Симптомы и современные способы лечения синдрома Ландау-Клеффнера

Причины

Этиология остается неизвестной. У 12% пациентов в семейном анамнезе выявляются случаи эпилепсии у родственников, однако синдром Ландау-Клеффнера не имеет прослеживаемый наследственный характер. Предполагается, что патология представляет собой дисфункцию речевой зоны коры мозга, обусловленную эпилептогенной активностью. В пользу этой гипотезы свидетельствует необычайная продолжительность эпилептиформной активности, регистрируемой на ЭЭГ, у многих пациентов носящей почти непрерывный характер всю фазу медленного сна. В редких случаях синдром является симптоматическим. В литературе описано его возникновение при астроцитоме головного мозга, локализующейся в височной доле, церебральном цистицеркозе, черепно-мозговой травме.

Сопровождающие синдром Ландау-Клеффнера эпилептические пароксизмы представлены атипичными абсансами и парциальными моторными приступами (наиболее часто гемифасциальными или оральными). Могут отмечаться миоклонические и атонические пароксизмы, вторичная генерализация приступов. У большинства больных эпиприступы возникают в период отхода ко сну или просыпания. Наблюдаются достаточно редко. У 30% пациентов они отсутствуют, возможен единичный эпиприступ в анамнезе. Отмечается тенденция к исчезновению эпилептических пароксизмов по мере взросления ребенка. Так, в 10-летнем возрасте они наблюдаются только у 20% заболевших, а в 15-летнем отсутствуют практически у 100% пациентов.

Причины болезни

Точная причина синдрома неизвестна. Гистология мозга и серологические тесты не дают однозначных результатов. Инструментальные исследования, такие как МРТ, КТ, артериография, не распознают морфологических отклонений.

Считается, что расстройства речи связаны с пережитым во время внутриутробного развития функциональным повреждением мозга.

Наблюдаемая клиника дает возможность предположить в качестве причины энцефалитический внутриутробный процесс. Также одной из ведущих причин считается микроэпилептическое поражение ответственных за речь зон. Предположение это основано на том, что данный симптом чаще встречается у родителей, в семейном анамнезе которых есть случаи эпилепсии.

Психические нарушения приводят родителей сначала к педиатру, а затем на консультацию к врачу-психиатру. Диагностическая электроэнцефалография уже на данном этапе позволяет выявить пароксизмальные нарушения активности мозга.

Лечение синдрома Ландау-Клеффнера

Стандартный терапевтический подход начинается с назначения противоэпилептических препаратов, в частности, препаратов, подавляющих судороги, таких как:

  • Вальпроевая кислота (вальпроата натрия);
  • Сукцинимиды;
  • Этосуксимид;
  • Леветирацетам;
  • Бензодиазепины.

Некоторые специалисты предлагают использовать комбинацию кортикостероидов и пульсирующих бензодиазепинов. Другими противоэпилептическими препаратами, которые могут быть полезными, являются Ламотриджин и Фелбамат.

Командный подход к поддержке детей с синдромом Ландау-Клеффнера может помочь восстановить некоторые навыки общения. Надлежащая речевая и языковая терапия важна для пострадавших детей. Дополнительные и альтернативные устройства связи и даже обучение языку жестов могут быть полезны для некоторых детей, которые плохо понимают язык или вообще не понимают его. Специальные учебные занятия для детей с тяжелыми нарушениями речи и языка также могут оказаться полезными.

Когда противоэпилептические препараты неэффективны, применяются другие подходы, включая кетогенную диету или лечение внутривенным иммуноглобулином. Препараты, блокирующие кальциевые каналы, также могут быть полезными.

В некоторых центрах для лечения детей, у которых не наблюдается лингвистическое улучшение в течение двух лет терапии, и для тех, у кого развивается лекарственная зависимость или токсичность, используется нейрохирургическая процедура, называемая множественным субпиальным разрезом — операция, использующееся для контроля судорог у людей с эпилепсией.

В некоторых центрах для лечения детей, у которых не наблюдается лингвистическое улучшение в течение двух лет терапии, и для тех, у кого развивается лекарственная зависимость или токсичность, используется нейрохирургическая процедура, называемая множественным субпиальным разрезом — операция, использующееся для контроля судорог у людей с эпилепсией.

Классификация и стадии развития синдрома Ландау — Клеффнера

Диагноз ЛКС в соответствии с МКБ-10 относят в отдел “Специфические расстройства развития речи и языка”, рубрику (F80). Диагноз звучит так: “Приобретённая афазия с эпилепсией [Ландау — Клефнера]” (F80.3).

Специальная группа по классификации Международной лиги против эпилепсии предложила группу синдромов, называемых эпилептическими энцефалопатиями, которые включают эпилепсию с непрерывным всплеском во время медленного сна и синдром Ландау — Клеффнера.

Согласно данным, размещённым Международной противоэпилептической лигой от 2017 года, эпилепсии подразделяют на следующие виды [28] :

Фокальные приступы возникают в сетевых структурах, ограниченных одним полушарием. Они могут быть локализованы, либо же распространяться на соседние зоны или другое полушарие мозга. Первично-генерализованные приступы возникают одномоментно, с быстрым вовлечением сетевых структур обоих полушарий. Немоторные приступы могут проявляться вегетативными симптомами, заторможенностью поведенческих реакций, когнитивными, эмоциональными и сенсорными нарушениями.

Утверждённой классификации по данным ЭЭГ нет. Изменения на ЭЭГ при ЛКС имеют чёткую зависимость от возраста: возникают в 3–9 лет и, как правило, постепенно исчезают к 13–15 годам [1] [7] [8] . Продолжительность максимально выраженных диффузных ЭЭГ-аномалий составляет в среднем от 1 до 5 лет. Обычно максимальная выраженность диффузной эпилептиформной активности на ЭЭГ у больных ЛКС наблюдается в возрасте 7–8 лет [7] .

Основной метод диагностики — электроэнцефалография (ЭЭГ). Повышенная эпилептиформная активность может быть подтверждена длительным ЭЭГ видео-мониторингом (суточным или ночным). Эпилептиформная активность представляет собой электрические колебания головного мозга в виде острых волн и пиков. Она значительно (более чем на 50 %) отличается от фоновой активности и, как правило, обнаруживается на ЭЭГ у лиц, страдающих эпилепсией. Ночной мониторинг выполняется в виде непрерывной регистрации электроэнцефалограммы в течение ночи. При ЛКС в период сна происходит увеличение патологической активности — появление непрерывного всплеска и пик-волновой активности во время медленного сна, в основном с частотой 1,5-2,5 Гц. В 70-80 % случаев ЛКС сопровождают моторные эпилептические припадки.

Библиографические ссылки:
  • Айкарди, J. (1999). Синдром Ландау-Клеффнера. Rev Neurol., 29: 380-5.
  • Синдром ассоциации Ландау-Клеффнера (с.ф.). Что такое SLK? [Интернет]. Доступно по адресу: //www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
  • Ландау В.М. & Kleffner, F.R. (1957) .Синдром приобретенной афазии с судорожным расстройством у детей. Неврология, 7: 523-30.
  • Ньето М., Лопес М.И., Кандау Р., Л. Руис Л., Руфо М. и Корреа А. (1997). Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера). Вклад 10 случаев. Испанская летопись педиатрии, 47 (6): 611-617.
  • Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. и Pozo, D. (2005). Синдром Ландау-Клеффнера. Презентация двух случаев. Кубинский журнал педиатрии, 77 (2).


Изменения эпилептического типа, хотя обычно исчезают с возрастом, требуют медицинского лечения. Как правило, для этой цели используются противоэпилептические препараты, такие как ламотриджин. Также эффективны стероиды и адренокортикотропный гормон, а также иммуноглобулины. Стимуляция блуждающего нерва также использовалась иногда. В некоторых случаях может потребоваться операция .

Побочные эффекты и противопоказания

Лечение либо кортикостероидами или АКТГ связано со многими осложнениями, в том числе иммуносупрессией, увеличением веса, провоцировании Кушинг-признаков, диабетом, гипертонией, стероидной миопатией, электролитным дисбалансом, нарушениями настроения (депрессия, мания), асептическим костным некрозом, патологическими переломами, катарактой и недостаточностью надпочечников.

Кортикостероиды и АКТГ противопоказаны пациентам с существовавшей ранее иммуносупрессией, историей асептического костоного некроза, необработанным туберкулезом или нематодозами.

Следует отметить, что снижение дозировки стероидов может быть связано с рецидивами симптомов. Общая длительность лечения может составить от 6 месяцев до нескольких лет. Некоторые авторы подтверждают, что начало терапии стероидами во время фазы ухудшения может быть связано с повышенной эффективностью и снижением потребности в длительном лечении.

Энциклопедия

ЭЭГ исследование определяет наличие эпилептиформных нарушений в 100% случаев. Типичны высокоамплитудные (200-400 мкВ) региональные острые волны или комплексы острая – медленная волна, локализованные, преимущественно, в задневисочных или теменно – височных областях. Морфология комплексов соответствует ДЭПД. Эпилептиформная активность нарастает во сне (как в фазе быстрого, так и медленного сна), распространяется диффузно, обычно сохраняя амплитудное преобладание от доминантной по речи гемисфере. На отдельных эпохах записи во сне индекс эпилептиформной активности может достигать 100% (феномен постоянной продолженной диффузной эпилептиформной активности). Именно эпилептиформная активность, имеющая постоянный продолженный характер, приводит к развитию тяжелых речевых нарушений (проявление когнитивной эпилептиформной дезинтеграции). МРТ, как правило, нарушений не выявляет.

Синдром Ландау-Клеффнера

«ребенок, ввиду его физической и умственной незрелости, нуждается в специальной охране и заботе, включая надлежащую правовую защиту, как до, так и после рождения» (Конвенция о правах ребенка).

Этот синдром был впервые описан W. Landau и F. Kleffner в 1957 г. как синдром приобретенной детской афазии с судорожными расстройствами. В дальнейшем его стали обозначать как «приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клеффнера)».

Этиология синдрома Ландау-Клеффнера остается неизвестной. T. Deonna и соавт. предполагают, что у детей с синдромом Ландау-Клеффнера существуют генетические или приобретенные изменения мозговой организации, делающие мозг предрасположенным к эпилептической активности. В МКБ-10 указывается, что синдром может быть связан с энцефалитом, но достаточных доказательств этому нет.

При синдроме Ландау-Клеффнера даже в случае очень тяжелых и длительных нарушений компьютерное сканирование (КТ/МРТ), в том числе дополненное нейрорадиологическими исследованиями, не позволяет обнаружить зоны поражения. Стоит отметить тот факт, что эпилептический очаг при синдроме Ландау-Клеффнера сам по себе не определяется как структурный очаг, который мог бы обусловить развитие афазии. Эпилептическая активность при синдроме Ландау-Клеффнера не разрушает мозговой субстрат и сформированную к моменту заболевания языковую систему, но мешает ее нормальному функционированию и развитию. Поэтому синдром Ландау-Клеффнера в отличие от других форм приобретенной детской афазии следует считать функциональным расстройством. Имеется в виду первичное функциональное расстройство, а не функциональное компенсаторное нарушение при органической патологии мозга.

Читайте также:  Фурацилин для глаз - как разводить для промывания

Диагностические критерии и клинические особенности синдрома Ландау-Клеффнера. При синдроме Ландау-Клеффнера ранее нормально развивавшийся ребенок теряет способность понимать обращенную к нему речь и говорить. В некоторых случаях потеря речи происходит постепенно и может растягиваться во времени до полугода, но чаще случается внезапно. Слух и невербальный интеллект при этом не страдают. Наряду с указанными нарушениями возникают пароксизмальные изменения на ЭЭГ, чаще всего двусторонние, в области височной коры. . При этом развернутые судорожные припадки наблюдаются не всегда. Период между появлением изменений на ЭЭГ или судорожных припадков и потерей речи может быть разным. Одно событие может опережать другое на срок от 1 месяца до 2 лет. Для данного синдрома особенно характерно тяжелое поражение рецептивной (импрессивной, сенсорной) стороны речи, т.е. нарушение способности понимать обращенную речь. Обычно это нарушение является первым проявлением болезни. Синдром Ландау-Клеффнера развивается в возрасте от 3 до 7 лет, но иногда может возникать как раньше, так и позже. Есть мнение, что эпилептический очаг может быть даже врожденным. Возможно, некоторые случаи языкового недоразвития у детей (сенсорные алалии) обусловлены образованием такого очага в раннем возрасте. Предельный возраст возникновения синдрома Ландау-Клеффнера и может ли подобный синдром встречаться у взрослых пока неизвестно. Тем не менее на сегодняшний день синдром Ландау-Клеффнера считается детским расстройством. Степень расстройства речи бывает разной – от почти полной немоты и жаргонафазии до легкого обеднения речи, дефицита ее плавности и нарушений артикуляции. Во многих источниках отмечается также, что у больных могут развиваться поведенческие и эмоциональные расстройства.

Эпилептические электрографические феномены, которые, как правило, отмечаются у всех больных: мультифокальные спайки и комплексы спайк-волна в височной и височно-тнеменной области доминантного по речи полушария или с обеих сторон. Полисомногафическое исследование ночного сна выявляет в фазе медленноволнового сна элетрографический* эпилептический статус.

Обобщая данные различных авторов, можно сделать следующий вывод: ведущим и обязательным симптомом синдрома Ландау-Клеффнера является слухоречевая агнозия, блокирующая вход лингвистической информации со стороны слуха. В раннем возрасте это неизбежно приведет к недоразвитию языковой системы (если не вводить лингвистическую информацию через сохранные анализаторы). Видимо, афатические проявления, как и поведенческие расстройства, наблюдаются при данном синдроме не всегда. Все симптомы являются следствием функциональных, а не структурных мозговых нарушений. Зависимость этих расстройств от эпилептиформной активности несомненна, но причина ее формирования остается неизвестной.

В МКБ-10 указываются синдромы, которые необходимо исключить при постановке диагноза «синдром Ландау-Клеффнера»: аутизм, афазия вследствие травмы, опухоли или другого заболевания, дезинтегративные нарушения детского возраста. N. Gordon указывает, кроме того, на необходимость дифференциальной диагностики с синдромами Ретта и Геллера.

Диагностические критерии синдрома Ландау-Клеффнера в МКБ-10 (F80.3 Приобретенная афазия с эпилепсией [Ландау-Клефнера])

А. Значительная потеря экспрессивной и рецептивной речи на протяжении периода времени, не превышающего 6 месяцев.
Б. Предшествующее нормальное развитие речи.
В. Пароксизмальные аномалии ЭЭГ, относящиеся к одной или обеим височным долям, что обнаруживается в период времени за два года до – два года после инициальной потери речи.
Г. Слух в пределах нормы.
Д. Сохранение уровня невербальной интеллектуальности в пределах нормы.
Е. Отсутствие какого-либо диагностируемого неврологического состояния, если не принимать в расчет аномалий ЭЭГ и эпилептических судорог (когда они имеют место).
Ж. Не отмечаются критерии общего расстройства развития (детский аутизм, атипичный аутизм, синдром Ретта, другое дезинтегративное расстройство детского возраста, гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями, синдром Аспергера, другие общие расстройства развития).

Прогноз. Течение и исход синдром Ландау-Клеффнера разнообразны. Только треть заболевших детей со временем полностью выздоравливают, а у остальных сохраняется выраженный дефект рецептивной языковой функции. Ряд авторов подчеркивают редкость восстановления речи до возрастной нормы. Вариант течения синдрома с быстрым развитием болезни, по мнению T. Deonna и соавт., чаще приводит к полному выздоровлению. D. Bishop на основании анализа литературы приходит к выводу, что чем старше ребенок в момент заболевания, тем лучше прогноз (это отличает синдром Ландау-Клеффнера от детской афазии при наличии мозгового структурного дефекта). Когда синдром Ландау-Клеффнера возникает в возрасте до 5 лет, то шансов на полное выздоровление очень мало, особенно если прошло много времени от начала заболевания. Повреждение слухового восприятия в раннем возрасте имеет катастрофические последствия. Позднее, когда языковая функция во многом уже сформирована, надежды на ее восстановление больше. N. Gordon обсуждая работу J. Dobbing в аспекте критических периодов в развитии различных функций у человека, считает, что если синдром Ландау-Клеффнера возникает в раннем возрасте, то прогноз в отношении языковой функции неблагоприятный, даже когда исчезают имевшиеся судорожные припадки и нормализуется ЭЭГ. Он делает заключение, что в возрасте, критическом для развития языка, расстройство функции, возможно, является более значимым, чем повреждение структуры. Рассматривая более частный случай, R. Robinson и соавт. приходят к выводу, что если у ребенка более 36 месяцев сохраняется электрический эпилептический статус во сне* (ESES), то полного восстановления языковой функции не будет.

Обучение больных с синдромом Ландау-Клеффнера. Ряд авторов считают, что в период отсутствия устной речи, который может длиться месяцы и годы, главной терапевтической целью является сохранение коммуникации и обучаемости больных детей. Визуальные формы языка, в том числе знаковый, для обучения детей, страдающих синдромом Ландау-Клеффнера, рекомендуют многие авторы. Возможно, знаковый язык может не только косвенно, но и непосредственно влиять на восстановление устного языка на нейропсихологическом уровне. Дети с синдромом Ландау-Клеффнера могут быть обучены знаковому языку в оптимальный для освоения языков возрастной период, что будет способствовать восстановлению устной речи во время спада эпилептической активности. Для восстановления речи в некоторых случаях были эффективны методики восстановления речи через обучение с опорой на чтение.

Медикаментозное лечение синдрома Ландау-Клеффнера направлено на подавление эпилептической активности. Препараты выбора – вальпроаты; часто требуется сочетание их с глюкокортикоидами. С целью ограничения распространения судорожных припадков при эпилепсии F. Morrell и соавт. предложили в 1989 г. хирургический метод лечения – multiple subpial transection (MST). По мнению R. Robinson и соавт., MST нужно применять при синдроме Ландау-Клеффнера только в случаях, когда восстановления речи не происходит в течение 3 лет. Такая осторожность необходима, поскольку у части детей отмечается спонтанное восстановление языковой функции в течение первых 2-3 лет заболевания и хирургическое вмешательство было бы для них преждевременным. После 3 лет применение MST оправдано, так как изменения языковых зон мозга из-за эпилептического процесса становятся необратимыми.

* С. Tassinari и соавт. в 1971 г. впервые представили концепцию «эпилепсии без эпилептических приступов» в статье «Субклинический электрический эпилептический статус, вызванный сном, у детей». Они обратили внимание на возможность повреждающего воздействия эпилептиформной активности на развивающийся мозг ребенка: «диффузная билатеральная и постоянная пик-волновая активность, продолжающаяся в течение всех стадий фазы медленного сна многие месяцы и годы, несомненно оказывает повреждающее воздействие на мозг, даже в отсутствие эпилептических приступов». Речь идет об эпилепсии с электрическим эпилептическим статусом медленного сна (ЭЭСМ). Эпилепсия с ЭЭСМ относится к эпилептическим энцефалопатиям детского возраста (что отражено в проекте новой классификации 2000 г.), которые рассматриваются как выраженные нарушения высших психических функций, обусловленные частыми эпилептическими приступами и/или частыми продолженными, особенно диффузными, эпилептиформными разрядами на ЭЭГ. ЭЭСМ характеризуется наличием как фокальных, так и генерализованных эпилептических приступов в сочетании с выраженными когнитивными нарушениями и ЭЭГ-паттерном продолженной диффузной эпилептиформной активности в период медленного сна, постоянно отмечающейся многие месяцы. Не менее чем у 20% больных эпилептические приступы отсутствуют и по данным анамнеза, и при катамнестическом наблюдении. Частота ЭЭСМ в детской популяции не уточнена. Но есть основания полагать, что данный синдром не является раритетом, как это считалось ранее.

Систематизация расстройств, возникающих вследствие продолжительной эпилептиформной активности, по преимущественному типу нарушений. (1) Собственно нарушение когнитивных функций с регрессом психического развития и невозможностью обучения. Нередко оно сочетается с выраженным дефицитом внимания и гиперактивным поведением. Для обозначения данного патологического состояния был введен термин «когнитивная эпилептиформная дезинтеграция». (2) Нарушение речевой функции: проявления сенсорной и/или моторной афазии, слуховая агнозия, оролингвобуккомоторная диспраксия. (3) Нарушение поведения: психопато-, шизофрено-, аутистикоподобный синдромы.(4) Развитие перманентного гемипареза или атаксии. (5) Редкие типы нарушений: алексия, акалькулия и др.

Читайте также:  Морская капуста при грудном вскармливании – можно или нет?

Выделены два варианта ЭЭСМ – симптоматический и идиопатический. При симптоматическом ЭЭСМ констатируются задержка психомоторного развития до начала приступов, очаговые неврологические знаки, структурные изменения при нейровизуализации. При идиопатическом («истинном») варианте эти признаки oтcyтствyют. С. Tassinari и соавт. установили, что признаки органического поражения ЦНС до начала приступов отмечаются лишь у 30% больных с ЭЭСМ; в остальных случаях речь идет, по-видимому, об идиопатических случаях.

Эпилептические приступы при ЭЭСМ редкие, в некоторых случаях единичные. Преобладают приступы, характерные для роландической эпилепсии, и «псевдогенерализованные» пароксизмы (приступы, которые имеют клинические проявления генерализованных, и диффузные ЭЭГ-паттерны, но по механизму возникновения являются фокальными; в основе приступов такого типа лежит механизм вторичной билатеральной синхронизации; к этим приступам при ЭЭСМ могут быть отнесены атипичные абсансы, корковый миоклонус и атонические пароксизмы).

Эпилептические приступы при ЭЭСМ не определяют тяжести заболевания и не бывают причиной тяжелой инвалидизации. Продолженная эпилептиформная активность в фазе медленного сна составляет патофизиологическую основу эпилепсии (ПЭМС) с ЭЭСМ. Для ПЭМС характерны следующие особенности: наличие эпилептиформной активности, идентичной по морфологии с таковой при доброкачественных эпилептиформных нарушениях детства; постоянный и продолженный характер эпилептиформной активности с высоким индексом представленности; она появляется или резко повышается в фазе медленного сна, максимально в стадии 1-2; появившись однократно, регистрируется непрерывно месяцы и годы, но всегда исчезает с наступлением пубертатного периода – спонтанно или под воздействием терапии .

В лечении ЭЭСМ применяются базовые антиэпилептические средства – вальпроаты и топамакс. В этих случаях рекомендуется добавление сукцинимидов или клобазама. Препараты карбамазепина противопоказаны, так как с высокой вероятностью аггравируют приступы и ПЭМС. В резистентных к терапии случаях возможно применение кортикостероидных гормонов. Кроме того, в качестве дополнительной терапии M. Mikati и соавт., Е.Д. Белоусова и соавт. рекомендуют курсовое лечение иммуноглобулинами. Имеются единичные сообщения об эффективности хирургического лечения – субпиальных насечек.

Прогноз при ЭЭСМ обычно благоприятен в отношении эпилептических приступов и достаточно тяжел для когнитивных нарушений. С наступлением пубертатного периода паттерн ПЭМС на ЭЭГ постепенно исчезает, купируются и эпилептические приступы. Согласно полученным нами результатам, сначала купируются приступы, а затем блокируется эпилептиформная активность в медленном сне. С исчезновением ПЭМС когнитивные функции улучшаются. Однако половина пациентов «выходят» из заболевания с выраженным когнитивным дефектом и не способны к обучению в общеобразовательной школе. Своевременно назначенная даже в отсутствие эпилептических приступов «жесткая» антиэпилептическая терапия позволяет существенно улучшить прогноз заболевания.

Этиология синдрома Ландау-Клеффнера остается неизвестной. T. Deonna и соавт. предполагают, что у детей с синдромом Ландау-Клеффнера существуют генетические или приобретенные изменения мозговой организации, делающие мозг предрасположенным к эпилептической активности. В МКБ-10 указывается, что синдром может быть связан с энцефалитом, но достаточных доказательств этому нет.

Характерные признаки болезни

Первые признаки болезни проявляются в среднем в 4-7 лет, но, как отмечалось, возрастные рамки могут смещаться. Сначала симптомы прогрессируют медленно и сводятся к незначительным нарушениям восприятия речи. Возникает слуховая вербальная агнозия.

Постепенно нарушения речевого восприятия прогрессируют и осложняются расстройствами экспрессивной речи. Последняя проходит в течение нескольких недель-месяцев.

Нередко дети полностью перестают разговаривать. Примерно в каждом втором случае имеют место поведенческие расстройства. У 70-75% детей обнаруживаются эпилептические приступы. После 10 лет их частота уменьшается примерно до 20%, по достижению же 15-летнего возраста, приступы практически полностью прекращают беспокоить.
ЭЭГ выявляет множество спаек, в особенности выраженных в области височных долей мозга. В период полового созревания речь может несколько улучшиться.


Нарушения речевой функции и эпилептические проявления далеко не всегда возникают одновременно. Известны случаи, когда между их появлением выдерживался перерыв длительностью в несколько лет.

Что вызывает синдром Ландау-Клеффнера?

Как развивается и причины синдрома Ландау-Клеффнера неизвестны. Клинические данные предполагают возможность энцефалитического процесса. У 12% детей с синдромом Ландау-Клеффнера в семейном анамнезе обнаруживают случаи эпилепсии. Биопсия мозга и серологические исследования дают неоднозначные результаты и не позволяют подтвердить наличие специфической энцефалопатии.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Как проявляется

Симптомы синдрома Ландау – Клеффнера не заметить сложно. Начинается всё с эпилептических припадков на фоне полного здоровья. Чаще всего именно они и являются первыми признаками нездоровья. Но такое начало бывает не всегда, и у некоторых детей этого симптома может не быть.

Примерно в четверти случаев речь нарушается на протяжении месяца. Но чаще всего возможность говорить пропадает мгновенно. Постепенно пропадают и эпилептические припадки. Полное или частичное восстановление возможности говорить происходит не раньше, чем в 16 лет.

Кроме приступов эпилепсии и нарушений речи, у пациента отмечается и нарушение в поведении. Чаще всего такие дети становятся агрессивными, хотя раньше этого за ними не наблюдалось. Приступы ярости, которые не подвластны контролю – один из важных симптомов данной патологии. Справиться с ними невозможно, поэтому рекомендуется срочная госпитализация в психиатрическое отделение.

Диагнозы могут быть выставлены самые разные, начиная от аутизма и заканчивая глухотой. Только некоторым детям ставится настоящий диагноз и только они получают правильное лечение.

Из лекарств, которые имеют положительное действие, можно использовать никардипин, этосуксимид, клобазам, митазолам. Но используются они в условиях стационара и вводятся внутривенно.

Причинные факторы

Этиологическое происхождение синдрома Ландау-Клеффнера на сегодня остается под большим вопросом. Согласно среднестатистическим данным у 12% больных по родственным связям врачи обнаруживают приступы эпилептического шока, но у отклонения не выделяется четкий генетический характер. Медики считают, что аномальный процесс представлен дисфункцией речевой области коры головного мозга, которая вызывается эпилепсией. В доказательство данной теории ученые сообщают об аномальной длительности эпилептиформной активности, фиксирующейся на аппарате для ЭЭГ. У больных припадок наблюдается носящего практически непрерывного характера весь период медленного сна. Достаточно редкими случаями считают развитие СЛК симптоматическим путем. В медицинской литературе присутствуют описания заболевания во время астроцитомы мозга, которая располагается в височной области, при цистицеркозе церебрального плана, ЧМТ.

Симптоматика синдрома Ландау-Клеффнера выражается эпилептическими случаями, которые представлены атипичными абсансами и моторными приступами парциального происхождения (чаще всего орального или гемифасциального плана). Медики сообщают о миоклонических и атонических осложнений, повторе генерализации припадков. В большинстве ситуаций у пациентов эпилепсия начинается в момент отхода ко сну или просыпания. Пагубный процесс происходит достаточно резко и неожиданно. Однако, согласно медицинских данным у 30% больных припадки отсутствуют, случается единичный эписимптом в анамнезе. В ходе взросления у ребенка наблюдают значительное снижение эпилептической активности или вовсе ее исчезновение. Например, в десятилетнем возрасте они встречаются только у 20%, а в пятнадцатилетнем — в 100% случаев полностью отсутствуют.

синдром Ландау-Клефнера

Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клефнера) – это заболевание, которое характеризуется нарушением речи, возникающее у детей с генерализованными или сложными парциальными эпилептическими припадками и прогрессирующее вплоть до мутизма. На электроэнцефалограммах выявляются непрерывные двусторонние эпилептические разряды («пики» или комплексы «пик – волна») в височных областях. Иногда афазия развивается в отсутствие припадков, и диагноз может быть установлен только по электроэнцефалограмме [3-5].

Жалобы и анамнез NB! Ранее нормально развивавшийся ребенок в 75% случаев в возрасте от 3-х до 8-10 лет, с пиком в 5-7 лет теряет способность понимать обращенную к нему речь. Существует небольшое увеличение заболеваемости – в 2 раза чаще у мальчиков. Афазия чаще развивается внезапно и может растягиваться во времени до полугода, при этом слух и невербальный интеллект не страдают. Поражается рецептивная сторона речи – импрессивная, сенсорная и теряется способность говорить (нарушение экспрессивной речи).

Виды нарушения речи (афазия): нарушение артикуляции, легкая обедненность речи, дефицит плавности речи, жаргонофазия, почти полная немота – мутизм (ребенок не в состоянии ответить даже на невербальные звуки). Часто заболевание протекает с ремиссиями и обострениями. Когнитивные и поведенческие проблемы развиваются более чем в 3/4 случаев. Поведенческие расстройства включают в себя повышенную двигательную активность и снижение концентрации внимания, агрессивность и приступы ярости. Также у 3/4 пациентов изредка возникают эпилептические приступы – генерализованные тонико-клонические (ГТКП), фокальные моторные, атипичные абсансы и атонические приступы, а также эпилептический статус. Приступы чаще возникают в ночное время. В динамике развития болезни присоединяются поведенческие и эмоциональные расстройства, формируются когнитивные нарушения.

Физикальное обследование: без особенностей, вариант нормы. Лабораторные исследования: Биохимический анализ: ·глюкоза крови – при эпилепсии развивается гипергликемия в результате расщепления гликогена мышц и образования больших количеств молочной кислоты, из которой в печени синтезируется глюкоза, в зонах эпилептогенных очагов нарушен метаболизм глюкозы и нарушения этого метаболизма играют важную роль, обнаруживая мозговую дисфункцию в интактных областях мозга и порождающую эпилептическую активность; · определение электролитов магния – снижение внутриклеточной концентрации магния характерно для эпилепсии (в норме – 0,8–1,2 ммоль/л; магний обладает способностью к торможению процессов возбуждения в коре головного мозга, принимает участие в регуляции состояния клеточной мембраны и трансмембранном переносе ионов кальция и натрия); ·гипомагниемия может провоцировать гипокалиемию (менее 3,6 ммоль/л) и снижение активности «калий-натриевого насоса» – это приводит к снижению концентрации калия и натрия; · АЛТ, АСТ, тимоловая проба, билирубин общий, амилаза, щелочная фосфатаза, общий белок, мочевина, креатинин (по показаниям) – в силу гепатотоксичности АЭС необходим контроль биохимических параметров для оценки изменений состорны печени и поджелудочной железы; ·общий анализ крови – при длительном приеме АЭС могут возникнуть побочные изменения со стороны крови – тромбоцитопения, снижение свертываемости крови. Инструментальные исследования: · суточный мониторинг ЭЭГ – наиболее характерны ночные эпилептиформные припадки; ·терапевтический лекарственный мониторинг для ПЭС (при наличии соответствующего оборудования); ·аудиограмма – пороговая слышимость слуха без изменения.

Читайте также:  Что такое эякуляция и стадии мужской эякуляции, как происходит и механизм эякуляции у мужчин

Возрастная норма до начала приступа. В процессе заболевания у 70% приступы и 100% афазия

Возрастная норма до начала приступа или первых признаков нарастающей афазии. Афазия развивается быстро, выраженный дефект рецептивной языковой функции с нарушениями когнитивной функции формируют низкое качество жизни ребенка.

Речевые нарушения – 100%. Чаще в возрасте с 3-х до 7 лет ребенок теряет способность понимать обращенную к нему речь, это поражение рецептивной стороны речи (импрессивной, сенсорной) и говорить (нарушение экспрессивной речи). Речь становится телеграфическая, мало глаголов. Афазия чаще развивается внезапно и может растягиваться во времени до полугода [5-9].

Дефицит внимания, снижение концентрации внимания; снижение вербального интеллекта. Слух и невербальный интеллект не страдают.

Эмоционально-волевые нарушения присоединяются в процессе болезни после речевых нарушений (афазия).

Поведенческие расстройства, включающие повышенную двигательную активность и снижение концентрации внимания, гиперактивность, агрессивность и приступы ярости [3-6], аутистикоподобные расстройства [43].

Диагноз не может быть верифицирован без ЭЭГ подтверждения. У 75% заболевших-генерализованные тонико-клонические, фокальные моторные, атипичные абсансы и атонические приступы, эпилептический статус [6-32]. Приступы чаще возникают в ночное время в фазе медленного сна [6 -34]

Не существует единого мнения о том, что представляет собой типичные отклонения [13,14]. Диагноз ставится на основании ЭЭГ сна. Часто картина мультифокальных спайков и комплексов спайк-волна в височной и височно-теменной области доминантного по речи полушария или с обеих сторон. Во время ночного сна: картина непрерывных генерализованных, обычно билатерально синхронных комплексов спайк-волна или множественные спайк-волны в 3-й, 4-й стадии сна. Во время припадка: картина первичного и вторично генерализованного эпилептического припадка с высоко амплитудными разрядами не регулярных комплексов спайк-волна, обычно билатерально синхронных, но часто ассиметричных [13-40].

Частота приступов не зависит от эпиактивности. Период между появлением изменений на ЭЭГ или судорожных припадков и потери речи может быть разным от 1-го месяца до 2-х лет. Периоды выраженной симптоматики с периодами ремиссий

Нет доказательной базы по исходу с синдромом Ландау-Клеффнера. По усредненным данным спорадических исследований известно, что у 10-20% отмечается полное выздоровление, у остальных сохраняется выраженный дефект рецептивной языковой функции с нарушениями когнитивной функции. На основании анализа литературы «чем старше ребенок в момент заболевания, тем лучше прогноз», чем меньше возраст – в отношении языковой функции неблагоприятный, даже когда исчезают имевшиеся судорожные припадки и нормализуется ЭЭГ [2-9; 13-40]. Пациенты, как правило, имеют общее низкое качество жизни, в основном из-за языковых трудностей [13,14]

Обоснование для дифференциальной диагностики

Критерии исключения диагноза

Нарушение коммуникации. Нарушение коммуникативной функции речи.

ЭЭГ мониторинг суточный, дефектолог логопед, психолог

Расстройство (отсутствие) коммуникации, социализации и социального воображения.

Дизонтогенез речевой деятельности с рождения. Развитие коммуникативных навыков грубо не нарушено.

Селективный (элективный, избирательный) мутизм

Психотерапевт Психолог Логопед

Отказ от речи связан с психотравмирующими факторами или может быть проявлением продуктивной психопатологической симптоматики. Речевой контакт избирательный.

ЭЭГ мониторинг суточный, РЭГ, УЗДГ сосудов головы и шеи, КТ/ЯМРТ аудиограмма логопед, сурдолог, психолог

Нет зависимости динамики болезни от возраста начала. Симптоматика афазий нарастает постепенно на поздних стадиях болезни, при злокачественных опухолях афазия нарастает быстрее, а компенсация не выражена.

Эпиочаг в височной области, эпилептические припадки

ЭЭГ (суточный мониторинг), КТ/ЯМРТ Окулист, Психолог, Логопед

Эпилептические припадки преимущественно со зрительными галлюцинациями, без нарушения речи.

Сосудистые поражения головного мозга: энцефалиты, менингиты

ЭЭГ мониторинг суточный, РЭГ, УЗДГ сосудов головы и шеи, КТ/ЯМРТ, Аудиограмма, Окулист, логопед, сурдолог, психолог

Может встречаться как изолированный симптом

Травмы головного мозга

ЭЭГ мониторинг суточный, РЭГ, УЗДГ сосудов головы и шеи, КТ/ЯМРТ, окулист логопед, психолог

Афазия проявляется резко, сразу после травмы

Детская абсанс эпилепсия (пикнолепсия; ДАЭ)

Дебют абсансов при детской абсанс эпилепсии (ДАЭ) наблюдается в возрасте от 3 до 9 лет. Для ДАЭ более характерны ложные абсансы, особенно с тоническим (ретропульсивные движения головой, заведение глаз вверх) и с легким миоклоническим компонентами.

ЭЭГ мониторинг суточный, КТ/ЯМРТ аудиограмма логопед, сурдолог, психолог

Характерный ЭЭГ паттерн – генерализованнаяпик-волновая активность 3 Гц. На ЭЭГ: эпилептиформная активность в межприступном периоде. Для ДАЭ характерно появление именно длительных пик-волновых разрядов.

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ)

Заболевание дебютирует в детском возрасте, проявляясь полиморфными приступами, специфическими изменениями ЭЭГ, выраженными когнитивными нарушениями и резистентностью к терапии с высокой частотой инвалидизации. Дебют: возраст от 2 до 8 лет По полу: мальчики Пик начала приходится на дошкольный возраст: 3-5 лет.

ЭЭГ мониторинг суточный, УЗДГ сосудов головного мозга КТ/ЯМРТ аудиограмма логопед, окулист, сурдолог, психолог

Характеристика эпиприступа: полиморфизм приступов. При криптогенном синдроме локальные структурные нарушения отсутствуют. Вместе с тем, у большинства пациентов по данным КТ и МРТ выявляется диффузная атрофия головного мозга. Фоновая запись значительно дезоргназована и представлена, главным образом, диффузными волнами медленного диапазона, а также продолженной медленной активностью «острая-медленная» волна. Степень замедления на ЭЭГ четко коррелирует с интеллектуально-мнестическими нарушениями.

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая эпилепсия)

Заболевание начинается в возрастном интервале от 2 до 14 лет. дебютирует 4-10 лет с максимумом около 9 лет. Преобладают по полу мальчики

ЭЭГ мониторинг суточный, УЗДГ сосудов головного мозга, КТ/ЯМРТ, окулист, логопед, сурдолог, психолог

Эпилептиформные изменения в межприступном периоде сохраняются. Типичным паттерном ЭЭГ в межприступном периоде является эпилептиформная активность, локализованная в центрально-височных отведениях. Данная активность представлена комплексами острая-медленная волна. Начальная острая волна всегда превышает по амплитуде последующую негативную медленную волну, составляя по амплитуде, в среднем, 100-300 мкВ. Важным для подтверждения диагноза РЭ является исследование ЭЭГ во время сна – ночной ЭЭГ мониторинг. Гемифасциальные и фаринго-оральные при засыпании и пробуждении. Приступ начинается с сомотосенсорной ауры. Продолжительность приступов при РЭ небольшая: от нескольких секунд до 1-2 минут. Наличие патологической медленно-волновой активности нехарактерно для РЭ.

Дифференциальный диагноз с эпилептическими приступами иной этиологии

Опухоли головного мозга

Генерализованные тонико-клонические, абсансы, парциальные эпиприпадки

Преимущественно парциальные клонические припадки

Сознание во время припадка

Отсутствует при генерализованных приступах

Очаговая неврологическая симптоматика

Очаговая неврологическая симптоматика зависит от локализации опухоли

Различная очаговая неврологическая симптоматика

Не изменен, или ускорен

Не изменен, иногда брадикардия

Немедикаментозное лечение: педагогическая коррекция (дефектолог); психологическая коррекция; логопедическая коррекция.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Вальпроевая кислота (Valproic Acid)

Показания для консультации специалистов:

· консультация невропатолога – эпилептиформные припадки, дифференциальная диагностика; · консультация психолога (патопсихолога) – определение уровня интеллектуального развития (вербальный и невербальный интеллект), поведенческие и эмоциональные расстройства, дизонтогенез психических функций; · консультация лор/сурдолога – патология слуха; · консультация логопеда – диагностика афазии и дифференциальная диагностика с расстройствами речи при других заболеваниях; · консультация окулиста – исследование глазного дна; · консультация дефектолога – педагогическая коррекция.

Не изменен, иногда брадикардия

Отличия заболевания

Этиология на сегодняшний день неясна. Из предполагаемых причин выделяют последствия энцефалита, чему нет прямых доказательств, и генетический фактор (обусловлен 12 % заболевших эпилепсией в числе ближних родственников).

Особенности работы учителя-логопеда с ребёнком, имеющим синдром Ландау-Клефнера в условиях группы компенсирующей направленности для детей с ТНР
презентация по логопедии на тему

Синдром Ландау-Клефнера – это редкое неврологическое заболевание детей, которое характеризуется поражением коры головного мозга в височной области (приобретённая эпилептическая афазия у детей).

Для него характерно нарушение речевой функции – страдают не сами артикуляционные компоненты речи (звуковая модификация при помощи зубов, языка и глотки), а умение формулировать фонемы на уровне ЦНС.

Особенности работы учителя-логопеда с ребёнком, имеющим синдром Ландау-Клефнера в условиях группы компенсирующей направленности для детей с ТНР Кобзарь Наталия Юрьевна, учитель-логопед МБДОУ д /с № 49 комбинированного вида г. Североморска март 2014 года Методическое объединение учителей-логопедов и дефектологов г. Североморска

Добавить комментарий