Отек Квинке – опасное состояние

Отек Квинке (ангионевротический отек)

Отек Квинке – патологическая реакция человеческого организма на аллергены, инфекционные и аутоиммунные заболевания. Ангионевротический отек поражает кожные покровы, подкожную клетчатку и слизистые оболочки внутренних органов пациента. Патология характеризуется острым развитием. Основная проблема подобных состояний заключается в риске асфиксии на фоне сдавления трахеи.

Часто отек Квинке локализуется на лице. Слизистые оболочки поражаются относительно редко. Но под действием определенных факторов ангионевротический отек может развиться в дыхательных путях, ЖКТ, мочеполовой системе.

Причины развития патологического состояния

В большинстве ситуаций отечность становится результатом взаимодействия с аллергеном. Раздражителем могут стать медикаменты, продукты питания, укусы животных или насекомых. Реакция человеческого организма оказывается предельно быстрой. Аллерген провоцирует выброс медиаторов воспаления в кровеносную систему. Присутствие данных веществ в крови приводит к росту проницаемости сосудов. На фоне этого проявляются симптомы отека Квинке – первую помощь следует оказать незамедлительно.

Типология отеков Квинке

Классификация ангионевротических отеков осуществляется на основании частоты их проявления, наличия или отсутствия осложнений и механизма развития. Острой считается реакция на внешние раздражители в течение 4-6 недель. Отечность на протяжении полутора и более месяцев рассматривается врачами как хроническая.

При отсутствии осложнений в виде крапивницы отек Квинке классифицируется как изолированный. При добавлении дерматита заболевание обретает статус осложненного.

Механизмы развития патологического состояния позволяют говорить о наследственном, приобретенном и идиопатическом отеке. Первый формируется на фоне генетической предрасположенности пациента, второй становится результатом взаимодействия человека с аллергеном. Идиопатический тип отечности не обладает установленной причиной появления.

Симптоматика

Симптомы отека Квинке не отличаются существенным разнообразием. В большинстве случаев реакция протекает остро – очаг отечности становится виден спустя несколько минут после взаимодействия пациента с аллергеном. Патология локализуется на участках тела с рыхлой подкожной клетчаткой, к ним относятся веки, щеки, губы, язык, слизистая оболочка ротовой полости и мужская мошонка. При появлении отека в гортани пациент теряет голос, дыхание становится свистящим и прерывистым.

При поражении ЖКТ может развиться острая кишечная непроходимость. Аналогичным образом отек может подействовать на мочеиспускательный канал при локализации на слизистой оболочке мочевого пузыря.

Отечность аллергического характера в половине случае сопровождается дерматитом, сильным зудом и образованием везикул. Наиболее опасным осложнением отека Квинке – первая помощь обязательная в течение нескольких минут – остается анафилактический шок.

Пациенты в возрасте до 20 лет переносят патологический процесс относительно легко. Симптоматика нарастает медленно и постепенно купируется (в течение 3-5 дней). При наследственном характере патологии частым явлением становятся рецидивы. Их появление становится результатом травмирования слизистых оболочек, вирусных инфекций, употребления алкогольных напитков, приема гормональных или стероидных препаратов.

Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону +7 (495) 775-73-60

Диагностика

Клиническая картина, характерная для локализованной на лице патологии, позволяет врачу быстро поставить верный диагноз. Сложности возникают при поражении органов ЖКТ или грудой клетки. Аллергологу или терапевту потребуется провести дифференциальную диагностику и установить причину возникновения отечности. Этому способствует сбор анамнеза и выявление побочных эффектов от принимаемых препаратов.

Жалобы пациентов и данные анамнеза позволяют разграничить отеки наследственного и приобретенного типов. Часто пациентам приходится иметь дело с бригадой неотложной помощи – отек Квинке с риском асфиксии требует максимально быстрых действий от врачей.

Купирование симптоматики

Лечение отека Квинке начинается с устранения угроз жизни пациента. Наиболее быстрым способом восстановления проходимости дыхательных путей становится интубация трахеи. На фоне аллергической реакции ребенку или взрослому вводятся антигистаминные препараты и глюкокортикоиды. По этой причине родственникам или знакомым человека, столкнувшегося с ангионевротическим отеком, следует как можно быстрее позвонить в службу скорой помощи.

Патология наследственного характера требует иного подхода к лечению. Пациенту необходима свежезамороженная плазма, антифибринолитические препараты, глюкокортикоиды местного действия. При наличии у страдающего от отека человека противопоказаний к употреблению антифибринолитиков врачи назначают индивидуально подобранную дозу транексамовой кислоты.

Прогноз выздоровления

Полное выздоровление пациента на фоне ангионевротического отека возможно только при своевременном оказании первой помощи и вызове врача на дом. Продолжительность курса лечения зависит от причин развития патологического процесса и наследственных факторов. Так, рецидивирующие отеки могут беспокоить половину пациентов на протяжении нескольких лет. Остальные люди, перенесшие осложненную отечность, добивается длительной ремиссии.

Отек Квинке — симптомы, первая помощь, лечение

Отек Квинке – это тяжелая патологическая реакция организма на различные аллергены, инфекционные и аутоиммунные патологии. Она затрагивает кожные покровы и слизистые оболочки, характеризуется острым развитием. Главная проблема заключается в высоком риске асфиксии в результате сдавления трахеи. Согласно статистике, больше всего отеку Квинке подвержены девушки в возрасте 25-40 лет. Рассмотрим подробнее клиническую картину и лечение проблемы.

Классификация и причины развития отека Квинке

В зависимости от механизма развития различают четыре формы:

  • наследственную (формируется на фоне генетической предрасположенности, лабораторные исследования устанавливают относительный или абсолютный дефицит С1-ингибитора в крови);
  • приобретенную (развивается на фоне длительного употреблении некоторых лекарственных препаратов, аллергической реакции, спровоцированной определенными заболеваниями);
  • идиопатическую (при такой форме выявление аллергена, который вызывает отек, не представляется возможным).

Как показывает статистика, в большинстве клинических случаев отечность является результатом взаимодействия с аллергеном. Среди возможных раздражителей отмечают: пыльцу растений, лекарственные препараты, пищевые продукты, укусы насекомых или животных, косметические средства, бытовую химию, паразитарную и вирусную инфекцию.

Ответная реакция организма не заставляет себя ждать. Аллерген приводит к выбросу медиаторов воспаления в кровеносную систему. Их присутствие в крови сопровождается ростом проницаемости сосудов. В результате появляются ярко выраженные симптомы, требуется незамедлительная помощь.

Клиническая картина

Проявления будут видны сразу после проникновения в организм опасного раздражителя. Если обычная крапивница проявляет себя, как типичная сыпь, то при отеке Квинке наблюдается ярко выраженная сосудистая реакция. Отечность, которая появляется в одном месте, очень быстро прогрессирует (как правило, начинается с век, затрагивает губы, гортань и заканчивается шеей). Иногда наблюдается отечность других частей тела, к примеру кистей рук, стоп и половых органов.

Клиническая картина отека Квинке достаточно типичная, поэтому его легко дифференцировать с другим заболеванием:

  • лицо или отдельная часть тела значительно увеличивается в размерах;
  • появляется чувство жжения и удушье;
  • возникает сильная головная боль;
  • контуры сглаживаются, но кожные покровы особенно не изменяются;
  • наощупь отечность очень плотная, проблематично продавить;
  • появляется сильный кашель, голос становится осиплым и хриплым;
  • возникают проблемы с дыханием (становится свистящим и прерывистым).

Поражая желудочно-кишечный тракт, велика вероятность развития острой кишечной непроходимости. Подобным образом реакция воздействует и на мочеиспускательный канал (в случае локализации на слизистой оболочке мочевого пузыря).

Как проводят диагностику?

Ярко выраженная клиническая картина не вызывает трудностей в постановке достоверного диагноза (если отечность локализуется на открытых участках тела). Но если отечность затрагивает внутренние органы, то диагностика занимает много времени. Наиболее тяжелым клиническим случаем является наследственный отек Квинке, поскольку установить конкретный причинный фактор нелегко.

При диагностике, в первую очередь, проводят мероприятия, направленные на определение причины, которая спровоцировала такую острую реакцию со стороны организма. На приеме врач собирает тщательный сбор анамнеза, подробно расспрашивает о самочувствии пациента, были ли ранее эпизоды аллергических реакций, сталкивался ли кто-то из родственников с подобными случаями. Дополнительно может быть назначен анализ крови, кожные пробы на аллергены.

При диагностике наследственного ангиоотека первичный сбор информации и тщательный осмотр пациента позволяют наметить разграничение между двумя формами (наследственной и приобретенной). Также, врач назначает лабораторные исследования. В большинстве клинических случаев при наследственной форме аллергическая реакция нарастает медленно, сохраняется в течение долгого времени. При этом антигистаминные препараты не будут давать положительного результата, поскольку отечность спровоцирована не аллергеном. При наследственной форме зачастую происходит поражение дыхательной и пищеварительной системы.

Если у пациента будут отмечаться шумы или свисты во время дыхания, врачи назначают осмотр гортани (ларингоскопию). При отечности в области слизистых желудочно-кишечного тракта требуется консультация врача-хирурга, эндоскопическое исследование. Это позволит оценить состояние пациента, назначить целесообразную схему терапии.

Лечение и профилактика отека Квинке

При обнаружении вышеуказанных симптомов, важно сразу вызвать скорую помощь. До ее приезда необходимо по возможности устранить раздражителя, который спровоцировал аллергическую реакцию, обеспечить доступ кислорода (открыть окна, расстегнуть пуговицы на одежде), постараться успокоить человек, очистить дыхательные пути, следить за артериальным давлением.

Действовать важно оперативно, поскольку отек Квинке — тяжелая реакция, способная привести к летальному исходу. В носовую полость необходимо ввести сосудосуживающие средства. Также, дают антигистаминный препарат. Если у человека будет отсутствовать дыхание, необходимо выполнить искусственное дыхание.

При отечности гортани возможно полное закрытие дыхательных путей, при котором лекарственные препараты не обеспечат высокой эффективности. В такой ситуации, чтобы спасти человеку жизнь, потребуется провести интубацию или трахеостомию. В первом случае специалист вводит дыхательную трубку в горло, а во втором — через разрез в области шее. Такие процедуры могут проводить врачи скорой помощи или отоларингологи.

После госпитализации и стабилизации состояния, пациенту назначают специальную гипоаллергенную диету, которая исключает шоколад, орехи и цитрусовые. В последующие 5—7 дней рекомендовано добавить в рацион овсяные хлопья, сваренные на воде, сухари и воду. Период восстановление может продолжаться до нескольких недель.

В качестве профилактики отека Квинке требуется не допускать тесного контакта с раздражителями, которые способны его спровоцировать. Если реакцию вызывает шоколад — не употреблять его, если лекарственные препараты — отказаться от их приема, если животные – не находиться с ними в одном помещении. Зная главные признаки отека Квинка и особенности оказания первой помощи, удастся спасти человеку жизнь.

Отек Квинке – классификация, причины, симптомы

Вы наверняка слышали про отек Квинке, а в инструкциях к лекарствам встречали ангионевротический отек. Это два названия одного ответа организма на аллергический стимул.

Отек Квинке (ангионевротический отек, гигантская крапивница) – острая аллергическая реакция, для которой характерен мгновенный и массивный отек кожи, подкожной жировой клетчатки и слизистого эпителия. В большинстве эпизодов отек распространяется на области с рыхлой подкожно-жировой клетчаткой, поэтому когда говорят про отек Квинке, представляют человека с опухшей шеей, веками и нижней частью лица. Реже возникает отек стоп, кистей, внутренних органов, кишки или мочеполовой системы.

Надо сказать, что ангионевротический отек довольно распространенная аллергическая реакция – ее перенес каждый десятый житель планеты. По статистике, чаще всего отек Квинке диагностируется у женщин молодого и среднего возраста.

Отек Квинке. Классификация

Хоть и представляется просто аллергической реакцией отек Квинке, виды он свои все же имеет. Их не так много. Ангиоотек может протекать в острой форме (менее полутора месяцев) и в хронической (проявление подобной реакции на аллерген наблюдается от 1,5-3 месяцев и дольше). Также, отек Квинке может быть изолированным (это единственное проявление аллергии) или сочитающимся с крапивницей, бронхиальной астмой, зудом кожи и сыпью.

Отек Квинке может быть обусловлен механизмом развития реакции:

  • наследственный (с помощью лабораторных исследований устанавливается относительный или абсолютный дефицит С1-ингибитора в крови. Но при ангиоотеке его наличие может попадать в референсные значения);
  • приобретенный;
  • развивается при употреблении некоторых медикаментов, на фоне аллергии, из-за некоторых заболеваний, в том числе инфекционных;
  • идиопатический (выявление аллергена, вызывающего отек, не представляется возможным).

Причины отека Квинке

Укус пчелы

Причинами возникновения отека Квинке может быть укус насекомого

Так как ангиоотек это про аллергию прежде всего, то спровоцировать начало отека может аллерген. При аллергической этиологии отек Квинке может сопровождаться дополнительными реакциями организма на присутствие аллергена. Это может быть бронхоспазм или крапивница, также нередко наблюдается риноконъюнктивит.

Чаще всего причинами возникновения отека Квинке становятся:

  • пищевые продукты;
  • пыльца растений;
  • лекарственные препараты;
  • косметические средства и парфюмерия;
  • бытовая химия;
  • укус насекомого;
  • контакт с животным-аллергеном;
  • паразитарная инфекция;
  • вирусная инфекция;
  • псевдоаллергический отек спровоцирован воздействием холода, тепла, солнечного света, стресса, излучения.

Симптомы отека Квинке

Отек квинке на губах

Ангионевротический отек на губах

Отек развивается очень быстро. Как правило, от попадания аллергена в организм человека до проявленной реакции проходит от двух до пяти минут. Иногда (чаще при наследственной предрасположенности) ангиоотек развивается на протяжении нескольких часов.

Если возник отек Квинке, диагностика не составляет труда. Чаще всего ангионевротический отек локализуется на губах, веках, языке, щеках, гортани.

Для отека Квинке характерны следующие внешние проявления:

  • часть тела, на которой локализуется отек, увеличена в размерах, контуры ее сглажены, а кожный покров не претерпел изменений;
  • отек плотный;
  • ощущение жжения, зуда и боли в месте отека;
  • ощущение напряжения в тканях, захваченных отеком;
  • кожа в месте отека бледная;
  • беспокойство, тревожность.

Если ангиоотек возник на внутренних органах, то о его наличии может свидетельствовать “острый живот”, рвота, усиленная перистальтика, тошнота, сильный понос. При отеке, поражающем мозговые оболочки, возникают неврологические нарушения: эпилептические припадки.

Если говорить об осложнениях, то отек гортани, миндалин, мягкого неба и языка часто приводит к появлению удушья. Так происходит в каждом третьем эпизоде отека Квинке. Если отек перешел на гортань, то наблюдается затрудненное дыхание (оно может быть свистящим и шумным), кашель, охриплость голоса. При отеке гортани дышать пострадавшему крайне тяжело, тем более дыхание может остановиться. Это, как вы понимаете, способно привести к летальному исходу, поэтому требует экстренного медицинского вмешательства.

Отек слизистых органов ЖКТ ведет к появлению диспепсического расстройства, также можно наблюдать симптомы перитонита.

Отек слизистых урогенитальной системы может привести к затрудненному мочеиспусканию, вплоть до острой задержки мочи.

Отек Квинке. Диагностика

Клиническая картина, возникающая во время ангиоотека, позволяет без труда поставить верный диагноз. Такое развитие событий возможно при локализации отека на открытых участках тела. Если же речь идет об отеке внутренних органов, то здесь диагностика проводится дольше и делать ее сложнее. Но самым сложным случаем в диагностировании отека Квинке является наследственный ангиоотек, так как выявить конкретный причинный фактор, вызвавший его развитие, крайне трудно.

Читайте также:  Стоматит народные рецепты лечения от

Во время диагностических мероприятий первом шагом становится определение первопричины подобной реакции организма. Отек Квинке не возникает просто так, он может угрожать жизни, тем ответственнее нужно подходить к диагностике, а пациенту к рассказу о своем состоянии. Врач должен обязательно провести тщательный сбор анамнестических сведений. Именно поэтому врач-аллерголог проводит опрос не только о самочувствии пациента, его заболеваниях и эпизодах аллергических реакций в прошлом, но и о наличии у родственников пациента подобных случаев. Важно выявить ответ организма на лекарства, пищу, животных, бытовые аллергены, физические факторы и т. д. В процессе диагностики может назначаться забор крови на анализ и/или проведение кожных пробы на аллергию.

Что касается диагностирования наследственного ангиоотека (НАО), то первичный сбор информации от пациента и его тщательный осмотр позволяют наметить разграничение между наследственным или приобретенным ангиоотеком. Дополнительно должны быть проведены лабораторные исследования. Если отек Квинке наследственный, то в подавляющем числе случаев аллергическая реакция будет медленно нарастать (это те самые несколько часов, пока возникает отек) и долго сохраняться. Причем антигистаминные препарат действовать не будут, что понятно, так как отек вызван не аллергеном. Наследственный отек Квинке часто поражает дыхательные пути и пищеварительный тракт. При НАО сопутствующих аллергических реакций нет. То есть ни крапивницы, ни бронхоспазма, ни поллиноза и т.д. Наличие подобных дополнительных реакций характерно для отека аллергического генеза.

При наличии шумного, свистящего дыхания может потребоваться визуальный осмотр гортани (ларингоскопия). Если отек наблюдается в области слизистых ЖКТ, то необходима консультация хирурга и эндоскопические исследования.

Лечение отека Квинке

Какао продукты

При лечение необходимо отказаться от продуктов содержащих большое кол-во гистамина

Обычно при наличии у человека отека Квинке его госпитализируют. Зафиксированы случаи, когда ангионевротический отек был побежден с помощью антигистаминных безрецептурных препаратов, или приступ прошел сам собой. Если отек Квинке угрожает жизни пациента (например, отекла гортань, и случился приступ асфиксии), то специалистами должны быть проведены реанимационные мероприятия.

Если рассматривать лечебную терапию при ангиоотеке, то ее можно разделить на два этапа:

  • купирование приступа;
  • лечение причины возникновения отека – аллергии.

При купировании приступа вводятся антигистаминные средства. Чаще всего используют инъекции, так как гипотетическое отекание внутренних органов просто не даст проникнуть необходимым веществам через ЖКТ. Также, применяют медикаменты для сужения периферических сосудов, если у пациента снижено АД, или отек перешел на слизистые дыхательных путей, то используют адреналин. В экстренных случаях проводят реанимацию, интубацию или трахеостомию.

Лечение первопричины включает в себя выявление факторов риска, симптоматическую терапию и профилактику обострений. После локализации приступа и начала терапии показана специальная диета, которая исключает употребление наиболее аллергенных пищевых продуктов. За рамками такой диеты остаются продукты, содержащие большое количество гистамина или провоцирующие его выработку. Это какао и содержащие какао продукты, клубника, бананы, арахис, ферментированные сыры, квашеная капуста, шпинат, томаты, цитрусовые, яйца, молоко, рыба и т.д. Продолжительность такого режима лечения и питания зависит от характера течения заболевания, самого приступа и рассчитывается лечащим врачом. Симптоматическая терапия с противоаллергическими препаратами назначается врачом при хроническом течении болезни, когда отек Квинке проявляется не единожды, и существует риск рецидива.

Что касается НАО, то его лечение не имеет ничего общего с терапией обычного отека Квинке. Если не распознать НАО и начать лечить его неправильно, то в конце концов это заканчивается смертью пациента. Во время обострения НАО проводится заместительная терапия дефицита С1-ингибитора.

Профилактика отека Квинке

Первое, что необходимо сделать для предотвращения рецидивов отека Квинке, это выявить причину возникновения ангиоотека и по возможности избегать контактирования с аллергеном. Если отек возникает вследствие какого-то физического воздействия, стресса или имеет псевдоаллергическую природу, то влияние таких факторов необходимо ограничить. Без этого условия лечение будет бесполезным. Кроме этого, рекомендуется вплотную заняться своим здоровьем и вылечить очаги хронической инфекции (если есть), так как они ослабляют иммунитет и позволяют аллергенам лучше проникать в организм. Для поддерживающей терапии периодически в течение года необходимо пропивать курсы антигистаминных препаратов, назначенных врачом. Если отеки не имеют отношения к аллергическому генезу, то терапии предшествует обследование, сдача анализов и проб. А профилактика состоит из неспецифической гипоаллергенной диеты, которая ограничивает пациента в потреблении некоторых пищевых продуктов, особенно с доказанной аллергией на них.

Первая помощь при отеке Квинке

Скорая помощь при отеке квинке

Необходимо немедленно вызвать скорую помощь при отеке

Отек Квинке – коварное состояние, требующее оказания быстрой и грамотной помощи пострадавшему, так как чаще всего при эпизоде отека Квинке опухать начинают слизистые оболочки дыхательных путей, что чревато их перекрытием, асфиксией и летальным исходом. Поэтому лучше знать, как оказать первую помощь, чтобы не растеряться.

Итак, последовательность действий должна быть следующая:

  • вызовите бригаду скорой помощи;
  • если аллерген выявлен, то незамедлительно остановите контактирование с ним пострадавшего;
  • если отек это реакция на укус насекомого или инъекцию с лекарством, то необходимо наложить это место давящую повязку. Если наложение повязки невозможно или затруднено, то с помощью холодного компресса или льда сузьте сосуды в месте укола (укуса), так вы замедлите движение аллергена в системном кровотоке;
  • дайте пострадавшему возможность свободно дышать (ослабьте ворот рубашки, расстегните пуговицы, ремень на брюках);
  • обеспечьте приток свежего воздуха;
  • успокойте пострадавшего, находитесь рядом с ним до приезда бригады специалистов.

Помните, что паника – это самый главный враг. Оказывайте помощь спокойно и уверенно. Внимательно следите за своим здоровьем и здоровьем своих близких. Если у у вас, или у кого-то из родных есть аллергические реакции, в том числе были эпизоды отека Квинке, то желательно иметь медицинский браслет с информацией о заболевании.

Отек Квинке первая помощь

Супрастин (для инъекций), 20 мг/мл, раствор для внутривенного и внутримышечного введения, 1 мл, 5 шт.

Отек Квинке, или ангионевратический отек

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Отек Квинке, или ангионевратический отек: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Отек Квинке (ангионевратический отек) – это остро возникающий, локальный отек кожи, подкожной клетчатки и слизистых, склонный к быстрому нарастанию и рецидивированию.

По своей сути отек Квинке является аллергической реакцией немедленного типа.

Ангиоотек.jpg

Причины появления отека Квинке

В настоящее время по механизму развития условно выделяют три группы ангионевротических отеков (АО):

  1. Обусловленные высвобождением гистамина.
  2. Обусловленные высвобождением брадикинина:
    • связанные с нарушением в системе комплемента наследственной или приобретенной природы;
    • связанные с врожденным дефектом ангиотензинпревращающего фермента (АПФ);
    • идиопатические (причина заболевания не известна).
    1. Смешанные, когда в реакции участвуют гистамин и брадикинин.

    Брадикинин образуется из калликреина при повреждении тканей (воспалении, ожоге), активации свертывания крови. Эффекты брадикинина близки к гистаминовым (расширяются кровеносные сосуды, повышается их проницаемость, увеличивается сократимость бронхов, кишечника и матки). В отличие от гистамина брадикинин способствует возникновению боли в области нервных окончаний, активирует кишечную секрецию и обладает мочегонным свойством.

    Аллергическая форма отека Квинке связана с предшествующей сенсибилизацией, то есть повышенной чувствительностью к тому или иному аллергену.

    Отек формируется в результате приема лекарственных препаратов (чаще всего антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), сульфаниламидов, витаминов группы В, ингибиторов АПФ, миорелаксантов, тиазидных диуретиков и т.д.), введения инъекционных косметических препаратов, под действием пищевых аллергенов, содержащихся в куриных яйцах, цельном молоке, фруктах, ягодах, рыбе, алкоголе и т.д., а также яда насекомых. В результате происходит активация тучных клеток c последующим высвобождением медиаторов (гистамина, лейкотриенов и простагландинов), которые приводят к развитию отека кожи и подкожной жировой клетчатки с образованием волдырей, зуда.

    Неаллергическая форма отека Квинке может быть связана:

    • с увеличением образования гистамина в организме, а также со снижением скорости его инактивации при применении некоторых лекарственных препаратов, обладающих прямым гистамин-высвобождающим действием (некоторых антибиотиков, анестетиков, наркотических аналгетиков и др.); при применении препаратов, активизирующих систему комплемента с образованием анафилатоксинов (йод-содержащих, рентгенконтрастных веществ);
    • с нарушением метаболизма арахидоновой кислоты (при приеме НПВП, употреблении пищевых продуктов, содержащих салицилаты и татразин);
    • с избыточным выделением ацетилхолина при физической и эмоциональной нагрузке, воздействии тепла;
    • с накоплением брадикинина при применении ингибиторов АПФ;
    • с действием вирусов гепатита А, В, С, Эпштейна-Барр и др., бактерий (стрептококков, Helicobacter pylori, кишечной палочки, микоплазм и др.), грибов, паразитарных инфекций и т.д.

    Классификация заболевания

    По клинической характеристике:

    • по течению:
      • острый (до 6 недель),
      • хронический (более 6 недель);
      • изолированный,
      • сочетанный.
      • с преимущественным вовлечением системы комплемента:
        • наследственный,
        • приобретенный;
        • наследственная форма 1-го типа (85% случаев) вследствие дефицита С1-ингибитора в плазме (аутосомно-доминантное наследование);
        • наследственная форма 2-го типа (15% случаев) вследствие снижения функциональной активности С1-ингибитора при нормальной его концентрации (аутосомно-доминантное наследование);
        • наследственная форма эстрогензависимая (без патологии комплемента) связана с генетическим нарушением факторов свертывания крови.
        • приобретенный дефицит С1-ингибитора при заболеваниях:
          • тип 1: дефицит С1-ингибитора (лимфопролиферативные заболевания),
          • тип 2: наличие аутоантител к С1-ингибитору (заболевания соединительной ткани, онкологическая патология, заболевания печени и др.);

          Чаще всего отек формируется на рыхлых участках кожи и подкожной жировой клетчатки (в периорбитальной и периоральной зонах, в области половых органов, на кистях). Отек может локализоваться на слизистой носоглотки, гортани, глотки, пищевода, мочеполовых путей, нарушая нормальное функционирование этих органов.

          Самым опасным считается отек гортани. При его возникновении сначала отмечается осиплость или отсутствие голоса, лающий кашель. Затем нарастает затрудненное дыхание, цианоз лица. В тяжелых случаях может наступить асфиксия – закрытие дыхательных путей вследствие их отека.

          Отек кишечника у больного может проявляться дискомфортом или острой болью в области живота и сопровождаться рвотой, диареей, запором, вздутием, общей слабостью.
          При отеке мочевыводящих путей существует риск задержки мочи.

          Сильные головные боли с ощущением сдавления головы, давлением в глазных яблоках наблюдаются, когда отек локализуется в мозговых оболочках, при этом анальгетики не приносят облегчения.

          Ангионевротический отек, связанный с дефектом С1-ингибитора и участием брадикинина, имеет определенные особенности:

          • отек незудящий, плотный;
          • пациент жалуется на покалывание, жжение, болезненность в месте отека;
          • могут наблюдаться предвестники отека: колебание настроения, депрессия, слабость, парестезии, ощущение утолщения кожи, маргинальная эритема и др.;
          • отек развивается в течение нескольких часов и может сохраняться до нескольких суток;
          • терапия глюкокортикоидами и антигистаминными препаратами неэффективна.

          Для наследственного ангионевротического отека характерен ранний дебют заболевания, семейный анамнез, различная локализация.

          Отличительные особенности ангионевротического отека, связанного с участием гистамина:

          • отек горячий, красный;
          • в 50% случаев сопровождается крапивницей;
          • редко развивается быстро, сохраняется от нескольких часов до суток, не бывает смертельным;
          • хороший эффект от введения системных глюкокортикостероидных препаратов, антигистаминных средств.

          Ангионевротические отеки, вызванные ингибиторами АПФ и блокаторами рецепторов ангиотензина (БРА) могут впервые манифестировать в период от нескольких недель до нескольких лет от начала терапии этими препаратами.

          Ангионевротические отеки, формирующиеся из-за пищевой непереносимости, имеют четкую связь с приемом определенного продукта.

          Приобретенная форма отека Квинке встречается при заболеваниях соединительной ткани, аутоиммунных и онкологических патологиях, заболеваниях печени и характеризуется наличием лихорадки, потерей массы тела, болями в мышцах и суставах.

          Эпизодический ангионевротический отек, связанный с эозинофилией, характеризуется эпизодами крапивницы, кожного зуда, лихорадки и имеет благоприятный прогноз.

          Отек.jpg

          Диагностика отека Квинке

          Скрининг заболевания возможен только для наследственного ангионевротического отека. Проводят обследование родителей, братьев, сестер, детей пациентов с наследственным ангионевротическим отеком для определения концентрации и функциональной активности компонентов комплимента.

            Компоненты системы комплемента С3, С4.

          Данное исследование проводят при диагностике аутоиммунных заболеваний, повторных бактериальных инфекций. Тест можно также использовать для динамического наблюдения пациентов с системными аутоиммунными заболеваниями (снижение концентрации компонентов комплемента коррелирует с активностью процесса).

          С4 – это компонент классического пути активации комплемента (взаимодействия компонентов комплемента с комплексом антиген-антитело), имеющий важное значение в развитии аутоиммунных заболеваний. Исследование применяют при диагностике системных аутоиммунных заболеваний, для контроля эффективности терапии, а также для оценки иммунного статуса при инфекционных заболеваниях.

          Исследование применяют для оценки функционального состояния системы комплемента (преимущественно классического и конечного путей активации). Анализ применяют в диагностике врожденных иммунодефицитов, при рецидивирующих бактериальных инфекциях, при мониторинге некоторых аутоиммунных заболеваний.

          Исследование применяют в диагностике наследственного ангионевротического отека.

            наследственный ангионевротический отек, ген C1NH м. с последующей генетической консультации для членов семьи больного.

          Генетическое исследование, направленное на поиск мутаций в гене C1NH с целью диагностики наследственного ангионевротического отека – заболевания, относящегося к группе первичных иммунодефицитов.

          У всех детей при наличии семейного анамнеза до исключения диагноза следует предполагать наследственный ангионевротический отек.

          Также проводят стандартные диагностические мероприятия, направленные на поиск сопутствующих заболеваний:

            клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов);

          Одно из основных лабораторных исследований для количественной и качественной оценки всех классов форменных элементов крови. Включает цитологическое исследование мазка крови для подсчета процентного содержания разновидностей лейкоцитов и определение скорости оседания эритроцитов.

              общий белок, альбумин (в крови), белковые фракции;

            Общий белок выступает показателем белкового обмена, отражающим содержание всех фракций белков в сыворотке крови. Тест используется в комплексных биохимических обследованиях пациентов при различных заболеваниях.

            Альбумин – преобладающий белок плазмы, анализ которого применяют в скрининговых биохимических исследованиях, в частности, в целях диагностики болезней почек, печени, оценки адекватности питания и пр.

            Электрофорез белков сыворотки крови используют в диагностике состояний, сопровождающихся аномальным синтезом или потерей белка. Скрининговый тест при подозрении на миелому.

            Креатинин – продукт метаболизма мышечных клеток, удаляется из крови почками. Тест используют в качестве маркера функции почек для диагностики и мониторинга острых и хронических болезней почек, а также в скрининговых обследованиях.

            Мочевина – конечный продукт расщепления белковых молекул, выводимый из организма почками. Определение уровня мочевины в сыворотке крови используют для оценки выделительной функции почек и контроля эффективности лечения пациентов с почечными заболеваниями.

            Скрининговый метод расчетной оценки клубочковой фильтрации по уровню креатинина крови.

            Определение концентрации конъюгированного (прямого) билирубина в сыворотке крови используют в дифференциальной диагностике заболеваний, сопровождающихся желтухой (повышением уровня билирубина).

            Определение уровня АЛТ в сыворотке крови применяют преимущественно в диагностике и контроле течения болезней печени, а также в комплексных биохимических исследованиях.

            Определение уровня АСТ в сыворотке крови используют преимущественно в диагностике и контроле течения болезней печени, а также в комплексных биохимических исследованиях.

            Глюкоза – основной источник энергии для метаболических процессов в организме человека, является обязательным компонентом большинства внутриклеточных структур, участвует в синтезе нуклеиновых кислот (рибоза, дезоксирибоза), образует соединения с белками (гликопротеиды, протеогликаны) и липидами (гликолипиды).

            Исследование проводится при наличии направления от лечащего врача!
            Определение уровня глюкозы в сыворотке крови натощак и через 2 часа после углеводной нагрузки – дополнительный тест, используемый для выявления диабета и предиабета (нарушения толерантности к глюкозе).

            Исследование микрофлоры кишечника применяют для определения характера нарушения биоценоза кишечника.

            Микробиологическое исследование, проводимое лицам, относящимся к группам риска по развитию дисбиоза кишечника, позволяет оценить состав микрофлоры кишечника, определить чувствительность выявленных микроорганизмов к бактериофагам.

            Сканирование внутренних органов брюшной полости для оценки его функционального состояния и наличия патологии.

            Исследование слизистой оболочки верхнего отдела желудочно-кишечного тракта с возможностью выполнения биопсии или эндоскопического удаления небольших патологических образований.

            При подозрении на аутоиммунное заболевание необходима консультация врача-ревматолога, при онкологическом заболевании – врача-онколога , при болях в животе требуется консультация гастроэнтеролога . При необходимости изменения гипотензивной терапии при отеке, вызванном ингибиторами АПФ, требуется консультация кардиолога.
            Таким образом, когда ангионевротический отек возникает на фоне сопутствующих заболеваний, проводят консультации соответствующих узких специалистов. Наблюдение аллергологом-иммунологом показано в течение всего периода беременности и родов пациенткам с отягощенным анамнезом.

            Лечение отека Квинке

            Основная цель лечения при отеке Квинке – купирование симптомов и профилактика рецидивов.

            Немедикаментозное лечение включает гиппоаллергенную диету, ограничение приема лекарственных препаратов, вызывающих повышенную выработку гистамина и накопление брадикинина (НПВП, АПФ и др.), в случае необходимости проведение экстренной интубации или трахеостомии при отеке гортани.

            Медикаментозное лечение направлено на купирование острого состояния, устранение причины, приводящей к отеку и длительную профилактику. Обильное щелочное питье необходимо для улучшения микроциркуляции и выведения аллергена из организма. Промывание желудка и очистительную клизму применяют для выведения остатков аллергена из ЖКТ. При необходимости назначают внутривенное введение антигистаминных препаратов. Кроме того, в терапии используют глюкокортикостероиды системного действия, стабилизаторы клеточных мембран для стабилизации аллергического процесса, ферментные препараты для уменьшения сенсибилизации к пищевым аллергенам, инфузию дезагрегантов и антикоагулянтов (гепарина) для улучшения микроциркуляции, мочегонные средства по показаниям при нарастании отека, раствор эпинефрина при значительном отеке, локализованном в верхних дыхательных путях, ЖКТ, при снижении артериального давления.

            Показания к госпитализации:

            • асфиксия – удушье, развившееся в результате отека языка, верхних дыхательных путей;
            • острый живот – отек органов брюшной полости и малого таза, проявляющийся болевым синдромом;
            • отсутствие ответа или недостаточный эффект амбулаторного лечения.

            Осложнения, которые могут развиться в результате отека Квинке, достаточно грозные, причем некоторые из них жизнеугрожающие: асфиксия, острый живот, кома, острая задержка мочи.

            Профилактика отека Квинке

            Пациентам с отеком Квинке в анамнезе, с семейным анамнезом АО и во время иммуносупрессивной терапии после трансплантации органа следует с большой осторожностью принимать ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонисты рецепторов ангиотензина II (эпросартан, телмисартан, валсартан).

            Пациентам с тяжелыми анафилактическими реакциями на пищевые продукты в анамнезе необходимо соблюдать элиминационную диету, исключив те продукты, на которые имеется доказанная аллергическая реакция.

            С целью профилактики развития АО псевдоаллергической природы пациентам с сопутствующими заболеваниями желудочно-кишечного тракта, гепато-билиарной системы, нейроэндокринными и обменными нарушениями рекомендуется диета с ограничением или исключением продуктов, богатых гистамином, тирамином, гистаминолибераторами (консервов, морепродуктов, пряностей, копченостей, томатов, пива, вина и др.).

            Пациентам с тяжелыми реакциями на лекарственные средства в анамнезе нельзя принимать препараты со сходной химической структурой.

            При наследственном АО нужно избегать необоснованных оперативных вмешательств, травм, стрессовых ситуаций, воздействия холодового фактора, интенсивной физической нагрузки.

            Женщинам с АО в анамнезе нужно отказаться от приема пероральных контрацептивов.

            АО в анамнезе является противопоказанием к применению активаторов плазминогена (стрептокиназа, алтепаза, актилизе и др.).

            1. Борисова Т.В., Сокуренко С.И. Ангиоотеки: классификация, диагностика, подходы к терапии // Клиническая практика. – №3. – 2014. – С. 71-79.
            2. Клинические рекомендации «Наследственный ангионевротический отек (НАО)». Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов, Национальное общество экспертов в области первичных иммунодефицитов, Союз педиатров России 2019 .
            3. Клинические рекомендации (протокол) по оказанию скорой медицинской помощи при ангионевротическом отеке. Российское общество скорой медицинской помощи. Е.Г. Рожавская. – 2014.
            ВАЖНО!

            Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

            Ангионевротический отек из-за недостаточности ингибитора С1-эстеразы

            Ангионевротический отек из-за недостаточности ингибитора С1-эстеразы

            Врач онколог, маммолог, хирург Алексей Галкин. Стаж 18+ лет. Принимает в Университетской клинике. Стоимость приема от 2000 руб.

            • Запись опубликована: 02.11.2020
            • Время чтения: 2 mins read

            Недостаток ингибитора С1-эстеразы (С1-INH) – редкая патология иммунной системы, вызывающая спонтанные приступы ангионевротического отека из-за избытка брадикинина. Они доставляют пациенту большой дискомфорт, приводят к психоэмоциональным расстройствам, ухудшают качество жизни и могут быть опасными для жизни. Ангионевротический отек, вызванный брадикинином, – редкое заболевание, обычно наследуемое по аутосомно-доминантному типу.

            Ангионевротический отек – распространенный симптом в клинической практике, с которым может столкнуться любой врач. Следовательно, очень важно уметь распознавать и дифференцировать происхождение этого клинического симптома.

            Что такое ангионевротический отек

            Ангионевротический отек – это внезапный отек более глубоких слоев кожи и подкожной клетчатки. Этот симптом при крапивнице может сочетаться с высыпанием волдырей. В этом случае ангионевротический отек вызван высвобождением гистамина. Отек Квинке также может развиваться при количественной или качественной дисфункции компонентов комплемента. В этом случае ангионевротический отек диагностируется как отдельное заболевание.

            Крапивница

            Крапивница

            Белок, регулирующий комплемент, C1-INH – это фермент, который регулирует количество брадикинина в организме. Недостаток этого фермента вызывает ангионевротический отек, поскольку он нарушает регуляцию систем калихреина и хинина и приводит к выработке значительно большего количества брадикинина.

            Дефицит C1-INH может быть как врожденным, так и приобретенным. Наследственный ангионевротический отек, вызванный дефицитом C1-INH, встречается у 1 из 50000 человек. У людей приобретенный ангионевротический отек, вызванный дефицитом C1-INH, встречается еще реже – 1 на 600 тыс. людей в мире.

            Цель статьи – обзор патогенеза, диагностики, дифференциальной диагностики и принципов лечения ангионевротического отека с дефицитом C1-INH.

            Клиническое проявление и дифференциальный диагноз

            В научной литературе ангионевротический отек может быть обозначен как отек Квинке, ангионевротический отек, гигантская крапивница. При ангионевротическом отеке изменения происходят в глубоких слоях кожи и под кожей. Клинически это проявляется в виде асимметричного отека и припухлости определенного участка тела.

            Одним из распространенных сопутствующих и раздражающих пациентов симптомов является боль. Кожа в месте инъекции может оставаться неизменной или может возникнуть покраснение размытых линий. Отек сохраняется до 72 часов или даже дольше.

            Ангионевротический отек может возникнуть на любом участке тела – губах, языке, лице, конечностях и т.д. При каждом приступе ангионевротического отека опухоль и припухлость могут быть на разных участках.

            • Ангионевротический отек лица вызывает дискомфорт и нарушает повседневную деятельность.
            • Ангионевротический отек гортани – острое и опасное для жизни состояние. При отсутствии лечения ангионевротический отек гортани приводит к смерти примерно в 25-40% случаев. У любого пациента с дефицитом C1-INH приступ ангионевротического отека гортани может возникнуть хотя бы один раз в жизни.
            • Отек Квинке также может возникать во внутренних органах, таких как стенка кишечника. Это вызывает боли в животе, тошноту, рвоту, диарею, общую слабость – все эти симптомы относят к острому абдоминальному синдрому, наиболее частой причиной которого является аппендицит.

            Своевременное распознавание ангионевротического отека из-за дефицита C1-INH может обеспечить соответствующее лечение и избежать ненужного хирургического вмешательства. Это важно, так как клинические исследования показали, что пациенты с дефицитом C1-INH часто подвергались ненужным хирургическим вмешательствам. При соответствующем лечении можно предотвратить или снизить частоту спонтанного ангионевротического отека.

            Ангионевротический отек диагностируется на основании истории болезни пациента и объективного обследования. Патологию следует дифференцировать от:

            • Анасарка – это широко распространенный отек мягких тканей, которое является симметричным и является клиническим признаком других заболеваний, таких как недостаточность почек, микседема;
            • Псевдоангионевротического отека, например, при синдроме компрессии верхней полой вены;
            • Синдрома Мелкерссона-Розенталя – нейропатии, которая клинически может проявляться отеком лица или губ).

            Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH встречается гораздо реже и устойчив к лечению антигистаминными препаратами, системными глюкокортикоидами и адреналином.

            Если подозревается ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH, рекомендуется тест на компонент комплемента 4 (C4). C4 снижается даже при ремиссии и всего на 5% у всех пациентов остается неизменным или повышенным.

            Диагноз подтверждается исследованием активности (функции) и количества C1-INH. Также проводится тестирование на антитела к C1-INH. При наследственном ангионевротическом отеке титр антител C1-INH в норме, а при приобретенном ангионевротическом отеке снижается у 70% пациентов.

            Роль C1-INH и патогенез ангионевротического отека из-за дефицита

            C1-INH C1-INH непосредственно участвует в системе калькреина и кинина, а также в регуляции медиатора воспаления брадикинина. Недостаток этого фермента приводит к нарушению метаболических путей калихреина и кинина и чрезмерной продукции брадикинина.

            Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH делится на четыре типа, основные отличия которых представлены в таблице 1. C1-INH является представителем семейства серпинов, ингибитором сериновой протеазы. Ген C1-INH находится на хромосоме 11 и называется SERPING1. Именно мутации в этом гене вызывают дефицит C1-INH.

            Если мутация в этом гене обнаружена, ангионевротический отек классифицируется как первый тип, т.е. ангионевротический отек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу. Около 75%. пациентов с этой мутацией указывают на то, что случаи этого заболевания находятся в семье, но около 25%. Мутация de novo выявляется во всех случаях заболевания.

            При третьем типе ангионевротического отека эндогенный C1-INH ингибирует протеазы и факторы (например, XII и XIIa), участвующие в физиологических каскадах систем комплемента, калькреина и кинина. Эти системы участвуют в таких процессах, как коагуляция и фибринолиз.

            Фактор XII автоматически активируется с образованием фактора XIIa, который расщепляет прекаликреин, который, в свою очередь, генерирует плазменный калькреин. Каликреин в плазме активирует фактор XII, который регенерирует фактор XIIa и расщепляет макромолекулярный кининоген, высвобождающий брадикинин.

            Медиатор воспаления брадикинин связывается с рецепторами В2, которые находятся на поверхности клетки, и образуют комплекс. Этот комплекс вызывает расширение сосудов, увеличивает проницаемость эндотелия сосудов. Весь каскад этих процессов вызывает ангионевротический отек.

            Снижение уровня C1-INH выявляется не во всех случаях. Количество этого фермента может быть достаточным, но функция может быть нарушена. Такой патогенез характерен как для врожденного, так и для приобретенного ангионевротического отека.

            Таблица 1. Типы ангионевротического отека из-за дефицита C1-INH

            Первый типВторой типТретий типЧетвертый тип
            ВрожденныйВрожденныйВрожденныйПриобретенный
            C1-INH – это C4 ↓, C1q – нормаУровни C1-INH и C4, C1q являются нормойУровни C1-INH и C4, C1q являются нормойКоличество C1-INH и C4, C1q ↓
            Функция C1-INH не нарушенаФункция C1-INH нарушена или нормальнаФункция C1-INH не нарушенаФункция C1-INH нарушена
            Мужчины и женщины – 1: 1Мужчины и женщины – 1: 1Мужчины < женщиныМужчины и женщины – 1: 1
            85 процентов. во всех случаях дефицита C1-INH15 процентов во всех случаях дефицита C1-INHНаименее распространенный типОчень редко
            Пациенты младше 20 летПациенты младше 20 летБольные женщины старше 40 летБольные люди более 40 лет пациентов
            Мутация на хромосоме 11 (SERPING1) * . Унаследовано по аутосомно-доминантному типу. 75%. семейный анамнез (+) , 25% – мутация de novoТочечная мутацияМутации в генах ANGPT1 * или PLG *Может спровоцировать сопутствующие заболевания гематологического или аутоиммунного происхождения. Нет семейной истории

            * SERPING1 – англ. Ингибитор серпин-пептидазы Clade G Member 1, ANGPT1 – ангиопротеин 1, PLG – плазминоген.

            Принципы лечения отека Квинке, вызванного дефицитом C1-INH

            Чтобы избежать приступов отека Квинке, рекомендуется избегать провокационного фактора, который может включать стресс, травму или оральные контрацептивы. Однако часто основная причина отека Квинке неизвестна, и он возникает спонтанно.

            Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH не связан с крапивницей или другими аллергическими заболеваниями, при которых гистамин является одним из основных факторов патогенеза. Следовательно, лечение ангионевротического отека, вызванного брадикинином, антигистаминными препаратами, глюкокортикоидами и / или адреналином неэффективно.

            Для лечения ангионевротического отека из-за дефицита C1-INH может быть назначено симптоматическое или профилактическое лечение. Симптоматическое лечение – это прием лекарства во время приступа ангионевротического отека.

            Симптоматическое лечение ангионевротического отека

            Симптоматическое лечение ангионевротического отека

            Основные препараты, применяемые при приступах приобретенного и врожденного острого ангионевротического отека, – концентрат C1-IHN, антагонист рецептора B2 икатибант и ингибитор каликреина экалантид. Если эти препараты недоступны, возможно лечение плазмой, обработанной растворителем-детергентом (SDP) или свежезамороженной плазмой.

            Профилактическое лечение – это прием медикаментов для предотвращения приступа отека Квинке. Оно может быть краткосрочным или долгосрочным.

            • Цель длительного профилактического лечения – снизить частоту и тяжесть спонтанных приступов ангионевротического отека. Длительное профилактическое лечение считается эффективным, когда частота возникновения ангионевротического отека снижается более чем на 50%.
            • Цель краткосрочного профилактического лечения – предотвратить ангионевротический отек во время запланированной процедуры или вмешательства, например, вмешательства стоматологического происхождения.

            Лекарства для лечения отека Квинке, вызванного дефицитом C1-INH

            Для симптоматического и профилактического лечения используется производное C1-INH в плазме крови, которое увеличивает концентрацию C1-INH в плазме. Синтетический концентрат C1-INH человека используется для лечения ангионевротического отека с 1970-х годов. В настоящее время также вводятся синтетические концентраты C1-INH. Исследования показали, что использование производного плазмы C1-INH в дозе 1000 МЕ 2 м.т. в неделю снижает частоту спонтанных приступов ангионевротического отека на 50% по сравнению с плацебо.

            Синтетические андрогены – даназол и станозол – используются как в краткосрочной, так и в долгосрочной профилактике. Результаты двойного слепого плацебо-контролируемого исследования показали, что андрогены снижают тяжесть и частоту ангионевротического отека. Правда, такое лечение связано с риском побочных эффектов. Наиболее частые побочные эффекты, вызываемые андрогенами, – увеличение волос, вес, артериальное давление, активность ферментов печени и изменение голоса.

            Синтетический андроген - даназол

            Синтетический андроген – даназол

            Angioedem также лечится экалантидом. Это рекомбинантный белок из 60 аминокислот, прямой ингибитор каликреина. Исследования показали, что он сокращает продолжительность отека Квинке примерно на 5%. У всех испытуемых наблюдались аллергические реакции. Эккалантид лучше всего подходит для лечения острого ангионевротического отека.

            Еще одно лекарство, используемое для лечения ангионевротического отека, – это икатибант, антагонист рецептора B2. Хорошо переносится. По данным недавних клинических испытаний, икатибант составляет примерно 80%. Нежелательные явления наблюдались не у всех пациентов. Икатибант показал свою эффективность при лечении ангионевротического отека 1 и 2 типа и ангионевротического отека, вызванного АПФ.

            Последнее эффективное лечение – это биологическая терапия ланаделумабом. Это моноклональные антитела, которые связываются с активным калькреином в плазме. В клинических испытаниях ланаделумаб был эффективен для длительного профилактического лечения и вызывал несколько побочных эффектов. При лечении наследственного ангионевротического отека этот препарат оказался более эффективным, чем плацебо.

            Лечение ангионевротического отека, вызванного дефицитом C1-INH, кратко изложено в таблице 2.

            Таблица 2. Лечение отека Квинке, вызванного дефицитом C1-INH

            Острое состояние – во время приступа отека КвинкеКраткосрочная профилактикаДолгосрочная профилактика
            Избегайте провокационных факторов: стресса, напряжения, пероральных контрацептивов и т.д.
            Внутривенное вливание производного плазмы C1-INH (человеческого или рекомбинантного)Цель – предотвратить ангионевротический отек во время запланированной процедуры или вмешательстваЦель – снизить частоту и тяжесть приступов спонтанного ангионевротического отека
            Икатибант подкожная инъекция (антагонист рецептора брадикинина B2)Инфузия производного плазмы C1-INHИнфузия производного плазмы C1-INH
            Подкожная инъекция эскалантида (ингибитор плазменного каликреина, предотвращающий превращение кининогена в брадикинин)Препараты тестостерона : данозол, станозолПрепараты тестостерона : данозол, станозол
            Интубация, трахеостомияИкатибантИкатибант

            Резюме

            Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH – редкая патология. Он может быть как врожденным, так и приобретенным. Ангионевротический отек может возникнуть в любом месте тела. Отек гортани – распространенное и опасное для жизни состояние.

            Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH диагностируется при выявлении дефицита или дисфункции компонента этой системы комплемента. Препарат выбора для лечения – концентрат C1-INH. Его можно использовать во время острого приступа отека Квинке или для долгосрочной и краткосрочной профилактики.

            Источники: Ридл М.А., Гривчева-Пановская В., Молдован Д. и др. Рекомбинантный ингибитор С1-эстеразы человека для профилактики наследственного ангионевротического отека: многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое перекрестное исследование фазы 2. Ланцет, 2017; Буссе П.Дж., Смит Т. Гистаминергический ангионевротический отек. Клиники иммунологии и аллергии Северной Америки, 2017; Ловерде Д., Files DC, Кришнасвами Г. Ангионевротический отек. Реанимационная медицина, 2017; Radonjic-Hoesli S, Hofmeier KS, Micaletto S, et al. Крапивница и ангионевротический отек: обновленная информация о классификации и патогенезе. Клинические обзоры в аллергии и иммунологии, 2017; Зеерледер С., Леви М. Наследственный и приобретенный C1-ингибитор-зависимый ангионевротический отек: от патофизиологии к лечению. 2016; Заничелли А., Азин Г.М., Ву М.А. и др. Диагностика, течение и лечение отека Квинке у пациентов с приобретенным дефицитом ингибитора C1. Журнал аллергии и клинической иммунологии: на практике, 2017; Буссе П.Дж. и др. Ланаделумаб для профилактического лечения наследственного ангионевротического отека с дефицитом ингибитора С1: обзор доклинических исследований и исследований фазы I. BioDrugs, 2018; Хориучи Т. Наследственный ангионевротический отек с 1888 по 2018 год – прогресс и проблемы. Демпстер Дж. (2018). Практические аспекты применения концентрата C1-INH в уменьшенном объеме для лечения наследственного ангионевротического отека: практический опыт. Аллергия, астма и клиническая иммунология, 2018; Фирст Р., Даффи Х. (2015). Лечение острых приступов наследственного ангионевротического отека: роль экалантида. Journal of Blood Medicine, 2015; Banerji A, et al. Эффект ланаделумаба по сравнению с плацебо на профилактику наследственных приступов ангионевротического отека. JAMA, 2108. Медицина внутренних органов, 2019; Cicardi M, et al. HAWK под патронатом EAACI. Классификация, диагностика и подход к лечению ангионевротического отека: консенсусный отчет Международной рабочей группы по наследственному ангионевротическому отеку. Аллергия, 2014; Отани И.М., Банерджи А. Приобретенный дефицит ингибитора С1. Клиники иммунологии и аллергии Северной Америки, 2017; Lewis LM, et al. Экаллантид для неотложного лечения ангионевротического отека, индуцированного ингибитором ангиотензинпревращающего фермента: многоцентровое рандомизированное контролируемое исследование. Анналы неотложной медицины, 2015; Валериева А. и др. Рекомбинантный ингибитор C1-эстеразы человека (Conestat alfa) для профилактики приступов у взрослых и подростков с наследственным ангионевротическим отеком. Обзор клинической иммунологии, 2018.

            Лечение отека Квинке

            Что такое ангионевротический отёк гортани? Скорее всего, большинство опрашиваемых, не связанных с медициной, не смогут ответить на этот вопрос. Но если озвучить другое название этого состояния – отёк Квинке – всё встанет на свои места.

            Ангионевротический отёк гортани – острый, быстро развивающийся отёк глубоких слоёв кожи, подкожной клетчатки и слизистой оболочки. Ангиоотёк гортани очень опасен, поскольку при отсутствии экстренной помощи дыхательные пути могут полностью перекрыться, что приведёт к асфиксии и смерти.

            Ангионевротический отёк гортани – это агрессивная реакция организма на внешние раздражители. При взаимодействии с внешним фактором организм в качестве защитных мер выбрасывает в кровь биологически активные веществ – гистамин, брадикинин и проч. Весь этот процесс протекает с расширением кровеносных сосудов и увеличению их проницаемости. В конечном итоге лимфа капилляров попадает в близлежащие ткани, вызывая сильный отёк. Механизм образования ангиоотёка схож с появлением аллергической крапивницы. Только в последнем случае сосуды расширяются в верхних слоях кожи, поэтому крапивница не опасна, а при ангиоотёке гортани – в глубоких слоях кожи.

            Это относительно молодое для медицины состояние. Впервые в своих трудах его описал в конце IXX века немецкий медик – Генрих Квинке. Отёчность горла развивается очень стремительно – с момента взаимодействия с раздражителем может пройти несколько часов и даже минут. Поэтому лечение и помощь при отёке горла должны быть экстренными.

            Симптомы отёка Квинке.

            Первые ощущения, которые испытывает человек, – это жжение и небольшое покалывание в месте локализации будущей отёчности. Затем возникает отёк. Опасная припухлость проявляется на лице (губы, веки, щёки) и шее. Сильно опухает язык. Доходит до того, что лицо человека становится похожим на шар, у больного даже не получается полноценно открывать глаза.

            В первые минуты после взаимодействия с раздражителем могут проявиться такие симптомы у взрослых и детей, как слезотечение, проблемы с дыханием через нос, появление сухого кашля и осиплости в голосе. Ещё одним важным симптомом ангионевротического отёка горла является «свистящее», тяжёлое дыхание. Все эти симптомы очень быстро набирают обороты и становятся интенсивными. Как будто человека искусал рой пчёл – именно так выглядит ангиоотёк внешне.

            Помимо внешних изменений у этого опасного состояния есть и другие симптомы: снижение артериального давления, чрезмерная потливость, частое сердцебиение.

            Ангионевротический отёк гортани является самым опасным проявлением отёка Квинке, когда отёчность затрагивает горло и дыхательные пути. Появившийся кашель, першение в горле, трудности с глотанием, ощущение кома в горле, проблемы с речью – все эти симптомы говорят о начинающейся асфиксии (удушье).

            При появлении первых симптомов отёка Квинке нужно вызывать бригаду скорой помощи, чтобы не упустить драгоценное время. Если снятие отёчности гортани не произойдёт в ближайшее время, человек может умереть. Даже если удалось избежать летального исхода, и лечение ангионевротического отека не было запоздалым, длительное отсутствие нормального дыхания может привести к поражениям мозговой активности.

            maxresdefault.jpg

            Причины отёка гортани.

            Помимо знаний о первых признаках ангиоотёка, нужно понимать, из-за чего, в принципе, может возникнуть это опасное состояние.

            Обычно отёк Квинке имеет аллергическую природу, но бывают случаи, когда на организм человека воздействуют не аллергены, а другие внешние факторы.

            Чаще всего причиной ангионевротического отёка гортани становятся:

            • определённые продукты питания (например, яйца, шоколад и т.п.);
            • пыльца растений в период цветения;
            • грибки;
            • бытовая химия;
            • приём лекарственных препаратов;
            • укусы насекомых;
            • пыль;
            • шерсть или выделения домашних животных;
            • нахождение на открытом солнце;
            • переохлаждение;
            • стрессовые ситуации;
            • проблемы с пищеварением;
            • наследственность.

            Типы отёков.

            Выделяют несколько видов отёка Квинке.

            Ангиоотёк бывает наследственным и приобретённым. Наследственный отёк Квинке – это редкое генетическое заболевание, которое впервые было описано в конце IXX века и характеризуется рецидивирующими отёками. Если у матери или отца есть этот диагноз, вероятность того, что их ребёнок родится с тем же диагнозом, – 50%. При своевременной профилактике и грамотном лечении приступы у больного случаются редко, и пациент живёт с этим диагнозом достаточно благополучно. Случаев приобретённого заболевания достаточно мало, и чаще всего отмечается у пациентов пожилого возраста.

            В зависимости от причины, вызвавшей отёк Квинке выделяют аллергический отёк, неаллергический и идиопатический, когда причину состояния установить не удалось.

            32.jpg

            Первая помощь при отёке Квинке.

            Как снять отёк Квинке? Первое, что вы должны сделать, оказавшись рядом с человеком с признаками ангионевротического отёка – вызвать бригаду скорой помощи.

            Что делать при отёке Квинке до приезда врачей?

            • Сначала расстегните одежду больного, расслабьте галстук, снимите цепочки, бусы и т.п., обеспечив тем самым приток воздуха. Если вы находитесь в помещении, откройте окно, дав свежему воздуху попасть внутрь.
            • Уложите больного поудобнее и попытайтесь его успокоить словами, что скоро приедут медики и начнут лечение. Подобное состояние повергает пациента в шок, что только усугубляет дыхательную недостаточность.
            • Если проблема началась вследствие контакта с аллергеном, по возможности, устраните его.
            • Дайте больному таблетку любого антигистаминного препарата, который есть в домашней аптечке. Если человек не может глотать, измельчите таблетку и положите её ему под язык.
            • Чаще поите больного, если он может глотать, желательно минеральной водой.
            • Если отёк спровоцирован контактом с аллергеном, дайте больному активированный уголь, «Энтеросгель» или «Полисорб», чтобы снизить концентрацию аллергического вещества в организме.
            • Ноги больного нужно держать в тепле. Можно поместить их в ванночку с тёплой водой либо хорошо укутать.
            • Закапайте в нос больного любые сосудосуживающие капли.
            • Необходимо измерять артериальное давление больному, и, если оно падает ниже отметки 90, необходимо ввести больному адреналин.

            Даже если пациенту от оказанных мероприятий стало легче, отказываться от врачебной помощи и отменять вызов «скорой» ни в коем случае нельзя.

            Лечение ангионевротического отёка гортани.

            Лечение ангиоотёка складывается из двух этапов. Первый – оказание экстренной помощи, второй – лечение в стационаре. Прежде чем приступить к лечению, определяют причину ангиоотёка, после чего назначают схему терапии. Она может включать:

            • приём антигистаминных препаратов («Супрастин», «Лоратадин», «Тавегил»);
            • кортикостероидные препараты (например, «Преднизолон», «Дексаметазон», «Назонекс», «Целестон»);
            • мочегонные препараты (например, «Фуросемид»);
            • энтеросорбенты для вывода аллергенов и токсинов (например, «Мультисорб»);
            • ферментные препараты («Панкреатин», «Фестал»);
            • введение C1-ингибитора – белка крови, дефицит которого приводит к неаллергическому ангиоотёку;
            • введение свежезамороженной плазмы (при неаллергическом отёке);
            • введение андрогенов – препаратов половых гормонов (при неаллергическом отёке).

            s1200.jpg

            Почему стоит выбрать «Лор Клинику Доктора Зайцева»?

            Ангиоотёк гортани – состояние очень опасное. Если у вас или у ваших родных случался ангионевротический отёк, если вам нужна грамотная консультация, как его избежать и как оказать первую помощь, обращайтесь в «Лор Клинику Доктора Зайцева».

            Профиль нашей клиники – лечение лор-заболеваний. Если вам нужно качественно и эффективно вылечить горло, гортань, уши или полость носа, вы обратились по адресу. В нашей лор-клинике ведут приём высококвалифицированные оториноларингологи с большим опытом работы, применяя самое современное оборудование и авторские методики лечения.

            При терапии любого лор-заболевания важно начать лечиться сразу же, как только проявились первые признаки болезни. Поэтому не затягивайте с визитом к лор-врачу – звоните и записывайтесь по телефону +7 (495) 642-45-25.

Ссылка на основную публикацию