Портальная гипертензия – Патогенез

Портальная гипертензия – Патогенез

Работа посвящена определению оптимальной схемы обследования больных с внепеченочной портальной гипертензией путем применения современных методик для выбора хирургического пособия конкретно в каждом случае заболевания. Из 341 больного, пролеченного в хирургической клинике ГБОУ ВПО РостГМУ Минздрава РФ с 1997 года по настоящее время, внепеченочная (подпеченочная) портальная гипертензия развилась у 42 (12,3 %) больных. Для установки данной патологии применяли дополнительные методы исследования (фиброгастродуоденоскопию, сонографию, аортопортографию, мультиспиральную компьютерную томографию). Из 42 больных было выполнено 39 оперативных вмешательств. Показанием к выполнению спленэктомии в 71,4 % стало наличие гиперспленизма, а также артериовенозные свищи и аневризма селезеночной артерии. Четырем пациентам выполнены каудальные резекции поджелудочной железы по поводу постпанкреонекротических кист. Ни один из инструментальных методов обследования не является основным в диагностике внепеченочной ПГ и только умелое сочетание нескольких методов дает положительный эффект в установке диагноза. Хотя наиболее информативным для определения вариантов патологии воротной вены является ультразвуковой метод в режиме ЦДК.

3. Поршенников И.А., Старостин С.А., Ким И.Н. Тромбоцитопения при синдроме портальной гипертензии: риск кровотечений, роль шунтирующих вмешательств и последствия спленэктомии // Сибирский медицинский журнал. – 2011. – Т.26, № 2. – С. 75–80.

4. TIPS/ТИПС (трансъюгулярное внутрипеченочное порто-системное шунтирование) и лечение варикозных пищеводно-желудочных кровотечений / Ю.В. Хоронько, М.Ф. Черкасов, М.И. Поляк, Ю.Е. Баранов. – М.: Фарм-Синтез, 2013. – 242 с.

5.ю Трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование, как новый метод в лечении портальной гипертензии / И.Ф. Мухамедьянов, М.А. Нартайлаков, И.Х. Шаймуратов, Р.Р. Нурмахметов // Материалы III Международной научно-практической конференции: Высокие технологии в медицине. – М., 2010. – С. 79–83.

6. Хазанов А.И. Первичный рак и цирроз печени // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии и колопроктологии. – 1999. – № 1. – С. 83–87.

7. Ханевич М.Д., Кошевой А.П. Лечение при язвенных кровотечениях у больных с циррозом печени и портальной гипертензией // Вестник хирургии. – 2000. –Т. 159, № 2. – С. 27–30.

8. Цыбырнэ К.А., Мишин И.В., Морару В.А. Аневризма селезеночной артерии при циррозе печени и портальной гипертензии // Вестник хирургии. – 1998. –Т.157, № 6. – С. 85–87.

9. Чалый А.Н., Зубарев П.Н., Котив Б.Н. Левосторонняя портальная гипертензия: патогенез и лечение // Вестник хирургии. – 1997. – Т. 156, № 6. – С. 65–69.

10. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: пер. с англ. – М.: Гэотар Медицина, 1999. – 860 с.

11. Шерцингер А.Г., Киценко Е.А., Любивый Е.Д. и др. Тромбоз воротной вены: этиология, диагностика и особенности лечения/ Вестник экспериментальной и клинической хирургии. -2012. –Т.V, № 1. –С.83-84.

12. Gonsales-Casas R., Jones E.A., Moreno-Otero R. Spectrum of Anemia Associated with Chronic Liver Disease // World J. Gastroenterol. – 2009. – Vol. 15, № 37. – P. 4653–4658.

13. Shah U.H., Kamath P. Management of portal hypertension // Postgrad.Med. – 2006. – Vol. 119(3). – P. 14–18.

14. Silva G., Quera R., Fluxa F. et.al. Octreotide administration and/or endoscopic treatment in cirrhotic patients with acute variceal bleeding: a multicentric study // Rev. Med. Chil. – 2004. –Vol. 132, № 3. – P. 285–294.

15. Villanueva C., Balanzó J. Variceal bleeding: pharmacological treatment and prophylactic strategies // Drags. – 2008. – Vol. 68, № 16. – P. 2303–2324.

Под термином «портальная гипертензия» (ПГ) подразумевается повышение давления в воротной вене (ВВ) из-за обструкции кровотока на любом ее участке. По данным Ш. Шерлок, Дж. Дули (1999), портальная гипертензия делится на 2 группы:

1) пресинусоидальную (внепеченочная или внутрипеченочная);

2) печеночную (внутрипеченочная и постсинусоидальная).

В основе такого деления лежат патологические процессы, не приводящие к печеночной недостаточности при пресинусоидальной ПГ и приводящие к печеночной недостаточности при печеночной ПГ [10].

В отечественной литературе (М.Д. Пациора, 1974), исходя из градиента между давлением заклинивания печёночных вен и портальным венозным давлением, принято различать

4) смешанную ПГ [2,11].

Причиной подпеченочной ПГ могут служить гнойно-воспалительные заболевания брюшной полости (8 %) (омфалит после катетеризации пупочной вены у детей, острый аппендицит, перитонит, пилефлебит, сепсис); травмы, миелопролиферативные заболевания, забрюшинный фиброз, болезнь Ходжкина, опухоли забрюшинного пространства (17 %); ятрогенные повреждения, в том числе абдоминальные операции, трансплантация поджелудочной железы (8–23 %); артериовенозные фистулы селезенки (1 %), аневризма селезеночной артерии, врожденные аномалии развития, прием пероральных контрацептивов [8, 9, 10, 11].

Гемодинамические нарушения по левостороннему типу развиваются примерно в 5–7 % случаев внепеченочной ПГ. Изолированная обструкция селезёночной вены (СВ) вызывает левостороннюю портальную гипертензию. Особенно большое значение имеют заболевания поджелудочной железы: панкреатиты (39–65 %), хронические панкреатиты в сочетании с псевдокистами поджелудочной железы (14–33 %), доброкачественные и злокачественные опухоли (4–35 %) [9]. Надпеченочная ПГ обусловлена нарушением оттока крови от печени по печеночным венам вследствие их сужения или непроходимости (синдромом Бадда‒Киари). Синдром может развиться у пациентов с системной красной волчанкой, идиопатическим гранулематозным васкулитом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, при недостаточночности естественных антикоагулянтов, болезни Бехчета, при приеме пероральных контрацептивов, беременности, травме, злокачественных опухолях почки, надпочечника, инвазивном росте опухоли печени, при лейомиосаркоме печеночных вен, при метастазах рака яичка в правое предсердие, при метастазировании опухоли Вильмса, у больных с соединительнотканными мембранами в просвете нижней полой вены [1].

Смешанный тип ПГ обусловлен сочетанием нескольких факторов, определяющих блок воротной вены. Так, при циррозе печени, гепатоцеллюлярной карциноме возможен тромбоз воротной вены [6,11], узловая трансформация печени может вызвать синдром Бадда‒Киари, причем функция гепатоцитов при данном редком заболевании не страдает [10], врожденная патология (гипоплазия печеночных вен) может сочетаться с тромбозом воротной вены или циррозом печени.

Появление синдрома ПГ имеет чрезвычайно важное значение в течение заболевания. Являясь приспособительным явлением в начале заболевания, ПГ с прогрессированием процесса приобретает роль ведущего патогенетического клинического фактора. Основные проявления внепеченочной ПГ – это массивные пищеводно-желудочные кровотечения, спленомегалия с явлениями гиперспленизма, повышение объема крови в органах, склонность больных к эрозивно-язвенным поражениям верхних отделов желудочно-кишечного тракта [3, 7]. Самым грозным проявлением является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка [5].

Целью нашего исследования является определение оптимальной схемы обследования больных с внепеченочной портальной гипертензией путем применения современных методик для выбора хирургического пособия конкретно в каждом случае заболевания.

Материалы и методы исследования

Из 341 больного, пролеченного в хирургической клинике ГБОУ ВПО РостГМУ Минздрава РФ с 1997 года по настоящее время, внепеченочная (подпеченочная) портальная гипертензия развилась у 42 (12,3 %) больных, внутрипеченочная возникла у 297 (87,1 %) и у 2 (0,6 %) пациентов носила смешанный тип (внутрипеченочный и надпеченочный).

Из 42 пациентов с внепеченочной (подпеченочной) ПГ у 9 на фоне хронических заболеваний поджелудочной железы (панкреатит, постпанкреонекротические кисты), сформировалась «левосторонняя» портальная гипертензия (обструкция селезеночной вены), проявившаяся кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода и выраженной спленомегалией. У одного пациента причиной ПГ стал фиброз клетчатки забрюшинного пространства, в шести случаях развился тромбоз воротной вены, посттромбофлебитическая трансформация воротной вены была выявлена во время обследования у 21 пациента, у 2-х из них сочеталась с аневризмой селезеночной артерии. Врожденные аномалии развития воротной вены были выявлены у 5 больных.

Всем пациентам проводилось комплексное обследование, включающее в себя общеклинические, лабораторные и инструментальные методы исследования. Из инструментальных методов исследования всем пациентам для осмотра пищевода, желудка и 12-перстной кишки, установки источника кровотечения и проведения дифференциальной диагностики кровотечения выполняли фиброгастродуоденоскопию (ФГДС) на аппарате «Olympus» (Япония), в последние годы эзофаговидеогастроскопию (ЭВГДС) при помощи видеокомплекса «Olympus Exera II».

Для определения проходимости воротной и селезеночной вены всем пациентам с внепеченочной ПГ выполнялось ультразвуковое исследование органов брюшной полости (печени, селезенки и поджелудочной железы, желчного пузыря) и сосудов портальной системы с определением качественных и количественных параметров кровотока на эхосканерах : Acuson Aspen (Simens) и Logic P6 PRO (GE) в В-режиме, режимах цветовой (ЦДК) и импульсноволновой (PW) эхографии по методу В.В. Митькова (2002) с использованием мультичастотных секторных датчиков 2,5–5 МГц.

Также выполнялась селективная ангиография селезеночной артерии (СА) для определения её патологии и при необходимости селективной эмболизации. Для определения проходимости, типа ветвления, особенностей внутрипеченочного расположения ВВ проводили непрямую портографию (мезентерикопортографию) на ангиографическом комплексе с С-дугой Siemens Arcadis Avantic (Германия).

В последние годы в комплекс исследования больных вошла мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) на аппарате «Brilliance CT 64 Slice» («Phillips Medical Systems», Нидерланды) с обязательным болюсным контрастированием. Постпроцессионную обработку результатов выполняли на рабочей станции «Extended Brilliance Workspace», входящей в комплект томографа. Пациентам на 64-срезовом томографе оценивали размеры, патологические изменения печени, селезенки, поджелудочной железы, воротной и селезеночной вены, естественных анастомозов. Для визуализации и оценки естественных шунтов и сосудов портальной системы использовали MIP-реконструкцию (проекция максимальной интенсивности) и SSD (изображение оттененных поверхностей).

Результаты исследования и их обсуждение

Все пациенты с внепеченочной (подпеченочной) ПГ обратились за помощью в хирургическую клинику РостГМУ в связи с первым проявлением заболевания (эпизодом кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка). Из особенностей анамнеза отмечаем, что ни у одного из больных не было выявлено маркеров вирусных гепатитов В или С. Злоупотребляли алкоголем 7 пациентов с хроническими заболеваниями поджелудочной железы из 9. Особенности клинических проявлений приведены в табл. 1.

Публикации в СМИ

Портальная гипертензия (ПГ) — повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление — 7 мм рт.ст.), развивающееся в результате обструкции кровотока на любом участке этой вены. Повышение свыше 12–20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены. Отток крови от воротной вены по расширенным коллатералям увеличивается. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению.

Классификация • Надпечёночная ПГ — препятствие во внеорганных отделах печёночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в неё печёночных вен • Подпечёночная ПГ — препятствие локализуется в стволе воротной вены или её крупных ветвях • Внутрипечёночная ПГ — препятствие кровотоку располагается в самой печени.

ЭТИОЛОГИЯ

• Внутрипечёночные причины •• Цирроз печени •• Узловая регенеративная гиперплазия (при ревматоидном артрите, синдроме Фелти) •• Острый алкогольный гепатит •• Приём цитостатиков (метотрексат, азатиоприн, 6-меркаптопурин) •• Интоксикация витамином А •• Шистосомоз •• Саркоидоз •• Альвеококкоз •• Болезнь Кароли •• Болезнь Уилсона •• Врождённый фиброз печени (печёночно-портальный склероз) •• Болезнь Гоше •• Поликистоз печени •• Опухоли печени •• Частичная узловая трансформация печени •• Нецирротический гепатопортальный склероз (болезнь Банти) •• Гемохроматоз •• Хронический гепатит •• Миелопролиферативные заболевания •• Воздействие токсичных веществ (винилхлорид, мышьяк, медь) •• Идиопатическая ПГ.

• Препечёночные причины (блокада портального притока) •• Сдавление или тромбоз ствола воротной или селезёночной вены •• Хирургические вмешательства на печени, жёлчных путях; спленэктомия •• Повреждение воротной вены в результате травмы или проникающего ранения •• Аневризмы селезёночной или печёночной артерии •• Выраженная спленомегалия при миелопролиферативных заболеваниях (полицитемия, остеомиелофиброз, геморрагическая тромбоцитемия) •• Врождённые аномалии воротной вены •• Очень редко блок воротной вены связан с циррозом печени, мигрирующим тромбофлебитом, ретроперитонеальным фиброзом.

• Постпечёночные причины (блокада печёночного оттока) •• Синдром Бадда–Киари •• Констриктивный перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени •• Тромбоз или сдавление нижней полой вены.

Патогенез • При нарушении оттока по воротной вене портальная кровь оттекает в полые вены через венозные коллатерали, которые при этом значительно расширяются. Основное клиническое значение имеет расширение вен нижней трети пищевода и дна желудка, т.к. варикозно-расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению • В связи с развитием коллатерального кровообращения количество портальной крови, притекающей к печени, уменьшается и усиливается роль печёночной артерии в кровоснабжении печени • При значительном портосистемном шунтировании может развиться печёночная энцефалопатия.

Патоморфология • Селезёнка увеличена, полнокровна • Сосуды портальной системы и селезёнки увеличены, извиты, в них могут быть аневризмы, кровоизлияния, пристеночные тромбы • Изменения в печени зависят от причины ПГ • Варикозные расширения вен пищевода, желудка, прямой кишки.

Анамнез • Наличие цирроза или хронического гепатита • Указание на желудочно-кишечные кровотечения в анамнезе • Указания на злоупотребления алкоголем, переливания крови, вирусные гепатиты В, С, приём пероральных контрацептивов и гепатотоксичных препаратов, контакт с гепатотоксичными веществами, сепсис и воспалительные заболевания органов брюшной полости, миелопролиферативные заболевания, склонность к гиперкоагуляции в анамнезе • Наличие заболеваний печени у родственников.

Клиническая картина

• Классические признаки, наблюдаемые при всех видах ПГ •• Развитие коллатерального кровообращения — расширение подкожных вен передней брюшной стенки (голова Медузы), вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка, геморроидальных вен •• Кровотечение из варикозно расширенных коллатералей — пищеводно-желудочные кровотечения (кровохарканье, мелена), геморроидальные кровотечения • Спленомегалия •• Асцит •• Диспептические расстройства (боли в эпигастральной области, чувство тяжести в подреберьях, анорексия, тошнота, запоры и т.д.).

• Клинические проявления в зависимости от формы ПГ •• Надпечёночная форма ••• Раннее развитие асцита ••• Появление асцита сопровождается болями в правом верхнем квадранте живота ••• Периферические отёки ••• Значительная гепатомегалия при относительно небольшой спленомегалии ••• Умеренная желтуха •• Подпечёночная форма ••• Первым признаком может быть пищеводно-желудочное кровотечение или бессимптомная спленомегалия ••• Гиперспленизм ••• Печёночная энцефалопатия развивается часто и может принимать хроническое течение ••• Печень не увеличена, нормальной консистенции •• Внутрипечёночная форма ••• Ранние симптомы — упорный диспептический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодическая диарея, похудание ••• Поздние симптомы — значительное увеличение селезёнки, варикозное расширение вен с возможным кровотечением, асцит ••• Признаки печёночной недостаточности ••• Часто уже первое кровотечение может быть фатальным, т.к. резко ухудшаются функции печени.

Читайте также:  Полоска на животе при беременности

• Косвенные признаки поражения печени •• Печёночная недостаточность •• Недостаточность функций поджелудочной железы •• Сосудистые паучки и звёздочки на коже •• Печёночная энцефалопатия.

Лабораторные исследования • В ОАК — признаки гиперспленизма (тромбоцитопения, лейкопения, анемия) • В функциональных пробах печени — изменения, характерные для хронического гепатита и цирроза печени (при внутрипечёночной ПГ) • Выяснение этиологии хронического гепатита/цирроза печени •• Определение маркёров вирусных гепатитов •• Выявление аутоантител •• Определение концентрации железа в сыворотке крови и в печени •• Определение активности a 1-антитрипсина в сыворотке крови •• Определение суточной экскреции меди с мочой и количественное определение содержания меди в ткани печени.

Инструментальные исследования • Эзофагография • ФЭГДС позволяет выявить варикозно-расширенные вены пищевода и желудка •• I степени — при надавливании эндоскопом размер вен уменьшается •• II степени — при надавливании вены не уменьшаются •• III степени — вены сливаются по всей окружности пищевода •• Обычно вены имеют белый цвет •• Изменение цвета на красный или синюшный указывает на высокую вероятность кровотечения • Ректороманоскопия: под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчётливо видны варикозно-расширенные вены • УЗИ позволяет оценить диаметр портальной и селезеночной вен, установить наличие коллатералей, диагностировать тромбоз воротной вены. Допплерография позволяет выявить строение портальной вены и печёночной артерии, портосистемные шунты и кровоток по ним, определить скорость портального кровотока • КТ • МРТ позволяет очень чётко визуализировать сосуды• Венография необходима для верификации тромбоза портальной вены, перед операциями портосистемного шунтирования, резекции или трансплантации печени • Ангиография позволяет обнаружить объёмные образования в печени • Радиоизотопное исследование позволяет оценить печёночный кровоток по клиренсу коллоидного денатурированного альбумина меченому 131 I из периферических сосудов • Определение давления в воротной вене •• Измерение по давлению заклинивания: через бедренную вену вводят катетер с баллоном на конце в печёночную вену, о заклинивании катетера свидетельствуют регулярные колебания измеряемого давления ••• Измеренное при этом давление соответствует давлению в синусоидах ••• После измерения давления заклинивания баллон спускают и определяют давление в печёночной вене ••• Разница между давлением заклинивания и давлением в печёночной вене равна портальному давлению •• Спленоманометрия — пункция селезёнки иглой, соединённой с водным манометром; в норме давление не превышает 120–150 мм вод.ст., при значительной ПГ — 350–500 мм вод.ст •• Гепатоманометрия: внутрипечёночное давление в норме — 80–130 мм вод.ст., при циррозе — возрастает в 3–4 раза Примечание: последние два метода противопоказаны при нарушениях гемокоагуляции.

Дифференциальная диагностика • Цирроз печени • Синдром Бадда-Киари • Миелопролиферативные заболевания • Констриктивный перикардит • Саркоидоз • Интоксикация витамином А.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Лечение основного заболевания • Профилактика первого эпизода кровотечения или повторного кровотечения при циррозах: •• Неселективные b -адреноблокаторы, например пропранолол 20–180 мг 2 р/сут в сочетании со склеротерапией или лигированием варикозных сосудов •• Альтернативный препарат — нитраты длительного действия, например изосорбид мононитрат. Малоэффективны при декомпенсированном циррозе • При появлении признаков желудочно-кишечного кровотечения — немедленная госпитализация.

Остановка кровотечения • Терлипрессин 1 мг в/в струйно, затем 1 мг каждые 4 ч в течение 24 ч — действует более стабильно и длительно, чем вазопрессин • Соматостатин 250 мг в/в болюсно, далее 250 мг в/в капельно в течение часа (инфузии можно продолжать до 5 дней) уменьшает частоту повторных кровотечений в 2 раза. Соматостатин ухудшает кровообращение в почках и водно-солевой обмен, поэтому при асците его следует назначать осторожно • Эндоскопическая склеротерапия («золотой стандарт» лечения) •• Предварительно проводят тампонаду и вводят соматостатин •• Склерозирующий препарат (5% р-р этаноламина, 1% р-р тетрадецилсульфата натрия и др.), введённый в варикозно-расширенные вены, приводит к их тромбозу •• Манипуляция эффективна в 80% случаев • Тампонада пищевода с помощью зонда Сенгстейкена–Блэйкмора •• После введения зонда в желудок в манжеты нагнетают воздух, прижимая вены кардиального отдела желудка и нижней трети пищевода. Пищеводный баллон не следует держать в надутом состоянии более 24 ч • Эндоскопическая перевязка варикозно-расширенных вен пищевода и желудка эластичными кольцами •• Эффективность такая же, как при склеротерапии, но процедура сложна в условиях продолжающегося кровотечения •• Предотвращает повторные кровотечения, но не влияет на выживаемость.

Оперативное лечение (см. также Кровотечение гастродуоденальное).

• Неотложное оперативное вмешательство показано при неэффективности вышеперечисленных методов лечения •• Экстренное портокавальное шунтирование; эффективность зависит от исходного соматического состояния •• Трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование — метод выбора при массивном кровотечении, рецидивирующем после 2 сеансов склеротерапии •• Экстренное наложение мезентерикокавального анастомоза •• Пересечение пищевода.

• Плановое хирургическое лечение варикозно-расширенных вен пищевода и желудка выполняют для предупреждения повторных кровотечений в случае неэффективности профилактики кровотечений пропранололом или склеротерапией. Выживаемость определяется функциональным состоянием печени. Шунтирующие операции приводят к снижению давления в системе воротной вены и декомпрессии варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Наиболее грозное осложнение — развитие печёночной энцефалопатии •• Портокавальное шунтирование — воротную вену соединяют с нижней полой веной ••• Операция показана при хорошем функциональном резерве печени ••• После операции снижается вероятность асцита, спонтанного бактериального перитонита, гепаторенального синдрома •• Мезентерикокавальное шунтирование — вшивают протез между верхней брыжеечной и нижней полой венами •• Селективное спленоренальное шунтирование — пересекают варикозно-расширенные вены, в результате кровь направляется в селезёночную вену, анастомозированную с левой почечной веной •• Трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование — соединение ветви воротной вены и печёночной вены внутри печени с помощью расправляющегося металлического стента.

• Трансплантация печени показана больным с циррозом, перенесшим не менее 2 эпизодов кровотечений, потребовавших проведения гемотрансфузий.

Осложнения • Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка (наиболее часто); реже — из геморроидальных узлов прямой кишки (см. Кровотечение гастродуоденальное) • Печёночная энцефалопатия • Почечная недостаточность • Сепсис • Спонтанный бактериальный перитонит • Асцит • Гепаторенальный синдром.

Наблюдение • Больных необходимо наблюдать в специализированном центре • Больным с компенсированной ПГ без варикозно-расширенных вен проводят ФЭГДС 1 раз в 2–3 года, с небольшими узлами — 1 раз в 1–2 года

Прогноз • Зависит от основного заболевания. При циррозе он определяется выраженностью печёночной недостаточности •• Годичная выживаемость больных групп А и В по Чайлду — 70%, больных группы С — 30% •• Смертность при каждом кровотечении составляет 40%.

Сокращение. ПГ — портальная гипертензия

МКБ-10 • K76.6 Портальная гипертензия

Примечание. Гиперспленизм при ПГ возникает часто. Приблизительно у половины больных, перенёсших портокавальное шунтирование, гиперспленизм разрешается. Спленэктомию при портальной гипертензии выполняют редко.

Синдром портальной гипертензии

Портальная гипертензия сопровождается ростом давления в воротной вене, что спровоцировано плохим кровотоком. Повышение более чем на 10-20 мм. ртутного столба становится причиной ее расширения. В итоге вены не выдерживают такого давления, происходит их разрыв с последующим кровоизлиянием.

Патогенез

Для портальной гипертензии характерны явления диспепсии, асцит, кровотечения в пищеварительной системе, варикоз пищевода, желудка, спленомегалия. Группа симптомов, которая проявляется при этом, возникает на фоне роста гидростатического давления и нарушенного кровотока в нижней полой или печеночных венах. Данное состояние может давать серьезные осложнения при наличии заболеваний в сфере гематологии, кардиологии, гастроэнтерологии и сосудистой хирургии.

Гипертензия

Механизм развития синдрома обусловлен ростом гидромеханического сопротивления. В настоящий момент патогенез портальной гипертензии недостаточно хорошо изучен. Предположительно, ее развитие происходит за счет увеличения в сосудистой системе соответствующего участка.

Чаще всего портальная внутрипеченочная гипертензия вызвана циррозом печени.

Наряду с этим отмечается расчленение синусоидальной сети соединительными перегородками, в результате чего образуется большое количество изолированных фрагментов. Таким образом увеличивается объем ложных долек, а синусоиды лишаются механизмов, осуществляющих регуляцию кровотока.

Среди причин развития синдрома портальной гипертонии следует выделить:

  • Повышение резистентности сосудов в венозных стенках печенки и отделах воротной вены.
  • Образование коллатералей на отрезке системного оттока крови и воротного кровеносного сосуда.
  • Увеличение в объеме кровотока в сосудистой ветке портальной системы.
  • Нарушение оттока крови из-за механического препятствия.

Патогенез в виде механических провоцирующих факторов портальной гипертензии представлен формированием узлов и нарушением архитектоники в печени, набуханием гепатоцитов, усиленным сопротивлением портосистемных коллатералей.

Симптомы и признаки

Самые первые проявления выражены диспепсическими симптомами:

  • чувство тошноты, рвота;
  • потеря аппетита;
  • эпигастрические боли;
  • метеоризм;
  • нарушения стула;
  • болезненность со стороны правого подреберья и подвздошной области;
  • ощущение переполненного желудка.

Нередко при портальной гипертензии наблюдается слабость в теле, быстрое утомление, резкое снижение массы и даже развитие желтухи.

Также отмечается асцит, который характеризуется резистентностью к осуществляемой терапии. У пациента с портальной гипертензией увеличивается в объеме живот, появляется отечность лодыжек, просматриваются расширенные вены на поверхности брюшной стенки.

Иногда синдром портальной гипертензии, симптомы которого у каждого человека проявляются по-разному, сопровождается спленомегалией. Степень ее выраженности зависит от давления в системе кровоснабжения брюшных органов и характера обструкции.

Стоит отметить, что в данном случае после кровоизлияний в пищеварительной системе уменьшается величина селезенки, падает давление в системе портального кровообращения. Крайне редко спленомегалия протекает с синдромом гиперспленизма. Для него свойственна тромбоцитопения, малокровие и лейкопения. Их развитие связано с разрушением форменных кровяных телец в селезенке.

Самые опасные признаки портальной гипертензии – кровотечения в пищеводе, прямой кишке, желудке.

Факторы возникновения портальной гипертензии

Они открываются внезапно и характеризуются обильностью. Эти кровотечения могут время от времени повторяться, что служит причиной возникновения постгеморрагической анемии.

Если это происходит внутри брюшных органов – у человека открывается рвота с кровяными включениями. Геморроидальное кровотечение проявляется выходом алой крови из анального отверстия. Подобное явление может быть спровоцировано повреждением селезенки, плохой свертываемостью крови, усилением внутрибрюшного давления.

Причины патологии

  • Поражение печени паразитами.
  • Гепатиты хронического характера.
  • Опухоль в области печеного или желчного выводного протока.
  • Новообразования в печени.
  • Аутоиммунное заболевание в виде первичного биллиарного цирроза.
  • Пережим желчных выводных протоков в процессе проведения операции.
  • Поражение печенки на фоне отравления ядами (лекарственными средствами, грибами).
  • Внушительные ожоги.
  • Сердечно-сосудистые заболевания.
  • Обширные травмы.
  • Желчекаменная болезнь.
  • Критическое состояние вследствие травмы, сепсиса или ДВС-синдрома.

Кроме этих причин, выделяют еще другие факторы, провоцирующие появление портальной гипертензии. К ним следует отнести инфекции, применение седативных лекарственных средств и транквилизаторов, увлечение алкоголем, чрезмерное поедание белков животного происхождения, оперативные вмешательства.

Причины портальной гипертензии еще представлены тромбозом, врожденной артрезией, скачком давления в сердце при констриктивном перикардите или рестриктивной кардиомиопатии.

Диагностика

Определить портальную гипертензию можно только изучив клиническую картину пациента, ознакомившись с его анамнезом. Немаловажную роль играют инструментальные исследования.

Первым делом, при осмотре больного врач придает значение проявлениям коллатерального кровообращения в виде сетки из расширенных вен на брюшной стенке, геморроя, извилистых сосудов возле пупка, пупочной грыжи.

Что касается лабораторных исследований, то они представлены следующим списком:

  • общий клинический анализ крови, мочи;
  • исследование биохимических показателей крови;
  • проведение коагулограммы;
  • проверка на гепатит;
  • выявление сывороточных иммуноглобулинов.

Рентгеновская диагностика предполагает проведение портографии, спленопортографии, кавографии и целиакографии. Полученные результаты этих исследований позволяют определить степень закупорки портального кровотока, а также оценить возможность накладки сосудистых анастомозов. На основании сцинтиграфии удается понять, в каком состоянии находится печеночный кровоток.

С целью обнаружения асцита, спленомегалии и гепатомегалии назначается прохождение ультразвукового исследования брюшной полости. Оценить состояние печеночных сосудов позволяет доплерометрия.

Процедура ректороманоскопии

Диагностика пациента с подозрением на портальную гипертензию не обходится без эзофагоскопии, ректороманоскопии и эзофагогастродуоденоскопии. Таким образом удается определить наличие варикоза со стороны желудочно-кишечного тракта. Вместо эндоскопии может быть проведена рентгенография пищевода, желудка. Если существует необходимость в морфологических результатах, назначается биопсия печени, а также диагностическая лапароскопия.

Лечение взрослых

Начальная стадия заболевания поддается лечению консервативными методами. В таком случае назначается прием вазоактивных препаратов, действие которых направлено на уменьшение давление в области воротной вены.

Задача лечения заключается в снижении давления в системе портального кровообращения, нормализации печеночных функций, остановке кровотечения и возмещении кровопотерь, восстановлении коагуляции крови.

Портальная гипертензия лечится следующим образом:

  • Применение «Пропранолола». Наряду с этим выполняется склеротерапия либо пережим варикозных сосудов.
  • Для остановки кровоизлияния используют «Терлипрессин» струйно. После этого через каждые четыре часа вводят по 1 мг препарата на протяжении 24 часов. Его действие более продолжительно, в отличие от «Вазопрессина».
  • Также портальная гипертензия лечится «Соматостатином», который в два раза уменьшает частоту рецидивирующих кровотечений. Однако стоит отметить, что этот препарат нарушает водно-солевой баланс и ухудшает кровообращение. Именно поэтому его необходимо с особой осторожностью использовать при асците.
  • Эндоскопическая склеротерапия требует проведения тампонады и введения «Соматостатина». Препарат, обладающий склерозирующим действием, закупоривает расширенные вены. Данная процедура характеризуется высокой степенью эффективности.
Читайте также:  Что принять от боли в желудке взрослому?

Открывшееся кровотечение останавливают за счет установки специального зонда Сенгштакена-Блекмора. Если данная мера не принесла должного результата, прибегают к склерозированию вен. Такое мероприятие проводится каждые 2 дня, до полной остановки кровотечения.

При низкой эффективности консервативных методик, неизбежным становится прошивание измененных вен сквозь слизистую оболочку.

Лечение портальной гипертензии осуществляется нитратами, адреноблокаторами, ингибиторами, гликозаминогликанами. При отсутствии результатов после медикаментозного лечения требуется оперативное вмешательство. Суть операции состоит в накладке портокавального анастомоза на сосуды, что позволяет в итоге обеспечить образование окольного соустья между притоками воротной вены. Существует несколько вариантов хирургического лечения, которые решают следующие проблемы:

  • Формирование новых путей для обеспечения оттока крови.
  • Сокращение объема крови, поступающей в портальный участок.
  • Улучшение процессов регенерации в печенке.
  • Дренаж брюшной полости с целью выведения асцитической жидкости.
  • Разрыв вен, связывающих пищевод с желудком.

К числу противопоказаний проведения операции относится беременность, серьезные болезни внутренних органов, преклонный возраст.

Лечение детей

портальная гипертензия

Портальная гипертензия у детей может долго не проявляться клинически. Причиной ее развития у взрослых чаще всего выступает цирроз печенки. Дети же страдают от этой патологии из-за тромбоза или аномалии развития вен воротного отдела, что вызывает блокаду кровотока.

Для снижения давления в отделе воротной вены и предотвращения кровотечения используются неселективные адреноблокаторы. Благодаря этому удается еще справиться с варикозной патологией вен.

Рецидив кровотечения, который не останавливается медикаментозной терапией, является показанием к проведению внутрипеченочного шунтирования. Не исключено и то, что при лечении портальной гипертензии у детей может требоваться трансплантация печенки.

Современное лечение ребенка оперативным путем подразумевает под собой проведение портосистемных анастомозов, а также выполнение хирургических манипуляций, направленных на восстановление структуры измененных вен. Хорошо зарекомендовала себя эндоскопическая склеротерапия. Справиться с гиперспленизмом и спленомегалией позволяет эндоваскулярная эмболизация паренхимы.

Анастомозы при портальной гипертензии

Выделяют 3 группы анастомоз:

  1. Сформированные околопупочными венами. Выраженное их расширение влечет за собой появление на брюшной стенке специфического рисунка, который называют «головой медузы».
  2. Анастомозы, находящиеся на переплетении нижних, средних и верхних прямокишечных вен. Сильное расширение венозных стенок способно спровоцировать обильное ректальное кровоизлияние.
  3. Анастомозы, сосредоточенные в области пищевода и кардиальной зоны желудка. При наличии варикоза вен существует риск кровотечений. Этому способствуют стенки, покрытые язвенными образованиями, природой возникновения которых служит рефлюкс-эзофагит.

Прогноз при постановке диагноза «портальная гипертензия» зависит, преимущественно, от характера и степени тяжести основного заболевания. Неблагоприятный исход, чаще всего, отмечается при наличии внутрипеченочной формы. Смерть пациентов, как правило, наступает от печеночной недостаточности или сильного желудочно-кишечного кровоизлияния. Установка портокавальных анастомозов способна продлить жизнь больного на 15 лет.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Портальная гипертензия – Патогенез

Сплено-ренальный шунт

Портальная гипертензия – аномально высокое кровяное давление в воротной вене (большая вена, которая приносит кровь из кишечника в печень) и ее ответвлениях.
Самой распространенной причиной гипертензии является цирроз (заболевание, которое вызывает искажение структуры печени и ухудшает её функции).
Портальная гипертензия может привести к опухоли и дискомфорту в животе, спутанности сознания, и кровотечению в желудочно-кишечном тракте.
Врачи диагностируют заболевание на основе симптоматики и результатов физического обследования, с использованием УЗИ, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), или биопсии печени. Лечение включает в себя либо трансплантацию печени, либо создание путей, через которые кровь может обойти печень (портосистемное шунтирование).
Портальная вена получает кровь из кишечника и формируется из вен селезенки, поджелудочной железы, желчного пузыря. Венозная кровь по портальной вене поступает в печень, а затем обратно в общей циркуляции через печеночную вену.
Два фактора могут повысить кровяное давление в портальной вене:

  1. Увеличение объема крови в сосудах,
  2. Повышенное сопротивление кровотоку, проходящему через печень.

Портальная гипертензия приводит к развитию новых вен (называемых коллатеральные сосуды), которые обходят печень. Эти вены непосредственно подключаются к кровеносным сосудам вены, которые принимают кровь от печени. Из-за этого обхода, вещества (такие как токсины), которые, как правило, удалены от крови в печени, могут перейти в общий круг кровообращения. Коллатеральные сосуды развиваются в определенных местах. Наиболее важные расположены в нижней части пищевода и в верхней части живота. При гипертензии эти вены расширяются и приводят к такому осложнению как варикозное расширение вен пищевода или желудка (желудочная варикоз). Эти увеличенные сосуды хрупки и подвержены кровотечению, иногда со смертельным исходом.
Портальная гипертензия часто вызывает увеличение живота, потому что давление препятствует потоку крови из селезенки в портальные кровеносные сосуды. Когда селезенка увеличивается, число (количество) белых кровяных клеток может уменьшаться (повышение риска инфекций), также уменьшается число (количество) тромбоцитов (увеличение риска кровотечения).
Повышенное давление в воротной вене часто приводит к скоплению белка, содержащего асцитическую жидкость с поверхности печени и кишечника, накапливающуюся в брюшной полости. Это состояние называется асцитом.

Симптомы

Сама портальная гипертензия не вызывает симптомов. Однако её осложнения имеют ряд характерных симптомов. Если большое количество жидкости скапливается в брюшной полости, живот раздувается (растягивается). Это вздутие может быть болезненно. Увеличение селезенки может привести к чувству дискомфорта в верхней левой части живота.
Варикозное расширение вен в пищеводе и желудке кровоточит, иногда очень сильно. Тогда больной может рвать кровью или темными сгустками, которые напоминают кофейную гущу. Гораздо меньше кровоточит варикозное расширение вен в прямой кишке. Однако при нем стул может содержать кровь. Кровотечение из этих вен может привести к смерти.
Побочные кровеносные сосуды могут быть видны на коже живота или вокруг прямой кишки. Токсины попавшие из печени в общий кровоток достигают мозга, они могут привести к путанице или сонливости (печеночной энцефалопатии). Так как большинство людей с портальной гипертензией также имеют серьезные проблемы печени, они могут иметь симптомы печеночной недостаточности, такие как склонность к кровотечениям.

Диагностика

  • Оценка врача;
  • Анализы крови;
  • УЗИ

Как правило, врачи могут определить портальную гипертензию на основе симптомов и результатов во время физического обследования. Врач может чувствовать увеличение селезенки, когда рассматривает живот. Он может обнаружить жидкость в брюшной полости, отметив вздутие живота и прислушиваясь к глухим звукам при прощупывании (перкутировании) живота.
Врачи могут заподозрить печеночную энцефалопатию, основываясь на симптомах (таких как путаница), но могут также понадобится анализы крови.
УЗИ используют для изучения кровотока в воротной вене и близлежащих кровеносных сосудах, а также для обнаружения жидкости в брюшной полости. УЗИ, магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) могут быть использованы для поиска и изучения коллатеральных сосудов. В редких случаях вставляют катетер через разрез на шее для измерения давления в воротной вене.

Лечение

Для остановки кровотечения применяют медикаментозное лечение, чтобы замедлить кровотечение используют переливание крови и/или эндоскопию.
Иногда проводится операция перенаправления потока крови (портосистемное шунтирования).
Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода требует неотложной медицинской помощи. Чтобы уменьшить риск кровотечения, врачи могут попытаться уменьшить давление в системе воротной вены с помощью специальных препаратов.
Если кровотечение продолжается или повторяется многократно, проводиться процедура портосистемного шунтирования. Эта процедура перенаправляет большую часть крови, идущую в печень так, что она обходит её. Шунтирование сосудов портальной системы понижает давление в воротной вене.
Есть различные типы портосистемных шунтирующих процедур. При трансяремном внутрипеченочном портосистемном шунтировании, врачи, используя рентгеновские лучи, вставить катетер с иглой в вену на шее и пропускают его через вены в печени. Катетер используется для создания проход (шунта), который соединяет портальную вену (или одну из её ветвей) непосредственно с одной из печеночных вен. Реже, портосистемные шунты создаются хирургическим путем.
Шунтирующие процедуры, как правило, успешно останавливают кровотечения, но создают определенные риски, в частности, развитие печеночной энцефалопатии. Эта процедура может быть повторена, так как шунт может быть заблокирован.
Хотя портосистемное шунтирование является приоритетным, большинство современных сосудистых клиник используют дистальный спленоренальный анастомоз (ДСРА). Наиболее эффективный вид портосистемного шунтирования с достаточной декомпрессией воротного бассейна. Операция снижает риск кровотечения и не влияет на функции печени. Осложнения при данном методе редки. Узнать больше о спленоренальном анастазмозе можно на сайте Инновационного сосудистого центра gangrena.info. Там же вы можете получить консультацию специалиста и записаться на прием.
Врачи регулярно контролируют пациентов, которые имели кровотечение из варикозно расширенных вен, потому что кровотечение может повториться. Некоторые пациенты требуют трансплантации печени.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Портальная гипертензия (ПГ) и сопровождающие ее осложнения в виде кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода, энцефалопатии и асцита остаются одной из наиболее сложных проблем в интенсивной терапии и хирургии. Возникает этот симптомокомплекс в результате нарушений поpтальной гемодинамики, вызванных препятствием в системе притока либо оттока крови.

К ЛАССИФИКАЦИЯ

Большинство классификаций ПГ построено на принципе локализации обструкции в портальном кровотоке. Согласно этому выделяют две основные формы ПГ: внутрипеченочную и внепеченочную. Последнюю подразделяют на над- и подпеченочные формы.

Более точно учитывает уровень блока и этиопатогенетические механизмы развития патологического процесса классификация, предложенная McDermott, согласно которой все виды ПГ делят на три вида: пресинусоидальную, синусоидальную и постсинусоидальную.

I. Пресинусоидальная форма ПГ.

А. Внепеченочная — вызвана нарушением проходимости воротной или селезеночной вен вследствие тромбоза (пупочный сепсис, травмы и воспалительные заболевания брюшной полости, полицитемия) либо сдавления (перипортальная лимфаденопатия, опухоль, панкреатит).

Б. Внутрипеченочная — обусловлена закупоркой либо облитерацией крупных и средних внутрипеченочных ветвей воротной вены при атрезии желчных ходов: склерозирующем холангите, шистозоматозе, саркоидозе, иерсиниозе, врожденном печеночном фиброзе, миелопролиферативных заболеваниях, первичном билиарном циррозе, гепатопортальном склерозе (облитерирующая портальная венопатия печени).

II. Синусоидальная форма ПГ.

Встречается при первичном циррозе печени, токсическом гепатите, жировой трансформации печени.

III. Постсинусоидальная форма ПГ.

А. Внутрипеченочная — развивается при постнекротическом циррозе печени, портальном гемахроматозе, веноокклюзионной болезни печени (обструкция внутрипеченочных ветвей печеночных вен).

Б. Внепеченочная — связана с синдромом Бадда–Киари (СБК), мембранозным поражением устья печеночных вен, опухолью печени, применением оральных контрацептивов, беременностью, сердечной недостаточностью (констриктивный перикардит, ИБС), увеличением притока крови (артериовенозные фистулы: между селезеночной артерией и селезеночной веной, между печеночной артерией и воротной веной).

Э ПИДЕМИОЛОГИЯ

О распространенности синдрома ПГ судят по заболеваемости циррозом печени, которая в последние годы имеет отчетливую тенденцию к росту во многих странах мира. По данным вскрытий, частота циррозов печени колеблет-

ся между 1 и 11%, составляя в среднем 2–3%, в том числе в Европе около 1%. Наиболее часто это заболевание диагностируют у мужчин старше 40 лет. Смертность от цирроза печени составляет 14–47 случаев на 100 000 населения.

Более точно изучена статистика СБК, который чаще встречается в азиатских странах и в Японии. При этом определена распространенность этой патологии с учетом двух ее вариантов: тромбоза печеночных вен (классический СБК) и первичной обструкции ретропеченочного отдела НПВ. Частота встречаемости СБК среди всех пациентов с портальной гипертензией неопухолевого генеза составляет от 4,9 до 9%. В Японии зарегистрировано около 300 пациентов с СБК, в том числе 21 новый случай возникновения этой патологии ежегодно. Установлено также, что среди всех наблюдений СБК только у 5,7–9% больных отмечается тромбоз печеночных вен, у остальных эта патология связана с обструкцией НПВ.

В США тромбозы печеночных вен среди невыборочных вскрытий встречаются в 0,042–0,05% случаев.

Частота выявляемости мембранозной обструкции НПВ, по данным японского национального аутопсийного регистра, составляет 0,019% (92 случая на 473 520 вскрытий за период с 1975 по 1988 г.). В Непале среди всех пациентов с хроническими заболеваниями печени, включая опухоли, у 17,3% выявляется обструкция НПВ. В Южной Африке частота венозного блока среди умерших неестественной смертью составляет 0,047%, а среди пациентов с болезнями пе-

Э ТИОЛОГИЯ

Портальная гипертензия в 70–80% случаев вызвана циррозом печени различного происхождения (преимущественно вирусного и алкогольного).

Подпеченочный блок портального кровообращения диагностируется в 6–27% наблюдений. В подавляющем большинстве случаев он — следствие различных воспалительных или опухолевых процессов в брюшной полости (сепсис, омфалит, тромбофлебит селезеночной, брыжеечной либо воротной вен; травма брюшной полости), а также врожденных аномалий развития портальной системы.

Надпеченочная форма портального блока включает различные патологические процессы окклюзионного характера, затрагивающие как мелкие и средние (веноокклюзионная болезнь), так и крупные печеночные вены, а также ретропеченочный отдел НПВ. Реже она может быть вызвана сдавлением печеночных вен или полой вены опухолями, паразитарными кистами и образованиями (эхинококкоз печени).

Синдром Бадда–Киари длительное время рассматривался как проявление окклюзионной патологии печеночных вен. Впервые она была описана в 1845 г. Баддом, позже, в 1899 г., аналогичные случаи облитерирующего флебита крупных печеночных вен обнаружены на вскрытии Киари. Во всех этих наблюдениях начальной зоной тромбообразования были печеночные вены, но НПВ была также вовлечена в процесс.

Главная причина тромбоза печеночных вен — различные нарушения

свертывающей и противосвертывающей активности крови (лейденовская мутация, дефицит АТ-III, протеинов С и S). В соответствии с недавно полученными данными, у значительного числа этих пациентов имеются скрытые миелопролиферативные заболевания, диагностика которых возможна только после пункции костного мозга. В большинстве же случаев точная этиология этого патологического процесса неизвестна.

Читайте также:  Болезнь Паркинсона – что это?

В последующем появились данные о различных облитерирующих процессах, первично вовлекающих ретропеченочный сегмент НПВ и устья печеночных вен. Патологическая анатомия этих идиопатических обструктивных поражений различна. Это — и практически полная окклюзия НПВ, и наличие тонкой либо толстой мембраны с центральным каналом или отверстиями по периферии, и даже обструкция, захватывающая протяженный участок НПВ. Такая вариабельность поражений привела к появлению терминов «мембранозная» обструкция и «коарктация» полой вены. С развитием методов визуализации, а также на основе гистологических исследований доказано, что мембранозная обструкция НПВ и стеноз НПВ являются последствием тромбоза НПВ.

Общим как для первичного тромбоза печеночных вен (классический СБК), так и для облитерируюших заболеваний, преимущественно поражающих печеночный сегмент НПВ, является блокада венозного оттока. Следствие этого

— повышение давления в синусоидах с их переполнением и дилатацией, что ведет к гепатомегалии. В течение нескольких недель обструкции печеночных вен, начинает развиваться центролобулярный фиброз. Ишемические поражения печени способствуют формированию интра- и экстрапеченочных коллатералей, которые в основном и определяют прогноз. В случаях обструкции НПВ формируются выраженный окольный кровоток между полой веной и расширенными подкожными венами туловища.

П АТОГЕНЕЗ

Основной патогенетический механизм ПГ — повышение давления в системе воротной вены, которое развивается вследствие механического препятствия току портальной крови. Обструкция может локализоваться в любом участке портальной системы: на предпеченочном ее отрезке (предпеченочный блок или блок портального притока), на уровне внутрипеченочных разветвлений (внутрипеченочный блок), на уровне внепеченочных отделов печеночных вен или надпеченочного сегмента НПВ (постпеченочный блок или блок печеночного оттока).

Повышение давления в портальной системе наблюдается при циррозе печени любой этиологии и на любой стадии заболевания. Если в норме давление в воротной вене составляет около 7 мм рт. ст., то при развитии ПГ оно постепенно повышается, достигая максимума при показателях 25–30 мм рт. ст. Повышение механической резистентности току крови вследствие различных причин приводит к возникновению допеченочного сброса крови по естественным портосистемным коллатеральным путям. Анастомозы между системами воротной и нижней полой вен образуются в передней брюшной стенке, вокруг прямой кишки, между селезеночной и левой почечной венами. Особенно опасны ана-

стомозы, направляющие портальную кровь через непарную вену и левую коронарную вену желудка в тонкостенные подслизистые венозные сплетения нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка.

Количество протекающей через печень крови уменьшается в 4–5 раз, что отрицательно сказывается на ее регенераторной функции. Сокращение количества притекающей к печени крови по воротной вене в среднем на 50% сопровождается компенсаторным расширением артериальных сосудов внутренних органов, что еще больше усугубляет ПГ.

К ЛИНИКА

Симптоматика ПГ при циррозе печени достаточно типична. Увеличение печени и селезенки, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, асцит, выраженное расширение подкожных вен передней брюшной стенки («голова Медузы»), общая слабость, диспептические расстройства, желтуха, «печеночные знаки» («лакированный язык», сосудистые звездочки, пальмарная эритема) и др. — характерные проявления нарушений портальной гемодинамики вследствие поражения печени. Большинство больных с этой патологией указывают на перенесенный в прошлом вирусный гепатит либо на злоупотребление алкоголем.

У многих пациентов болезнь в течение нескольких лет или даже десятилетий может протекать скрыто и первыми ее проявлениями становятся нередко такие осложнения ПГ, как кровотечение из варикозных вен пищевода или прямой кишки, асцит, гепатоцеллюлярный рак.

Выраженность клинических проявлений ПГ цирротического генеза (варикозное расширение вен пищевода и желудка, осложняющееся кровотечением; спленомегалия) коррелирует с двумя гемодинамическими параметрами (как правило, сочетающимися): величиной портального давления (>30 см вод. ст.) и удлинением кардиопортального времени (до 40 с и более), характеризующих степень застоя крови в воротной системе.

Клинические проявления внепеченочной формы ПГ не столь характерны и разнообразны в сравнении с цирротической. Среди них превалируют диспептические расстройства, повышение температуры, увеличение селезенки, асцит. В анамнезе отмечается пупочный сепсис, интермитирующая лихорадка, хирургические вмешательства на органах брюшной полости.

Клиника обструкции печеночного оттока характеризуется различными симптомами и зависит от локализации тромба и степени блока. Тромбоз печеночных вен обычно протекает остро, проявляясь болями в животе, гепатомегалией, асцитом, желтухой, лихорадкой. Эта патология может возникать в любом возрасте, но чаще у людей в возрасте от 30 до 50 лет. Тяжесть симптоматики зависит как от протяженности поражения, так и от развития коллатералей. Если тромбирована одна печеночная вена, то заболевание протекает, как правило, асимптомно. У половины пациентов отмечается увеличение хвостатой доли печени, так как остается проходимой дорсальная ветвь правой печеночной вены (она поражается редко), дренирующая этот отдел печени.

Портальная гипертензия

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Портальная гипертензия – повышение давления в бассейне воротной вены, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации – в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.

Когда количество портальной крови, притекающей к печени, уменьшается в связи с развитием коллатерального кровообращения, усиливается роль печёночной артерии. Печень уменьшается в объёме, снижается способность её к регенерации. Вероятно, это происходит вследствие недостаточного поступления гепатотропных факторов, в том числе инсулина и глюкагона, вырабатываемых поджелудочной железой.

Портальная гипертензия чаще всего вызывается циррозом печени (в развитых странах), шистосомозом (в эндемичных областях) или сосудистыми нарушениями в печени. Последствия включают варикоз вен пищевода и портосистемную энцефалопатию. Диагноз основан на клинических данных, результатах инструментального обследования и эндоскопии. Лечение включает эндоскопическую профилактику желудочно-кишечного кровотечения, лекарственную терапию, сочетание этих методов и, иногда, портокавальное шунтирование.

Портальная вена, образованная верхнебрыжеечной и селезеночной венами, доставляет кровь от органов брюшной полости, желудочно-кишечного тракта, селезенки и поджелудочной железы в печень. В пределах ретикулоэндотелиальных кровеносных сосудов (синусоидов) кровь от терминальных портальных венул печени смешивается с артериальной кровью. Кровь из синусоидов через печеночные вены поступает в нижнюю полую вену.

В норме портальное давление составляет 5-10 мм рт. ст. (7-14 см вод. ст.), оно превышает давление в нижней полой вене на 4-5 мм рт. ст. (портальный венозный градиент). Более высокие показатели характеризуются как портальная гипертензия.

trusted-source

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Причины и патофизиология портальной гипертензии

Портальная гипертензия возникает главным образом из-за увеличенного сопротивления току крови в результате непосредственно патологических процессов в печени, нарушения проходимости селезеночной или воротной вен или нарушенного венозного оттока по печеночным венам. Увеличение объема притекающей крови относится к редким причинам, хотя часто вносит свой вклад в портальную гипертензию при циррозе печени и при гематологических заболеваниях, сопровождающихся выраженной спленомегалией.

Классификация и общие причины портальной гипертензии

Тромбоз воротной или селезеночной вены

Увеличение портального кровотока: артериовенозная фистула, выраженная спленомегалия при гематологических заболеваниях

Пресинусоидальная: шистосомоз, другие перипортальные поражения (например, первичный билиарный цирроз, саркоидоз, врожденный фиброз печени), идиопатическая портальная гипертензия

Синусоидальная: цирроз (любой этиологии).

Постсинусоидальная: окклюзионные поражения венул

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари) Обструкция нижней полой вены

Затрудненный приток к правым отделам сердца (например, сдавливающий перикардит, рестриктивная кардиомиопатия)

Цирроз печени сопровождается фиброзом ткани и регенерацией, которые увеличивают сопротивление в синусоидах и терминальных портальных венулах. В то же время имеют значение и другие, потенциально обратимые факторы, такие как сократительная способность синусоидальных клеток, продукция вазоактивных веществ (например, эндотелии, оксид азота), различных системных медиаторов артериолярной резистентности и, возможно, набухание гепатоцитов.

С течением времени портальная гипертензия приводит к развитию портосистемных венозных коллатералей. Они способствуют некоторому снижению давления в воротной вене, но также и развитию осложнений. Расширенные извитые подслизистые сосуды (варикозно расширенные вены) дистального отдела пищевода и иногда дна желудка могут разрываться, вызывая внезапное катастрофическое желудочно-кишечное кровотечение. Кровотечение развивается редко, если портальный градиент давления меньше 12 мм рт. ст. Стаз крови в сосудах слизистой оболочки желудка (гастропатия при портальной гипертензии) может вызвать острое или хроническое кровотечение независимо от варикозно расширенных вен. Общим является видимое расширение коллатералей брюшной стенки; вены, радиально отходящие от пупка (голова медузы), встречаются более редко и указывают на значительный кровоток по умбиликальной и параумбиликальной венам. Коллатерали вокруг прямой кишки могут привести к варикозному расширению вен прямой кишки и кровотечению.

Портосистемные коллатерали шунтируют кровь мимо печени. Таким образом, при увеличении портального кровотока меньше крови достигает печени. Кроме того, токсичные вещества из кишечника поступают непосредственно в системный кровоток, участвуя в развитии портосистемной энцефалопатии. Венозный застой во внутренних органах при портальной гипертензии вносит свой вклад в развитие асцита в результате феномена Старлинга. Спленомегалия и гиперспленизм обычно являются следствием повышенного давления в селезеночной вене. Результатом могут быть тромбоцитопения, лейкопения и, реже, гемолитическая анемия.

Портальная гипертензия часто ассоциируется с гипердинамическим кровообращением. Механизмы сложны и, вероятно, вовлекают в патологический процесс повышение симпатического тонуса, образование оксида азота и других эндогенных вазодилататоров, а также повышение активности гуморальных факторов (например, глюкагона).

trusted-source

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Симптомы портальной гипертензии

Портальная гипертензия развивается бессимптомно; симптомы и признаки являются результатом развития осложнений. Самое опасное – острое кровотечение из варикозно расширенных вен. Пациенты обычно жалуются на внезапное, часто массивное, безболезненное кровотечение из верхних отделов ЖКТ. Кровотечение при гастропатии при портальной гипертензии является часто подострым или хроническим. Могут наблюдаться асцит, спленомегалия или портосистемная энцефалопатия.

Что беспокоит?

Диагностика портальной гипертензии

У пациентов с хроническим заболеванием печени портальная гипертензия предусматривает наличие расширенных коллатералей, спленомегалии, асцита или портосистемной энцефалопатии. Для подтверждения необходимо измерение прямого портального давления при катетеризации яремной вены, что является инвазивной процедурой и обычно не выполняется. В случае подозрения на цирроз печени помогает инструментальное обследование. Ультрасонография или КГ часто указывает на расширенные внугрибрюшные коллатерали, а допплеровское УЗИ может оценить состояние воротной вены и скорость кровотока.

Варикоз вен пищевода и желудка, а также гастропатию при портальной гипертензии лучше всего диагностировать эндоскопически, что позволяет прогнозировать кровотечение из варикозных вен пищевода и желудка (например, красные пятна на варикозных венах).

trusted-source

[19], [20], [21], [22], [23]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

Прогноз и лечение портальной гипертензии

Смертность при острых кровотечениях из варикозных вен может превышать 50 %. Прогноз зависит от резервных возможностей печени и степени тяжести кровотечения. Для оставшихся в живых риск кровотечения в последующие 1-2 года составляет от 50 до 75 %. Эндоскопическая и медикаментозная терапия снижают риск кровотечения, но лишь незначительно увеличивают продолжительность жизни.

Длительная терапия гастроэзофагеальных варикозно расширенных вен, являющихся источником кровотечения, заключается в поэтапном эндоскопическом лигировании или склеротерапии с целью облитерации узлов с последующим обязательным ежемесячным эндоскопическим контролем. Лигирование варикозно расширенных вен более предпочтительно, чем склеротерапия, ввиду меньшего риска.

Долгосрочная медикаментозная терапия варикозного расширения вен пищевода и желудка, осложненного кровотечением, включает b-блокаторы; эти препараты понижают портальное давление прежде всего за счет уменьшения портального кровотока, хотя эффект их применения не всегда постоянен. Предпочтительным является применение пропранолола (40 мг- 80 мг перорально 2 раза в сутки) или надолола (40-160 мг один раз в сутки) в титрующих дозах, позволяющих уменьшить частоту сердечных сокращений примерно на 25 %. Добавление изосорбида мононитрата 10 мг-20 мг перорально 2 раза в сутки может дополнительно снизить портальное давление. Комбинированное применение долговременной эндоскопической и лекарственной терапии является более эффективным подходом. Пациенты, у которых данное лечение неэффективно или не показано, нуждаются в трансюгулярном интрапеченочном портосистемном шунтировании TIPS) или портокавальном шунтировании. С помощью TIPS устанавливается стент между портальным и печеночным венозным кровотоком в пределах печени. В то же время TIPS безопаснее, чем портокавальное шунтирование, с точки зрения летальности, особенно в условиях острого кровотечения. Однако с течением времени кровотечение часто повторяется из-за стенозирования стента или его обтурации. Долгосрочный эффект неизвестен. Определенной группе пациентов показана трансплантация печени.

У пациентов с варикозом вен, который не осложнялся кровотечением, применение b-блокаторов снижает его риск.

При гастропатии, осложненной кровотечением, может использоваться медикаментозная терапия для снижения портального давления. Показания к шунтированию следует рассматривать при неэффективности медикаментозной терапии, но результаты его могут быть менее позитивными по сравнению с шунтированием при кровотечении из варикозных вен пищевода.

Поскольку это редко вызывает клинические проблемы, гиперспленизм не требует никакого специфического лечения и спленэктомии нужно избегать.

Эндоскопическая склеротерапия – метод, который считается «золотым стандартом» экстренного лечения кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода. В умелых руках он позволяет остановить кровотечение, но обычно для улучшения обзора предварительно проводят тампонаду и назначают соматостатин. Тромбоза варикозно-расширенных вен добиваются, вводя в них через эндоскоп склерозирующий раствор. Данные об эффективности плановой склеротерапии при варикозном расширении вен пищевода противоречивы.

Ссылка на основную публикацию