Проявление спины Бифида (Spina Bifida) у детей и взрослых

У детей

Скрытая форма порока развития нервной трубки у детей обычно не проявляется. В редких случаях ребёнок может научиться ходить позже, чем его сверстники, но это не обязательно.

Менингоцеле в крестцовом отделе часто начинает проявляться только тогда, когда ребёнка приучают к горшку.

В отличие от здоровых сверстников, он плохо контролирует функции органов малого таза и далеко не всегда способен вовремя попроситься на горшок.

Если менингоцеле находится в поясничном отделе, то к недержанию мочи и кала добавляется нарушение чувствительности и движений в ногах.

Ребёнок в таком случае не способен научиться ходить, если локализация поражения выше третьего поясничного сегмента, то развивается паралич обеих нижних конечностей.

Менингомиелоцеле проявляется параличом ног, нарушением функции тазовых органов, болью в области поражения (поясница или крестец). Если дефект не прикрыт кожей, то больной ребёнок испытывает нестерпимую боль.

Пороки нервной трубки в грудном и шейном отделе практически не встречаются, так как часто несовместимы с жизнью.

В отличие от здоровых сверстников, он плохо контролирует функции органов малого таза и далеко не всегда способен вовремя попроситься на горшок.

Cимптомы и лечение заболевания cпина бифида (spina bifida s1)

Спина бифида является врожденной и неизлечимой аномалией. Если диагностировано такое заболевание, значит, позвоночные звенья не сформированы окончательно, соответственно недоразвитым остался спинной мозг. У развивающегося плода осталась открытой нервная трубка. При такой болезни наблюдаются серьезные отклонения в развитии. Патология редко развивается у взрослых.

  • 1. Общее описание патологии
  • 2. Стадии заболевания
  • 3. Причины болезни
  • 4. Основные симптомы
  • 5. Диагностические меры

Расщепление позвоночника, так называется обозначенная патология, не подвержено эффективному лечению.

Обеспечивается сильное негативное действие на нервную систему с последующим искажением формирования мышечной ткани и развития двигательной функции. Обозначенное состояние человек терпит всю жизнь.

Складывается сложная ситуация, поскольку с самого рождения малыш носит специальный корсет, обеспечивающий хотя бы минимальную подвижность. А также это приспособление призвано облегчить состояние при движении в инвалидном кресле.

Разрушение позвонков в большинстве случаев наблюдается в соединениях на участках S1 и L5. Форма тяжести такого нарушения бывает средней и тяжелой. В первом случае расщеплению подвергаются только позвонки с полной утратой их работы. Что касается спинного мозга, он может повреждаться в незначительной степени или же остается целым. Если своевременно и правильно проводится операция, имеются незначительные шансы на восстановление мозговой деятельности.

Тяжелая форма не предполагает восстановления нарушенных функций. Терапия направлена только на облегчение состояния пациента. Патология представлена тремя этапами:

  1. 1. Спина бифида оккульта считается самой простой стадией без явной визуализации. Пояснично-крестцовый дефект в виде опухолей и кист просматривается только на рентгеновском снимке. Яркие симптомы отсутствуют и проявляются только в период, когда малыш начинает ходить. Явным признаком нарушения является недержание мочи.
  2. 2. Миеломенингоцеле обнаруживается сразу же после появления на свет. В дефектной зоне нарушенной кости проступает мозговая оболочка, на месте которой с течением времени создается мешок, наполненный жидкостью. Кожный покров в пораженном месте покрывается гемангиомами, ямками, обрастает волосами. Спинной мозг нарушен или не затронут.
  3. 3. Липоменингоцеле имеет разительное отличие. Жировая и липоидная клетчатка проникает сквозь спинномозговую оболочку, обеспечивая определенное давление. Под его действием нарушается мозговая работа. В некоторых случаях на месте деформированного фрагмента появляется соединительнотканное или жировое уплотнение.

Такие повреждения негативно сказываются на поясничном отделе и прилегающим к нему органам (прямая кишка, мочевой пузырь), которые утрачивают нормальную функцию.

Самая сложная стадия патологии — миеломенингоцеле. В этом случае образовавшаяся грыжа не покрывается кожей. Если обнаруживаются шансы на выживание малыша, патология сопровождается умственными отклонениями, парезами, недержанием, параличом. Может развиться гидроцефалия. Детям с такими отклонениями после появления на свет создаются стерильные условия, поскольку имеется большая вероятность инфицирования раны с последующим летальным исходом.

Зачатие у женщины запускает сложную цепочку процессов. Позвоночник и мозг у плода закладываются в виде пластины, которую составляют плоские клетки. Далее она принимает форму трубки. Нельзя установить точную причину расщепления нервной трубки. Следует учитывать наследственный фактор, экологическое влияние, пищевой воздействие. Самыми частыми причинами выступают следующие состояния:

  • длительная антибиотикотерапия, прием противосудорожных медикаментов;
  • дефицит витаминов группы В;
  • повышенный уровень глюкозы в крови у будущей матери;
  • генетический фактор;
  • слишком поздняя или ранняя беременность;
  • неправильный рацион женщины, влекущий быстрый набор веса;
  • алкоголизм и курение в период вынашивания плода;
  • простудные, инфекционные болезни в первом триместре;
  • регулярное посещение бань, саун с перегревом тела.

Отсутствуют однотипные признаки, указывающие на spina bifida s1. На интенсивности их проявления сказывается степень тяжести и форма болезни. Сразу после рождения возможны такие симптомы:

  • в области поясницы появляется мешкообразное образование;
  • в месте возможного дефекта наличие родинки, впадины;
  • интенсивное выпячивание кожного покрова, наличие открытого мозга с нервными окончаниями.

При развитии сложной патологии к перечисленным симптомам присоединяется нарушение работы кишечника и мочевыделительной системы, паралич ног, недержание. Существуют также более серьезные признаки спины бифида:

  • перемещение патологии в шейный отдел с нарушением глотательного рефлекса, изменением речи;
  • гидроцефалия, требующая хирургического вмешательства или наложения шунта;
  • кифоз, сколиоз, дисплазия;
  • неуравновешенное психоэмоциональное состояние;
  • раннее половое созревание;
  • ожирение;
  • нарушение миокарда;
  • дерматологические поражения;
  • нарушение в работе дыхательной системы;
  • неправильное развитие спинных мышц и мускулатуры;
  • дисфункция зрительного нерва.

Существуют методы по выявлению аномального опасного развития еще в эмбриональном периоде. С этой целью задействуются следующие процедуры:

  1. 1. Амниоцентез, при котором в брюшную полость женщины вводится специальная игла для забора жидкости из амниотического мешка. Анализ такого материала указывает на наличие дефекта незакрывшейся трубки. Но при наличии минимальных отклонений даже эта точная процедура не определяет патологию.
  2. 2. УЗИ, которое проводится на протяжении всей беременности. Обследование не несет опасности для здоровья, показывает различные нарушения в развитии эмбриона.
  3. 3. В период от 15 до 20 недели проводится анализ крови на альфа-фетопротеин, который показывает аномальное развитие скелета.
  4. 4. При отсутствии симптомов болезни или слабых ее признаках проводится КТ, МРТ, рентген. Такие меры показывают наличие спины бифида в легкой форме.

Болезнь специфическая и не подвергающаяся терапии. Основная задача близких родственников и медицинских специалистов направлена на облегчение проявляющихся симптомов, предотвращение побочных действий со стороны прямой кишки и мочевой системы. Основная задача врачей заключается в следующем:

  • остановка произвольных выделений мочи и каловых масс;
  • налаживание мочеиспускания;
  • поддержание нормальных функций внутренних органов;
  • хирургическое вмешательство в зоне расщепленного позвонка;
  • купирование позвоночных синдромов.

Чаще всего разрушительные процессы происходят именно в пятом позвонке, что приводит к дисфункции мочеиспускательной системы, непроизвольному выходу фекалий, наступает полная иннервация сфинктеров. Для отведения мочи используются стерильные катетеры, проводятся мероприятия для укрепления функции прямой кишки.

Если наблюдается целеустремленность пациента, для восстановления работы мочевого пузыря задействуется электротерапия, различные физиотерапевтические методы, блокада новокаином.

Однако такие методы действуют не во всех случаях спины бифида. Иногда сфинктер слишком сильно спазмирует, для его расслабления используется ботулотоксин. Подобные меры способствуют разрушению волокон, при этом экстренное вмешательство часто оправдано целью спасения жизни. При длительном удержании урины может наступить смерть пациента из-за интоксикации организма.

Часто при описываемой аномалии операция не нужна. Стома, накладываемая на мочевой пузырь, устраняет проблему с интоксикацией и осложнениями, оказываемыми на почки. Искусственное отверстие между наружным выходом и органом создается из тканей аппендикса, не склонных к отторжению.

Читайте также:  Панариций народное лечение острым перцем с водкой, рецепт

В современной медицине многие проблемы при диагностированной патологии решаются с помощью биоорганических, пластиковых имплантов. Они используются для замены сфинктеров, после чего у пациента восстанавливается способность по контролю отведения кала, мочи.

Операция на спинном мозге является очень опасной, поскольку имеется большая вероятность проявления инфицирования под оболочкой. Позвоночный столб также можно заменить имплантатом. Межпозвоночные диски подвергаются протезированию. Нужно понимать, что реабилитационный период будет долгим и очень тяжелым. Процедуры, направленные на восстановление, вызывают дискомфорт, так как пациент должен находиться в неподвижном состоянии. За больным должен осуществляться регулярный уход, ему нужны комфортные условия и внимание.

Процесс расщепления происходит не только в поясничном отделе, он может поражать шейный или грудной отдел позвонка. При таких патологиях терапевтические меры направлены на нормализацию работы пищеварительной системы. Питание осуществляется внутривенно, поскольку наблюдается дисфункция ферментативного отдела желудка, нарушение моторики кишечника.

Предотвратить пожизненную инвалидность можно только при купировании развития стадии синдрома. Это возможно после нормализации общего состояния пациента, и в этом случае оперативное вмешательство является обязательным.

Лечение спины бифида начинается только после рождения малыша. Удачный исход напрямую зависит от правильной перинатальной диагностики. Кесарево сечение предотвращает дополнительный травматизм, который может получить младенец. Более того, обеспечиваются максимально стерильные условия.

Если обнаружено менингоцеле или миеломенингоцеле, оперативное вмешательство проводится незамедлительно.

В ходе операции закрывается деформированная трубка, в результате чего сохраняется костный мозг. Стоит понимать, что специалисты не в состоянии полностью восстановить нервы, необратимые процессы скажутся на дальнейшем развитии.

Известны случаи, когда нарушенная трубка закрывалась, а дефект в позвонках устранялся непосредственно в утробе матери. Однако подобные техники являются единичными. Основные процедуры после операции:

  • физиотерапия;
  • ЛФК;
  • ношение корсетов;
  • применение ортезов.

На последствия спины бифида оказывает действие много факторов. Учитывается степень возможного повреждения спинного мозга, сопутствующие аномалии.

Положительный исход терапии зависит от имеющихся нарушений, своевременности проведения лечения, правильных профилактических процедур в реабилитационный период, которые предотвратят наступление осложнений.

Неблагоприятный прогноз чаще озвучивается при обнаружении патологии грудного отдела.

Неоднозначным будет развитие событий при выявлении гидроцефалии, кифоза, врожденных дополнительных пороков, начальных стадий гидронефроза. В этом случае большое значение имеет общее состояние пациента и качество проводимой терапии.

Когда результатом шунтирования мозговых желудочков является осложнение или дисфункция почек, речь может идти о летальном исходе.

Расщепление позвоночника, так называется обозначенная патология, не подвержено эффективному лечению.

Лечение

Лечение спины Бифида заключается в хирургической операции, которая проводится в течение 3-х дней с момента появления на свет человека. Если в процессе извлечения из родовых путей обнаруживается выпячивание спинного мозга, место обязательно обрабатывается антисептиком, с целью минимизировать риск занесения инфекции.

С целью профилактических мероприятий назначаются антибиотики, которые исключат развитие менингита. Это могут быть группы пенициллина, цефалоспоринов, фторхинолоны, макролиды. Тетрациклиновые препараты не дают ожидаемого терапевтического эффекта, поэтому назначаются только в группе с другими.

Проводит операцию хирург-неонатолог, вправляя спинной мозг и нервные корешки в отведенное для этого спинномозговое пространство. При чрезмерном выделении околопозвоночной жидкости назначается шунтирование, которое выводит ликвор в брюшную полость. При тяжелом дефекте также привлекаются пластические хирурги для правильного закрытия дефекта.

Длительность нахождения в больнице после операции составляет до 2-х месяцев. В этот период проводится реабилитация, врач проверяет заживляемость раны, оценивает общее состояние ребенка, наличие неврологических нарушений (судорог, спазмов, параличей и прочего).

Проводит операцию хирург-неонатолог, вправляя спинной мозг и нервные корешки в отведенное для этого спинномозговое пространство. При чрезмерном выделении околопозвоночной жидкости назначается шунтирование, которое выводит ликвор в брюшную полость. При тяжелом дефекте также привлекаются пластические хирурги для правильного закрытия дефекта.

Лечение спина Бифида (Spina Bifida) у взрослых

Спина бифида – это врожденная аномалия, проявляющаяся незаращением или отсутствием задней дужки одного или нескольких позвонков. Развивается в период формирования нервной трубки плода, поэтому чаще всего связана с поражением спинного мозга, образованием спинно-мозговых грыж, содержащих оболочки спинного мозга и ликвор (менингоцеле) или непосредственно вещество спинного мозга вместе с оболочками и спинномозговой жидкостью (менингомиелоцеле).

Эти тяжелые формы спина бифида диагностируются еще на этапе внутриутробного развития. Лечатся только хирургическим путем, причем операции проводятся еще во время беременности или в первые дни после рождения. В противном случае дети остаются тяжелыми инвалидами, каждый второй ребенок умирает в первые недели жизни, а девять из десяти – не достигнув и года.

Однако существует скрытая (оккультная) форма спина бифида, которая часто диагностируется у взрослых. Это самая легкая степень врожденной аномалии. Она заключается в неполном сращении дужки позвонка, как правило, единственного и, как правило, первого крестцового или пятого поясничного, то есть располагается в самом низу позвоночного столба.

Щель между половинками дужки позвонка не превышает 4-6 мм; ни оболочки, ни ткань спинного мозга в нее не выпадают. Поэтому заболевание может долго себя не проявлять. Нередко его симптомы возникают уже в зрелом возрасте, после перенесенной травмы позвоночника или на фоне остеохондроза. Более того, многие исследователи считают расщепление дужки пятого поясничного и нижележащих позвонков у взрослых вариантом нормы, так как оно встречается чаще, чем в каждом третьем случае, обнаруживается случайно и протекает бессимптомно.

Тем не менее, оккультная спина бифида может иметь клиническое значение, если костный дефект связан со спинным мозгом соединительнотканными тяжами. Когда они недостаточно эластичны, спинной мозг может страдать, в том числе из-за натяжения.

Часто оккультная форма спина бифида у взрослых может быть заподозрена по так называемому дизрафическому статусу. Например, наличию липомы или ангиомы по средней линии позвоночника, участка интенсивного оволосения в этой области, непроникающего отверстия, напоминающего свищ. Помимо этого у пациентов могут возникать:

  • более или менее выраженная слабость в ногах, часто ощущаемая как быстрая мышечная утомляемость;
  • боли в пояснице;
  • гипотрофия и атрофия мышц;
  • сколиоз, усиление грудного кифоза или поясничного лордоза (естественных изгибов позвоночника);
  • тазовые расстройства по типу императивных позывов к мочеиспусканию или дефекации.

Тем не менее, оккультная спина бифида может иметь клиническое значение, если костный дефект связан со спинным мозгом соединительнотканными тяжами. Когда они недостаточно эластичны, спинной мозг может страдать, в том числе из-за натяжения.

Проявление спины Бифида (Spina Bifida) у детей и взрослых

Спина бифида у взрослых — врожденный порок развития позвоночника, при котором некоторые позвоночные дужки закрыты не полностью. Патология в основном диагностируется у младенцев, поскольку формируется в первые недели беременности, когда происходит закладка жизненно важных органов и систем. Расщепление позвоночника оказывает выраженное влияние на опорно-двигательный аппарат человека, поэтому требует немедленного лечения или хирургического вмешательства.


Точную причину возникновения порока спина бифида постериор установить невозможно. Однако существуют определенные факторы, повышающие вероятность его формирования. К ним относятся:

Картина протекания заболевания

Расщепление позвоночника возникает на третьей неделе беременности. К этому времени у эмбриона уже заканчивается формирование нервной трубки, начинают образовываться головной и спинной мозги, а также важнейшие органы и системы органов.

Формирование нервной трубки начинается с образования нервного желобка на эмбрионе. Затем края нервного желобка должны срастись сверху, чтобы желобок закрылся, и образовалась нервная трубка.

Читайте также:  Ортез на коленный сустав. Виды и правила использования. Как правильно выбрать ортез для коленного сустава?

В некоторых случаях желобок закрывается не полностью, что и приводит к возникновению заболевания spina bifida. Позвонки в области неполного закрытия нервной трубки тоже не могут правильно сформироваться. Они могут быть частично или полностью расщеплёнными.

В лучшем случае у позвонков будут отсутствовать остистые отростки, в худшем – позвонки будут настолько недоразвиты, что спинной мозг будет выходить за пределы позвоночника. При этом нервные волокна обычно находятся в выступающем со стороны спины новорождённого кожном мешочке. Аномалия затрагивает обычно 3-6, реже – 1-2 соседних позвонка.

В настоящее время спина бифида часто поддаётся коррекции и лечению. Хотя на практике это очень сложный процесс, требующий хирургического вмешательства и длительной реабилитации.

Врождённые аномалии, несомненно, один из главных страхов всех беременных женщин.

Как проявляется спина Бифида

Каждая форма заболевания проявляет себя по-разному. Признаки обнаруживаются уже при первом визуальном осмотре новорожденного. Сложнее всего диагностировать скрытую форму, она потому так и называется, что расщепление скрыто, явные признаки часто отсутствуют. О возможной патологии говорит наличие кожной аномалии на месте несмыкания – небольшого родимого пятна, впадины, островка волос или потери пигмента. Неврологический проявлений не вызывает, в развитие ребенок не отстает, ходить, за редким исключением, начинает наравне со сверстниками.

Несрастание возникает обычно в крестцовом отделе, состоящем из 5 позвонков S1-S5, или поясничном – L1-L5.

Спина бифида S1 наиболее часто обнаруживается у взрослых. Основные признаки скрытой формы, начиная с подросткового периода:

Менингоцеле обнаружить не так сложно, выпячивание в виде содержащего жидкость грыжевого мешочка хорошо заметно. Он может быть открытым или укрываться тонкой, синюшного цвета кожей. Функции спинного мозга обычно не нарушены, чтобы предупредить развитие патологии, новорожденному показана срочная хирургическая коррекция.

Проявляется эта форма в период привития навыков ребенка пользоваться горшком. Наблюдаются следующие симптомы:

К симптомам, свойственным этому виду у взрослых, относится также:

Тяжела форма болезни – миеломенингоцеле, когда мозговая грыжа значительно выходит через щель позвоночника, характеризуется различными неврологическими нарушениями. Клиническая картина разнообразна, болезнь затрагивает опорно-двигательную, мочеиспускательную, пищеварительную системы и сопровождается сильными, нестерпимыми болями.

У взрослых миеломенингоцеле практически не встречается, т.к. пациенты редко доживают до этого возраста.

Порок развития позвоночника способен дать серьезные последствия:

Неполное закрытие нервной трубки на участке грудного отдела, позвонки D1-D12, или шейного – спина бифида C1-C7 несовместимы с жизнью.


Еще до зачатия обеспечить будущей беременной полноценное питание, приступить к приему препаратов группы витаминов В, фолиевой кислоты. После зачатия начать проводить диагностические мероприятия как можно раньше, еще на стадии формирования нервной трубки позвоночной системы эмбриона (19-22 неделя). Это важно, т.к. при выявлении аномалии и неблагоприятном прогнозе будет решаться вопрос о прерывании беременности.

Причины

SPINA BIFIDA формируется на 9 неделе внутриутробного развития плода. В это время нервная трубка не закрывается полностью в формирующемся спинном мозге, а дужки позвонков, которые должны ее прикрывать, или отсутствуют, или деформированы. Чаще всего порок развития формируется в поясничном отделе позвоночника, но может быть и на уровне других отделов позвоночника, редкая локализация спинномозговой грыжи – шейный отдел позвоночника. Spina bifida выявляется у 1-2 новорожденных на 1000 рожденных детей, девочки страдают чаще мальчиков. Выявлено, что в семьях, где у одного ребенка диагностирован данный порок, частота возникновения повторного случая при последующей беременности составляет 6%-8%. Ряд ученых указывает на генетическую предрасположенность развития заболевания. С увеличением возраста женщины шансы рождения ребенка со спиной бифида возрастают. К предрасполагающим факторам относят так же ряд инфекций (краснуха, грипп), воздействие токсических веществ во время беременности.


В случаях, когда хирургическое лечение противопоказано, применяют поддерживающую консервативную терапию, которая направлена на предотвращение инфицирования грыжевого выпячивания, профилактику контрактур и трофических изменений.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Мовалис (анальгезирующее, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 7,5 мг или 15 мг 1 раз в сутки, в зависимости от интенсивности болей.
  • Мидокалм (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды. Взрослым и детям с 14 лет обычно начиная с 50 мг 2-3 раза в день, постепенно повышая дозу до 150 мг 2-3 раза в день.
  • Пентоксифиллин (улучшающее микроциркуляцию средство). Режим дозирования: внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды по 200 мг (2 табл.) 3 раза в день. После достижения терапевтического эффекта (как правило, 1-2 нед.) дозу снижают до 100 мг (1 табл.) 3 раза в сутки. Максимальная суточная доза 1200 мг.
  • Мильгамма (комплекс витаминов группы В). Режим дозирования: терапию начинают с 2 мл внутримышечно 1 р/д на протяжении 5-10 дней. Поддерживающая терапия — 2 мл в/м два или три раза в неделю.

Лечение — симптоматическое. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Наличие нарастающих спинальных симптомов, гидроцефалии — показание для шунтирующих операций.

Спина Бифида: виды

Расщепление позвоночника у детей может протекать в трех формах (в зависимости от тяжести).

Виды расщепления позвоночника

Несмотря на то, что скрытая форма расщепления позвоночника считается самой легкой, она также может вызывать определенные нарушения и последствия в работе организма. Наиболее распространенным осложнением являются кожные аномалии в области пораженного сегмента, свищевые ходы, в области которых определяются гиперпигментированные участки и усиленный рост волос (волосы обычно имеют темный цвет и растут пучками). Заболевание также может быть предрасполагающим фактором образования липом (доброкачественных соединительнотканных опухолей, локализующихся в подкожно-жировой клетчатке) и аномальной фиксации спинного мозга.

Важно! Если кожа при миеломенингоцеле покрывает грыжевое выпячивание не полностью, существует высокий риск его разрыва и инфицирования мягких тканей. Развивающийся на фоне проникновения инфекции менингит относится к патологиям с высоким риском летальности, поэтому дети с данной формой Spina bifida до проведения хирургического лечения должны находиться под постоянным контролем неонатологов и хирургов.


Виды расщепления позвоночника

Спина бифида (расщепление позвоночника)

  • Все
  • А
  • Б
  • В
  • Г
  • Д
  • И
  • К
  • Л
  • М
  • Н
  • О
  • П
  • Р
  • С
  • Т
  • Ф
  • Х
  • Ц
  • Э

Спина бифида (расщепление позвоночника)

Расщепление позвоночника (спина бифида) – неизлечимое, пожизненное состояние, оказывающее влияние на нервно-мышечные и опорно-двигательные системы.

Этот дефект бывает различным в зависимости от типов и колеблется от средней до тяжелой формы.

Детям с таким дефектом по мере роста организма могут понадобиться корсеты, при тяжелых формах инвалидная коляска.

Лечение в основном направлено на притормаживание деформации и сохранение двигательной активности.

Дефект может встречаться по всей длине позвоночника и может проявляться выпиранием части спинного мозга и окружающих тканей наружу, а не во внутрь. Приблизительно 85 процентов дефектов встречаются в пояснице и 15 процентов в шее и в грудном отделе. Хирургически можно восстановить целостность позвоночного столба, но повреждения нервов восстановить не удается и если они выраженные, то у пациентов бывают различной степени парезы нижних конечностей. Чем выше на позвоночном столбе дефект, тем более тяжелые повреждение нервов и двигательные нарушения (парезы и параличы).

Согласно исследованиям эта аномалия развития встречается в 7 случаях на 10000 новорожденных. Существует несколько типов спина бифида, которые имеют различную степень тяжести.

Читайте также:  Реаферон ес - липинта - официальная инструкция по применению, аналоги, цена, наличие в аптеках

  • Скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) – самая умеренная форма, при которой нет явных признаков мальформации и изменения кожных покровов.При этой форме происходит изменение как минимум одного позвонка, но нервы и спинной мозг не выбухают. У ребенка при рождении может быть пятно или впадина в области аномалии. И, как правило, у ребенка не будет симптомов. При этой форме аномалии (также как и при других) может быть аномалия развития спинного мозга, характеризующаяся прикреплением спинного мозга к позвоночнику до конца поясничного отдела, когда в норме спинной мозг заканчивается на уровне первых поясничных позвонков и свободно провисает без прикрепления к позвоночнику.
  • Менингоцеле (meningocele) умеренной тяжести аномалия (причем наиболее часто встречающаяся), при которой спинномозговой канал не закрыт должным образом и мягкие мозговые оболочки (мембраны, которые покрывают спинной мозг) выбухают за пределы костных структур позвоночного канала, но сам спинной мозг остается интактным. Кистозная масса покрыта кожей. У большинства детей с менингоцеле сохраняется нормальная функция конечностей,но могут быть частичные парезы или нарушения мочевого пузыря или кишечника. При этой аномалии часто идет недоразвитие спинномозгового тяжа. Почти всем пациентам с такой аномалией необходимо оперативное лечение для того,чтобы закрыть дефект и высвободить спинной мозг.
  • Липоменингоцеле – аномалия, при которой жировая ткань прикреплена к спинному мозгу и оказывает на него давление. У детей с такой формой аномалии может не быть серьезных повреждений нервов, но возможны нарушения функции мочевого пузыря и кишечника. В этих случаях тоже нередко применяется оперативное лечение.
  • Миеломенингоцеле (myelomeningocele): наиболее тяжелая распространенная форма и ассоциированная с представлением о spina bifida. Спинальный канал не закрыт, и выбухающая масса состоит из мягких мозговых оболочек, патологически измененного спинного мозга и нервов. Кроме того, в этой области кожа тоже недоразвита. У детей с этой формой расщепления спинного мозга полностью или частично наблюдаются парезы ниже дефекта и нарушения функции органов малого таза. Кроме того наблюдаются повреждения нервов и другие патологии.

Детям с таким дефектом по мере роста организма могут понадобиться корсеты, при тяжелых формах инвалидная коляска.

Причины

Ученые до сих пор точно не выяснили, почему иногда ребенок рождается с расщеплением позвоночника. Скорее всего, патология развивается в результате совместного воздействия на плод генетических и внешних негативных факторов. Поэтому можно выделить такие причины заболевания:

  • наследственная предрасположенность – в семьях, где встречалась такая патология, есть 10% вероятность развития ее у ребенка;
  • дефицит фолиевой кислоты в организме беременной женщины приводит к неправильному формированию нервной ткани;
  • сахарный диабет вызывает заболевание, если в первом триместре беременности у мамы наблюдается повышенный уровень глюкозы;
  • возраст матери после 40 лет повышает вероятность генетических мутаций;
  • прием некоторых лекарств, особенно антибиотиков или противосудорожных средств;
  • употребление алкогольных напитков или курение;
  • вирусные инфекции, перенесенные в начале беременности – краснуха, грипп;
  • ожирение или нарушение обменных процессов;
  • воздействие на организм женщины высоких температур в первом триместре беременности, например, при посещении бани или сауны.

Кроме того, в результате сдавливания нервных корешков развиваются другие симптомы. Чаще всего это поражение нижних конечностей в виде парезов или параличей, нарушение функций мочевого пузыря и кишечника, искривление позвоночника, боли в спине и ногах. Их выраженность зависит от тяжести течения заболевания. У некоторых больных они проявляются только во взрослом возрасте и не мешают вести нормальный образ жизни.

Причины

Точные причины развития этого порока до сих пор науке неизвестны. Как и при других врожденных заболеваниях, спина бифида развивается при совместном влиянии генетических нарушений, наследственности, определенных факторов риска, а также недостаточности фолиевой кислоты.

Доказанными факторами риска развития спины бифида являются:

  • наследственность;
  • дефицит фолиевой кислоты;
  • прием беременной некоторых препаратов;
  • сахарный диабет;
  • ожирение;
  • заболевания в период беременности с высокой температурой.

Выявлено, если родителей сами страдают этой патологией, то вероятность рождения ребенка с расщеплением позвоночника выше. Еще выше риск, если в семье уже имеется двое детей с таким заболеванием. С другой стороны, по статистике у большинства детей с аномалиями позвоночника родители были здоровы.

Достаточное поступление в организм беременной витамина В9 (фолиевой кислоты) играет решающую роль для нормального развития нервной трубки ребенка. Доказано, что дефицит этого витамина у беременных существенно повышает риск рождения детей с пороками нервной трубки.

Прием беременной вальпроевой кислоты для лечения эпилепсии может вызвать аномалии нервной трубки и рождение ребенка, страдающего от спины бифида. Предполагается, что прием этих лекарств женщиной, нарушает усвоение у нее фолиевой кислоты.

Замечено, что женщины, которые страдают сахарным диабетом и плохо контролируют концентрацию глюкозы в крови, чаще рождают детей с дефектами позвоночника. Если женщина страдает ожирением, это является повышенным риском возникновения спины бифиды у будущего ребенка. По некоторым данным, если женщина в раннем периоде беременности перенесла заболевания с высокой температурой, то это повышает риск появления у ребенка расщепления позвоночника.


Скрытая форма нередко не проявляется явными симптомами и не вызывает серьезных неврологических проявлений. Случается так, что больной сам не догадывается о наличии дефекта позвоночника, а диагностируют его случайно при проведении рентгенографии.

Spina bifida occulta

Пожалуй, наиболее легкой формой заболевания является скрытая расщелина в позвоночнике — Spina bifida occulta. Это заболевание может длительное время не обнаруживаться у ребенка.

Процесс характеризуется следующими особенностями:

  • Спинной мозг и нервные корешки не повреждены.
  • Дефект на коже и подлежащих тканях отсутствует.
  • Имеется небольшая щель в позвонке, как правило, в области его дужек.
  • Симптомы могут отсутствовать на протяжении всей жизни.
  • Порок обнаруживается случайно при рентгенографии.
  • Эта форма болезни практически всегда возникает в области поясницы или крестца.
  • Может стать фактором развития сколиоза.
  • Иногда дефект провоцирует проблемы с функцией мочевого пузыря или прямой кишки.
  • Редко проявляется болью в спине и явлениями поясничного радикулита.

В большинстве случаев терапия такой формы болезни не требуется. Для устранения редких симптомов применяют медикаментозные и ортопедические средства.

В большинстве случаев терапия такой формы болезни не требуется. Для устранения редких симптомов применяют медикаментозные и ортопедические средства.

Лечение

Лечение спины бифида осуществляется хирургически. Но заболевание неизлечимо, даже при успешно проведенной операции, его последствия сохраняются всю жизнь. Терапия направлена на предупреждение поражения нервных корешков.

Новорожденным операцию проводят экстренно:

  • В ходе нее иссекается грыжевой мешок. Если в нем присутствуют нервные окончания, то их помещают в спинномозговой канал. Участок расщепления закрывается, полость закрывается лоскутами кожи, разрез ушивается. После такого вмешательства пациент, обычно, достаточно хорошо восстанавливается. Но всех проблем вмешательство не решает.
  • На следующем этапе проводятся сложные реабилитационные мероприятия. Если провести их неверно или не в полном объеме, то в будущем возможны параличи, парезы. Иногда развивается гидроцефалия, требуется шунтирование головного мозга. В комплекс реабилитационных мероприятий входит специальная гимнастика, лечебный массаж.

Детям хирургическое вмешательство показано всегда. Если заболевание протекало в такой легкой форме, что было случайно диагностировано уже только у взрослого, то операция рекомендуется лишь при наличии выраженных неврологических симптомов, таких как парезы, т. п. В легких случаях назначается лечебная физкультура, массажи.

  1. Генетический анализ крови;
  2. Анализ внутриутробной жидкости.
Добавить комментарий