Экстрофия мочевого пузыря как одно из самых тяжелых заболеваний. Экстрофия мочевого пузыря: причины и лечение

Диагностика

Экстрофия мочевого пузыря может диагностироваться начиная с 21 недели беременности. Обычно врач наблюдает за наполнением и опорожнением мочевого пузыря у плода. Обычно оно осуществляется раз в полтора — два часа.

И если, например, на УЗИ мочевой пузырь с мочой не просматривается, то такое состояние требует более пристального изучения на следующем ультразвуковом обследовании беременной.

Помимо этого признака также характерно выпячивание брюшной стенки у плода, слишком маленькие гениталии у мальчиков, укороченная пуповина и специфическое ее положение, ненормальное состояние лонных костей.

В тяжелых случаях экстрофии наблюдается также нарушение строения позвоночника, аномалии в развитии желудочно-кишечного тракта и почек.

По совокупности таких признаков экстрофию диагностируют еще до рождения. Это позволяет родителям соответствующим образом подготовиться к родам: определиться с роддомом, где персонал уже сталкивался с подобным заболеванием, проконсультироваться у детского уролога и хирурга.

Возможно даже обговорить детали предстоящей операции.

В последнее время с развитием аппаратов, которые позволяют проводить трехмерное ультразвуковой исследование, диагностировать различные патологии развития у детей можно с гораздо более высокой точностью.

Также стоит отметить, что экстрофия мочевого пузыря также может свидетельствовать о развитии генетических заболеваний, например, синдрома Дауна.

Поэтому эта патология является показанием к проведению дополнительного обследования беременной. При неудовлетворительных результатах может быть даже рекомендовано прерывание беременности.

При такой патологии у плода обязательно кесарево сечение. Проход по родовым путям может негативно сказаться на дальнейшем состоянии ребенка.


Со временем имплантат из брюшины удаляют и заращивают отверстие собственными кожными и мышечными покровами больного.

Причины

Конкретной причины данной аномалии развития не выявлено, патология считается мультифакториальной. Доказана генетическая предрасположенность к некоторым сочетанным порокам органов брюшной полости, в числе которых присутствует и экстрофия мочевого пузыря. Кроме того, повышает риск развития аномалии воздействие различных токсических и инфекционных агентов во время беременности, в частности, курение, внутриутробные инфекции, некоторые медикаменты и т. д. Травмы плода также могут способствовать нарушению правильного эмбриогенеза с развитием пороков.

С течением времени основной проблемой при экстрофии мочевого пузыря становится раздражение окружающих тканей мочевыми солями, постоянная мацерация вокруг открытого участка и в области бедер. Инфицирование слизистой оболочки мочевого пузыря является причиной восходящей инфекции мочеточников и почек.

симптомы

Экстрофия мочевого пузыря является наиболее распространенной из более крупных групп врожденных дефектов, называемых комплексом экстрофий пузыря-эписпадии (BEEC). По мере роста плода структура, называемая клоакой (klo-AY-kuh), где размножаются репродуктивные, мочевые и пищеварительные отверстия, не развивается должным образом. Полученные дефекты могут значительно варьироваться в зависимости от возраста плода, когда возникает ошибка развития. Если у вашего ребенка есть BEEC, у него или нее будет одно из следующих:

  • Эписпадий. Это наименее тяжелая форма BEEC, в которой трубка для извлечения мочи (уретры) не развивается полностью.
  • Экстратрофия мочевого пузыря. Это наиболее распространенная форма BEEC. Экстрофия мочевого пузыря означает, что мочевой пузырь образуется снаружи тела и выворачивается наизнанку. Обычно экстрофия мочевого пузыря будет включать органы мочевыводящих путей, а также пищеварительную и репродуктивную системы. Состояние может включать специфические дефекты брюшной стенки, мочевого пузыря, гениталий, тазовых костей, конечной части толстой кишки (прямой кишки) и открытия в конце прямой кишки (ануса).У детей с экстрофией мочевого пузыря также будет состояние, называемое пузырно-мочеточниковым рефлюксом, в котором моча течет неверно – от мочевого пузыря обратно в трубки, которые соединяются с почками (мочеточниками). У детей с экстрофией мочевого пузыря также есть эписпадия.Эти дефекты обрабатываются хирургическими процедурами, которые восстанавливают пораженные органы, мышцы и кости.
  • Клокальная экстрофия. Клоакальная экстрофия (KLOA-kul EK-stroh-fee) является самой серьезной формой BEEC, в которой прямая кишка, мочевой пузырь и гениталии не полностью разделялись по мере развития плода. Эти органы могут быть неправильно сформированы. Кроме того, боль в области таза подвержена серьезному воздействию. Могут быть затронуты позвоночник и спинной мозг, а также почки.У детей, родившихся с выступающими органами брюшной полости (омфалоцеле), вероятно, есть клоакальная экстрофия. Тем не менее, omphalocele (OM-fuh-loh-seel) иногда может быть связан с экстрофией мочевого пузыря. Большинство детей с клоакальной экстрофией имеют спинальные аномалии, включая расщепление позвоночника.
  • Генетические факторы. Недавние исследования показывают, что ген контрольного гена ISL1, вероятно, является геном восприимчивости для экстрофии мочевого пузыря. Ген восприимчивости – это тот, который, вероятно, является причиной специфического заболевания или расстройства. Этот ген также имеет важное значение для регулирования развития мочевых путей.
  • Факторы окружающей среды. Некоторые исследования предполагают ассоциации с возрастом матери, вспомогательное размножение, использование гормона прогестерона во время беременности и курение во время беременности, но никаких причин и следствий не было.

Что такое экстрофия мочевого пузыря?

Такой дефект развития, как экстрофия мочевого пузыря у детей, встречается крайне редко — один случай на 40000 человек. Но по причине того, что нарушение приводит к серьезным последствиям для организма и требует лечения, на это заболевание следует обратить внимание.

Экстрофия мочевого пузыря выражается в том, что в силу нарушения формирования в период внутриутробного развития у малыша при рождении отсутствует передняя стенка мочевого пузыря. В результате происходит выпадение слизистых оболочек, что требует быстрого и срочного хирургического вмешательства. При этом у ребенка может наблюдаться также частичное расщепление внешних половых органов и уретры. У новорожденного место, где локализуется дефект, очень чувствительно и может кровоточить от любого, даже слабого воздействия на него. При такой клинической картине, если ребенку быстро не оказывается помощь, велик риск развития полиневрита как одного из вторичных заболеваний на фоне такого серьезного урологического нарушения.

Дефект не требует дополнительных средств диагностики, так как безошибочно определяется зрительно при родах.Кстати, экстрофия нередко определяется еще до родов, во время скринингового УЗИ, проводимого после 20 недели беременности. Само нарушение закладывается гораздо раньше, на 4-6 недели беременности, но в силу малых размеров плода раньше срока середины второго триместра по узи его определить практически невозможно. Иногда диагностика такого дефекта во время беременности может стать показанием к ее прерыванию. При обнаружении такого нарушения у ребенка после родов ему необходимо срочное лечение, которое по стандартам обычно проводят в первые 2-3 суток жизни малыша.

      1. Курение и употребление алкогольных напитков.
        Эти вредные привычки приводят к нарушениям в здоровье взрослого человека. Что уж говорить о маленьком, еще только формирующемся организме. Тем более, что яд поступает к нему по «безопасному» пути, соответственно, организм ребенка даже не пытается противиться этому воздействию или бороться с ним.
      2. Негативное эмбриотоксическое влияние лекарственных средств.
        К сожалению, в период беременности молодая мама не застрахована от разного рода инфекций и заболеваний. И хорошо, если это обычная простуда, когда можно обойтись средствами народной медицины. Но когда речь идет о серьезных заболеваниях, несущих опасность своим тяжелым течением для малыша, женщине приходится прибегать к сильнодействующим медикаментам, влияние которых на плод не всегда можно предсказать. Эмбриотоксическое действие препаратов чаще всего негативно влияет на зиготу и бластоцисту, что часто приводит к серьезным порокам, а значит, к вероятному прерыванию беременности. Обычно такое действие могут оказать противоинфекционные, гормональные и психотропные препараты.
      3. Радиоактивное облучение матери в период беременности является одной из причин, часто приводящих к экстрофии мочевого пузыря у детей.
      4. Также, по мнению специалистов, травмы, например, если беременная женщина случайно упала и удар пришелся в область живота, могут стать причиной развития такого недуга.
Читайте также:  Мочевина в крови: что это, норма у мужчин и женщин по возрасту, причины повышения и понижения

Диагностика

Определить патологию мочевого пузыря до появления на свет ребёнка можно с помощью УЗИ. При отсутствии таковой диагностики – заболевание диагностируют непосредственно после рождения по характерным симптомам.

После операции, на протяжении всей жизни человек должен соблюдать ряд правил и рекомендаций:

Симптомы

Первые признаки экстрофии можно заметить уже во время проведения УЗИ, но точно можно определить только после рождения ребенка:

  • наличие красной оболочки мочевого пузыря в нижнем отделе брюшной стенки;
  • внизу такого образования присутствует уретральное отверстие, из которого струится моча;
  • часто экстрофия мочевого пузыря сопровождается аномалиями развития мочеточников, эписпадией уретры.

Экстрофия мочевого пузыря также может сопровождаться крипторхизмом, отсутствием пупка, расхождением прямых мышц живота, увеличением роста слизистой оболочки мочевого пузыря, образованием различных опухолей.

После рождения лечение зачастую не проводится, поэтому через некоторое время отмечаются размягчения (мацерации) в окружающих тканях из-за воздействия на них солей мочевой кислоты. Также часто присоединяется расщепление лобкового симфиза, что становится причиной неправильного функционирования мышц тазового дна и аноректального канала. Поэтому клиническая картина дополняется нарушением функционирования сфинктеров, в том числе анального.


Такое обилие методов исследования поможет точно определить степень поражения и метод лечения патологии.

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря это, пожалуй, наиболее тяжелый врожденный порок развития в урологии, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (живота). Вся моча изливается наружу, половой член не имеет уретры, мочеиспускательный канал и головка члена расщеплены по дорсальной поверхности. Кавернозные тела укорочены за счет разошедшихся в стороны лонных костей. Слизистая мочевого пузыря под воздействием памперсов или пеленок подвергается эррозии и кровоточит, далее возникают полипы и признаки булезного воспаления. Не­которые из аномалий по внешнему своему виду вызы­вают просто шоковое состояние у людей, с ними стал­кивающихся. Экстрофия мочевого пузыря встречается довольно редко. В среднем частота порока колеблется от 1 : 10000 до 1 : 50000 новорожден­ных.

Аномалии группы «экстрофия-эписпадия» представ­ляют собой сочетание ряда пороков, объединенных единой этиологией и наличием по вентральной поверх­ности дефекта как минимум части мочевого пузыря и уретры. Проявления этой патологии варьируют от головчатой эписпадии до клоакальной экстрофии.

В случае эписпадии (Рис.1 А) наблюдают дефект уретры и в отдельных случаях сфинктера мочевого пузыря.

У больных с частичной экстрофией (Рис.1Б), отсутствует только небольшая часть передней стенки мочевого пузыря,

Классическая экстрофия (Рис.1В), когда весь мочевой пузырь расположен снаружи. И наиболее сложная форма экстрофии это клоакальная экстрофия (Рис.1 Г) когда мочевой пузырь представлен двумя округлыми порциями расположенными на расщепленной по передней поверхности толстой кишке, порок сопровождается огромным дефектом передней брюшной стенки и укороченным кишечником.

Открытые наружу мочевой пузырь и де­формированные гениталии видны в первый же момент после рождения. И задача бригады, занимающейся ле­чением экстрофии, — решить, возможно ли обеспечить этому ребенку, здоровому во всех других отношениях, активную продуктивную жизнь, или он будет обречен на уединение, дискомфорт и безисходность.

Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмеша­тельством, особенно в связи с тем, что все более ча­сто появлялись сообщения об осложнениях операций отведения мочи в кишку. Однако, к сожалению, добиться удержания мочи у большин­ства пациентов с экстрофией мочевого пузыря, ос­тается по-прежнему очень сложной проблемой, ре­шить которую чрезвычайно трудно.

Первичная пластика (закрытие) мочевого пузыря Цели первичного закрытия мочевого пузыря следую­щие:

1. Ротация безымянных костей для вседения лонных костей и замыкания диафрагмы таза.

2. Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза.

3. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.

4. Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.

5. Закрытие дефекта передней брюшной стенки.

Мы располагаем опытом лечения новорожденных с экстрофией мочевого пузыря в Больнице Св.Владимира с 1996 г. Успешно оперировано более 130 новорожденных детей. ; Это самый большой опыт по числу наблюдений в России. Число осложнений составило не более 7%. Повторные операции были успешны. У многих детей после первой операции было достигнуто удержание мочи. У большинства удалось достигнуть мочеиспускания порциями и самое главное отмечен рост мочевого пузыря. т Первичное закрытие мочевого пузыря и сведение лонных костей без остеотомии у новорожденных детей с экстрофией мочевого пузыря. (Рис.2) и пластика шейки мочевого пузыря и уретры при тотальной эписпади

Рис.2 А.Ребенок 4 дней с классической экстрофией мочевого пузыря. Б.Тот больной после операции.

Первым этапом пластика полового члена, обычно не проводится. Формирование уретры (Рис.3) это следующий последовательный шаг по коррекции данного порока, данную операцию мы выполняем в возрасте 2-3 лет.

Рис.3 А Ребенок 3 лет с экстрофией мочевого пузыря (после первичной пластики в возрасте 3 дня), Б– тот же ребенок после пластики уретры по Ренсли.

Пластика шейки мочевого пузыря Этап лечения направленный на создание механизма по удержанию мочи. Важно понимать, что мочевой пузырь является резервуаром для накопления и эвакуации мочи. В случаях, когда исходный размер пузыря невелик, очень трудно сформировать качественный удерживающий мочу механизм, поскольку для этого требуется часть тканей самого мочевого пузыря.Именно поэтому дети с малыми размерами пузырной площадки и микроцистисом. Кроме того для хорошего заживления тканей в послеоперационном периоде после пластики шейки и адекватной работы дренажей необходим достаточный объем мочевого пузыря. По нашим данным необходимо иметь мочевой пузырь 120-150мл. Достигнуть роста мочевого пузыря у детей с микроцистисом и недержанием мочи для выполнения успешной пластики шейки считается одной из пока еще нерешенных проблем экстрофии. Больным с микроцистисом выполняют аугментирующие операции направленные на увеличение емкости мочевого пузыря. соединяя его с сегментом кишки (тонкой или толстой). Операция требует создания сухой стомы (аппендикостомы) – трубки из червеобразного отростка, с помощью которой осуществляют опорожнение мочевого пузыря катетером. В зависимости от емкости резервуара данную катетеризацию необходимо выполнять 4-7 раз в сутки. Кишечные резервуары требуют регулярного (каждый день) промывания, для отмывание слизи, которая может способствовать камнеобразованию и нарушению опорожнения резервуара.

Читайте также:  Хлорофиллипт — инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы

Наиболее сложной задачей считается достижение естественного роста мочевого пузыря у детей с микроцистсисом для сохранения возможности естественного мочеиспускания и качественного удержания мочи. Для этого используется много методов, однако. эффективность их не столь велика. Медикаментозное лечение сопровождается слабым эффектом и нередко сочетается с непереносимостью препаратов. Механические способы растяжения мочевого пузыря в сочетании с отсутсвием удержания мочи – несовершенны и так же мало эффективны. Одним их способов решения данной проблемы стал метод обкалывания мочевого пузыря ботулотоксином. Расслабление стенки пузыря после данных инъекций в сочетании с медикаментозным и механическим растяжение пузыря позволяют достигнуть более значимого эффекта. .

Почему детей с экстрофией мочевого пузыря,оперируют новорожденными? В соответствии с международным протоколом (его придерживаются лидеры в лечении данной патологии Америка, Англия, большинство стран Европы) , коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки ( первые 2-5 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) – пока кости остаются пластичными. Сведение лонных костей обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является наиболее сложной задачей подобных операций. Сведение лонных костей у мальчиков позволяет увеличить длину полового члена. (Рис.4)

Рис. 4 Мобилизация ножек кавернозных тел и сведение лонных костей , позволяют добиться увеличения длины полового члена.

Оперативные вмешательства в более поздние сроки, через 1 мес. и далее требуют проведения той же операции в сочетании с остеотомией по типу Хиари, что значительно травматичнее и сопровождается в несколько раз более сложным и продолжительным восстановительным периодом. Для чего необходима остеотомия? .Последние годы появились публикации о возможности откладывания этих операций на 6-8 мес. Или вообще выполнении первичного закрытия без сведения лонных костей или без остеотомии. Мы согласны, что при рождении ребенка ослабленного ,с большим числом сочетанной патологии и очень маленьким размером мочевого пузыря – операцию можно отложить и до 1 года. Почему до 1 года. Необходимо выполнение остеотомии с фиксацией отломков спицами. У грудных детей спицы прорезываются и недостаточно стабильно удерживают отломки. Закрытие пузыря без остеотомии сопряжено с риском большого числа осложнений и самое главное низким косметическим и функциональным результатом. Так по нашим наблюдениям дети, которым сведение лонных костей или остеотомии не выполнями вовсе имеют диастаз лонных костей до 18см.( Рис.5.)

Рис.5. Косметические и функциональные результаты лечения экстрофии у больных без сведения лонных костей значительно хуже.

У мальчиков наблюдается укорочение полового члена, у девочек возможно выпадение матки и влагалища при беременности. Мнение, что сведение лонных костей не позволяет добиться желаемого результата, что лонные кости опять расходятся – неверно. Нужно понимать, что при экстрофии лонные кости недоразвиты и не растут в длину как у детей без данной патологии. У новорожденных детей оперированных в ранние сроки по стандартному протоколу, формируется фиброзный тяж между лонными костями и несмотря на отставание в росте лонных костей расхождение лонного сочленения значительно меньше, чем у детей которым сведение в новорожденном возрасте без остеотомии или в более старшем возрасте с остеотмией не делалось. Расхождение костей у большинства детей не более 3-4см. (Рис. 6)

Рис.6. Расхождение лонных костей после подвздошной остеотомии минимальное

Именно поэтому во всем мире больные с экстрофией мочевого пузыря концентрируются в крупных клиниках, имеющих большой опыт проведения подобных операций. Наш коллектив именно такой. Наша экстрофийная бригада урологи (Рудин Юрий Эдвартович и Марухненко Дмиртий Витальевич) обладают более 20 летним опытом закрытия мочевого пузыря у новорожденных. Это чрезвычайно важно при пузырных площадках малого размера. В нашей команде квалифицированный ортопед Чекериди Юрий Элефтерович, который накопил опыт подвздошных остеотомий при экстрофии более чем у 100 пациентов различного возраста (включая новорожденных) . Данный подход позволяет нам достигать лучших результатов лечения столь тяжелой патологии.

Если у Вас в городе или области родятся больные с экстрофией мочевого пузыря вы можете получить консультацию по тактике лечения и возможности проведения операции. Сразу после рождения важно сохранить поверхность слизистой мочевого пузыря от воспаления и булезных разрастаний. Для этого можно успешно использовать полиэтиленовую мягкую пленку (пищевую пленку для упаковки продуктов, она продается в рулонах) . Вырезается из пленки квадрат 12х12мм и делают 4-5 точечных отверстий в центре.для эвакуации мочи. Пленкой с отверстиями укрывают поверхность пузыря и одевают подгузник. Мы имеем колоссальный опыт проведения таких операций. Число осложнений минимально. Важно помнить, что детей желательно оперировать в первые 3-10 дней после рождения. Вы можете направить этих больных (при наличии Российского гражданства и страхового полиса у родителей, граждане других государств могут проходить лечение по хозрасчету) в клинику для дальнейшего лечения только после предварительного согласования с проф. Рудиным Ю.Э. по телефону (499) 164-13-65, 8-905-555-05-39. Не упустите время, проконсультируйтесь со специалистами

Экстрофия мочевого пузыря это, пожалуй, наиболее тяжелый врожденный порок развития в урологии, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (живота). Вся моча изливается наружу, половой член не имеет уретры, мочеиспускательный канал и головка члена расщеплены по дорсальной поверхности. Кавернозные тела укорочены за счет разошедшихся в стороны лонных костей. Слизистая мочевого пузыря под воздействием памперсов или пеленок подвергается эррозии и кровоточит, далее возникают полипы и признаки булезного воспаления. Не­которые из аномалий по внешнему своему виду вызы­вают просто шоковое состояние у людей, с ними стал­кивающихся. Экстрофия мочевого пузыря встречается довольно редко. В среднем частота порока колеблется от 1 : 10000 до 1 : 50000 новорожден­ных.

Лечение народными средствами

Использование домашней терапии не рекомендуется в период заболевания. Здоровье ребенка может ухудшиться и привести к летальному исходу. Патологическое состояние лечится только оперативным методом.

  • соблюдение диетического питания;
  • исключить жирные, острые, соленые, кислые, пряные продукты;
  • чрезмерное употребление жидкости может привести к патологии почек;
  • проводить ежедневный осмотр брюшной полости;
  • регулярная профилактика мочеполовой сферы;
  • постоянно менять катетер, промывать антисептиком;
  • посещать специализированные санатории.

УЗИ аппарат HS40

Лидер продаж в высоком классе. Монитор 21,5″ высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.

Впервые экстрофию мочевого пузыря, как врожденный порок развития, описал Schenk von Grafenberg в 1597 г. В 1780 г. Chaussier впервые использовал термин “экстрофия”. Упоминания об экстрофии мочевого пузыря обнаружены на ассирийских табличках, сделанных 2000 лет до н. э. [7]. Частота экстрофии мочевого пузыря составляет 0,25-0,5 на 10 тыс. новорожденных. Соотношение классической экстрофии мочевого пузыря у мальчиков и девочек 3:1 [1, 8]. При экстрофии мочевого пузыря встречаются сопутствующие врожденные аномалии – паховые грыжи (у 56 % мальчиков, у 15 % девочек), крипторхизм (20 %), колоректальные аномалии (1,8 %) и др. [1, 2]. Экстрофия мочевого пузыря может входить в состав комплекса OEIS (omphalocele, extrophy, imperforate anus, spinal defects), OMIM 258040.

Читайте также:  Почему появляется зуд во влагалище: естественные и патологические причины

Что такое экстрофия мочевого пузыря, фото болезни у детей

Экстрофия мочевого пузыря – тяжелая врожденная патология формирования нижних мочевыводящих путей у детей.

Заболевание характеризуется частичным отсутствием брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря, расхождением лонного сочленения.

Из-за данного дефекта слизистая оболочка мочевика выпячивает наружу, то есть, орган находится не внутри, а снаружи тела.

Данная патология довольно редкая, может встречаться у обоих полов. По статистике у мальчиков болезнь наблюдается чаще, чем у девочек. В прошлом медицина относила экстрофию в категорию заболеваний несовместимых с жизнью, но в настоящее время разработаны специальные методики для ее успешного лечения.


Заболевание характеризуется частичным отсутствием брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря, расхождением лонного сочленения.

Виды экстрофии мочевого пузыря и методы лечения

Экстрофия мочевого пузыря у детей является одной из тяжелейших врождённых патологий, касающихся мочеполовой системы. Такие случаи достаточно редки, один на 50000 новорожденных. Мальчики страдают, как правило, чаще девочек.

  • Характеристика заболевания
  • Виды экстрофии
  • Эписпадия
  • Классическая экстрофия
  • Клоакальная экстрофия
  • Диагностика
  • Методы диагностики
  • Лечение
  • Образ жизни

До недавнего времени экстрофия считалось болезнью, при которой пациент не выживал или жил очень недолго. В последнее 50 лет стали доступны хирургические методы лечения, благодаря которым дети доживали до зрелого возраста и вели при этом полноценную жизнь.

Для мочевого пузыря экстрофия формируется в момент образования его мышечной оболочки. На это влияет множество факторов, в частности, образ жизни, который ведет беременная. К патологиям при развитии плода может привести курение, наркомания и алкоголизм.

Не менее важен фактор экологии, но врачи склоняются главной причине появление экстрофии – травме или падении беременной женщины с последующим повреждением плода. Также важно общее состояние здоровья будущей матери, к примеру, заболевания эндокринной системы, гормональный сбой, онкология или сахарный диабет также могут вызвать патологию в развитии плода.

Во время беременности перенесенные инфекции могут быть столь же опасны, как и хронические болезни. Экстрофия у детей изучена недостаточно хорошо, но точно выявлено, что риск такой патологии повышен, если в роду были подобные случаи.


До недавнего времени экстрофия считалось болезнью, при которой пациент не выживал или жил очень недолго. В последнее 50 лет стали доступны хирургические методы лечения, благодаря которым дети доживали до зрелого возраста и вели при этом полноценную жизнь.

Особенности патологии

Экстрофия мочевого пузыря у детей — это тяжелое заболевание мочеполовой системы. Врожденная аномалия характеризуется физиологическим состоянием, когда мочевой пузырь не располагается внутри брюшины, а выпячивается наружу. При этом внутренняя стенка органа, а также прилегающая часть брюшины к пузырю полностью отсутствуют.

При экстрофии наблюдается недоразвитость внутреннего органа, результатом чего становится то, что моча выливается из мочеточников наружу. Подобное состояние негативно сказывается на окружающих внутренний орган тканях, происходит постоянное раздражение оголенной слизистой оболочки мочевого пузыря.

  • Эписпадия;
  • Классическая экстрофия;
  • Клоакальная экстрофия.

  • выпячивание брюшной стенки;
  • маленькие по физиологическому размеру гениталии (пенис) у мальчиков;
  • короткая по размеру пуповина или специфическое ее расположение;
  • разведение в стороны лонных костей;
  • неправильное расположение анального отверстия;
  • при тяжелой степени экстрофии — нарушение строения позвоночника, патологии в формировании ЖКТ и почек.

День 2–3: обследование

В течение следующих дня-двух – в зависимости от количества и сложности назначенных диагностических проверок – ребенка обследуют следующими методами:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • экскреторная урография, представляющая собой рентгенологическое исследование мочевыводящих путей. С ее помощью врач определяет положение, форму, размер и контуры почек, мочевика и мочеточников, а также выясняет их функциональное состояние;
  • цистоскопия – осмотр внутренней поверхности пузыря при помощи эндоскопа, который вводится непосредственно в аномальную стенку органа. Помогает оценить степень дефекта и идентифицировать его локацию в отношении других структур мочевыделительной системы;
  • исследование выделяемого из передней стенки брюшной полости. Это исследование необходимо, чтобы дифференцировать дефект мочевого пузыря от других патологий, поскольку выделяемое может быть как мочой, так и перитонеальной жидкостью, и серозным экссудатом;
  • генетические исследования – проводятся для возможного выявления генетических заболеваний, одним из проявлений которых может быть экстрофия.

Дополнительно могут быть назначены УЗИ брюшной полости, компьютерная и магнитно-резонансная томография для обнаружения сочетанных патологий и дисфункций органов мочеполовой системы.

  • общий и биохимический анализ крови;
  • экскреторная урография, представляющая собой рентгенологическое исследование мочевыводящих путей. С ее помощью врач определяет положение, форму, размер и контуры почек, мочевика и мочеточников, а также выясняет их функциональное состояние;
  • цистоскопия – осмотр внутренней поверхности пузыря при помощи эндоскопа, который вводится непосредственно в аномальную стенку органа. Помогает оценить степень дефекта и идентифицировать его локацию в отношении других структур мочевыделительной системы;
  • исследование выделяемого из передней стенки брюшной полости. Это исследование необходимо, чтобы дифференцировать дефект мочевого пузыря от других патологий, поскольку выделяемое может быть как мочой, так и перитонеальной жидкостью, и серозным экссудатом;
  • генетические исследования – проводятся для возможного выявления генетических заболеваний, одним из проявлений которых может быть экстрофия.

Экстрофия мочевого пузыря: лечение

После рождения ребенка с экстрофией мочевого пузыря разрабатывается план лечения Целью такого оперативного лечения является:

  • Реконструкция наружных половых органов;
  • Восстановление емкости мочевого пузыря;
  • Контроль над актом мочеиспускания и удержание мочи;
  • Сохранение функции почек.

К сожалению, не всегда удается диагностировать заболевание во время беременности, порой диагноз ставится только после рождения малыша.

Процедура Келли при экстрофии мочевого пузыря

Процедура Келли направлена на укрепление шейки мочеточника, так как сфинктер при ЭМП часто отсутствует. Данная процедура проводится только после проведения первичной пластики в строго установленные сроки. Процедура Келли представляет собой реконструкцию мягких тканей мочевыводящих путей и является спасением при поставленном диагнозе.

При необходимости при данной процедуре врач сделает пластику пупка, мочеиспускательного канала У мальчиков пластику половых органов, у девочек пластику влагалища. В случае если мочеполовая система расположена неправильно, то есть не на своем месте, максимально возможно устраняется и этот дефект.

Дополнительно для сбора точной информации проводится генетическое обследование, так как очень часто причиной неправильного развития внутренних органов служит синдром Дауна или Эдвардса.

Добавить комментарий