Горнера проявляется специфическими клиническими признаками, по которым легко определить наличие данной патологии у человека. Присутствие как минимум двух симптомов из перечисленного списка указывает на эту болезнь.

Существует отдельная форма заболевания — неполный синдром Горнера, характеризующийся отсутствием типичной симптоматики. Диагностировать данный недуг может только высококвалифицированный офтальмолог.

  1. Врожденный тип обусловлен нарушением эмбриогенеза. Он составляет 50% из всех случаев синдрома Горнера у детей. Его причинами обычно являются: родовая травма, новообразования носоглотки, опухоли ЦНС, внутриутробное инфицирование.
  2. Известны случаи взаимосвязи врожденного синдрома Горнера с вирусом ветряной оспы и цитомегаловирусной инфекцией. Эти микробы обладают тропизмом к нервной ткани, что способствует появлению после рождения характерных признаков окулосимпатического синдрома.
  3. Приобретенная форма у грудных детей является следствием применения специальных акушерских приспособлений: вращения плода, затрудненного рождения плеча, наложения акушерских щипцов при родовспоможении, вакуумной экстракции плода.
  4. Глазные мышцы могут полностью лишиться сократительной способности при нарушении симпатической иннервации, спровоцированной операцией на грудной клетке малыша, корректирующей врожденный порок сердца. Это ятрогенный вариант патологии, при котором поражаются нервные пути и ганглии, что проявляется характерным симптомокомплексом.

Классификация и характерные признаки

Синдром Клода Бернара-Горнера — это клинический диагноз неврологии. Первое, что будет замечено врачом, — разный размер зрачков. Пациентов беспокоят покраснение глаз, заложенность носа и головные боли. Родители маленьких детей замечают различие в радужке глаз.

Патологию классифицируют на врожденную и приобретенную. Предшествующие заболевания развиваются длительное время и приводят к поражению иннервации глаз вторично.

Синдром Горнера диагностируется при осмотре:

  1. Легкий птоз верхнего века (менее 2 мм) и обратный птоз — подъем нижнего века. Глазная щель выглядит узкой.
  2. Анизокория, или разница в размере зрачков, при этом сужение происходит на стороне птоза и называется миозом. Зрачок медленнее расширяется после прекращения воздействия света.
  3. Гетерохромия, или разница в цвете радужки, характерна для детей с врожденным синдромом.
  4. Движения глазного яблока нарушаются при поражении ствола мозга или кавернозного синуса.

К другим признакам относятся расстройство потоотделения и слезообразования на стороне пораженного глаза, западение глазного яблока (энофтальм), осунувшееся лицо на поврежденной половине черепа.

Появление неврологических симптомов позволяет определить место поражения нейронов:

  1. Бульбарные признаки (повреждение мотонейрона): нарушение координации движений, жалобы на двоение в глазах, непроизвольные движения зрачков, слабость и онемение на одной стороне тела, охриплость голоса и проблемы с глотанием пищи.
  2. При поражении спинного мозга пропадает чувствительность, нарушаются движения в руках, развиваются сбои в работе кишечника или мочевого пузыря, эректильная дисфункция и спастичность.
    При плечевой плексопатии появляются боль и слабость в руке, что подтверждается исследованием нервной проводимости и электромиографией.
  3. Краниальная невропатия, или поражение черепных нервов, вызвана проблемами в кавернозном синусе или основании черепа. Причиной могут стать травмы, опухоли, тромбоз сосудов.

К другим признакам относится утрата потоотделения, что заметно при поражении центрального нейрона. Синдром Арлекина определяется у детей в раннем возрасте по шелушению кожи на одной половине лица из-за денервации.


К другим признакам относятся расстройство потоотделения и слезообразования на стороне пораженного глаза, западение глазного яблока (энофтальм), осунувшееся лицо на поврежденной половине черепа.

Возможны ли осложнения?

Если данное заболевание оставить без лечения или же лечить несвоевременно, то у пациента может возникнуть целый ряд опасных осложнений. Наиболее часто возникают следующие негативные последствия:

  1. Воспаления переднего сегмента глаза. К данным недугам относится блефарит, кератит и конъюнктивит.
  2. При западении глаза возможно воспаление орбиты ввиду проникновения инфекционных агентов.
  3. Изменение топографии глазного яблока в отношении слезной железы способствует развитию ее дисфункции, ввиду чего возникает благоприятная почва для возникновения ксерофтальмии.
  4. Запущенные случаи заболевания способствуют появлению субпериостального абсцесса глазницы. Также может произойти формирование флегмоны.
  5. У преобладающей части пациентов на фоне развития синдрома Бернара-Горнера возникает вторичная гемералопия (ухудшение остроты зрения при слабом освещении), лечить которую традиционными методами не представляется возможным.
Читайте также:  Сыпь на теле у ребенка: причины, лечение (фото, видео)


Помимо вышеописанных методик, возможно проведение дифференциальной диагностики. Она осуществляется при выявлении синдрома Пти и анизокории. При наличии у больного последнего симптома дальнейшее обследование является обязательным. Разная величина зрачков может наблюдаться при патологиях глазного развития или проблемах, связанных с мозговым кровообращением.

Симптомы синдрома Горнера

Для патологии характерно одностороннее течение. Пациенты предъявляют жалобы на опущение верхнего века или небольшое поднятие нижнего. Визуально определяется анизокория, вызванная сужением одного из зрачков. На поражённой стороне лица отмечается нарушение потоотделения и гиперемия. Глаз выглядит посаженным вглубь глазницы, выраженность эндофтальма незначительная. Клиническую симптоматику усугубляет сужение глазной щели. Выделение слез резко затруднено, в редких случаях глаз кажется «мокрым». Из-за стойкого миоза ухудшается темновая адаптация, больные отмечают, что стали хуже видеть в сумерках, хотя острота зрения сохраняется. Развитие заболевания в детском возрасте часто приводит к тому, что со стороны поражения радужка имеет более светлый оттенок.

Постановка диагноза базируется на результатах физикального осмотра и специальных методов исследования. При осмотре выявляется миоз, гетерохромия и западение глазного яблока на пораженной стороне. Реакция зрачков на свет вялая или не определяется. Основные методы диагностики:

Диагностика заболевания

Для установления наличия, а также тяжести синдрома Горнера используются следующие тесты:

  1. Тест с каплей кокаина. При закапывании специальных глазных кокаиновых капель блокируется обратный захват норадреналина, вследствие чего происходит расширение зрачка. При наличие синдрома Горнера, из – за недостатка в синаптической щели норадреналина, зрачок расширяться не будет.
  2. Тест паредрином (оксамфетамином). Данный тест помогает в определении причины миоза Тест определяющий задержку расширения зрачка.
  3. Рентгенологическое исследование, компьютерная томография, магнитно – резонансная томография.

Данные исследования используют для выявления различных патологических образований, способных спровоцировать развитие синдрома Горнера.

  1. Тест с каплей кокаина. При закапывании специальных глазных кокаиновых капель блокируется обратный захват норадреналина, вследствие чего происходит расширение зрачка. При наличие синдрома Горнера, из – за недостатка в синаптической щели норадреналина, зрачок расширяться не будет.
  2. Тест паредрином (оксамфетамином). Данный тест помогает в определении причины миоза Тест определяющий задержку расширения зрачка.
  3. Рентгенологическое исследование, компьютерная томография, магнитно – резонансная томография.

Синдром Горнера

Синдром Горнера (синдром Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром) — редкое заболевание, характеризующееся миозом (сужение зрачка), птозом (опущение верхнего века), агидрозом (отсутствие потоотделения лица) и энофтальмом (более глубокое в сравнении с нормой погружение глазного яблока в костную полость (орбиту), защищающую глаз). Это четыре классических признака расстройства.

Симптомы синдрома Горнера

Медики озвучивают несколько признаков, которые могут свидетельствовать о наличии у человека данной патологии. Стоит лишь отметить, что они могут наблюдаться не все вместе – комплексно, а лишь отдельные из них. Но таких признаков должно быть одновременно как минимум двое, чтобы иметь возможность выдвинуть предположение о наличии заболевания.

Основные, наиболее часто встречающиеся, симптомы синдрома Горнера – это:

  • Миоз – наблюдается сужение зрачка пораженного глаза.
  • Птоз век – уменьшение щелочки глаза между верхним и нижним веком.
  • Опущение верхнего, реже можно наблюдать повышение нижнего, века.
  • Сниженное реагирование зрачка на внешние раздражители, а конкретно – на пучок света.
  • В случае врожденного типа заболевания у маленьких пациентов может наблюдаться гетерохромия радужки. То есть неравномерность в распределении цветового окраса радужной части глаза, разно колерное ее окрашивание.
  • Может наблюдаться сниженное количество образовывающегося пота (лицевой локализации со стороны птоза), уменьшаются и объемы слезной субстанции.
  • Половина лица на пораженной стороне гиперемирована. Возможно появление и так называемого синдром Пурфюр дю Пти – совокупность глазной симптоматики, полученной в связи с раздражающим воздействием на симпатический нерв: мидриаз, экзофтальм, широкая глазная щель, нарастание внутриглазного давления, расширение сосудов сосудистой оболочки и сетчатки глаза.

[11]

При данной форме заболевания офтальмологи часто наблюдают эффект, при котором радужная оболочка глаза новорожденного, а в дальнейшем и более взрослого пациента не приобретает пигментации, оставаясь серовато – синего оттенка. Снижена и реакция глаза на введение специальных расширяющих капель, что и может свидетельствовать о наличии у новорожденного врожденного синдрома Горнера.

Виды синдрома Горнера

В зависимости от происхождения, синдром Горнера имеет такие виды:

  • Первичный – его также называют идиопатическим. Заболевание возникает без связи с аномальными процессами и представляет собой самостоятельную патологию.
  • Вторичный – возникает вследствие разных патологий. Так, причиной проблем может быть инсульт.

При развитии синдрома Горнера наблюдаются нарушения на уровне разных нейронов:

  • поражение первого нейрона – возникает вследствие поперечного рассечения спинного мозга;
  • повреждение второго нейрона – связано с опухолевым образованием, которое сдавливает симпатический нервный путь;
  • патология третьего нейрона – обусловлена поражением двигательных волокон.
Читайте также:  Пищевая добавка Е250: опасна или нет, влияние на организм

Главной причиной патологии считается нарушение в работе определенной части симпатической нервной системы. По статистике, обычно страдает та зона мозга, которая принимает участие в функционировании зрительных каналов.

Симптомы синдрома Горнера

Так как этот синдром напрямую связан с окулосимпатическими нервами, то на наличие признаков проводится осмотр глаз. Синдром Горнера легко распознать по фото, так как заметен явный дисбаланс размеров зрачков и опущения век:

  • Зрачок здорового человека быстро реагирует на изменение освещенности. При ярком свете он сужается, а в темноте расширяется для лучшей видимости. Пораженный зрачок не реагирует на изменение света или реагирует медленно, то есть не способен адаптироваться к внешним условиям (патология сфинктера зрачка).
  • Многие дети, которые были рождены с синдромом, имеют полную или частичную гетерохромию глаз. Связано это с тем, что симпатическая иннервация отсутствует, из-за чего невозможна меланиновая пигментация радужки.
  • Также с этой болезнью связан миоз – сужение зрачка с дальнейшей неспособностью реагировать на свет.
  • Чаще всего диагностировать заболевание можно благодаря птозу (опущению верхнего века), из-за чего глаза кажутся несимметричными, и у них разный разрез. Это происходит по причине недостаточной симпатической иннервации мышцы Мюллера (верхней мышцы).
  • Перевернутый птоз характеризуется поднятием нижнего века.
  • При нарушении симпатической иннервации глазное яблоко западает сильнее, чем у обычных людей (энофтальм).
  • У человека нарушается потоотделение на пораженной стороне лица, то есть возникает дисгидроз.

Симптомы синдрома Горнера


Из за травмы головы и мозга , может появиться этот недуг

Причины синдрома Горнера

Существует две разновидности синдрома Горнера: первичная и вторичная. Первичный, или идиопатический, вид представляет собой самостоятельную патологию, не являющуюся следствием какого-либо заболевания. Все клинические признаки в данном случае регрессируют сами по себе. Вторичный же вид выступает результатом конкретной болезни. Таким образом, можно выявить ряд распространенных причин синдрома Горнера:

  • Опухоли спинного и головного мозга;
  • Опухоль в верхней части легких (так называемая опухоль Панкоста);
  • Различные травмы головного и спинного мозга;
  • Воспалительные заболевания первых ребер;
  • Воспалительные процессы верхнего отдела позвоночника;
  • Воспалительные заболевания центральной нервной системы;
  • Воспаление среднего отдела уха;
  • Кровоизлияние в головной мозг (инсульт);
  • Невралгия тройничного нерва;
  • Мигрень;
  • Рассеянный склероз;
  • Аневризма аорты;
  • Миастения;
  • Гиперплазия щитовидной железы при зобе;
  • Различные интоксикации (например, алкогольная).

Медицине известны некоторые случаи, когда причиной синдрома Горнера выступало хирургическое вмешательство, после которого развивалась данная патология. Очень редко она может также передаваться по наследству.

У детей это заболевание встречается редко: лишь 1,42 случаев на 100 000 малышей. Однако следует отметить, что синдром Горнера у новорожденных не всегда является врожденной патологией. Почти в половине случаев он выступает следствием хирургического вмешательства. Чаще всего причиной в подобных ситуациях являются вращение плода, затруднение рождения плеча, запоздалые роды и применение щипцов при родовспоможении. Последний фактор (наложение щипцов) в некоторых случаях провоцирует возникновение синдрома Горнера у новорожденных вследствие рассечения внутренней сонной артерии ребенка.


Энофтальм представляет собой западение глазного яблока, что является распространенным симптомом патологии. Синдром Горнера у новорожденных часто может проявляться посредством гетерохромии – различным цветом радужки глаз. Нередко наблюдается также ее неравномерное окрашивание у больных.

Классификация заболевания

Синдром Горнера может быть, как отдельно развивающимся заболеванием, так и следствием других недугов. Исходя из этого факта, существует следующая классификация:

  1. Идиопатический – это медицинский термин, обозначающий независимое прохождение болезни от других патогенных факторов. В этом случае синдром Горнера — это отдельное заболевание, а не элемент симптоматики другого заболевания.
  2. Вторичный – в этом случае синдром Горнера развивается как следствие целого ряда других заболеваний. Что случается чаще, он является одним из симптомов болезни, вызвавшей синдром.

Также существует классификация, определяющая степень поражения болезнью нейронной цепочки, по которой передается импульс. В зависимости от этого выделяют:

  • поражение 1-го нейрона – оно может быть связано непосредственно с поперечным рассечением спинного мозга;
  • поражение 2-го нейрона – этот вид развивается при сдавливании симпатического нерва, увеличивающейся опухолью;
  • поражение 3-го нейрона – развивается при повреждении так называемых двигательных волокон.


Синдром Горнера может быть, как отдельно развивающимся заболеванием, так и следствием других недугов. Исходя из этого факта, существует следующая классификация:

Патофизиология[править | править код]

Синдром Горнера возникает из-за недостаточности симпатической иннервации. Участок повреждения симпатических путей находится на ипсилатеральной стороне симптомов. Ниже следуют примеры состояний вызывающих появление клинических проявлений синдрома Горнера:

  • Поражение первого нейрона (участок пути между гипоталамусом и шейным цилиоспинальным центром называют первым нейроном (хотя он, вероятно, прерывается несколькими синапсами в области моста и покрышки среднего мозга)): центральные поражения, включающие гипоталамоспинальный путь (например рассечение шейного отдела спинного мозга).
  • Поражение второго нейрона (участок от цилиоспинального центра до верхнего шейного узла называют вторым нейроном (то есть это преганглионарные волокна)): преганглионарные повреждения (например сдавление симпатического пути опухолью верхушки легкого).
  • Поражение третьего нейрона (участок от верхнего узла к мышце, расширяющей зрачок называют третьим нейроном (это постганглионарные волокна)): постганглионарные повреждения на уровне внутренней сонной артерии (например, опухоль кавернозного синуса).
Читайте также:  Норма сахара после еды (через 1-2 часа): у женщин, мужчин и детей

При установлении наличия и тяжести синдрома Горнера используют три теста:

Классификация

Синдром Горнера делится на несколько видов:

  • Центральный. Происходит поражение нейрона первого порядка. Возникает при инфарктах и опухолях ЦНС.
  • Преганглионарный. Наблюдается повреждение нейрона второго порядка. Может появиться при опухоли Панкоста или травме грудной клетки.
  • Постганглионарный. Характеризуется поражением нейрона третьего порядка. Возникает при травмах шеи, мигрени, патологии сонной артерии.

Чтобы не спутать синдром Горнера с обычным поражением глазодвигательного нерва, необходимо провести дифференциальную диагностику. На осмотре у больного с синдромом птоз малозаметен, а зрачок всегда сужен. При поражении глазодвигательного нерва у пациента будет наблюдаться сильно выраженный птоз и расширение зрачка.

Причины заболевания

Синдром Горнера возникает из-за недостаточности симпатической иннервации. Участок повреждения симпатических путей находится на ипсилатеральной стороне симптомов. Ниже следуют примеры состояний вызывающих появление клинических проявлений синдрома Горнера:

  1. Поражение первого нейрона (участок пути между гипоталамусом и шейным цилиоспинальным центром называют первым нейроном (хотя он, вероятно, прерывается несколькими синапсами в области моста и покрышки среднего мозга)): центральные поражения, включающие гипоталамоспинальный путь(например рассечение шейного отдела спинного мозга).
  2. Поражение второго нейрона (участок от цилиоспинального центра до верхнего шейного узла называют вторым нейроном (то есть это преганглионарные волокна)): преганглионарные повреждения (например сдавление симатического пути опухолью верхушки легкого).
  3. Поражение третьего нейрона (участок от верхнего узла к мышце, расширяющей зрачок называют третьим нейроном (это постганглионарные волокна)): постганглионарные повреждения на уровне внутренней сонной артерии (например, опухоль кавернозного синуса).

В зависимости от этиологии синдром Горнера бывает:

  1. Первичный (идиопатический) — развивается без связи с какими-либо патологическими процессами как самостоятельное заболевание.
  2. Вторичный — развивается при различных заболеваниях (например, при инсульте).

Чаще всего синдром Горнера приобретается в результате патологических процессов в организме, таких как:

  • воспалительные процессы в центральной нервной системе;
  • опухоли головного и спинного мозга и опухоль Панкоста (опухоль в верхней части легких);
  • нейрофиброматоз первого типа;
  • паралич Дежерин-Клюмпке;
  • сирингомиелия;
  • воспалительные заболевания первых ребер и верхних отделов позвоночника;
  • инсульт;
  • мигрень, кластерная головная боль;
  • невралгия тройничного нерва;
  • миастения;
  • травмы головного и спинного мозга;
  • рассеянный склероз;
  • хроническая алкогольная интоксикация;
  • воспаление среднего отдела уха;
  • аневризма аорты;
  • расслоение аневризмы аорты;
  • зоб;
  • тромбоз кавернозного синуса;
  • симатэктомия (операция по перерезке симпатического нерва на шее);
  • пережатие сонных артерий, вокруг которых находятся симпатические нервы. Пережатие может возникнуть,например, после операции на сонной артерии, когда случайно или от безысходности был поврежден симпатический нерв. Пережать сонную артерию может и появившееся в ее области образование.

Точно определить причину болезни способен только врач после некоторых анализов и исследования пациента. Самостоятельно сделать это практически невозможно. Причина же обязательно должна быть найдена в каждом случае диагностирования этого синдрома, так как без этого вылечить заболевание будет практически невозможно.

Нередко диагностируется и врождённый синдром Горнера (то есть который передался по наследству), а в некоторых случаях возможен ятрогенный путь получения, то есть во время медицинского вмешательства, когда персонал что-то делает не так. И хотя большинство причин доброкачественные и хорошо поддаются лечению, в некоторых случаях причиной может стать серьёзный патологический процесс в районе шеи или грудной клетки, например — опухоль верхней доли лёгкого.

В зависимости от этиологии синдром Горнера бывает:

Формы синдрома Горнера

Окулосимпатический синдром может быть идиопатическим и вторичным. В первом случае он развивается как самостоятельное заболевание и не является следствием другой патологии. Его клинические признаки регрессируют самостоятельно. Синдром Горнера вторичного типа, напротив, является осложнением какого-либо другого заболевания.

Наиболее часто симптомами окулосимпатического синдрома являются опущение верхнего века (редко – поднятие нижнего), сужение зрачка и слабая его реакция на раздражение светом.

Добавить комментарий